Terapia-netsirrotichesky fibróza pečene

Netsirrotichesky fibrózy pečene (primárna gepatoportalny skleróza), tiež známy ako idiopatická portál gipertenziyaili netsirrotichesky portálnej fibrózy. Vstrechaetsyav choroba klinickej praxi je oveľa častejšie než diagnostikovaná [7] .Otchasti je vzhľadom k nízkej povedomia lekárov vytekayuschimotsyuda nedostatočne cielené vyhľadávanie klinickej simptomov.Tak de Vos et al. (1988) opisujú 7 pacientov vo veku 7-53let s kongenitálnou fibróza pečene. Všetky z nich bola uvedená pravilnyydiagnoz až po nástupe krvácania z kŕčových rasshirennyhven pažeráka. Šesť z nich potom, čo bolo vykonané portosistemnoeshuntirovanie že 4 chorých v sprievode chorobe vývoj dlitelnoyremissii.

Bohužiaľ, títo pacienti sú často dlhé vremyalechatsya v nemocniciach iný profil, pričom pri fibróze pečene differentsialnogodiagnoza ani diskutované cez dovolnoyarkuyu klinického obrazu [3]. Avšak, najčastejšie pozorovaným podobnyepatsienty život pacientov s cirhózou pečene.

terminológie

Pečeňové fibróza - miestne alebo všeobecné zvýšenie kollagenovoyvoloknistoy pečeňového tkaniva bez úpravy jeho štruktúry [6]. V etomsluchae na histologické štúdia ukazuje, že neizmenennyepechenochnye plátky obklopený širokými okrajmi vláknitý soedinitelnoytkani. To vyčnieva z portálové priestory obrazuyakartinu portálu a septa fibrózou.

etiopatogenéze

Základom fibróza je zvýšenie kolagénu, a to vedie k zvýšeniu počtu spojivových tkanív [16]. Väčšina vyrazhenfibrogenez hepatocytov nekróza a zápalové reakcie prítomnosť mezenchýme tkaniva, ktorá je primárne spojená s razvitiemvirusnyh pečeňových lézií. Pre menej intenzívnymi stimuly razvitiyafibroza týka účinky alkoholu a steatózou vývoja. Vetih prípadoch dochádza ku kumulácii nadbytočných množstvo kolagénu, ktorý tvorí fibrózy pečene [4]. Tak indutsirovannoyfibroplazii mediátorov sú predovšetkým fibronektín a faktor aktiviruyuschiyfibroblasty.

Predpokladá sa, že predovšetkým rozvoj pečeňové fibrózy, a vírusové spojeného vplyvu sbakterialnym, ktorá vedie k povrezhdeniyusosudistyh steny intrahepatálna portae vetvy posleduyuschimrazvitiem imunitných procesov v periportálna prostranstve.Vozmozhno že vyvolané imunologické poruchy súvisiace sprodolzhitelnoy stimulácie na konkrétne antigén, alebo s najväčšou pravdepodobnosťou s superantigenu.

Video: Cirhóza pečene. Príznaky. liečba

To všetko vedie k zvýšenej produkcii kolagénu v Disse perisinusoidalnyhprostranstvah. To vyvoláva presinusoidalnogobloka so zníženým prietokom a vývoja diffuznogofleboskleroza intrahepatálna portál žila vetví, zmeny vyzyvayuschihobliteriruyuschie v nich a vedenie portálového gipertenzii.V ďalšie procesy skleróza vetveyportalnoy intrahepatálna žily sa môžu pohybovať na jeho kmeni. V boleeredkih prípadoch sa môže vyvinúť sklerózou multiplex takmer súčasne portál a slezinovej žily. A vzhľad fibrózy opísaný pechenipri trombózu týchto žíl. [2]

Jasná korelácia medzi úrovňou vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo a akumuláciu kolagénu. Avšak, je predpoklad, že sínusový portál gipertenziyamozhet byť preskúmané, a dôvod pre ukladanie kolagénu v prostranstvahDisse [4]. Rovnaký antigénne stimulácia môže viesť k giperplaziiselezenki s následným rozvojom splenomegália.

V rade klinických a práca je uvedené možné spojenie mezhdufibrozom pečeň a chronické vystavenie toxickým látkam, ako je dioxín pechentakih, dusičnany, rôznych liečiv, niektorých liečiv a chemických látok, arzén, meď a iné. [12, 18]. Ak k tomu dôjde primárnej lézie Salix priame pôsobenie na štruktúru pečene sínusoidy [13, 17]. Pacienti Uryadov vyvinula pečeňové fibrózu po ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Fibróza intrahepatálna vetiev portalnoyveny pozorovaná AIDS vzhľadom k toxický účinok a vplyv narkoticheskihveschestv oportúnnych infekcií [9]. Predpokladá sa, že vývoj tohto ochorenia postihuje geneticky obuslovlennyefaktory Y [11, 14], ktoré vedú k degradácii matrice belkovsoedinitelnoy pečeňového tkaniva [8].

klinika

Video: Liečba fibrózy pečene ľudových prostriedkov

Choroba postupuje pomaly. Predpokladá sa, že klinicheskiesimptomy sa vyskytujú v 6-8 roky po začiatku tvorby fibrozapecheni. Kým patologický proces začína v pečeni a sistemevorotnoy žily, klinické príznaky sa zvyčajne vyvinú sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) významné zvýšenie v slezine (splenomegália);

2) existencie portálnej hypertenzie (pažerákových varixov žily ikrovotecheniya z nich);

3) výskyt hypersplenismem (anémia, leukopénia, trombocytopénia) .Ak tejto asymptomatického cirhózy pečene a funktsionalnyeproby nemenia alebo len mierne meniť. Nesmotryana absencia morfologických zmien pozorované portál znachitelnopovyshennoe a sleziny tlak. Možno periodicheskoepoyavlenie malé ascites, ktoré potom spontánne vymizne.

Video: Cirhóza - príčiny a príznaky a. liečba cirhózy

Morfologické diagnóza pečeňové fibrózy, vztiahnuté na punktsionnyhbiopsy je často ťažké, takže je žiaduce ispolzovatintsizionnuyu marginálne pečeňovej biopsiu. Priestor v diagnostike prognózy ochorenia patrí biochemickú issledovaniyam.Ustanovleno, že keď je fibróza pečene významne zvýšená v ukazovatele syvorotkekrovi monoaminoxidázy kollagenpeptidazy, prokolagénu-III-peptidu, N-acetyl-b-glukosaminidáza, ich zvyšuje úroveň vzavisimosti stupeň závažnosti fibrózy.

Diagnóza pečeňové fibrózy je netsirroticheskogo bolshietrudnosti. Takže klinický obraz je často dominuje simptomyporazheniya nie pečeni a slezine, ktorá pomáha diagnosticheskimoshibkam. Potom, čo príznaky portálnej hypertenzie, najmä krvácanie z pažerákových varixov, taký stav je často vnímané ako prejav tsirrozapecheni. Diagnostické problémy sú spôsobené tým, že v nasledujúcich rokoch pervye5-8 ochorenie môže nastať v prípade neexistencie sťažností bolnogoi bez klinických príznakov ochorenia. Keď klinicheskiesimptomy objaví sa choroba po dlhú dobu na pozadí relatívnej blagopoluchiyadazhe na pravidelne postupujúci krvácanie z pažerákových varixov rasshirennyhven a rozvoj hypersplenismem. Po nanesení portokavalnogoanastomoza krvácanie z varixov dôjde long prekraschayutsyai dlhé klinické zlepšenie.

Video: Cirhóza Liečba

klasifikácia

Prideliť [2] netsirroticheskogo tri typy fibrózy pečene:

1) idiopatická portálnej hypertenzie (netsirrotichesky portalnyyfibroz, Bantu syndróm), ktorý sa vyskytuje v troch variantoch
a. intrahepatálna fleboskleróza a fibróza,
b. skleróza portálových a sleziny žily,
a. trombóza portálu a sleziny žily;

2) presinusoidalnoy schistosomiáza s portálnou hypertenziou;

3) kongenitálna fibróza pečene.

Takmer všetky majú rovnaký klinický obraz, existuje niekoľko rôznych hotyapatogenez. V diagnostike vrodených fibrozapecheni by mal vziať do úvahy nasledujúce okolnosti. Po prvé, 75% pacientov s klinickými príznakmi sa objaví vo veku 2-14let (15% - vo veku 15-25 rokov a iba 10% - viac ako 25 rokov) .Vo Po druhé, štúdie o morfologické substrátu biopsia Pechenin výrazné zmeny inherentné cirhóza. Po tretie, nie je zvýšenie transamináz a hladín bilirubínu a protrombínového proiskhoditsnizheniya séra. Po štvrté, viac než zotrieť chorých niektoré vývojové chyby, často vsegoeto ohľadom na obličky. Za piate, je ochorenie nasledstvennyyharakter a často už v zbierke anamnézy odhalil nalichiefibroza pečeň príbuznými pacienta.

Skleróza portálu a sleziny žily a najmä soprovozhdaetsyapoyavleniem portálnou hypertenziou. Avšak, v tomto prípade, unlikefrom cirhóza pečene, na pozadí zvýšenej veľkosti sleziny pečeňových biochemických testov, zostať bez zmien. Ascites otsutstvuet.Sostoyanie pacient medzi epizódami krvácanie z ciev pischevodaostaetsya uspokojivé.

Najviac často, lebo zahraničné autori naznačujú vstrechaetsyafibroz pečene spôsobené schistosomiáza (simmers fibrózy). Nemáme krajine, táto forma fibrózy pečene je zriedkavé a nositzavoznoy charakter. Je však potrebné mať za to, shistosomozrasprostranen aj v tých krajinách, kde občania často idú nasheystrany. Jedná sa predovšetkým Egypt, Grécko, Cyprus, Čína, Portugaliya.Nado poznamenať, že väčšina jasne a ťažké zjazdy Schistosoma od miestnych obyvateľov a turistov. Klinická proyavleniyafibroza pečeň obvykle dochádza 6-8 rokov po invázii dlitelnoprotekayuschey. Fibróza schistosomatózy, na rozdiel od drugihvidov fibróza sprevádzané zvýšením pečene, ktorá je kondenzovaná, nodulárnej textúry, s výrazným vypuklé ľavý lalok. Pridifferentsialnom diagnóza by mala byť považovaná za klinickej simptomyshistosomoza. Takže pre črevnú schistosomiáza sa vyznačuje povyshenietemperatury, bolesti svalov a kĺbov, časté stolice, ikrov hlienu v stolici. Keď močových schistosomiáza pozorované vyrazhennyedizuricheskie poruchu, moču zablatený červené simptomypielonefrita.

V našej krajine netsirrotichesky fibrózy pečene (primárna gepatoportalnyyfibroz), zdá sa, že to nemôže byť považovaný za zriedkavé ochorenie. Taksredi 60 pacientov s cirhózou, ktorí boli na lecheniiza poslednom roku v našej gastroenterologickej oddelenie, v 3-hbolnyh diagnózy bol zmenený na primárnu gepatoportalny skleroz.Trudnosti diagnózu tejto choroby môže byť prodemonstrirovatna príklad, nasledujúce pozorovanie.

Pacient P., 63 rokov. V roku 1960, vo veku 24 rokov vpervyediagnostirovali cirhózy. Po 2 rokoch na cytopénie (leukopénia, trombocytopénia), vykonaná splenektómia. V vozraste30 rokoch odhalil kŕčové žily pažeráka a žalúdka. Bylpodtverzhden diagnostikovaný s cirhózou pečene. Hranice bylineizmeneny pečeňových aminotransferáz a hladiny bilirubínu v krvi boli vpredelah štandardy. Vo veku 42-45 rokov, štyri obilnyekrovotecheniya poznamenať, že komplikovať akútne anémiu s dobrou substitučná terapia effektomot. Vo veku 45 rokov, robil prevádzka: transplevralnaya resekciu brušné pažeráka a žalúdka kardialnogootdela prekryvnej ezofagogastroanastomoza. V posleduyuschie12 rokoch stave pacienta bola uspokojivá, napriek prakticheskiezhednevnoe alkoholu vo veľkých dávkach. V tej dobe som ezhegodnonahodilas liečiť v nemocnici. Pacienti dostávali základný terapiu (karsil, Essentiale®, Liv-52, vitamín, saluretiká). Vzorky Biohimicheskiepechenochnye neboli zmenené. Markery hepatitídy B a pacientom pečeňovej biopsie C vyyavlyalis.Ot kategoricky odmietol, hoci morfologická štúdie biopsie pečeňovej fibrózy môže vyyavlenierazlichnyh formy [5]

Vo veku 60 rokov sa znovu objavili izvarikozno zreteľná krvácania pažerákových varixov, ktoré by mohli kupirovatkonservativnymi metódy. Avšak, v následnom stave bolnoystalo zhoršovať. V posledné 2 roky epizodyvyrazhennoy encefalopatie počas konzervačného porovnávacie funktsiiparenhimy pečene a výskytom epizód bez peritoneálnej tekutiny došlo v pravidelných intervaloch. Za tejto situácie je akútna masívna krovotechenieiz z pažerákových varixov, ktoré viedli k smertelnomuiskhodu. Klinická diagnóza. Cirhóza, CKD, aktivnayafaza, dystrofické krok. Portálnej hypertenzie - varikozven pažerák komplikuje závažným krvácaním. Entsefalopatiyasmeshannogo genéza. Splenektómia status v roku 1962 potom, čo rezektsiikardialnogo žalúdka a brušnej časti pažeráka v roku 1982. Pri pitve. Bola zistená Dáta pre cirhózy pečene. Strukturapecheni uložený. Mierne vyjadrené zrnitých dystrofia gepatotsitov.Portalnye plochy rozšírené proliferáciou vláknité soedinitelnoytkani s normálnou bunkovou infiltráciou. Existujú náznaky periportalnogofibroza. Zistený obraz tvorby viacnásobné trombovvo mimopečeňový a intrahepatálna portál žila konárov. Vnutripechenochnyevetvi vrátnice s hustou sklerotické stenkami.Krovotechenie z pažerákových varixov. Raskhozhdenieklinicheskogo a patologická diagnóza.

Tento poznatok je zaujímavý v niekoľkých ohľadoch. Vpechatlyaetdlitelnost prietok netsirroticheskogo pečeňové fibrózu. Ak schitatza odstránenie nástup zväčšenú slezinu povodupitopenii, doba trvania choroby je viac ako 37 years.If vypočítať tak, aby viedlo k veku 30 rokov, kedy pacient bol vyyavlenovarikoznoe žily pažeráka a žalúdka, prodolzhitelnostzabolevaniya je viac ako 32 rokov.

Typickou chybou je diagnóza u pacientov s cirhózou pečene netsirroticheskim fibrózou. Aj keď je tu jedna skutočnosť udovletvoritelnogosostoyaniya pacientovi viac ako 30 rokov, počas ktorých sa žiadne otmechalosizmeneny funkčné testy biochemické pečene robil pochybné diagnoztsirroza pečeň. Okrem toho sa ukazuje, že trvanie zhiznibolnyh cirhóza pečene od počiatku izvarikozno krvácania pažerákových varixov a žalúdočné je: 1rok - 80%, až do 3 rokov - 40%, až do 5 rokov - 15%. Avšak prodolzhitelnostzhizni v žiadnom prípade nedosahuje 10 rokov [1].

Možné overdiagnosis a netsirroticheskogo pecheni.Chasche fibrózou často dochádza pri strate selezenochnoyveny odlivom kvôli jeho zúženie alebo trombózy. Takýto stav je vsegovoznikaet (ako netsirrotichesky fibrózy pečene), vo veku 15-30let. Toto, spolu s veľkým ťažké krvácanie sleziny vznikajú často hojný, vznikajúce z varixov rozšírenia pischevodai žily ústí pažeráka.

Zaobchádzanie a výsledky

V uplynulých rokoch, veľká pozornosť je venovaná hľadanie liekov, ktoré inhibujú tvorbu kolagénu v pečeni iliobespechivat vstrebávanie už syntetizovaný kolagén. RU o možnosti fibrózy pečene uzheizvestnyh prípravkov, ako sú kortikosteroidy, interferóny, prostaglandíny, kolchicínu. V súčasnej dobe však pečeň fibróza je ťažké poddaetsyalecheniyu. Typicky konzervatívna terapia je zameraná na korrektsiyuotdelnyh syndrómy ochorení. Keď je exprimovaný gipersplenizmeproizvodyat splenektómiu prekryť splenorenální anastomoza.S zastaviť krvácanie varixov žalúdka pischevodai vykonané endoskopické skleroterapii kŕčové žily alebo gastrotomy vpichovanie týchto žíl.

Benígne ochorenie výrazne dochádza než tsirrozpecheni [10], v ktorom prognóza závisí do značnej miery od typu fibroza.Naibolee ťažký priebeh pozorovanej schistosomatózy, naiboleelegkoe - kongenitálna fibróza pečene. Priemerná dĺžka života 70% pacientov nad 10 rokov a 35% - viac ako 20 rokov.

Aj keď treba poznamenať, že niektorí autori priniesť viac optimisticheskiedannye.

literatúra

1. Vakenkevich LN Priebeh a výsledky cirhóza pečene // Zb. Moderné problémy gastroenteropatii- Petrozavodsk, 1989S. 55-59
2. Vnútorné lekárstvo väzba. z angličtiny. / Ed. E. Braunwald, K. J .. Isselbahera. M. Medicína, 1996. Kn. 7. pp 254-255
3. Kuznetsov OL, Savelyev SJ, IJ Eliseev, Sokolova M.V.Sistemnye porážka cytomegalovírusovej infekcie // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 C.
4. AS Loginov, Aruin LI Klinická pečeň morfológia - M.1985 - 240 ° C
5. Loginov AS, Aruin LI, Shepeleva SD, VD Tkachev Punktsionnayabiopsiya v diagnostike ochorení pečene chronická Terap.arhiv // - 1996 N2 str 5-7
6. Loginov AS, blok YE Chronická hepatitída a cirhóza pecheni.ML987-272S
7. Sherlock S., Dooley J. pečene a žlčových ciest. Per.s Eng. M. Medicína, 1999 - 864 C
8. Bissell D. M. Friedman S.L., Maher J.J., Roll F.J. Connectivefissue biológie a fibróza pečene: Report z konferencie // hepatológia - 1990 sv. 11. N3 P. 488-498
9. Buckley J., Hutchins G. Asociácie pečeňové veno-occlusivedisease s získaných unmunodeficiency syndrómu // Mod. Pathol.1995 sv. 6. N3 -P. 149-155
10. Capron P. Hypertenzia Portale mtrahepatique non cinhotique // Rev. Prat. (Paríž), - 1990, sv. 40, N16, S. 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., Cuveher C kongenitálna fibróza pečene // J. Hepatol - 1988 Vol 6, N2 S. 222-228
12. Labadie H., Stoessel P., Callard P., M. Beaugrand Hepaticvenoocclusive ochorení a perisinusoidal fibróza sekundárne toarsenic otrava // Gastroenterology - 1990 - Zv. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrea D., Freneaux E. chorôb vasculaires du husia induitespar les Lieky // Rev. franc. Gastroenterol - 1988 Vol. 24.N240 P. 865-867
14. Sarin S., Mehra N., Agarwal A. et. al. Familiárna aggregationin noncirrhotic portálu fibrózy: Správa o štyri rodiny // Am J. Gastroenterol. 1987. sv. 82. N11 P. 1130-1133
15. Tabatabai L., Levis W., Gordon F. et. al. Fibróza / ciirhosisafter transplantácia pečene ortotopické // HWN. Pathol. 1999 Vol.30. N1 P. 39-47
16. Tang Z., Ru Q., Zhang Z. Klinická štúdia na vzťah betweenKver-krvný stázy a pečeňové fibrózy // Chung Kuo Chung Hsi IChieh Ho Tsa Chih / 1997 sv. 17. P. N2 81 až 83
17. Valla D., Benhamou P. liečivami cievne a sinusoidallesions pečene // Baillieres din. Gastroent. 1988 Vol 2.N2 S. 481-500
18. Zafran E., Feidmann G. existe-t-il une Pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986, sv. 10.N2, s. 105-107.