Primárny aldosteronizmus: diagnóza, liečba, príčiny, príznaky

Primárny aldosteronizmus: diagnóza, liečba, príčiny, príznaky

Primárny hyperaldosteronizmus by malo byť podozrenie u pacientov s arteriálnej hypertenzie.

Niekedy možno identifikovať s PHA Conn syndrómom, čo predstavuje len jednu formu choroby - aldosteronprodutsiruyuschuyu adenómom kôry nadobličiek, prvýkrát opísanou v J.W. Conn v roku 1955

převládání. Spočiatku, Conn syndróm bol považovaný za zriedkavé ochorenie. Primárny hyperaldosteronizmus detekovať približne 10% pacientov s hypertenziou.

Klasifikácia primárny hyperaldosteronizmus

PHA je rozdelený do aldosteronprodutsiruyuschuyu adrenokortikálna adenómu, adrenokortikálna rakoviny aldosteronprodutsiruyuschy, a primárny hyperaldosteronizmus glyukokortikoidpodavlyaemy jednej adrenálna hyperplázia.

Príčiny primárny hyperaldosteronizmus

Vo väčšine prípadov, je príčinou mineralokortikoidov presahujúca teleso stáva hyperproduction aldosterónu, ktorá môže byť primárne alebo sekundárne, a všeobecne prejavený hypertenzie a hypokaliémia.

Etiológia PHA je odlišná pre každú z jeho formy. Často príčinou PHA (60 až 70% prípadov) je aldosteronprodutsiruyuschaya adenóm - benígna nádor na glomerulárnej zóny kôry nadobličiek. Bilaterálne a viacnásobné aldosteroma zriedkavé (5-10%), karcinóm kôry nadobličiek aldosteronprodutsiruyuschy - ešte vzácnejší.

patogenézy. Hypernatrémie vedie k zvýšenej osmolarite krvi, hypersekrécia vazopresínu. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu krvného tlaku - kardinál príznak PHA. Hypokaliémia a hypomagneziémia vedú k neuromuskulárnej poruchy, sekrécia inzulínu (zvyčajne mierne alebo stredné) a príležitostne - poruchy videnia. Dlhodobá hypokaliémiou a metabolická alkalóza vedie k tvorbe "gipokaliemicheskoe obličky."

Symptómy a príznaky primárnym hyperaldosteronizmom

systémsťažnosti

Objektívne dôkazy o tom sťažností

(Analýza sťažností / kontrolný / skúšanie)

Bežné príznaky / symptómyÚnava.
Ťažká slabosť akútna / chronická
-
Koža, adnexy a podkožného tuku a svalovSvalová slabosť, akútna / chronická.
Svalové kŕče.
Kŕče / kŕče v oboch nohách.
svalové zášklby

Bilaterálne opuchy očných viečok.

periférny edém

obehový systémBolesť hlavy (v dôsledku hypertenzie)Hypertenzia často diastolický.
Accent II tón aorty
zažívacie ústrojenstvosmädPolydipsia (sekundárne vzhľadom polyúria)
močový systémČastá hojný, vrátane v nociPolyúria.
noktúria
Nervová sústava, zmyslové orgány

Necitlivosť, mravenčenie v končatinách.

Kŕče dolných končatín.

Akútna bilaterálne kŕč ruky.

Akútna / chronická rozmazané videnie

Parestézia.
Hyporeflexia / znížená hlbokých šľachových reflexov. Slabé reflexy.
Difúzne motorické deficity.
Myoklonické zášklby v štúdii.
Symptóm Chvostek pozitívne.
symptóm effleurage
Výbavy pozitívne.
Karpopedalny kŕč.
Sietnica cievne skleróza.
príznaky retinopatia

Úplná počet pacientov má trvalé zvýšenie krvného tlaku so všetkými typickými znakmi symptomatickej hypertenzie. Vyvíja hypertrofie a preťaženia ľavej komory. V 30-40% pacientov s hypertenziou PGA je schopný prenášať krizovoe charakter, a v niektorých prípadoch sa stáva malígny priebeh. Hypokaliémia prejavuje neuromuskulárnej syndróm (50-75%) ako všeobecné svalová slabosť, únava, slabosť v dolných končatín, parestézie, bolesti svalov, kŕče a krátkodobé mono- alebo paraplégia (20-25%). Zmena funkcie obličiek kanálikov je sprevádzaný polyúria, gipoizostenuriey, noktúria, polydipsia a smäd. Viac ako polovica pacientov je asymptomatická tolerancia porušením PHA na sacharidov, čo je približne štvrtina pacientov dosiahne stupeň SD tok pľúc.

Ak zvolíte diagnosticky významné (konkrétne) rysy primárnym hyperaldosteronizmom, sú nasledujúce:

  • stredne závažné alebo závažné hypertenzia, ktorá je často rezistentné na konvenčné lecheniyu- možného neprimeraného hypertrofie ľavej komory;
  • Hypokaliémia zvyčajne bessimptomnaya- niekedy na pozadí ťažkej hypokaliémie u pacientov sa môže objaviť tetania, myopatiu, polyúria a noktúria;
  • To môže byť spojené s osteoporózou.

Aldosteronoma (Conn syndróm)

Connův syndróm - nadobličiek adenóm, ktorý produkuje aldosterón, benígne, menej ako 2,5 cm v priemere a rez na žltkastú farbu vzhľadom k vysokému obsahu cholesterolu. V adenómu veľmi vysokou koncentráciou enzýmu aldosteronsynthetase. V poslednej dobe sa zistilo, že príčinou nádoru aldosterónu produkujúce v 40% prípadov sa inaktivačné mutácie v kanáli draslíka KCJN5.

Bilaterálne idiopatická adrenálna hyperplázia (bilaterálny idiopatickej hyperaldosteronizmus)

Tento patologický stav - najčastejšou príčinou primárny hyperaldosteronizmus (60%) sa vyskytuje v staršej vekovej skupine, než Conn syndrómu. adrenálna hyperplázia zvyčajne bilaterálne a môže sa prejaviť ako mikronodulární hyperplázia alebo makronodulyarnaya. Patofyziologický mechanizmus je neznámy, ale na vedomie, že sekrécie aldosterónu veľmi aktívne reaguje na zvýšenie angiotenzínu II v krvi.

karcinóm nadobličky

Nadobličiek karcinóm - zriedkavé ochorenie, pri ktorom je nádor syntetizuje väčšina aldosterónu je nielen, ale aj iné kortikosteroidy (kortizol, androgény, estrogény). V tomto prípade hypokaliémie môže byť veľmi závažné a je spojená s veľmi vysokými hladinami aldosterónu. Priemer nádoru je typicky 4,5 cm v priemere alebo viac, s príznakmi miestnej invazívneho rastu. Kombinované nadobličiek nádory väčšie ako 2,5 cm s vysokým obsahom aldosterónu odporúčame považovať karcinómu vysoko rizikové stavu nadobličiek.

Glukokortikoidy potláčaná hyperaldosteronizmom

Glukokortikoidy potláčaný hyperaldosteronizmom - veľmi vzácny patológia detstva, geneticky podmienené. V dôsledku genetického defektu v enzýmu aldosteronsynthetase lúča vyjadrená v glomerulárnej zóne nadobličiek, takže sekrécia hormónov oboch zón je pod kontrolou ACTH. Táto skutočnosť určuje jedinou možnou liečbu glukokortikoidy. Pre ochorenie charakterizované výskytom detstva, ako patológie v rodinách a zvýšenou sekréciou 18-OH a 18-kortiozola oksokortizola.

Diagnóza primárneho hyperaldosteronizmu

Po použití biochemického vyšetrenia diagnózou primárneho hyperaldosteronizmu overené, pokračujte topické a diferenciálnu diagnostiku chorôb sprevádzaných hyperaldosteronizmu.

Počítač / Magnetic Resonance Imaging

CT a MRI možno nájsť v priemere nadobličky uzlov väčšia ako 5 mm. Vzhľadom k tomu, miera detekcia veku intsidentalom nadobličiek zvyšuje, je často o to, či odber vzoriek žilovej krvi aldosterón. CT alebo MRI môže detekovať nasledujúce zmeny v nadobličkách:

  • bilaterálne adrenálna hyperplázia s oboma nadobličiek môže byť zvýšená, alebo majú normálne rozmery;
  • na možné makronodulyarnoy hyperplázie detekovať uzly v nadobličiek;
  • Priemer nádoru nie je väčšia ako 4 cm u typického syndrómu a Conn je podozrivý karcinómu;
  • Vždy majte na pamäti, že u pacientov s esenciálnou hypertenziou možno identifikovať podľa CT / MRI hormonálne neaktívnom tumorom v nadobličkách, tj CT a MRI - metódy morfologické a funkčné diagnostiky nie sú, takže výsledky štúdií nadobličiek týmito spôsobmi neposkytujú informácie o funkcii označenej patológie.

Odber vzoriek krvi z žily, nadobličiek

Táto štúdia sa týka štandardných postupov, ktoré sa používajú na odlíšenie jednostranné adenóm z dvojstranných hyperplázia. Pri jednostranné lézie nadobličiek koncentrácie aldosterónu na strane nádoru je podstatne vyššia (štyrikrát alebo viac). Získané vzorky krvi od adrenalínu okrem aldosterónu, kortizolu a testované ako indikátor zodpovedajúce predpisy katétra: v prúdiacej z nadobličiek kortizolu žily 3 krát vyššia ako v periférnej krvi. Táto štúdia by mala byť vykonaná iba v týchto klinických centier, kde sa počet katetrizácia z nadobličiek žil v roku presiahne 20. V opačnom prípade bude neúspech výskumu je 70%.

Štúdie ukázali, v týchto prípadoch:

  • Bilaterálne zmeny v nadobličkách, ktoré sú označené CT / MRI;
  • Primárny hyperaldosteronizmus vo veku viac ako 50 rokov, kedy by CT / MRI nadobličiek adenómy viditeľné identity, ako s pribúdajúcim vekom sa počet nadobličiek zvyšuje intsidentalom dramaticky. V niektorých klinických centier v tomto prípade sa odporúča vykonať odber krvi zo žíl nadobličiek u pacientov starších ako 35 rokov, podobne ako u mladších pacientov na pozadí primárneho hyperaldosteronizmu jednostranné adenóm je takmer vždy funkčný;
  • chirurgická liečba nádorov nadobličiek môže byť v zásade vykonaná, a pacient nie je proti potenciálne možné operáciu.

rádioizotop skenovanie

Vyšetrovanie cholesterolu značené jódom nemá žiadne výhody v porovnaní s CT / MRI.

Diagnóza aldosteroma alebo adrenálna hyperplázia nemôžu byť umiestnené len na základe vysokej hladiny aldosterónu. Avšak, keď je primárny hyperaldosteronizmus renínovej aktivity snizhaetsya- menej často prahové hodnoty 20 a 40-krát).

V predvečer skúške musí byť kompenzovaný hypokaliémiu. Spironolaktón, eplerenón, triamterén, kľučkové diuretiká a prípravky obsahujúce sladké drievko, je nutné zrušiť najneskôr do 4 týždňov pred vstupom do štúdie aktivitu renínu v plazme. Ak je diagnosticky nevýznamný, a hypertenzia liečiteľná verapamilu, hydralazín alebo adrenoblokatorami po 4 týždne pred ďalším vyšetrenia by sa mali zrušiť -adrsnoblokatory, centrálne a2-adrenostimulyatorov, inhibítorov NSAID, ACE.

Denné vylučovanie aldosterónu vylučovanie viac ako 10-14 g (28-39 nmol) na vzorke pozadí so zaťažením sodného sa považuje za znak primárneho hyperaldosteronizmu pri vylučovaní sodíka viac ako 250 mmol / deň. Vzorka s úrovňami soľný aldosterónu v plazme po infúzii pod 5 ng% - podľa stupňa aldosterónu väčšia ako 10 ng% vysokoveroyaten diagnózou primárneho hyperaldosteronizmu.

Video: Glaukóm oko: príčiny, príznaky a liečba Site WWW PROGLAZA RU

Diagnóza PHA, vzhľadom k nízkej špecifickosti klinických symptómov, na základe laboratórnych inštrumentálnych metód. Diagnostické aktivity sa vykonáva v troch fázach: skríning, potvrdenie autonómie aldosterónu hypersekrécia a topické diagnóza diferenciálnu diagnostiku niektorých foriem PHA.

V kroku skríningu každému pacientovi s hypertenziou treba aspoň dvakrát pre určenie hladiny sérového draslíka. Viac vyšetrenie do hĺbky, musí byť vystavený u pacientov, ktoré majú jednu z nasledujúcich vlastností: spontánne gipokaliemiya- hypokalémia pričom mochegonnyh- absencii normalizácie hladiny draslíka po dobu 4 mesiacov po vysadení diuretík. Detekcia pri fáze skríningu normálnej alebo zvýšenej hladiny aktivity renínu v plazme u pacienta, ktorý neberie diuretiká a antihypertenzíva, prakticky eliminuje PHA. Ak je renínovú aktivitu v plazme zníži, diagnóza pomáha určiť pomer aldosterónu v plazme na plazmatické aktivity renínu. Jeho hodnota je väčšia ako 20 je považované za pravdepodobná, a 30 - diagnostika.

S cieľom potvrdiť autonómneho testu sekrécie aldosterónu vykonáva intravenóznej infúzie 2 litre fyziologického roztoku chloridu sodného po dobu 4 hodín. Udržiavanie koncentrácia v krvi aldosterónu 10 ng / dl alebo viac potvrdzuje diagnostiky aldosteronizmus. V diagnostike hyperaldosteronizmom, potlačiť glukokortikoidy, dôležitú úlohu, ktorú majú rodinnú anamnézu a definície aldosterónu vylučovanie.

Pri topickom diagnostike PHA použiť počítač lúča alebo MRI, ktorá umožňuje vizualizovať v podobe jednostranné aldosteroma solitérnych útvary s nízkou hustotou (0-10 jednotiek) v strednom priemere 1,6-1,8 cm. Hyperaldosteronizmus idiopatickej nadobličky zobrazí normálnej alebo zvýšenej symetricky s uzlami alebo bez neho.

Hormonálne vyšetrenie a diagnostické funkcie

premietanie

svedectvo

  • Odolnosť proti antihypertenzívnej liečby (napr., Pacient nereaguje na kombináciu troch antihypertenzív).
  • Hypertenzia v kombinácii s hypokaliémiou.
  • Hypertenzia vyvinutý pred dosiahnutím veku 40 rokov.
  • Nadobličiek incidentalomas.

metóda

  • Ak test pacient nie je špecificky pripravený, môžete získať falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky, a to najmä:
  • V jedálničku by malo byť bez obmedzenia soli;
  • prerušiť liečbu liekmi v odporúčanej dobe, ktoré majú vplyv na výsledky štúdie renínu a aldosterónu;
  • BP odporúčame riadiace doxazosín (adrenoblokator) alebo verapamil (blokátory kalciových kanálov odporúčané).
  • • Pomer aldosterón / renín:
  • Vysoká hodnota koeficientu označuje primárny hyperaldosteronizmus:
  • aldosterón / plazmovej renínovej aktivity >750;
  • aldosterón / plazmovej renínovej aktivity >30-50;
  • Čím vyššia je pomer pravdepodobnejšie diagnózou primárneho hyperaldosteronizmu;
  • falošne negatívne hodnoty u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek, vzhľadom na veľmi vysokej aktivity renínu.

Overuje diagnostické testy

Hlavným účelom overovacie skúšky - ukázať nemožnosť potlačenie sekrécie aldosterónu v reakcii na soli zaťaženie.

Load soli:

  • pred skúškou Pacient by mal byť na normálnej strave, bez obmedzenia, chlorid sodný;
  • Pacienti dávať pokyny, ktoré vysvetľujú, ako zahrnúť do stravy so zvýšeným obsahom soli až do 200 mg / deň počas 3 dní;
  • ak je to potrebné, môže byť priradený tablety obsahujúce soľ;

Hladina aldosterónu v dennom moči nižšie ako 10 mikrogramov prakticky vylučuje primárny hyperaldosteronizmus.

Fludrokortizonovy potlačenie test:

  • fludrokortizon podávať 100 mg každých 6 hodín počas 4 dní;
  • plazmatické hladiny aldosterónu sa meria na začiatku a na posledný deň skúšky;
  • znižovať hladiny aldosterónu na 4. deň označujúci primárnym aldosteronizmom.

Diferenciálna diagnostika primárneho hyperaldosteronizmu

Diferenciálna diagnostika PHA sa vykonáva s nízkou renínu formou hypertenzie, sekundárnej hyperaldosteronizmus, pseudohyperaldosteronismus syndróm a Bartterovým Lidtsla, niektoré vrodené poruchy syntetické steroidy (nedostatok 17a-hydroxylázy, január 10 hydroxylázy), kôry nadobličiek rakoviny.

Po diagnóze hyperaldosteronizmu zistiť dôvod zvoliť správnu liečbu. Medzi najčastejšie príčiny primárnym hyperaldosteronizmom - adrenálna hyperplázia a aldosteronoma. Bohužiaľ, prítomnosť alebo neprítomnosť nadobličiek objem formácií nám neumožňuje potvrdiť či vylúčiť prítomnosť aldosteroma. Ak výskumné dáta ukazujú aldosteromu a v radiačnej diagnostiku nádoru nie je zistené, že sa vzorky krvi od adrenalínu žíl. Tento zložitý proces sa vykonáva v špecializovanom centre s rozsiahlymi skúsenosťami v oblasti vykonávania týchto analýz. Keď jednostranná lézie považuje za diagnosticky významné úrovne korelácia aldosterónu upravených úrovní kortizolu v nadobličiek žilách rôznych 4: 1.

Vzácny ale dôležitý prípad dedičného hyperaldosteronizmus je glukokortikoidy závislé na hyperaldosteronizmom. Prejavuje rezistentné hypertenzie v detstve, dospievaní a ranej dospelosti, často sprevádzané hypokaliémiu a môže viesť k predčasnému hemoragickú mŕtvicu. Glukokortikoidy závislé hyperaldosteronizmus dochádza v dôsledku nerovnovážnej prechodu medzi CYP11B1 génu (kódujúci 11-hydroxylázy) a CYP11B2 (kóduje 18-hydroxylázy). Ako výsledok, je expresia začína 18-hydroxylázy upraviť CYP11B1 promótor génu ACTH-dependentný. Diagnóza ochorenia môže byť nastavená tak, že sa moču fúznych metabolitov - 18 oksokorti-popola a 18 gidroksikortizola. Okrem toho môžete použiť na medzinárodnom registri glukokortikoidy závisí hyperaldosteronizmu pre diagnostiku génu. AIDS v diagnostike a odstránenie arteriálnej hypertenzie a metabolických porúch pri liečbe dexametazónu.

Patogenézy symptómov a príznakov

Príznak, ktorý sa vyvíja v dôsledku zvýšenej hladiny v krvi, alebo pri zvýšenej mineralokortikoidy k nemu citlivosť cieľových tkanív, tzv giperaldosteoronizmom (aldosteronizmus, gipermineralokortikoidizmom). V tejto verzii dvoch podobách:

  • pervichnyi hyperaldosteronizmus obsahujúce endokrinopatie glomerulárnej vrstvy kôry nadobličiek;
  • sekundárne hyperaldosteronizmus, pre rad komplikujúce nie je endokrinné ochorenia vďaka stimulácii syntézy mineralokortikoidov na pozadí zvýšenej aktivite renín-angiotenzínového systému.

Sekundárne hyperaldosteronizmus sprevádza veľa chorôb, v ktorých vzniku periférny edém. sekrécie aldosterónu je stimulovaná v týchto prípadoch, normálne fungujúci fyziologický mechanizmus. Pacienti s ochorením pečene vyvinúť hyperaldosteronizmus v dôsledku nedostatočného zničenia aldosterónu v pečeni. Sekundárne hyperaldosteronizmus solteryayuschey vzniká vo forme nefropatia.

V rámci uvedených ochorení a stavov hyperaldosteronizmom zvyčajne nevedie k hypertenzii. Avšak, vysoký krvný tlak je vždy sprevádzaná sekundárny hyperaldosteronizmus, renín-indukovanej hyperproduction stenózy renálnej artérie a renínu sekretujících nádorov (Bartterův syndróm). Cardinal diferenciálnu diagnostiku laboratórne kritérium primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus slúži plazmatickú hladinu renínu, ktorý sa redukuje iba v prvom prípade.

Draslík pri hyperaldosteronizmus vylučuje močom vo zvýšenom množstve a jeho obsah do extracelulárnych kvapiek kvapaliny. To stimuluje vylučovanie draslíka z buniek, ktoré sprevádza vodíkovým iónom vstupuje do buniek pozadia a zvýšené vylučovanie iónov vodíka v hyperaldosteronizmus alkalózu vyvíja. Stredná vyčerpania zásob draslíka v tele sprevádzané zníženej glukózovej tolerancie a odolnosť proti biologickej pôsobeniu ADH (vazopresín). Ťažké nedostatok draslíka stupeň baroreceptorov inhibuje aktivitu, ktorá je niekedy prejavuje ortostatickú hypotenziu. Na pozadí zvýšená syntéza aldosterónu je často aktivované a iné produkty mineralokortikoidov, aldosterónu predchodcov: deoxykortikosterónu, kortikosterónu, 18-hydroxycorticosterone.

Sťažnosti na hyperaldosteronizmus - slabosť, únava, strata vytrvalosti a noktúria - nešpecifické a volal hypokaliémie. V ťažkej hypokaliémie, alkalóza sprevádzaná rozvíjať smäd a polyúria (s prevahou noktúria) a parestézia a výbavy značky a / alebo Chvostkův. Často trpí bolesťami hlavy.

Zvýšili sme mineralokortikoidnej syntézu neexistujú žiadne konkrétne fyzické príznaky. Znateľný opuch na koži sú menej časté.

Video: Glaukóm - Príznaky, diagnostika, liečba

Vysoký krvný tlak boli zaznamenané u väčšiny pacientov.

Retinopatia je vyjadrená mierne, a uvádza sa v očnom pozadí sú zriedkavé.

Srdce vo veľkosti mierne zvýšil na ľavej strane.

Vzhľadom k tomu, hypokaliémii vyvíja najčastejšie pri liečbe diuretikami, musia sa zrušiť 3 týždne pred vstupom do štúdie draslík. Okrem toho, u pacienta strava by mala byť bohaté na draslík alebo sodík. Low-soľ diétu, čo uľahčuje zachovanie draslíka v rezervách tela, môže maskovať hypokaliémiu.

Vzhľadom k tomu, moderný človek spotrebuje dostatok sodná soľ zloženie (v priemere o 120 mg / deň), potom sa v normálnom režime diétne hypokaliémiou zvyčajne maskované. A ak bola zistená Hypokaliémiu v sledovanom neobmedzujú sa na spotrebu soli alebo dokonca navyše pravidelne pridať trochu soli potravín, diagnóza hyperaldosteronizmu vylúčené bez dodatočných štúdií. Keď neexistuje žiadna záruka, že subjekt konzumuje dostatočné množstvo soli by sa mala podporovať v obvyklej pre neho (bez obmedzenia) strava pridať až 1 g soli (1/5 lyžice) na každom z hlavných jedál. krvné elektrolyty boli testované na 5. deň diétneho režimu. Ak sa zistí hypokaliémiu, musí najprv preskúmať aktivitu renínu v plazme. Keď renínu aktivita je normálne alebo vysoké u pacientov liečených žiadnu liečbu diuretikami, aspoň viac ako 3 týždne, potom pravdepodobnosť je extrémne malé primárny hyperaldosteronizmus.

U pacientov s hypokaliémiou a nízkej aktivity renínu v plazme je potrebné skúmať hladiny aldosterónu v moči a krvi, ktoré sú zvýšené u hyperaldosteronizmu.

Pridružené ochorenia, choroby a komplikácie

Nižšie sú pridružené ochorenia / choroby a komplikácie.

  • Primárny hyperaldosteronizmus (aldosteronoma).
  • Hemoragickej mŕtvice.
  • Arytmia.
  • Hypervolémia.
  • Náhla srdcová smrť.
  • Srdcový glykozid intoxikácie.
  • Nefroskleróza benígne / malígne arteriol.
  • cysta obličky.
  • Nefrogénna ND.
  • Diabetes mellitus.
  • Syndróm periodickej paralýzy.
  • Tetania.
  • Elektrolyt myopatie.
  • Hypokaliémia.
  • Hypokaliemický nefropatia.
  • Metabolická alkalóza, gipokaliemichesky.
  • Hypernatriémia.
  • Hypomagneziémiou.
  • Drogami indukované poruchy elektrolytov.
  • Izostenuriya.

Ochorenie a stavy, ktoré odlišujú od giperaldosteoronizm

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pomocou nasledujúcich ochorení / stavov.

  • Kongenitálna adrenálna hyperplázia.
  • Syndróm / Cushingovho choroba.
  • Iatrogénny Cushingov syndróm.
  • Sekundárny aldosteronizmus.
  • Intoxikácie diuretiká.
  • Indukovanej elektrolytov Poruchy lieky.
  • Indukovanej hypertenzie lieky.
  • poruchy elektrolytov.
  • Hypokaliemický periodická paralýza.
  • Prijímacie sladkého drievka korene / glycyrizínovej kyseliny.
  • Rodina periodická paralýza.
  • stenóza renálnej tepny.
  • Bartterův syndróm.

Liečba primárnym hyperaldosteronizmom

Liečba PHA by sa vziať do úvahy, etiológie syndrómu zahŕňajú korekciu hypertenzie a poruchy látkovej výmeny. Pre normalizáciu homeostázy draselný predpísané aldosterónu antagonistu - spironolaktón alebo eplerenónu.

Aldosteronoma primárne adrenálna hyperplázia a adrenálnej chirurgicky úspešne liečiť. Idiopatická hyperaldosteronizmus znázornené počas prebiehajúcej konzervatívnej terapie, môže byť vykonaná neefektívnosť medzisúčtu adrenalektomie. Pacientov glyukokortikoidpodavlyaemym aldosteronizmus menovaný dexametazón nezávisle zvolený dávku.

Konzervatívna liečba primárneho hyperaldosteronizmu, bez ohľadu na etiológiu, spočíva predovšetkým v vymenovania nízkym obsahom soli diétou (obsahujúce menej ako 80 meq sodný). To znižuje stratu draslíka v moči, pretože znižuje v distálnom tubule obličiek sodíka sa vymení za draslík. Okrem toho takáto strava pomáha znižovať krvný tlak, pretože jeho pozadie intravaskulárneho zníženie hlasitosti.

Diétna liečba doplnková liečba spironolaktón, kompetitívny antagonista mineralokortikoidnej receptory. Po dosiahnutí terapeutického účinku dávky spironolaktónu k zníženiu údržby - 100 mg / deň. Očakávaný zvýšenie hladiny draslíka v krvi ovplyvnených spironolaktón terapia bola 1,5 mmol / l. Vedľajšie účinky spironolaktónu sa prejavujú u 20% pacientov vo forme gastrointestinálnych porúch, celkovou slabosťou.

Spironolaktón spoločne s alebo namiesto diuretík šetriacich draslík môžu byť použité, čo v distálnom tubule blokujúce sodíkové kanály. Amilorid počiatočná dávka je 10 mg za deň, ak je to potrebné, je zvýšená o 10 mg / deň do maximálne - 40 mg / deň. Hypotenzívny účinok je výraznejší, keď aldosteroma.

Keď je syndróm hyperaldosteronizmus operačná liečba (apdosteroma, adrenálna karcinóm a primárny hyperaldosteronizmus a kol.), The predoperačná príprava je draslík a normalizácia krvného tlaku, čo môže vyžadovať konzervatívnej terapie (diéta a drogy) syndróm hyperaldosteronizmus do 1-3 mesiacov. Takáto liečba bráni rozvoju pooperačnej gipoaldosteronizm, pretože jeho pozadie aktivuje renín-angiotenzín, a preto neporazhonnogo glomerulárnou vrstvy nadobličiek. Počas operácie pravidelne skúmať v krvnej plazme hladiny draslíka, pretože funkcia nadobličiek rezerv je niekedy potlačená tak, že to môže trvať masívne náhradné steroidy. Aby sa zabránilo rebound mineralokortikoidnej nedostatočnosť po chirurgickom odstránení postihnutého tkaniva počas chirurgického zákroku Infusat hydrokortizónu pri 10 mg / h. Po operácii predpísať glukokortikoidy, čo bola dávka postupne znižovať dokončiť zrušenie počas 2-6 týždňov.

U niektorých pacientov, bez ohľadu na predoperačnú prípravu, pooperačnú gipoaldosteronizm objavia príznaky, ktoré sú zvyčajne odstránené s adekvátnou (bez obmedzenia) Spotreba soli a tekutiny. Ak diétna liečba neodstraňuje gipoaldosteronizm zobrazenú mineralokortikoidnú substitučnú terapiu.

chirurgická liečba

Laparoskopická adrenalektomii je v súčasnej dobe slúži ako liečbu voľby aldosterónu vylučujúce adenómy a je sprevádzaná významne nižší chorobnosť než prevádzku s prístupom verejnosti. Hypertenzia zmizne v 70% prípadov, ale ak pozostatkov, liek je viac zvládnuteľné antihypertenzíva. Normalizácia krvného tlaku po operácii sa vyskytuje u 50% pacientov v priebehu prvého mesiaca a 70% po jednom roku.

Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov s idiopatickou hyperaldosteronizmom, pretože aj bilaterálne adrenalektomie neodstráni hypertenzie.

Predikcia primárny hyperaldosteronizmus

U pacientov s idiopatickou hyperaldosteronizmom úplné uzdravenie nie je pozorovaný, pacienti potrebujú pokračujúcej antagonistu aldosterónu terapie.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno
Endokrinné arteriálnej hypertenzieEndokrinné arteriálnej hypertenzie
Primárny hyperaldosteronizmus. Conn syndrómPrimárny hyperaldosteronizmus. Conn syndróm
Primárny hyperaldosteronizmus (Conn ochorenie) morfológie, patologickej anatómiePrimárny hyperaldosteronizmus (Conn ochorenie) morfológie, patologickej anatómie
Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.
Systémové vaskulitídy (väzba) skupinu ochorení charakterizovaných systémových zápalových lézií ciev…Systémové vaskulitídy (väzba) skupinu ochorení charakterizovaných systémových zápalových lézií ciev…
Stanovenie 17 glukokortikoidov v krvi. Štúdium funkčných rezerv kôry nadobličiek: Lydda vzorkaStanovenie 17 glukokortikoidov v krvi. Štúdium funkčných rezerv kôry nadobličiek: Lydda vzorka
Infantilné vrodený glaukóm. juvenilná glaukómInfantilné vrodený glaukóm. juvenilná glaukóm
HyperaldosteronizmusHyperaldosteronizmus
Diagnostika a diferenciácie Connův syndróm. Liečba primárnej aldosteronizmusDiagnostika a diferenciácie Connův syndróm. Liečba primárnej aldosteronizmus
AldosteronizmusAldosteronizmus
» » » Primárny aldosteronizmus: diagnóza, liečba, príčiny, príznaky