Rázštep chrbtice u detí: príznaky, symptómy, príčiny, liečba

spina bifida - závada na spinálnej uzatváracie Emmer. Niektoré deti nemajú žiadne príznaky, zatiaľ čo iní sa objavujú závažné neurologické dysfunkcii pod postihnutých miestach.

Po narodení poškodenia, zvyčajne vidieť na zadnej strane. Liečba je zvyčajne chirurgická.

Rázštep chrbtice je jedným z najvážnejších defektov neurálnej trubice, ktorý je kompatibilný s dlhou životnosťou. Najčastejšie v priestore dolného hrudnej, driekovej a krížovej oblasti, a typicky trvá 3-6 stavcov segmenty. Závažnosť klinických prejavov sa líši od okultné, pri ktorej spina bifida nie je sprevádzaný chrbtice prietrže s prevedením spina bifida s explicitnými vonkajšie prejavy defektu | banské kábel (myelomeningokéla) s ťažkými neurologickými postihnutím a smrti.

Spina bifida occulta (okultné spinálnej dizrafizm (OSD) - variant s prevahou kostných porúch mesodermálních zmeny môže byť čiastočná alebo úplná absencia stavcových oblúkov s nohami priečne vysunutie Pomerne často malé chyby uzatváracie stavcov oblúky (sú skryté integuments) ...

Rázštep chrbtice cystica - verzia rázštep chrbtice so zjavnými vonkajšími prejavmi. V cystickej chrbtica štiepenie vyčnievajúce vaku môže zahŕňať plienky, miecha (myelocele) alebo oboje (myelomeningokéla). Keď nie ste veľmi dobré krycie vak možno ľahko roztrhané kožu, čím sa zvyšuje riziko meningitídy.

Hydrocefalus je bežné, pretože mnoho detí má malformácie Chiari typu II.

Príčiny rázštep chrbtice u detí

Etiológia je zrejme multfaktorialnaya. Nedostatok kyseliny listovej je dôležitým faktorom v defektu vývoja. Medzi ďalšie rizikové faktory patrí používanie matky niektorých liekov (perorálnu antikoncepciu, amfetamíny, salicyláty, valproátu, a iní.), Alkoholu a iných omamné látky, nedostatok zinku, prevod počas tehotenstva ružienke a chrípke, materský diabetes. Tiež sme diskutovali o genetickú podstatu ochorenia.

Symptómy a príznaky rázštep chrbtice u detí

V polovici prípadov malé chyby uzavretie chrbtice sú asymptomatické. Označené abnormality kože dolnej časti chrbta v podobe sínusovej trakty, hyperpigmentovaných oblastiach kože a chumáče chlpov.

Zapojenie mozgového kmeňa spôsobuje príznaky ako sipot, ťažkosti s prehĺtaním a prerušovaným apnoe.

ortopedický. Narušenie svalovej inervácie prispieva k vzniku atrofické zmeny svalov dolných končatín. Vzhľadom k tomu, ochrnutie vyskytuje vo vývoji maternici plodu, ortopedické problémy môžu byť detekované aj pri narodení. Niekedy je kyfóza, ktorá môže rušiť chirurgickom uzavretí defektu a neumožňuje, aby dieťa ležať na chrbte. Skolióza sa môže vyvinúť neskôr a je častejší u detí s lézií nachádzajúcich sa viac high (teda nad L3).

urologický. Prítomnosť chyby chrbtice, v niektorých prípadoch spojené s defektom miechy, spôsobuje dysfunkciu močového mechúra, čo niekedy vedie k rozvoju neurogénneho močového mechúra a tým močového varu pod spätným chladičom, čo môže spôsobiť časté infekcie Hydronefróza močových ciest, a v konečnom dôsledku poškodenia obličiek ,

Diagnóza rázštep chrbtice u detí

Ultrazvuk alebo MRI.

Vizualizácia miechy s ultrazvukom alebo MRI je nutná u detí s okultné chrbtice dizrafizmom. Vyhotovenie štúdie röntgenové umožňuje stanoviť prítomnosť chrbtice malformácií.

Pri stanovení diagnózy spina bifida hodnotiacich funkcia močového systému je dôležité. Ďalšie štúdie, ako napríklad vyhodnotenie a urodynamika cystourethrogram pri močení, závisí od výsledkov predchádzajúcich štúdií.

premietanie. Prenatálna skríning môže byť vykonané tým, že nesie plodu ultrasonografia a meranie sérových hladín krvného -fetoproteina matiek v ideálnom prípade pri 16-18 týždňov gestatsii- hladiny tohto markeru môže byť tiež stanovená vo vzorkách plodovej vody v prípade, že predchádzajúce testovanie zahŕňa zvýšené riziko. Zvýšené hladiny naznačujú zvýšené riziko cystickej spina bifida (okultné spinálnej dizrafizm zriedka spôsobuje zvýšenie hladiny).

Predikcia vývoja rázštep chrbtice u detí

Prognóza je horšia u detí s lézií na úrovni vyšších pôšt (napr prsníka) alebo kyfózy, hydrocefalus, skorej hydronefrózy a pridružených vrodených chýb. Prognóza pre väčšinu detí je pomerne priaznivá s náležitou starostlivosťou. Porucha funkcie obličiek, ako aj komplikácie, ktoré sa vyvíjajú v rozpore napäťové sústavy (chirurgická liečba súčasnom hypertenzná hydrocefalus), sú najčastejšie príčiny úmrtia u starších detí.

Liečba rázštep chrbtice u detí

Chirurgická opravy poranenia chrbtice.
Niekedy komorovým skrat.
Rôzne opatrenia na ortopedické a urologické komplikácie.

Bez skoré chirurgickej liečbe neurologických prejavov choroby môžu postúpiť. Pri liečbe všetkých typov rázštep chrbtice vyžadovať spoločné úsilie odborníkov v niekoľkých disciplínach. Je dôležité posúdiť typ a rozsah poškodenia zapojených spinálnej segmentu, prítomnosť pridružených anomálií, zdravotný stav dieťaťa. Porozprávajte sa s rodinou vyhliadky liečbu a životné podmienky dieťaťa musí určiť síl a prostriedkov z oboch pacientových rodinných a spoločenských zdrojov, vrátane možností trvalej starostlivosti.

Myelomeningokéla, zistených pri narodení, ihneď prekrytá sterilným obväzom. Ak dôjde k myelomeningokéla únik mozgovomiechového moku, antibiotiká sú predpísané pre prevenciu meningitídy. Neurochirurgické korekcia myelomeningokéla alebo otvorený chrbát zvyčajne vykonáva počas 72 hodín po pôrode, aby sa znížilo riziko infekcie mozgových komôr alebo meningeálnych membrány.

S aktívnym hydrocefalus musieť zaobísť komorový systém mozgu je už v novorodeneckom období.

funkcie obličiek je potrebné starostlivo sledovať, infekcie močových ciest by mala byť čo najrýchlejšie ošetrené. Obštrukčnej uropatie na výstupe z močového mechúra alebo močovodu úrovni by mali byť liečené intenzívne, aby sa zabránilo infekcii močových ciest. Deti každého veku sa zvyšuje tlak v močovom mechúre v spojení s vezikoureterálním varu pod spätným chladičom sa vykonáva v pravidelných katetrizáciu močového mechúra základ. Katetrizácia podporuje retenciu moču a podporujú zdravý stav močového mechúra a obličiek.

Približne v rovnakom čase, deti sú uvádzané na záchodové sedátko po jedle, aby podporovali fekálne zdržanlivosť. Odporúčané dobre vyvážené dieta- zmäkčenie stolice, preháňadlá, alebo ich kombinácie môžu byť užitočné pre zabezpečenie pravidelnej stolice a rastúce zdržanlivosť. U starších detí predstavujúce Anterográdna klystíry, rakoviny hrubého čreva, v ktorej je otvor umiestnený cez brušnú stenu do hrubého čreva pre infúziu tekutiny, môže zlepšiť sebakontrolu. U starších detí predstavujúce Anterográdna hrubého klystír (klystír otvor je umiestnený cez stómie do brušnej steny hrubého čreva) pre infúziu tekutiny môže zlepšiť schopnosť funkcie hrubého čreva a pohotovostný stoličku.

Ortopedická starostlivosť je poskytovaná čo najskôr. Bedrové kĺby sú testované pre nasadenie.