Neuroblastóm u detí: liečba, príčiny, príznaky, znaky

Jedná sa o zhubný nádor. Podľa moderných koncepcií NB je len jednou z foriem neyroblasticheskih nádorov. Neyroblasticheskie nádory zložený z jednej alebo niekoľkých zložiek: nediferencovaných fibroblasty neuropil rozlišovanie Neuroblasty v rôznych štádiách dozrievania, gangliových buniek neurity zrelé, schwannova bunka a väzivového tkaniva. Tri klasické neyroblasticheskie nádory (neuroblastóm, a ganglioneyroblastoma ganglioneuroma) odrážajú spektrum dozrievanie a diferenciáciu Neuroblasty.

V skutočnosti je hlavným rysom týchto nádorov je prítomnosť a stupeň prevahy vo strómy nádoru Schwannových buniek: neuroblastóm - niekoľkých Schwannových buniek gangpioneyroblastoma - mnoho Schwannových buniek ganglioneuroma - schwannova bunka dominujú. V súlade s kritériami Medzinárodného výboru neuroblastómu, medzi ne patrí nádory, skladajúci sa z neyroblastomatoznogo zložky. Diferenciačný NB môže byť tiež prítomné v malých alebo medziprodukty konštrukčné súčasti, rozptýlené, nedostatočne vymedzené lézie gangliomatoznogo zložku.

Prítomnosť neuropilu s alebo bez príznakov bunkovej diferenciácie sa vyznačujú zle diferencované z nediferencovanej NB. Zásuvky môžu byť detekované v zle diferencovanej a rozlišovanie NB.

V modifikovanej klasifikácia Shimada definovať "priaznivý" a "nepriaznivý", typ nádoru, než jeho histologické štruktúry sa berie do úvahy aj vek pacienta a index a karyorhexis mitózy (IMC).

a karyorrhexis mitotický index sa považuje za nízku, ak menej ako 2% buniek so známkami mitózy alebo karyorrhexis v zornom poli (x 400) ako medziprodukt - 2-4% buniek je vysoká - viac ako 4% buniek.

Ďalšie histologické parametre významné faktory NB prúdy sú genetické a klinické vlastnosti jednotlivých nádoru. Späť v 90. rokoch. minulého storočia boli rozdelené do 3 podtypy národnej banky, ktoré sú stále uznávané ako klinicky významné.

Väčšina prípadov NB - sporadické, ale môžu sa objaviť aj dedičná forma národnej banky. Charakteristické črty dedičné NB sú roztrúsené umiestnenie primárneho nádoru, vek pacienta menšie ako 18 mesiacov, národnej banky o vývoji ostatných členov rodiny po dobu jedného roka po zistení prvého prípadu národnej banky.

Z vyššie uvedeného vyplýva, že perinatálnej NB, ako je tomu u malých detí majú vyššiu pravdepodobnosť priaznivú prognózu ako detí starších vekových skupín. Avšak, popísané prípady fetálny šírené nádory s metastázami placenty a fetálny edém sprevádza placentomegaly.

Neuroblastóm - nádor, ktorý sa vyvíja z nadobličiek alebo menej ekstraadrenalovogo sympatického kmeňa má vplyv na Retroperitoneum hrudníka a krku.

Takmer 90% neuroblastomům vyskytujú u detí <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Neuroblastóm môže byť lokalizovaná v brušnej dutine (približne 65%), hrudníka (15-20%), krku, panvy, alebo iných miestach. Neuroblastómu je extrémne vzácne ako primárneho nádoru CNS.

Väčšina neuroblastómu produkujú katecholamíny a môže byť diagnostikovaná pri zvýšenej močových katecholamínov produktov rozkladu.

Príznaky a znaky

Niektoré príznaky môžu byť výsledkom metastáz. Patrí medzi ne bolesť, periorbitálny Ekchymóza a proptosis kvôli retrobulárnymi metastáz, nadúvanie a dýchacie problémy spojené s metastázami v pečeni, a to najmä u detí. Niekedy bledosť kvôli chudokrvnosti a petechie v dôsledku trombocytopénia sa vyskytujú u detí s metastázami v kostnej dreni.

Deti niekedy vyjadrené ložiskový neurologický deficit alebo paralýzu vďaka priamemu šíreniu rakoviny do chrbticového kanála. Môžu sa tiež vyjadriť paraneoplastický syndrómy.

diagnostika

• CT.
• Biopsia.
• Niekedy aspirátu kostnej drene, alebo biopsia a medziprodukt meranie močových katecholamínov.

Rutinné prenatálnej ultrazvuk občas zistí neuroblastómu. vykonávanie CT je potrebné. Diagnóza je ďalej potvrdená biopsiou identifikovaných osôb. Okrem toho, diagnóza môže byť potvrdená pomocou detekcie rakovinových buniek v biopsii alebo nasávanie kostnej drene, rovnako ako vysoký obsah katecholamínov v moči medziproduktov. kyselina vanilylmandlové (VMA), kyselina homovanilínová (HVA), alebo ako v moči zvýšená >90% pacientov. Môže byť použitá denná zber moču, aj keď sa rutinné vyšetrenie moču je zvyčajne dostačujúce.

Na posúdenie výskytu tejto choroby a vylúčenie metastáz sú potrebné:

•  ašpirácie kostnej drene a biopsia z viacerých uzlov (zvyčajne dve bedrové hrebene);
• Štúdia kostry;
• kostnej skenovanie alebo ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) skenovanie;
• CT alebo MRI brucha, panvy a hrudníka.

Keď bol nádor vyrezaný, môžu byť vzorky analyzované na indexe DNA (kvantitatívne meranie chromozómov) a amplifikácie N-myc onkogénu stanoviť prognózu a liečbu intenzitu. Rozdelenie kategórií rizík je ťažké, ale to je zvyčajne klasifikujú nasledovne:

• Nízka. vek <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Intermediate. Regionálne šírenie, ale nie je amplifikácia N-myc onkogénu.
• Vysoká. vek >1 rok a metastázy, amplifikácie N-myc onkogén alebo oboch označení.

liečba

Chirurgická resekcia je dôležitý pre ochorenie s nízkym a stredným rizikom. Chemoterapia je zvyčajne potrebné pre deti s ochorením stredným rizikom s. Radiačná terapia je často nutná pre deti s stredným rizikom alebo s vysokým rizikom, alebo nefunkčných nádorov.