Primárny hyperaldosteronizmus (Conn ochorenie) morfológie, patologickej anatómie

klinický syndróm, vzhľadom k hyperfunkcia kôry nadobličiek Zona glomerulosa vrstve, bola prvýkrát popísaná v roku 1955 g., J. Conn. Následne bol tento syndróm bol pomenovaný po uviedol autor. U týchto pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom, čo vedie k symptómy sú svalová slabosť, polyúria, polydipsia, bolesť hlavy, parestézia horných a dolných končatín, hypertenzia, rôzne neuropatia. Toto ochorenie je charakterizované tým, hypokaliémiu giperpatriemiya, alkalóze, proteinúria a zvýšené močová Aldosa-Rhone - hormón produkovaný glomerulárnou oblasť kôru nadobličiek. V tomto syndrómu sú takmer vždy pozitívnych symptómov Chvostkův a výbavy. Glukokortikoidy funkcie kôry nadobličiek Connov choroba sa spravidla nemení (T. Chalmers a kol., J. Conn, SM Gerasimov, I. Andreeva, M. A. Raskin, Jules M., J. Hollo).

príčina vzhľad Tento klinický syndróm vo väčšine prípadov je gormonalnoaktivnaya benígny nádor rastie zo zona glomerulosa bunky kôry nadobličiek vrstvy, produkovať aldosterón (však, že nádor sa nazýva aldosteroma). Avšak, primárny aldosteronizmus niekedy môže byť spôsobená nielen rozvojom nádoru, ale tiež hyperplastických zmien v zona glomerulosa z kôry nadobličiek, ktorý sa tak značne zahusťuje. Ak je proces Conn adenomatóznej ochorení ovplyvnený predovšetkým glomerulárnou plocha kôru nadobličiek (a veľmi zriedka - v iných oblastiach).
chorobný proces Najčastejšie je jednostranný. V týchto prípadoch sa druhý nadoblička často prechádza atrofické zmeny.

aldosteronoma To je vzácne a takmer nikdy vystavená malígny transformáciu. Zvyčajne sa jedná o malé veľkosti, sú okrúhle alebo oválne, mäkké a pružné konzistencie a obklopený hustou kapsule spojivového tkaniva, rovnako vymedzujú nádorové hmoty od zvyšku parenchýmu nadobličiek. Povrch nádoru je zvyčajne hladké, lesklé, niekedy mierne nodulárna, pod kapsule niekedy priesvitné časti adenomatóznej parenchým oranžový predstavuje skoplepiya lipoidnú látky. Adenóm s primárnym aldosteronizmom sú často jednoduché, oveľa menej - násobok a veľmi zriedka - obojstranná. Na reze aldosteronoma často ružová farba, niekedy s šedivý nádych, má často strakatý vzor. Centrálne časti nádoru je vždy ľahšie, než je obvodová. Hrúbka uvedenej detekovanej novotvary často obmedzené oblasti tkaniva, žltej alebo žltohnedej farby (lipoidnú akumulačnej hmoty), existuje rozsiahla ložiská krvácania.

Na mikroskopickom vyšetrení, aldosteroma Epitelové bunky detekované charakteristické pre glomerulárnej pretože niekedy kôra zona fasciculata padpochechnikov. Väčšina z nich sú pomerne veľké bunky má polygonálny alebo nepravidelný tvar. Cytoplazma z týchto buniek je ľahký, priesvitný, bohaté na lipoidnú inklúzií. Niekedy dochádza jemnozrnný hnedý odtieň, niekedy označené depozície hnedého pigmentu - lipofuscínu. Často sa nachádzajú dvojjadrový a žil viacžilových obrie epiteliálne bunky typu symplasts. Jadrá týchto buniek sú veľké, šťavnaté, guľaté, oválne zriedka, chromatínu bohaté na obilie. bunkové delenie amitotic často, ale sú tu aj normálne mitotické postavy.

aldosteronoma obvykle dobre vyvinuté stróma. Niektoré nádorové bunky sú zoskupené okolo krvných ciev, a tak sa podobajú glomerulárnej zóny kôru nadobličiek. Avšak, medzi popísané nádorové bunky kôry zona glomerulosa nadpochechpikov niekedy nastať ako chromafinných bunky a miechy. Ak sa tieto bunky v mnohých gormopalpoaktivnoy adenómov, a to prípadne klinický priebeh ochorenia s určitou pravdepodobnosťou môže indikovať prítomnosť nádoru v nadobličkách bolpogo zmiešaného typu aldosteroma a feochromocytómom, vyvíjajúce prvok ako kortikálnej a miechy. Je potrebné poznamenať, že čisté formy aldosterom sú zriedkavé, aj keď prípady primárnej aldosteronizmus sú opísané v literatúre (OV Nikolaev, EI Tarakanov, LA Šoffer, R. Dorfman, L. Gabrilav) relatívne často. Často je dôvod, prečo je popísané prípadov ochorenia Conn yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy a hyperplastické zmeny exprimovaný predovšetkým v kôre nadobličiek zona glomerulosa vrstvy.

V elektrónovom mikroskopickom vyšetrení takýchto nádory bunky boli detekované, ktoré vzhľadom na svoju ultraštruktúra možno pripísať epitelových buniek zona glomerulosa z kôry nadobličiek. Tieto bunkové elementy majú viac procesov, vyčnievajúce do pericapillary oblasti. ER týchto buniek vezikulárnej zrady. Mitochondrie sú podlhovasté, niekedy ovál, cristae sú prezentované ako kanálikov, niekedy sa vyskytujú v malých množstvách a vačkov. Mitochondrie sú niekedy predpísané pôvodné teľa obklopený jasne vyjadrené membrány. Je zistené veľké množstvo malých kvapôčok lipidov, ktoré majú zubaté okraje v cytoplazme buniek. V blízkosti týchto inklúzií niekedy pozorovať liioidnyh Lyzozómy rôznych veľkostí a tvarov. Tam sú tiež zväzky sústredných membrán. Jadro týchto epitelových buniek boli často zaoblený tvar a pozostáva z páskovitých jadierko (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

V súčasnej dobe, špecifické patologické zmeny z vnútorných parenchymálnych orgánov s primárnym aldosteronizmom boli študované nestačí. V literatúre existujú iba náznaky, že tento syndróm ovplyvnené kardiovaskulárny systém a predovšetkým srdcového svalu (existujú javy fokálna nekrózy) a stenou aorty. V obličiek, koronárnych a mozgových cievnych ochorení s mnohopočetným Conn obvykle, vyjadrené aterosklerotických zmien. Pečeňové bunky tak vystavené zrnitý a steatózou. Niekedy sú patologické zmeny v kostrových svalov s parciálnymi krížovými pruhovaním.

Avšak, nie je v túto chvíľu ukázalo, či sú uvedené zmeny v rôznych vnútorných orgánov a tkanív, expresie základného ochorenia alebo sú v dôsledku sprievodných patologických procesov.
Spoľahlivé poruchy v primárnej aldosteronizmus vyplývať iba zo nochek. Tam boli vážne jav kaliopenicheskoy výmena nefropatia pôvodu, nasledoval v závažných prípadoch nezvratné zmeny. V oddeleniach proksimalpyh tubulus výstelky vakuolizácia hydropický detekovaný s zhrubnutie bazálnej membrány, niekedy so známkami nekrózy a kalcifikácie, sústruženie ďalej a distálnej renálnej tubulárnej systému (OV Nikolaev EI a šváby). Cievne obličkové glomeruly vykazuje známky hyalinization. V primárnej aldosteronizmus obličky strácajú svoju schopnosť odolávať infekcii, čo je výsledok, ktorý môže spôsobiť difúzna glomerulonefritídy a niekedy javy intersticiálna nefritída alebo pyelonefritída.