Akútne zlyhanie obličiek u predčasne narodených detí: príznaky, znaky, liečba, príčiny

Vývoj anatomická obličiek To končí asi 35 týždňom tehotenstva (2100-2500 hmotnosti, v dĺžke 46 až 49 cm), tvorbu asi 1 mil. Nefrónov. Proces zrenia dochádza odstredivky. Nefrónov predčasný a LBW deti sú rôznorodé v štruktúre a funkcii. Nefrónov z vnútornej vrstvy kôry a miechy môže dôjsť pred nefrónov bude tvoriť vonkajšiu vrstvu kôry.

na obštrukcie močovej trubice alebo močovodov stupeň poškodenia funkcie dysplázie koreluje veľmi dobre s časom obštrukcie. Prekážka, ktorá sa vyvinula v druhej polovici tehotenstva, môže spôsobiť hydronefróza a vezikouretrálního reflux bez súčasného renálnou dyspláziu.

Fyziologické funkcie obličiek - vysoká renálnej vaskulárnej odpor pri nízkom systémového krvného tlaku. fetálny obličky dostane len 2-4% z srdcového výdaja, po pôrode - 5 až 18%. Z tohto dôvodu poklesu krvného tlaku veľmi rýchlo vplyv na funkciu obličiek. Keď krvný tlak znižujúce mechanizmy spúšťa samoregulácie obličiek kovrotoka. U kriticky chorých predčasne narodené deti znížila účinnosť tohto mechanizmu. Regulácia prietoku krvi obličkami, závisí na interakcii rôznych hormonálnych systémov (renín-angiotenzín-arginín vazopresín, atriálne natriuretický peptid, prostaglandíny, endothelinu, katecholamíny).

Funkcia obličiek:

Normálnej hladiny klírens kreatinínu. Pre porovnanie, zdravého dospelého klírens kreatinínu je asi 100 ml / min / 1,73 m² povrchu tela.

Normálny výstup moču:

• Zdravý novorodenec: 0,5 ml / kg / h počas prvých dní života v nasledujúcej 2-3 ml / kg / h.
• Predčasný (28-35 týždňov tehotenstva) v priebehu prvých 6 týždňov - 4,6 ml / kg / h.
• 20-25% predčasný a termín vylučujú približne 20 ml moču ihneď po narodení, 92% - v prvých 24 hodinách, zvyšných 7% -. 48 hodín Deti dostávajú infúzie by močiť do 6 hodín od začiatku infúzie.

Definícia akútneho zlyhania obličiek u predčasne narodených detí

Oligúria: výdaj moču menej ako 1 ml / kg / h.

Anúria: nedostatok moču.

Obličková nedostatočnosť: kreatinínu hladina >1,5 mg / dl, alebo zisk > 0,3 mg / dl / deň.

Izostenuricheskaya obličková nedostatočnosť: kreatinín zvýšenie, aj napriek normálne množstvo moču.

Príčiny akútneho zlyhania obličiek u predčasne narodených detí

Vo väčšine prípadov (85%) OPN v novorodeneckom období v dôsledku prerenální dôvodov - systémová hypovolémia (šok CDF srdce a veľké cievy), akútna hypoxia (asfyxia, RDS), hyperkapniu, hypotermia. V 12% prípadov tento renálnych príčin: trombóza tepien a renálnej žily, motor s vnútorným spaľovaním, HUS, intrarenální obštrukciou (urátov nefropatia, hemo a mioglobulinemiya, renálna dyspláziu, intrauterinnou infekcia, pyelonefritída). Tým postrenálna (3%), sú: WRT močový systém (ureteroceles, zadné uretry, bilaterálne stenóza pielouretralnogo segmentu a kol.), Extrarenálny kompresia (teratom a iných nádorov). V prvých dňoch a týždňoch života je ovládaný akútneho zlyhania obličiek, čo komplikuje priebeh ťažké neonatálnej asfyxia, RDS, septikémie, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, trombóza renálnej žily a tepny. Od konca 2. týždňa hlavnú úlohu hrajú bilaterálne ochorenia obličiek (syndróm polycystických dysplázia, hydronefróza, a iní.) A pyelonefritídy.

Akútna prerenální PN (= Nedostatok prietoku krvi obličkami, približne 70% prípadov):

• Hypotenzia, hypovolémia, dehydratácia, sepsa.
• Dusenie, RDS, gaperkapniya, acidóza.
• zlyhanie srdca, aorty koarktácia, PDA, perzistentné pľúcnej hypertenzie.
• Polycythemia (Ht> 65%).
• Liečivá (napr. Indomethacin).
• Liečivá používaná u matky počas tehotenstva (ACE-inhibítory).

Akútne renálne PN:

• Asfyxia (nedostatok kyslíka), akútna tubulárna nekróza (4-70% z prerenální ARF obličiek ARF).
• Spotreba koagulopatie.
• Trombóza obličkových ciev (žily a tepny).
• Pyelonefritída.

Kongenitálna zlyhanie obličiek (10-30%):

Aplázia / renálna dysplázia:

• Izolovaný (napríklad syndróm "slivka" brucho. Prerezávať-brucho)
• Komplexné malformácie (napr., Fraser syndróm. VACTERL, Potter sekvencie)

Polycystické degenerácia obličiek (napr., Autozomálne recesívny).

Vrodená postrenálna PN (7%): obštrukčná a / alebo obličiek reflux s obličkovou dyspláziu (napr., Uretrálna ventil).

Pre akútne zlyhanie obličiek u predčasne narodených detí

Počas cyklických zvodičov prepätia. Rozlíšiť šok (trvajúce niekoľko hodín alebo dní), oligoanuricheskuyu krok a obnovenie krok diurézu (alebo poliuricheskuyu). Makroskopicky obličky bez ohľadu na štádium vyzerajú rovnako: rozšírené, opuchnuté, edematózne, vláknité kapsule ľahko odstrániť. Mikroskopicky: v počiatočnej fáze degeneratívnych zmien pozorovaných kanálikov hlavné divízie v ich dutine - fliaš a príležitostné kryštály myoglobin vyjadrené poruchy krvi a lymfy, intersticiálnej edém, hyperémiu nerovnom glomerulov. Potom rozvíjať apikálnej, menej celkom (nekrotizujúca nefróza) nekróza epitelu spletitých kanálikov vyjadrených nefrogidroz rozšírenie dutiny glomerulárnej kapsule, ktorá je vyplnený sieťovou transudate, amplifikovanej obehové poruchy, počet infiltrátov v zvyšuje strómy. Vo fáze zotavenia diurézy pozorovalo reparatívne zmeny v tubuloch. Môže sa vyvinúť osmotický nefróza, ktorá je spôsobená zavedením undosed kvapalín. Výsledok závisí na príčine a rozsahu poškodenia obličiek.

Hemolyticko-uremický syndróm (HUS) (Gasser syndróm), sa vyznačuje tým, hemolytickej anémie, trombocytopénia, a mikroangiopatia bleskoistky. HUS klasifikácia je založená na klinických, etiologických a morfologických charakteristík. U malých detí, to je jedna z najčastejších príčin akútne zlyhanie obličiek. heterogénne syndróm, sú dedičné a získané formy, snáď s dedičnou predispozíciou. Dedičné formy zahŕňajú autozomálne dominantné a autozomálne recesívne typy a často končí s CRF. Opísal familiárne prípady.

Ochorenie sa delia do dvoch veľkých skupín:

1. Typický, hnačka spojená (D +) HUS zvyčajne epidémie;
2. atypické (D) HUS obsahujúce ďalšie ako dedičných a získaných foriem.

Pre typický (D +) HUS sa vyznačuje prodromálne obdobie krvavou hnačkou. Teraz sa zistilo, že najdôležitejšiu úlohu hrá verotoksinprodutsiruyuschaya E. coli (línia 0157: H7) v etiológii ochorenia. Tento coli - bežnou príčinou hemoragickej kolitídy, predchádzajúceho HUS. Niekedy HUS komplikované infekcie gastrointestinálne spôsobené Shigella (Shigella dysenteriae) alebo iných mikroorganizmov. Oliguric viacmenej poliuricheskaya forma OPN vyvíjať niekoľko dní potom, bolesti brucha, vracanie a hnačka, často krvavé. Atypický (D) HUS môže nasledovať pneumokokovej infekcii alebo byť rodina. Hnačka je neprítomné. Recidíva HUS nie sú charakteristické pre typické formy a pozorované s atypickou (D-) forme. HUS endoteliálny poškodenie spôsobené toxíny Escherichia coli a Shigella sa intravaskulárnej agregáciu krvných doštičiek a ukladanie fibrínu. Je charakterizovaný lézií glomerulov, kortikálna nekróza nie sú typické, zatiaľ čo u (D) HUS prevažuje poškodenie arteriol proliferácie intimy a mikrotrombov, ale tí, a ďalšie zmeny pozorované v oboch formách.

Hrubo: obličky zvýšila v akútnom štádiu, preťažených s petechiálne krvácanie alebo väčšie. V závislosti od závažnosti ochorenia v parenchýme môžu byť malé i veľké žltkasté nekrotická ložiská. Občas detekovaný difúzny kortikálnej nekrózu. Pacienti, ktorí dostávajú viac dialýzy, oblička môže byť svetlo hnedé. V subakútnej a chronickej formy pozorované u tých, ktorí prežili po hemodialýze, obličky majú normálne alebo znížené rozmery, s zjazvenie a dokonca aj kalcifikácie nekrotického ložísk, granulované povrchu a adhéziou medzi kapsúl a parenchýmu. Mikroskopicky charakteristické zmeny HUS sú detekované v glomerulárnych kapilárach, arteriol a malých tepien. Zmeny v kanálikoch, intersticiálna edém a zápal - sekundárny jav. Glomerulárnej patológia sa líši od obličky do obličiek a z glomerulárnych do glomerulárnych a závisí od závažnosti ochorenia a jeho priebehu. V miernych prípadoch glomerulov, CM môže vyzerať normálne alebo mierne plnokrvný, ale to je možné detekovať špecifické zmeny v podobe dvojitej stene kapiláry elektrónovej mikroskopie. V závažnejších prípadoch sú pozorované v glomeruloch napučanie a dystrofických zmien v endotelu, rozdelenie ( "zdvojenie") kapilárnej steny, fragmentované červené krvinky, krvné zrazeniny (fibrín, hyalínových, krvných doštičiek, červených krviniek a zmiešané) a fibrínových vlákien v lumen kapilár, a označené výraznou prekrvenie diapedetic krvácanie (tzv paralýzu alebo glomerulárnej myokardu), vaskulárny kolaps a zmršťovanie slučky predĺženie Bowmanová priestor, niekedy tvorbu mesiačiky. Zdvojnásobenie kapilárnej steny je najlepšie vidieť Schick reakcie. Ďalej glomerulárna kapilárnej steny trpí mezangiálních, kde sa v miernych prípadoch mierneho proliferácie mezangiotsitov viditeľné a ťažké - mezangiolizis a akumuláciu fibrínu. Neskoršie zmeny sú detekované 2-6 týždne po začiatku ochorenia sa vyznačujú znížením množstva alebo zmiznutia zrazenín, kontaktné segmentové proliferačnej mesangiální adhézie k vytvoreniu medzi cievnej plátky. S predĺženou priebehu vývoja a hyalinóza skleróza glomerulov, mesangiální vložením a zmení typ mesangioproliferativní GN. V malých ciev, arteriol a výraznou proliferáciu, edém, endotelových dystrofické zmeny, fibrinoidní nekrózu stien zrazenín rovnakú štruktúru ako v glomeruloch, tukových kvapôčok sú detekované v endotelu. Vzhľadom na zvýšenie krvného tlaku pozorované v tepienok plasmorrhages, fibrinoidní nekrózu a opuchy, a nakoniec - sklerózy. S progresiou vaskulárnych zmien nastať infarkty či kortikálnej nekrózu. Keď IF najprv pozorovaná ukladanie fibrínu v glomerulárnych kapilár, cievne steny a krvných zrazenín. Občas prítomné IgM a C3, ale iné imunoglobulíny a dopĺňajú frakcie boli chýba vo väčšine prípadov. Elektrónová mikroskopia - značené poškodenie endoteliálnych buniek s hustou akumulačnou fibrogranular materiálu, fibrín, krvné doštičky a erytrocyty fragmenty v subendoteliálním priestoru a mesangiu. Rovnako je potrebné poznamenať mesangiální vložením pozdĺž steny kapiláry. Zmeny kanáliky zodpovedajú závažnosti glomerulárnej cievnych a - od dystrofických na nekrotické, s vývojovým tubuloreksisa, tubulogidroza a atrofiou epitelu v neskoršej fáze. V lumen konštantných vojne - granulované, hyalínových, erytrocyty. Interstitium - rôzne závažnosti obehových porúch (edému, krvácanie), bunkové infiltráty okrúhle.

S predĺženou toku - intersticiálna sklerózou a tubulárna atrofia. Medulla ostrý cievne preťaženia, krvácanie, polymorfizmus epiteliálne kanáliky a zberné kanáliky s prítomnosti novo zhodnotených buniek s bizarné veľkými hyperchromatická jadra. U malých detí s HUS hlavne postihnutého glomeruloch, zatiaľ čo staršie deti a dospelých - arterioles a tepien, nasleduje horšie prognózou. Občas pozorovaná vaskulárne lézie v pečeni, pankreasu, hrubého čreva, mozgu a ďalších orgánov k rozvoju nekrózy a infarktu.

Diagnostika akútneho zlyhania obličiek u predčasne narodených detí

1. História rodiny (rodičia, príbuzní): vrodená alebo chronické ochorenie obličiek?
2. Anamnéza tehotenstva: lieky (ACE inhibítory!), Oligohydramnión, ultrazvukové nálezy (len umbilicalis.)?
3. Perinatálnej anamnéza: Apgar a obmedzuje príjem tekutín, infekciu?
4. Prieskum: Development anomálie alebo stigma disembriogeneza?
5. Prehmataniu brucha: obličky (veľkosť, poloha, povrchové), močového mechúra, cysty urahusa?
6. Stav hydratácie: dehydratácia (koža, fontanela, hmotnosť), prebytok tekutín (edém, zväčšenie pečene)?
7. AD (rozmer na všetkých štyroch končatinách), športovo₂ (Pred a postduktalnaya) syndróm hypoplastická ľavého srdca, koarktácia aorty?
8. rozbor krvi.
9. Moč: Meranie diuréza: bag, ultrazvuk (? Plný močový mechúr), Niekedy močový katéter pre presné meranie objemu moču. Hustota (novorodenecká sústrediť schopnosť 400-600 mOsm / kg telesnej hmotnosti s hustotou 1015-1020 g / l). pH, cukru, v krvi. Štúdia bunkové štruktúry, bakteriálne siatie. Podľa svedectva virológia (CMV, herpes). Ak je to potrebné, preskúmať vybrané aminokyseliny, organické kyseliny. Sodíka, vápnika a fosfátov v moči.
10. Sonografia obličiek, močových ciest, močového mechúra a brušnej dutiny.
11. Ďalej diagnostika pri podozrení na teplote spätného toku alebo upchatie: tsistourogramma pri močení.
12. Intravenózna pyelogram alebo izotop renogram iba po konzultácii s nefrológom alebo rádiológa.

Liečba akútneho zlyhania obličiek u predčasne narodených detí

odstránenie príčiny.

Hyperkapnia, metabolická acidóza, hypovolémia. renálnej vazokonstrikcie hypotenzia oligúrie akútneho zlyhania obličiek.

Lieky.

diuretiká:

• Furosemid podporuje vylučovanie sodný, chlorid, vápnik, horčík a draslík, zvyšuje syntézu a sekréciu PGE₂, odovzdáva vodu s dostatočnou úrovňou sodíka, ale nie k zvýšeniu glomerulárnej filtrácie. Ak môže prepätie akumulovať sa používajú však veľmi vysoké dávky.
• Hydrochlorotiazid znižuje vylučovanie vápnika a zabrániť nefrokalcinózu.

Teofylín zvyšuje Diouri zvieratá GFR filtráciu a frakcie plazmy obličiek. Teoretická zdôvodnenie: antagonista receptorov adenozínu v kanálikoch a pôsobí na aferentných arteriol.

Katecholamíny. Dopamín pôsobí na₁ a a₂-dopamínové receptory, stimulácia - a adrenergné receptory. Stimulácia dopaminergným receptorom vedie k renálnej vazodilatáciu, zvyšuje systémový krvný tlak a srdcový výdaj. Dopamínergné receptory sa nachádzajú v renálnych tepien a glomerulov. Účinok na dopamín je vedie k arteriodilyatatsii, čo vedie k poklesu tlaku arteriol a zvýšenie výstupnej zvyšuje glomerulárnej filtrácie.

varovanie:

• Furosemid, hydrochlorotiazid slabšie, ale draslík-šetriace. Pozor pri hyperkaliémia!
• Furosemid nezvýši renálnej perfúzneho tlaku a glomerulárnej filtrácie sa zvyšuje diurézu len vtedy, keď dostatočnej úrovne sodného. To spôsobuje hyperkalciúriou.
• Dajte si pozor na zavedenie teofylínu draselného!
• Cerebrálne kŕče vyskytujú častejšie nie kvôli urémia, ale vzhľadom k hyponatriémia, hypokalciémia, hypomagneziémia. Náchylnosť k fenobarbitalu so zvýšením urémia.
• Antibiotiká výstupné obličky: penicilín G, ampicilín, azlocilin, cefalosporíny, aminoglykozidy, a vankomycínu (koncentrácia kontrola v dávke krvi).

v prípade, že liečba po dobu niekoľkých hodín, nevedie k diuréze nad 0,5 ml / kg / h V nasledujúcich krokoch protokolu:

Nízky tlak, možno hypovolémia:

1. 0,9% 10-20 ml / kg pre 30-120 minút.
2. Dopamín 2-4 ug / kg / min (centrálny žilový katéter), niekedy vyžaduje až 10 ug / kg / min. Možný ďalšie použitie dobutamínu 5-10 ug / kg / min periférny venózny katéter.
3. Ak je krvný tlak udržiava na nízkej - opakovanie 0,9% NaCl 10-20 ml / kg alebo Biseken (pre albumín liek založený obsahuje IgG) 10 ml / kg alebo FFP je uvedené.
4. Hydrokortison 2 mg / kg jednorazový poplatok. V prípade, že tlak zostáva na nízkej úrovni, 8 hodín dávka sa môže opakovať.
5. Keď vysokofrekvenčné ventilácia (HFOV) sa snažia znížiť MAP.
6. Po odstránení gipovolsmii: Zníženie objemu dodávať potí straty (asi 40 ml / kg / deň). Nepodávajte draslík! Korekcia hyponatrémia. hypokalcémie, acidóza. Znížené dávky antibiotík alebo spomalenie správy, riadenia koncentrácie. Zavedenie proteínu obmedziť až 1 g / kg / deň (v závislosti na močovinu).

Normálny tlak, podozrenie na srdcové zlyhanie / hypovolémiu:

1. Hydrochlorotiazid 2-3 mg / kg za deň v 2 podania.
2. Furosemid 0,5-1 mg / kg / Venny.
3. Dopamín 2-4 ug / kg / min dobutamínu môže spoločne s 6 ug / kg / min.
4. Furosemid 2 mg / kg / Venny, ak po dobu 2-3 hodín žiadny účinok 4 mg / kg / pomalé alebo ako dlhodobé infúzie počas 24 hodín.
5. Teofylín 0,5-1 mg / kg / Venny (až 4 krát za deň).

dialýza

Peritoneálna dialýza.

Akútna indikácie:

• Anúria / oligúria a hyperhydratácia (nekontrolovaný priberanie na váhe > 10%).
• Anúria / oligúria a nepoddajný acidóza (pH< 7,15).
• Anúria / oligúria a nepoddajný hyperkaliémia, konštantný kreatinínu alebo močoviny získať viac ako 200 mg / dl.
• Je tiež možné hyperamonémie > 250 mg / dl.

Rozšírené venovenoznaya hemofiltrácia (CWH): vhodné aj pre počiatočné problémy s rovnováhu tekutín alebo, najmä metabolických porúch.

Prognóza akútneho zlyhania obličiek u predčasne narodených detí

Záleží na príčine akútnym zlyhaním obličiek. Pôrodná hmotnosť, Apgar skóre, krvné močoviny a kreatinínu, a ďalšie. Parametre nemajú vplyv na výsledok.

Úmrtnosť v obličiek ARF ARF a zlyhanie srdca orgánov je 20 až 75%

U asi 35% preživších konzervovaných poškodenie obličiek (znížená renálna rastu, chronické zlyhanie orgánu, zlyhanie obličiek kompenzovaná).

V približne 65% preživších funkcie obličiek je plne obnovená.

Predpoveď HUS deti relatívne priaznivý, aj keď úmrtnosť je pozorovaná približne u 10% prípadov. Závažnosť a mortalita vyššie atypického tvaru. Opakovanie sú zriedkavé, ale reziduálne účinky postupného zlyhanie obličiek bolo u mnohých pacientov. Keď sa konečný krok na výsledku CRF HUS je v súčasnej dobe transplantácie obličiek, ale v transplantáciu HUS opakovaní pozorovaná u významného počtu pozorovaní v literatúre.