Myelómu

Video: Na najdôležitejšie: Myeloma

Mnohopočetný myelóm (MB) (Niekedy odvolával sa na jednoducho ako myelómu) Neoplastic proces je jediný klon plazmatických buniek, ktorá je charakterizovaná proliferáciou plazmatických buniek v infiltrácii kostnej drene z okolitých tkanív nezrelých a zrelých plazmatických buniek a produkcia imunoglobulínu, typicky monoklonálne IgG alebo IgA (ktoré sú súhrnne označované ako M-proteín). Cirkulujúcej premielomnye bunky usadiť sa vo vhodných oblastiach (napr. Kostná dreň), kde sa rozlišujú a reprodukujú. Z tohto dôvodu, aj keď myelómu je často považovaný za "metastatické" ochorenie kostí, ktoré sa tiež niekedy považované za primárny kostnej nádory.

Ak sa nájde iba jeden lézie, je považovaný za plazmocytóm. K tomu s plnou izotopovou kostry štúdie musia byť žiadne ďalšie poškodenie, analýza kostnej drene by nevykazujú žiadne známky MB a elektroforézy plazmy a moču by byť M-proteín.

Klinický obraz MB vzniká ako dôsledok týchto patologických procesov (podčiarknuté znaky charakteristické pre MB):

1.      proliferácie plazmatických buniek: vplyv na normálne fungovanie imunitného systému vedie k zvýšená náchylnosť k infekciám

2.      zapojenie kostrového systému

A.    postihnutia kostnej drene porušenie krvotvorných kapacity normotsitnaya normohromnaja anémia, leukopénia, trombocytopénia

B.     kostnej resorpcie

1.  kostí oslabenie patologické fraktúry

2.      hyperkalcémie (Pôvodne k dispozícii u 25% pacientov s MB)

C.     opuch a miestne kosti bolesť

D.    bolesť kostí: Vyznačuje sa ziskom na pohyboch a absencia mieru

E.     zapojenie chrbticu

1.      chrbticového kanála zabitím &asymp-10% kompresia SM

2.      kompresia korene (radiculopthia)

3.      nadprodukcia určitých proteínov plazmatickými bunkami. Môže spôsobiť:

A.    syndrómu hyperviskozite

B.     kryoglobulinemii

Videá: mnohopočetný myelóm, myelóm nefropatia, diagnostika, klinika

C.     amyloidóza

D.    zlyhanie obličiek: Spôsobená rôznymi dôvodmi, ale monoklonálne ľahké reťazce hrajú úlohu v tom

epidemiológia

US miera &asymp-1-2 prípadov na 100.000 obyvateľov, a biela &asymp- 2 krát vyššia u černochov. MB je 1% všetkých nádorových ochorení a 10% hematologických malignít. výskyt vrcholov v 60-70 rokoch a to napriek skutočnosti, že iba <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

ochorenie kostí

Porážka kostí u MB, podľa definície, je roztrúsená v prírode a obvykle obmedzená na miestach lokalizácia kostnej drene: rebrá, stavce, kľúčnej kosti, lebky a proximálny končatiny. Choroby chrbtice a / alebo lebky je častou príčinou pre konzultáciu s neurochirurga.

To nie je len dôsledkom jeho mechanické erózii plazmatických buniek v kostnej resorpcie MB. Tam je nárast osteoklastických procesov.

Tumor plazmatických buniek v lebke, ktorý sa nachádza na klenbe, zvyčajne nespôsobí neurologické symptómy. S porážkou baze lebečných môže dôjsť obrna hlavových nervov. orbit lézie môžu viesť k exoftalmom.

Ak budete dodržiavať pacienta osamelý plasmocytom v rámci &asymp-10 rokov takmer vždy dôjde k jeho transformácii v MB.

neurologické poruchy

Neurologické symptómy môžu byť spôsobené z nasledujúcich dôvodov:

1.      nádor lézie lebky alebo chrbtice s kompresiou GM, CM alebo koreňov

2.      ukladanie amyloidu v syndrómu väz prídržný flexor šľachy karpálneho tunela (stredná nerv sám neobsahuje amyloid, a preto dobre reaguje na priečne karpálneho väzu rez)

3.      difúzny progresívne sensorimotor polyneuropatia: sa vyskytuje u 3-5% pacientov s MB

A.    asi v polovici prípadov sú spojené s amyloidózou

B.     neuropatia môžu rozvíjať bez amyloidózy, najmä v prípade zriedkavých osteoskleroticheskom stelesnenie MB

4.      multifokálna leukoencefalopatia popísaná MB

5.      hyperkalciémia: môže spôsobiť výrazné encefalopatiu s zmätenosť, delírium a kóma. Neurologické príznaky spojené s hyperkalciémiou, ktorý sa vyvíjal v dôsledku MB, pozorované častejšie než v iných etiológiou hyperkalcémie

6.      Veľmi zriedka, intracerebrálne MTS

diagnostika

Diagnostické kritériá sú uvedené v MB Tabuľka. 14-63. Testy, ktoré môžu byť použité u pacientov s podozrením alebo MB na MB:

1.      Analýza denného kappa moču Bence-jones proteín, ktorý je k dispozícii v 75% prípadov

na &asymp-1% pacientov s MB nemožno určiť, do plazmové alebo moču monoklonálnou proteín. Dve alebo viac monoklonálnych linky sa nachádzajú v &asymp-0,5-2,5% pacientov s MB

2.   Analýzy krvi: elektroforéza plazmatické bielkoviny a immunoelektoroforez  (Pre detekciu IgG Kappa čiara)

3.X-ray vyšetrenie chrbtice. Charakteristické rádiografického nálezy: násobok, okrúhle, ako to bolo "dierované" (s ostrými hranami), lytické lézie v kosti, kde sa zabitie je typický. Osteoskleroticheskie lézie pozorované <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      CBC: väčšina pacientov s MB nakoniec vyvinie anémia. To je zvyčajne o miernej závažnosti (polpenzia&asymp-7-10 g% s nízkou retikulocytov

5.      izotopové štúdie kostry s technéciom-99m Pri neliečenej MB je zvyčajne negatívny (Vzhľadom na to, že nádor kosti je zriedka), a to je menej citlivé než konvenčné rádiografiu. Z tohto dôvodu, to je zvyčajne nie veľmi užitočné, s výnimkou prípadov, keď sú k dispozícii príznaky podozrenie na akýkoľvek ostatné patológie, nie MB. Po ošetrení izotopu výskum môže byť pozitívne, ako je zvyšuje aktivitu osteoblastov ( "horiace" reakcia)

Video: Viac príznaky myelómom, príčiny, liečba

6.      kreatinínu v plazme: prognostický faktor

7.      Biopsia kostnej drene: prakticky všetci pacienti s MB nájdený, myelómových buniek '(aj keď tento test je citlivý, nie je veľmi špecifická, vyžaduje detekciu a ďalšie diagnostické kritériá)

Tabuľka. 14-63. Diagnostické kritériá MB *

* Na diagnostiku vyžaduje nasledujúce kombinácie: 2- A1 a A2 alebo A1 alebo v kombinácii s B1, B2 alebo B3

liečba

Mnohé aspekty liečenie MB v rámci onkológa. Niektoré aspekty, ktoré sú nevyhnutné pre neurochirurga:

1.      Mobilizačnú: imobilizácia v dôsledku bolesti zo strachu výskytu patologické fraktúry vedú k ďalšiemu Počet vápnika v plazme a slabosti

2.      kontrola bolesti: mierne bolesti často dobre reagujú na liečbu salicyláty (ktoré však sú kontraindikované pre trombocytopéniu). Tiež účinnosť lokálnej rádioterapii

3.      Lokálne rádioterapie pri bolestiach rýchlo identifikovať kostnej lézie. LT môže umožniť liečiť patologické zlomeniny, a je účinný pri kompresnom CM

4.      hyperkalciémia liečba obvykle vedie k zlepšeniu symptómov spôsobených nej

5.      bisfosfonáty inhibujú kostnú resorpciu a hyperkalciémia rýchlo zníži. V súčasnej dobe sa dáva prednosť pamidronátu v porovnaní so staršími drog

výhľad

Priemerná dĺžka života v MB v neprítomnosti liečby je 6 mesiacov. Keď osamelý plazmocytóm 10ročná doba prežitia je 50%.

Greenberg. neurochirurgie