Primárne hyperparatyroidizmus, príznaky, liečba, príčiny, príznaky

S rozšírením výučbových kapacít, že sa zistilo, že primárna hyperparatyreóza je často bez príznakov. Jej výskyt je približne 42 100 000, a u žien starších ako 60 rokov - až do 4: 1000. U žien, primárna hyperparatyreóza vyskytuje 2-3krát častejšie ako muži.

Primárne hyperparatyreózy (HPT-1) sa prejavuje generalizované vápnik, fosfor a narušenie kostnej metabolizmus (bežná príčina nádorom).

Príčiny primárnej hyperparatyreózy

Príčinou primárnej hyperparatyreózy je paratyroidná adenóm (paraadenoma), často jednotlivé, s hmotnosťou medzi 0,1 a 30-40 g v 3-4% pacientov s primárnou rakoviny prištítnych teliesok. Adenómy sú obvykle lokalizované v dolných prištítnych teliesok.

Primárne hyperparatyreóza vyvíja pomaly.

Približne 80% z príčiny primárnej hyperparatyreózy je jedným z adenómu prištítnych teliesok a v 15% - primárny hyperplázia žliaz. Na onkologických účtov za nie viac ako 1-2% prípadov. Rakovina prištítnych teliesok je často diagnostikovaný pred operáciou, prejavujúce sa ťažkou hyperkalciémiou alebo hmatateľné v krku.

Sporadické adenómy majú klonální pôvod, tzn. E. Sú založené na onkogénne mutácie jednej progenitorové bunky. Približne 25% sporadických adenómov zistených chromozóm 11q12-13 delenie časť, kde pravdepodobne lokalizovaný gensupressor Měnínská rast nádoru. Absencia génového produktu (proteín Měnín) na výsledky MEN Aj syndróm nielen vo vývoji nádorov prištítnych teliesok, ale aj hypofýzy a pankreasu. Ďalších 40% z adenómov prištítnych teliesok nie sú alely na chromozóme 1p (1p32pter).

Ďalším dôležitým chromozómu 11 miesto zodpovedné za približne 4% sporadické adenómu prištítnych teliesok, zahŕňa cyklin D1 gen. V týchto nádorov odhalili chromozomálnej preusporiadanie. Medzera nasleduje inverzia chromozómu časti 11 vedie k expresii cyklin D1. Cyklin D1 reguluje bunkový cyklus a jeho syntéza je riadená promótorom génu PTH, ktoré, ako sa očakávalo, je obzvlášť aktívny v bunkách prištítnych teliesok. Za normálnych okolností, veľké množstvo cyklin D1 syntetizovaný v G₁-fáze bunkového cyklu a podporiť vstup bunky do mitózy. Tak, pre konkrétny porušenie regulácie prištítnych bunkového cyklu vedie k zvýšenej proliferáciu buniek a nakoniec - k nadmernej produkcii PTH.

Keď sa tri dedičné syndrómy - MEN I, MEN PA a izolovaný rodinný typ hyperparatyreózy 1 - primárne hyperparatyreózy v 12-15% prípadov je spôsobených hyperpláziou prištítnych teliesok. Rovnaké je často pozorovaný u familiárnej typu zvýšená činnosť prištítnych teliesok 2. Všetky tieto podmienky sú autozomálne dominantné rys.

Hyperplázia prištítnych teliesok sú tradične vnímané ako polyklonálne expanzie bunkovej hmoty, podobný tomu, ktorý sa vyskytuje v iných endokrinných tkanivách presahujúce tropických hormónov (napr., Bilaterálne adrenálna hyperplázia s prebytkom ACTH). Avšak molekulárnej analýza ukázala, že mechanizmus hyperplázia prištítnych teliesok podobný tomu, ktorý pri adenómy. Jedným príkladom je, že MEN syndróm, ktorý je spôsobený dedičným neprítomnosti jedného z alel MužiV génu kódujúceho supresorovú proteínu rastu nádoru. Somatické mutácie v géne pre zostávajúce viesť k strate funkcie a druhú alelu. V dôsledku toho, v tkanivách, kde je gén exprimované nádory rozvíjať. Preto, na základe hyperpláziou prištítnych teliesok by mala byť založená na multicentrických somatických mutácií. U človeka na hyperplázie žliaz je pravdepodobne spôsobené aktivačný mutácie v RET géne. To všetko nenecháva nikoho na pochybách, pokiaľ ide o povahu monoklonálne hyperplázia každého z prištítnych teliesok.

Vzhľadom k tomu, mutácie Měnín génu zárodočných bunkách radu prepojených a izolovaných prípadov hyperparatyreózy rodinného typu 1. Toto ochorenie môže byť považované to ako jeden z alelických variantov MEN syndróm I. Rozdiel je neprítomnosť tumorov v ďalších žliaz s vnútornou sekréciou.

V iných prípadoch je rodina hyperparatyroidizmus typu 2, spôsobená mutáciami v iných génoch. Avšak, to nie je schopný identifikovať mutácie v niektorých rodinách s izolovanou hyperparatyreózy.

Na rozdiel od MEN syndrómy I a IIA neoplázii, nádory prištítnych teliesok v familiárna 2. typu hyperparatyreózy (HPT-JT) sú buď benígne alebo malígne. Rodina hyperparatyreoidismus typ 2 je autozomálne dominantné ochorenie charakterizované primárnej hyperparatyreózy (90%) nádorov čeľusť (ossificans fibróm dolnej alebo hornej čeľuste) (30%), cystickej obličky (10%) a menej často - obličiek hamartomy a nefroblastom (nádor Wilms). V roku 2002, v rodinách s familiárnym prištítnych teliesok typu NRT2 boli detekované 2 mutácie v géne, lokalizovaný na chromozóme 1q24-Q32 a kódujúci proteín parafibromin. Mutácia tohto génu vedie k syntéze neaktívneho proteínu. Tak parafibromin ako Menino, ktoré normálne pôsobia ako nádorový supresor. Jeho funkcia v bunke bol nedostatočne skúmaný.

Rakovina prištítnych teliesok, detekovateľné v asi 15% prípadov hyperparatyreózy rodinného typu 2, potvrdzujú, že funkcia redukcie parafibromina hrá úlohu v rozvoji rakoviny. NRT2 somatické mutácie génu sú označené ako takmer 70% pacientov sa sporadickú rakovinou prištítnych teliesok. Prekvapivo sa však, že približne 30% izolovaného rakoviny žliaz vozík zárodočnej NRT2 génové mutácie nesprevádza ďalšími príznakmi hyperparatyreózy rodinného typu 2 sa teraz predpokladá, že väčšina prípadov sporadického rakoviny prištítnych teliesok, je v dôsledku somatických mutácií v kódujúcej oblasti NRT2 génu. V ostatných prípadoch môže byť v dôsledku mutácií v nekódovacích regulačnej oblasti génu. V poslednej dobe v štúdiu viac než 50 prípadov rakoviny prištítnych teliesok bolo preukázané, že neprítomnosť immunoreak-tívna parafibromina - špecifický a citlivý indikátor malígneho nádoru. Jeho citlivosť je 96% (CI 85 až 99%) a špecifickosť - 99% (interval spoľahlivosti 92-100%).

Symptómy a príznaky primárnou hyperparatyreózou

Za posledných 20 rokov sa klinické prejavy primárnou hyperparatyreózou prešla významnými zmenami. Vzhľadom k tomu, vďaka širokej definície hladiny vápnika v sére, toto ochorenie je detekovaný v ranom štádiu, početnosť jeho klasické príznaky a symptómy (urolitiázy, zníženie funkcie obličiek, nefrokalcinóza, fibro- cystická osteitis) výrazne znížila. V skutočnosti, v súčasnosti približne 85% pacientov s nejakého darebáctva kosti a obličky sú prakticky nevyskytujú. Zároveň sa však ukázalo, niektoré menej hrubé prejavy primárnej hyperparatyreózy, ktorý núti prehodnotiť vzťah k chirurgickej liečbe tohto ochorenia.

1. kostnej lézie. Klasickým prejavom kostných lézií v hyperparatyreózy je Fibre-cystická osteitis. V súčasnej dobe spĺňa menej ako 10% pacientov. Pre fibrocystické osteitída vyznačujúci sa tým, bolesť kostí, a (niekedy) patologické zlomeniny. V laboratórnej štúdii, zvyčajne nájsť zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy, ktorá odráža zrýchlené metabolizmus inertné látky. Histologicky detekovaný nárast počtu osteoklastov, fibróza kostnej drene, a cystickej zmeny, v ktorej môžu byť prítomné vláknité tkaniva (hnedé nádory). Najcitlivejšie a špecifickú rádiografická znamením fibrocystickou osteitída je subperiostálnej resorpcia kompaktný substancie kostí, to je najlepšie vidieť na Phalanx snímok. Podobný proces v kostiach lebky im dáva škvrnitý vzhľad. Cysty, nádory alebo hnedá, pozrieť sa na fotky osteolytických ložísk. Na zuboch obrazy môžu byť detekované kompaktný látku resorpcie alveolárnych studní, ale je to charakteristické pre ochorenia parodontu.

Ďalšou závažnou komplikáciou hyperparatyroidizmu je osteoporóza. Na rozdiel od iných stavov sprevádzaných osteoporózou, hyperparatyreózy s výhodou zníži, keď kompaktnú hmotu kosti. Hmotnosť a mechanickú pevnosť špongiózne kosti s miernou primárnou hyperparatyroidizmu často pretrvávajú. Osteoporóza zvyčajne nepostupuje, čo je pravdepodobne spôsobené anabolický efekt mierneho prebytku PTH na kosti. Osteoporóza je všeobecne považovaný za indikáciu na chirurgickú liečbu primárnej hyperparatyreózy, ale dôsledky sú ťažké posúdiť opertsii.

2. Poškodenie obličiek. Urolitiáza, predtým stretol v primárnou hyperparatyreózou často, teraz ukazujú viac ako 15% pacientov. Kamene sú zvyčajne zložené z oxalátu vápenatého. Je potrebné zdôrazniť, že primárna hyperparatyreóza je pozorovaný iba u 7% pacientov s urolitiázou. V týchto prípadoch, reaguje zle na medikamentóznu liečbu a je považovaný za indikáciu pre paratireoektomii. Klinicky zjavné nefrokalcinóza je zriedkavá, ale v mnohých prípadoch sa funkcia obličiek zhoršuje. Paratireoektomiya vedie k stabilizácii ich funkcie. Vzhľadom na riziko progresie zlyhania obličiek, to je tiež považovaný za indikáciou na chirurgickú liečbu primárnej hyperparatyreózy. Sústredením schopnosti obličiek prestávok a chronická hyperkalcémie, čo má za následok rastúcu polydipsia a polyúria.

3. Nešpecifické prejavy primárnej hyperparatyreózy. Ťažká hyperkalciémia môže viesť ku strnulosti a kóme, ale porušenie centrálneho nervového systému u pacientov s primárnou hyperparatyreózou nie vždy dosiahnutie rovnakého stupňa. Paratireoektomiya odstraňuje ospalosť, únava, depresia, znížená koncentrácia a osobnostné zmeny pozorované u niektorých pacientov. Niekedy zmizne a jasné psychóza. Chirurgická liečba primárnou hyperparatyreózou tiež uvoľňuje svalovú slabosť s typickými elektromyografických znamenie. Predtým sa predpokladalo, že zvýšený výskyt hypertenzie v primárnou hyperparatyreózou, ale neskôr sa ukázalo, že to tak nie je, a paratireoektomiya u týchto pacientov nie je zníženie krvného tlaku. Dyspepsia, nevoľnosť a zápcha spojené s hyperkalciémiou a dôjsť bez ohľadu na to žalúdočného vredu. Približne 5% pacientov s primárnou hyperparatyroidizmu pozorované chondrocalcinosis. Akútna ataky pseudodna dôjsť ešte vzácnejšie.

laboratórne údaje

Primárne hyperparatyreóza je takmer vždy sprevádzaný hyperkalcémie, aj keď hladina vápnika v sére môže mierne presahovať hornej hranice normálu. Pre detekciu prechodné hyperkalciémie je niekedy nutné znovu určiť jeho obsah. Zvyšujúca sa koncentrácia celkovej aj ionizovaného vápnika a vo väčšine prípadov postačí len určiť, prvý z týchto ukazovateľov. Stále častejšie u pacientov s primárnou hyperparatyreózou (ktorý vyradil miernych foriem nedostatku vitamínu D), nájdené normálne hladiny vápnika v sére. Pôsobením PTH fosfaturicheskogo obsahu fosforu je znížená (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Diagnóza primárnej hyperparatyreózy u pacientov v hyperkalciémii vyžaduje stanovenie intaktné hladiny PTH (pomocou dvojitej protilátky). Hyperkalciémii iného pôvodu hladín tohto hormónu nezvyšuje. Z tohto dôvodu, ak jej koncentrácia, a to aj v blízkosti hornej hranice normálu, diagnostika primárnej hyperparatyreózy, alebo jeho varianty (lítium SDGG alebo nádorom), nie je pochýb. Kedy zvýšené hladiny PTH nie je nutné hľadať metastázy rakoviny alebo sarkoidóza. Často produkujú brušné röntgen potvrdiť urolitiázy. Pre vylúčenie SDGG potrebné na stanovenie koncentrácie vápnika v moči a vylučovanie kreatinínu.

Liečba primárnou hyperparatyreózou

Radikálna liečba primárnej hyperparatyreózy - paratireoektomiya. Vytesnenie operácie závisí od schopnosti predoperačnej lokalizácii patologického procesu (napr skenovanie sestamibi) a stanovenie intraoperačnej PTH (pre určenie, že zdroj odstránenie hormónu). Zvýšením počtu prištítnych teliesok, že s najväčšou pravdepodobnosťou ide o ich hyperplázia alebo double adenómu. Hyperplázia zvyčajne vyžaduje odstránenie 3,5 zvyšok zhelez- tkanivo je postačujúca pre zabránenie hypokalciémie. odstráni a to ako na dvojité adenómu. Histologicky normálne prsnom tkanive je ťažké odlíšiť od adenómu alebo hyperplázie. V podstate to chirurgické diagnózy, v závislosti na veľkosti a tvaru žliaz. Keď hyperplázia (najmä u MEN syndrómov, alelické varianty, MEN I alebo typu 2 rodina hyperparatyreózy) hyperkalciémia často opakuje po operácii, je uložený ako rastového potenciálu buniek. V takýchto prípadoch odstrániť všetky rakovinu, a rozdrvil časť jedného z nich bezprostredne implantuje do svalov predlaktia. Pri relapsu hypercalcemia táto tkanina je ľahko odstrániť.

V rukách skúseného úplného vyliečenia v jednom kmitočte adenómu je 95%. Keď hyperplázia je nižšia, ako u pacientov s mužmi syndrómy nie je vždy možné odstrániť všetky rakovinu. Hyperkalcémie pretrváva alebo sa vracia v 20% prípadov. Operácia je technicky obtiažne. prištítnych teliesok hmotnosť je asi 40 mg, a to môže byť umiestnená kdekoľvek v krku alebo do hornej časti medzihrudia. Je preto nevyhnutné nielen na určenie lokalizácie adenómov, ale tiež nájsť ďalšie žľazy, kontrola ich veľkosť. Komplikácie operácie zahŕňajú zvratného poranenia nervov, prechádzajúce cez zadné povrchu kapsule štítnej žľazy, a neúmyselnému odstránenie prištítnych teliesok, čo vedie k trvalej hypoparatyreoidizmom. Pri operáciách vykonávaných skúsený chirurg, frekvencia týchto komplikácií je menšia ako 1%.

Pre minimálne invazívne postupy, je nanajvýš dôležité pre stanovenie lokalizácie prištítnych teliesok a definíciu hladiny PTH v priebehu operácie. Ak ste nainštalovali iba jeden patológie žliaz, a potom sa odstráni jednostrannom prístupe. Zisťuje žľazy lokalizácia nie je menej dôležité, pri zachovaní alebo recidivujúce hyperparatyreoidismus po operácii. Najspoľahlivejšie metódy - skenovanie ^99mTc - sestamibi (metoksiizobutilizonitrilom), CT, MRI a ultrazvuku. Citlivosť každého z týchto metód sa dosahuje 60-80%, a v kombinácii proces lokalizácie pred ďalším prevádzky, môžu byť stanovené v nie menej ako 80% prípadov. Invazívne štúdie (ako je napríklad angiografia a selektívne katetrizácia žíl) sa vykonáva len v tých ťažkých prípadoch.

Radikálna hyperparatyroidizmus farmakoterapie neexistuje. U žien po menopauze estrogén s vysokou dávkou (1,25 mg konjugované estrogény, alebo 30 až 50 mcg etinylestradiolu) zníženie hladiny vápnika v sére v priemere 0,5-1 mg% a zvyšujú kostnú minerálnu hustotu (BMD). Estrogény modulujú účinok PTH na kosti. Hladina PTH nie je znížená. Tam sú niektoré údaje o účinnosti perorálne bisfosfonáty (napr. Alendronát), a selektívny modulátor receptora estrogénu, (SERM), raloxifénu. Alendronát liečba 1-2 rokov znižuje hladinu biochemických markerov kostného metabolizmu a, súdiac podľa výsledkov dvojfotónová röntgenové absorpciometria (DXA), hustota kostného minerálu zvyšuje, najmä chrbtice a, v menšej miere, v krčku stehnovej kosti. U žien po menopauze s miernou primárnou hypertyreózou, podávanie raloxifénu v niekoľkých týždňov taktiež významne znížil obsah markerov kostného metabolizmu. Avšak ani jeden z týchto látok nemá významný vplyv na koncentráciu vápnika v sére, alebo hladinu intaktného PTH. V súčasnej dobe do klinických štúdií, ktoré kalcimimetikum aktiváciu auto v prištítnych teliesok a v budúcnosti môžu byť alternatívou k chirurgickej liečbe. Jedna z týchto zlúčenín, cinakalcet, schválený FDA pre liečbu sekundárnej hyperparatyreózy u pacientov na dialýze. Podľa malých klinických štúdiách cinakalcetom liečbe po dobu až 3 rokov normalizovanej koncentráciu Ca²⁺ a mierne znižuje hladinu PTH u pacientov s miernou asymptomatických primárnou hyperparatyreózy. Avšak, ani BMD ani obsah markerov kostného metabolizmu neboli zmenené.

Skutočnosť, že v súčasnosti väčšina primárnej hyperparatyreózy u pacientov bez závažných prejavov, spochybňuje nutnosť chirurgickej liečby tohto ochorenia. Keď desať rokov sledovania pacientov vo väčšine z nich bolo v hladín vápnika žiadne zmeny v sére a vývoj kosti a renálne poruchy. Že sa tým nezvýši stupeň osteoporózy. Na druhú stranu, chirurgický zákrok obvykle vedie k úplnému uzdraveniu a len zriedka spôsobuje komplikácie. Aj keď tieto operácie sú nákladné, ich dlhodobý účinok môže byť výhodnejšie ako finančne sledovanie života pacientov. Navyše, po operácii najmenej päť rokov, čo predstavuje nárast BMD. Niektorí lekári tvrdia, že operácia a eliminuje nešpecifické symptómy primárnej hyperparatyreózy, ale je možné, že je to v dôsledku účinku placeba.

National Institutes of Health odporúčania k nám v roku 1990 na chirurgickú liečbu miernej asymptomatickej primárnej hyperparatyreózy boli revidované v roku 2002

Operácia sa odporúča:

1. keď hladina vápnika v sére vyššia ako horná hranica normy o viac ako 1 mg%;
2. V život ohrozujúcich epizód hyperkalcémie v histórii;
3. pri klírens kreatinínu, Nina najmenej 70% normálu;
4. v prítomnosti urolitiázy;
5. na výrazne zvýšené hladiny vápnika v moči (> 400 mg / 24 hodín);
6. s výrazne zníženou kostnej denzity bedrovej chrbtice, krčku stehennej kosti a distálny priemeru stopy (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
7. na veku pacienta < 50 лет;
8. keď nie je možné dlhodobé sledovanie pacientov.

Postupom, ktorý je tiež znázornený na sprievodných ochorení komplikujúcich liečbu hyperkalciémie.

Čo sa týka porušovania duševného stavu pacientov, blížiace sa menopauze, biochemických markerov kostného metabolizmu a non-klasické príznaky primárnou hyperparatyreózou (napríklad gastrointestinálne a kardiovaskulárne príhody), odborníci sa zhodli, že odporúčaná chirurgická liečba na základe týchto faktorov sám o sebe nemôže , Napriek tomu, že je potrebné vziať do úvahy pri rozhodovaní o nutnosti chirurgického zákroku.

Prevedenie primárnej hyperparatyreózy

Familiárna benígne hyperkalciémia gipokaltsiuricheskaya

SDGG je autozomálne dominantné znak a vyznačuje sa celoživotnému asymptomatické hyperkalciémia, ktorá je zaznamenaná už v pupočníkovej krvi. Typicky je hladina zvýši na miernej [10.5-12 mg% (2,7 až 3 mmol / l)]. Hyperkalcémia je často sprevádzaný miernym hypofosfatémia a gipermagnie-Mia. Hladina PTH je normálny alebo mierne zvýšené, čo ukazuje, že PTH závislé formu hyperkalciémii. Prištítne telieska môžu byť mierne zvýšená. Obsah vápnika v moči denne, zvyčajne nižšia ako 50 mg, a pomer vápnika a kreatinínu vôľami - menej ako 0,01.

Dôvody spočívajú v gipokaltsiurii obličkách. Zachránila po totálnej paratireoek-Tomi, kedy hladiny vápnika v sére klesne pod normálom.

Vzhľadom k tomu, SDGG príznakov a benígne, najdôležitejšia vec, ktorú sa odlišuje od primárneho hyperparatyreoidizmom, odstrániť zbytočné paratireoektomiyu. Čoskoro potom, čo medzisúčtu paratireoektomii vápnika v sére vždy vráti do iskhodnomu- zachovanie fungovať paratyroidná tkaniva bráni akékoľvek pokusy o zníženie tejto úrovne. Pacienti tiež po totálnej paratireoektomiyu potrebné substitučnú terapiu s vápnika a vitamínu D.

na biochemické ukazovatele základe SDGG diagnóza je ťažké stanoviť, ako je obsah vápnika v sére a moči ako PTH, nemôžu líšiť od tých, ktoré v primárnej hyperparatyreózy. Definitívne diagnóza vyžaduje sekvenčné čiar gén, pre ktoré sú k dispozícii špeciálne sady. Penetrance fenotypu SDGG dosiahne 100% a hyperkalcémii pretrváva po celý život. Z tohto dôvodu, je pravdepodobnosť hyperkalcémie každý najbližší príbuzný probanda je 50%.

Základom väčšiny prípadov SDGG mutácií sú jedným z straty alely génu čiar funkcie. To vedie k tomu, že sekrécia PTH inhibovaná na vyššiu ako normálnu koncentráciu vápnika v sére (offset "spínací" receptor vpravo). Rovnaký receptor je exprimovaný v obličkách, ktorý reguluje vylučovanie vápnika. SDGG fenotyp môže byť výsledkom rôznych bodových mutácií v rôznych exónov Car génu. V poslednej dobe opísal "získanie" hypo-kaltsiuricheskaya hyperkalcémia spôsobená protilátkami auto-, ktoré zabraňujú "cítiť" receptora z ionizovaných zmeny hladiny vápnika.

Keď SDGG obaja rodičia dieťa môže zdediť jednu mutovanú alelu od každého z nich. To spôsobuje závažné neonatálnu hyperparatyreózy - život ohrozujúci stav, ktorý vyžaduje celkovú paratireoektomii krátko po narodení.

MEN syndrómy

Ako je uvedené vyššie, primárna hyperparatyreózy je jedným z prejavov človekom a človekom I IIA. Vo veku 40 rokov, sa vyvinula viac ako 90% pacientov s mužmi I. Pacienti s týmto syndrómom zdedené inaktivujúcich mutácie MužiV gény (nádorové supresorové) lokalizovaným na chromozóme 11q12-13. Jadrová kódovaný týmto génom reaguje s Menin proteínu Jund, patriaci do API-rodiny transkripčných faktorov. Delécie génu počas mitózy paratireotsita vedie k strate zvyšných alely, čo vedie k narušenej regulácii bunkového rastu a nekontrolované expanziu buniek dôjde, tj vývoj nádoru. Podobný mechanizmus je, zdá sa, že základ a niektoré sporadické prištítnych adenómov s deléciou chromozómu 11q12-13.

Penetrácia primárnej hyperparatyreózy u mužov v je približne 30%. Ako je uvedené v časti o MTC, toto ochorenie je spôsobené aktivujúcich mutácií v géne RET, kódujúci receptor tyrozín kinázy rastový faktor. Regulácia rastu prištítnych teliesok génový produkt I-T hrá zrejme menej dôležité ako v regulácii rastu štítnej žľazy C-buniek, pretože penetrance primárnej hyperparatyreózy sú oveľa nižšie ako MTC, zatiaľ čo MAN PA aktiváciu RET mutácie spôsobujú MTC a feochromocytóm, a iba veľmi zriedkavé - primárna hyperparatyreóza. Liečba hyperplázia prištítnych teliesok u mužov I a II sa redukuje na MAN medzisúčtu paratireoektomii. Rýchlosť opakovania vyššie ako sporadické hyperplázie žliaz a MEN Aj dosahuje 50%.

terapia lítium

Rovnako ako v in vivo a in vitro extracelulárnej lítia paratireotsitov znižuje citlivosť na inhibičný účinok vápnika na sekréciu PTH (posunutie vpravo "požadovanej hodnoty"). Klinicky sa prejavuje hyperkalciémiou a významné zníženie hladiny PTH v sére. Lítium terapia je sprevádzaný gipokaltsiuriey, t. E. tvoril typický fenotyp SDGG.

Približne 10% pacientov užívajúcich lítium na maniodepresívna psychózy, je pozorované mierne hyperkalciémia keď hladina v hornej hranice normálu alebo mierne vyššia PTH. Príjem lítium sa tiež môžu prejaviť latentný primárnej hyperparatyreózy, ktorý za týchto podmienok je veľmi ťažké diagnostikovať, a to najmä ak je možné zrušiť terapiu lítia. Avšak, keď je koncentrácia vápnika v sére nad 11,5 mg% primárnou hyperparatyreózou pravdepodobnosť je veľmi vysoká, a paratireoektomii rozhodnutie je potrebné vziať na základe klinických kritérií. Bohužiaľ, paratireoektomiya zriedka vedie k zlepšeniu psychického stavu pacientov.