Omfalokéla a gastroschízy. Frekvenčné a predispozíciou

Frekvenčné a predispozíciou

Skutočným Frekvencia omfalokéla a gastroschízy medzi živo narodených detí je veľmi ťažké povedať, pretože: (1) Štatistické údaje sú často prevzaté z registrov, ktorý zahŕňal mertvorozhdennye- a (2) až do výšky 1970, gastroschízy je zvyčajne interpretovaný a zaznamenané ako omfalokéla s prasknutie membrány a ( 3) v posledných dvoch desaťročiach, zvýšením frekvencie potratu v detekcii fetálnej defekty brušnej steny.

Správy z Liverpoolu a BC naznačujú, že celková početnosť omfalokéla a gastroschízy je asi 1: 4000 novorodencov. V 60. a 70. rokoch omfalokéla sa vyskytuje častejšie. Za posledných 20 rokov došlo k zmenám vo výskyte gastroschízy a pupočníková prietrž. Nie je jasné, či sú tieto zmeny s častejším uznanie gastroschízy ako nezávislý zveráka (nie "prasknutie omfalokéla s granáty"), alebo sa jedná o pravdivé nárast výskytu gastroschízy. Mnoho štúdií ukazuje výskyt gastroschízy omfalokéla v pomere 2: 1 alebo 3: 1.

Študoval a dopad na rasu, vek matky, počtu detí v rodine a sociálnych podmienkach relatívnej početnosťou omfalokéla a gastroschízy, ale žiadny nie je odhalené (Tab. 44-1) zreteľné spojenie s vyššie uvedenými parametrami.

Tabuľka 44-1. Omfalokéla a gastroschízy do detskej nemocnice v Oklahome v 1986-1990 (5 rokov)

anomálie

omfalokéla

Anomálie v kombinácii s omfalokéla, to je najlepšie zaradiť rozdelením pacientov s kýlou pupočníka do dvoch skupín: omfalokéla syndrómu a bez syndrómov. Asi jedna tretina pacientov s omfalokéla majú defekty brušnej steny v kombinácii so známymi chromozomálnymi anomáliami vrátane Trizomia 13, 18 a 21, vo väčšine prípadov omfalokéla kombinácii syndróm prerezávať brucho alebo syndróm komponenty Beckwith-Wiedemann nesúca názov EMG syndróm (OMPHALOCOELE-makroglosia -gigantism - prietrž pupočná šnúra-makroglosia-gigantizmus).

Za týmto účelom je syndróm je charakterizovaný veľkým jazykom, ktorý môže dokonca spôsobiť respiračné zlyhanie a hypertrofiu vnútorných orgánov, ako je napríklad hyperplázia pankreasu so zvýšením Langerhansových ostrovčekov a hypoglykémie u novorodencov. Hypoglykémia sa vyskytuje u 50% pacientov s týmto syndrómom, zvyčajne na 2. alebo 3. deň života.

Karyotypu s omfalokéla ukazuje, že v prípadoch, keď je plod chromozomálne abnormality, prietrž pupočná šnúra obsahuje len čreva. Grottovém popísané prerezávať syndróm brušnej u pacientov s typickou omfalokéla.

U pacientov s omfalokéla a Downovým syndrómom sa môže meniť priradené anomálie, vrátane pažeráka atrézia a závažnej malformácie kardiovaskulárneho a centrálneho nervového systému.

gastroschízy

Gastroschízy pomerne zriedka v kombinácii s "veľkými" vrodených chýb. Obvykle k tomuto zlozvyku iba prítomnosťou nesestouplých semenníkov. Medzi ďalšie anomálií je najbežnejší malformácie gastrointestinálneho traktu, a to predovšetkým - malrotácie. Syndróm "apple šupkou" nie je typická pre gastroschízy, ale nemôžeme povedať, že to je vzácne.

Tento syndróm je prerušiť priebeh nadradené mezenterické tepny. Tenké črevo, druhy dĺžky a umiestnený distálne jejunálnu atrézia, prijíma tok krvi zo stredného koliky tepny cez bedrové čreva anastomózy s krvou z bedrovej proximálnej prúdu poháňaný oblasti hrubého čreva do tenkého čreva.

Medzi najčastejšie a závažné anomálie, v kombinácii s gastroschízy sú výsledkom črevné ischémie a prezentované črevné atrézia a gipoperistalticheskimi štátov. Prípady atrézia, jednotlivé alebo viacnásobné často popisovaný. Niekedy deti s gastroschízy sú vyslovuje známky vnútromaternicové čriev skrátenie (Obr. 44-6). Asi 20% detí sa gastroschízy odhalila nekrotizujúcej enterokolitídy, počas ktorého zvyčajne benígne, ale dlhodobá - až 3,5 mesiaca.

Predpôrodnej diagnostiku, stratégie a dodávka

S rozšíreným zavedením pôrodníckej praxe ultrazvukové vyšetrenie tehotných žien, vo väčšine prípadov gastroschízy a omfalokéla nebola diagnostikovaná, keď vyšetrenie dieťaťa po pôrode, a to iba v maternici (obr. 44-7).

Obr. 44-7. Na ultrasonogramme viditeľnom prietrž pupočníka plodu v 24. týždni tehotenstva. Všimnite si jemné obrysové omfalokéla.

Brušný dutina plodu je možné vidieť na ultrazvuku v 10 týždňoch (počítané od poslednej menštruácie matky). Od 13. týždňa fetálneho čreva by za normálnych okolností vrátiť do brušnej dutiny, a preto je v tomto období môžu byť identifikované ako omfalokéla a gastroschízy. Veľmi dôležité v prvej štúdii alebo v následnom diferenciálnej diagnózy medzi dvoma zveráky.

Omfalokéla má oblé náležite echogénne povlak prietrže vak, ktorý sa odchyľuje od pupočnej šnúry. Gastroschízy nemá žiadne hladké obrysy alebo povlak eventrirovannye vrece tela a nachádza sa v určitej vzdialenosti od pupočnej šnúry. V literatúre sú chyby diagnostiky sa však spravidla ultrasonografia umožňuje dostatočne presné diagnózy ako omfalokéla a gastroschízy.

Veľmi informatívny diagnostický test na obsahu matky a-fetoproteínu (AFP), ktoré na úrovni zvýšená a omfalokéla a gastroschízy. So zvyšujúcou sa počty AFP musí byť starostlivo vyšetrí na prítomnosť ovocných kombinovanej anomálií. V prípade omfalokéla alebo iných "veľkých" vrodených vád môžu byť zobrazené amniocentéza, čo nám umožňuje poskytovať čo najúplnejšie a presné informácie pre rodičov a zodpovedajúcim spôsobom pripraviť na ďalšie riadenie tehotenstva a starostlivosti o dieťa.

Rad bádateľov navrhol algoritmus, ktorý umožňuje zvoliť rozumný taktiku po stanovení diagnózy. Napríklad detekcia veľkého pupočnej prietrže alebo viac vrodených vývojových chýb u matky môže byť poučení potrat.

Ak sa rozhodne udržať tehotenstva, je potrebné prerokovať rad problémov. Veľkosť a miera vyčnievanie brušných orgánov môže znižovať so zvyšujúcim sa plod. Aby bolo možné plne informovať o matku a otca dieťaťa, je nutné vykonávať starostlivé sledovanie a opakované ultrazvukové vyšetrenie, takže zakaždým, keď prijímať a poskytovať rodičom najviac "čerstvé" informácií.

Je dôležité v tejto fáze jasne koordinovať činnosť a plány rodičov, pôrodníkov, pediatrov a detských lekárov. Je nevyhnutné, aby dostupné údaje pre stanovenie odhadované množstvo pre-chirurgia a diskutovať tento problém s rodičmi.

Opakoval sériové ultrazvukové vyšetrenie - najviac informatívny metódu na určovanie toho, ako sa dieťa vyvíja s gastroschízy, hoci ani veľkosť chyby brušnej steny, alebo povaha eventirovannyh orgánov, ani doba trvania expozície plodovej vody, aby bolo možné s istotou predvídať výsledok.

Avšak rozšírenie kľučiek tenkého čreva a zhrubnutie ich stien hovoriť o vážnejší prognózou, pokiaľ ide o črevné lézie a ťažším klinickým výsledkom. Ak vezmeme do úvahy túto situáciu, potom pacienti s vysokým rizikom s týmito zmenami môže byť k predčasnému pôrodu.

dodávka

Podľa niektorých publikáciách, zvýšenie prežitie u detí s omfalokéla / gastroschízy je spojená čiastočne so zavedením praxe selektívne dodanie cisárskym rezom, ktorý je vyrobený iba v prípadoch, kedy na základ ultrazvuku môže s istotou hovoriť o konci "zrenia" pľúc plodu. Avšak, väčšina autorov nehovorte zníženie výskytu komplikácií a znížiť úmrtnosť pri pôrode cisárskym rezom. Napodiv, ale vaginálny pôrod, sa zdá byť menej traumatizujúce pre týchto pacientov.

Prognóza omfalokéla horšie ako gastroschízy, ale obaja zveráky záleží trochu na prenatálnu diagnostiku a spôsobu pôrodu.

liečba

Predpôrodnej diagnostiku optimálne pripraviť na narodenie detí s chybami v brušnej stene. Ak je diagnóza stanovená prenatálne gastroschízy, prevádzka po narodení dieťaťa musí byť núdza. Keď omfalokéla, najmä malé rozmery, na jednej strane, tento zásah musí byť tiež stav núdze, ale taký naliehavosť ako gastroschízy, no, a dieťa pred operáciou je predmetom dôkladné vyšetrenie.

Gastroschízy a veľký pupočnej kyla nutne vykonaná predoperačné prípravu. Po prvé, že vyprázdnenie zažívacieho traktu, ktorá mu bráni rozťahovanie. Za týmto účelom, žalúdok sa podáva orálna alebo nasogastrickou sondou, ktorou je sacom vykonáva ľahko. Je tiež dôležité pre udržanie telesnej teploty dieťaťa a chrániť eventrirovannoe brušnej obsah.

Opisuje rad zariadenia určené na ochranu eventrirovannyh subjekty, napríklad špeciálne vrecko na črevo, nátery, obväzy, najmä s teplým fyziologickým roztokom, ale dávame prednosť uzavrieť tela plastovej fólie (Saran Wrap, Glad, Handi-Wrap), cez ktoré ukladajú veľká suchý sterilný obväz.

Okamžite začať podávaním antibiotík a infúznej terapie tekutiny. Na základe výhľadovej analýzy správania z 30 pacientov, sme vyvinuli schéma infúznej terapie v predoperačnom období. Podľa tejto schémy najprv intravenózne koloidných roztokov v dávke 20 ml / kg, a následne roztok Ringerovho laktátu (buď 0,25 alebo 0,50 fyziologického roztoku doplneného draslík) tak, aby celkový objem bol 122 ml / kg + 54 ml počas prvých 24 hodín života.

Keď radikálnej operácie u detí s omfalokéla a gastroschízy tam so zvýšeným tlakom vnútri brucha. Príliš veľa napätia brušnej steny vedie k respiračných porúch súvisiacich s vysokým postavením membrány a porušenie žilového návratu do srdca v dôsledku stlačenia dolnej dutej žily.

Aby sa zabezpečilo, že je bezpečné vykonávať radikálny zásah je potreba počas operácie meria intragastrického tlaku v systéme alebo na hornej a dolnej dutej žily, alebo oboje. Toto meranie je počas operácie veľmi užitočné, ale vo väčšine prípadov sa nerobí a analýzy materiálu v publikáciách, toto číslo neberie do úvahy, a ešte viac v porovnaní.

Častejšie, rozhodnutie o voľbe spôsobu zásahu je vykonaný na základe klinických dát a intraoperačnej spoločné diskusiu o tejto záležitosti zo strany chirurga a anesteziológa. Podľa našich skúseností, v prípade potreby inšpiračné tlak menší ako 40 cm H20 s dobrou periférneho prekrvenia, to predpovedá priaznivý v ranom pooperačnom období v konvenčnom kvapalinu a ventilačné podpory a možnosti rýchleho extubácii dieťaťa.

KU Ashcraft, TM držiak

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno