Retinoblastom u detí: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Symptómy zvyčajne zahŕňajú leykokoriyu (biely žiak reflex), strabizmus a menej rozmazané videnie. Diagnóza je založená na očné vyšetrenie, ultrazvuk, CT, MRI.

Príčiny retinoblastóm u detí

Retinoblastom sa vyskytujú v 1/15 000-1 / 30000 živo narodených detí a predstavujú asi 3% rakoviny u detí. Oni sú zvyčajne diagnostikovaná u detí <2 лет- <5% случаев диагностируют у детей >5 лет. Рак может быть наследственным. Около 25% пациентов имеют двустороннее поражение. Еще 15% пациентов имеют односторонние наследственные заболевания, а остальные 60% - ненаследственные односторонние заболевания.

Symptómy a príznaky retinoblastóm u detí

Pacienti sa zvyčajne vyvinie leykokoriya (biele zrenice reflex, niekedy nazýva mačacie zrenice) alebo strabizmu. Nieto odhaliť zápal očí alebo rozmazané videnie. V zriedkavých prípadoch, rakovina má čas šíriť prostredníctvom optického nervu alebo cievovky alebo hematogénne cestou, pričom vzniku nádoru.

Ak existuje podozrenie na očného pozadia oboch očí by mala byť podrobne preskúmaná nepriamu oftalmoskopiou s široko rozšírené zrenice. Rakovina sa prejavuje ako jeden alebo viac šedobiela zvýšenie v rakovinových setchatke- zdroje možno vidieť v sklovci.

Diagnóza retinoblastomem u detí

Diagnóza je zvyčajne potvrdená ultrazvukom a CT očami. Takmer všetky nádory podľa CT môžu byť detekované kalcifikácii. Avšak, v prípade, že optický nerv sa mení v priebehu oftalmoskopia, prednostne pre detekciu MRI šírenie rakoviny do optického nervu alebo cievovky. Kedykoľvek podozrenie extraocular šírenie, hodnotenie by malo zahŕňať kostnej scan, ašpirácie a biopsia kostnej drene a lumbálnu punkciu.

Deti, rodičia alebo súrodenci, ktorí mali v minulosti retinoblastóm by mal byť vyšetrený oftalmológom po narodení. Pacienti s retinoblastóm vyžadujú molekulárnej genetický výskum, a detekcia zárodočné mutácie rodičov je potrebné skontrolovať prítomnosť rovnakej mutácie. Ak sa budete držať deti týchto rodičov nájsť zárodočnej mutácie, budú potrebovať rovnaké genetické testovanie a pravidelné očné vyšetrenie. Rekombinantnej DNA sondy môže byť užitočný pre detekciu asymptomatických nosičov.

Predpoveď retinoblastomem u detí

V prípade, že rakovina je diagnostikovaná v etape vnutriokulyarnoy >90% pacientov môže byť vytvrdený. Prognóza pre pacientov s metastatickým ochorením je zlá.

U pacientov s dedičnou retinoblastomem rakovinou uvelichivaetsya- opätovného využitia frekvencie asi 50% vzniká v ožarovanej oblasti. Tieto nádory môžu zahŕňať sarkómy a malígny melanóm. Viac ako 30 rokov po stanovení diagnózy, 70% z nich inštalovaný druhý rakovinu.

Liečba retinoblastomem u detí

Pacienti s bilaterálnymi léziami zraku je zvyčajne zachovaná. Radiačná liečba sa vykonáva externým žiarením alebo veľmi malých nádorov ako afterloading (rádioaktívny upevnenie Plaka k stene oka v blízkosti nádoru).