Primárne sklerotizujúcej cholangitída, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Príčiny primárnej sklerotizujúcej cholangitída

Príčinou primárna sklerotizujúca cholangitída, nie je jasné. Predpoklad o možnej úlohe infikované žlčovodu na portálovom bakteriémia, virémie, alebo vystavenie toxínom ischémia v dôsledku lézií arteria hepatica je doteraz prijaté uznanie. Najpravdepodobnejšou príčinou tohto ochorenia - imunitný porucha.

80% pacientov má tiež protilátky proti cytoplazme neutrofilov.

V sére a žlči pacientov s primárnou sklerozující cholangitída detekciu zvýšenej hladiny cirkulujúcich imunokomplexov. Nie je jasné, či to je primárny alebo sekundárny. Okrem toho je charakteristická aktivácia komplementu klasickou cestou, čo potvrdzuje účasť v patogenéze primárnej sklerózující cholangitída humorálnych imunitných mechanizmov.

Video: Na najdôležitejšie: zívanie ako symptóm, datle, postmenopause, lekárske tégliky

Porušenie bunkovej imunity. V pečeni, je pomer medzi pomocné T bunky a cytotoxické T-lymfocyty, je vyššia v portálových trakte než okolo proliferujúce žlčovody. Cytotoxické T lymfocyty proliferácie ložiska lokalizované v žlčových cestách a potrubia prenikajú do epitelu.

komorbidity. Primárne sklerotizujúcej cholangitída môže byť sprevádzané radom rôznych chorôb, vrátane Sjögrenov syndróm, fibrózy, retroperitoneálne a mediastinálne, chronickou lymfocytárnej thyroiditis, myasthenia gravis, diabetes typu 1, celiakia, sarkoidóza, cystická fibróza, Peyronieho choroby, idiopatickej pankreatitída, chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou.

Symptómy a príznaky primárna sklerotizujúca cholangitída

Toto ochorenie by mala byť podozrivá v prítomnosti biochemických známok cholestázy po dobu dlhšiu ako 36 mesiacov.

histórie. Prvý väčšina pacientov, nie sú tam žiadne symptómy a choroba je pomalý a nemôže byť detekovaný na dlhú dobu. Únava, svrbenie a žltačka objaví, zvyčajne v neskorších fázach. Ochorenie sa môže prejaviť strata hmotnosti, bolesti brucha. Približne 15% pacientov s ochorením je akútne, s retsidivami- vyznačujúci sa tým, horúčka, zimnica, nočné potenie, intermitentná bolesť v pravom hornom kvadrante a epizódami žltačky. Títo pacienti sú niekedy pozorovať na vlastné mimochodom, opakované záchvaty bakteriálne cholangitída spôsobené žlčové tmelom, ktorý pravidelne porušuje priechodnosti zúžil kanály.

Ako choroba postupuje rozdiely Mezhuyev tieto dve formy primárne sklerózující cholangitída zmizne. U oboch typov ochorení možného bránenie intrahepatálna žlčových žlčového farbiva kamene alebo tmel, ktorý je sprevádzaný periodickým výskytom symptómov bakteriálnej cholangitída.

lekárska prehliadka. Mnoho pacientov, a to najmä v asymptomatické ochorenie, fyzikálneho vyšetrenia odhalí žiadne abnormality. V neskorších fázach môže byť žltačka, hepatosplenomegália, xanthom, známky portálnej hypertenzie a pečeňových znamenia.

Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitída

Diferenciálna diagnostika extrahepatálnej žlčových ciest obštrukcie liečivá cholestáza, primárna biliárna cirhóza, chronická aktívna hepatitída, autoimunitná hepatitída, alkoholické hepatitídy, tečúcou s cholestázou, cholangiokarcinom, sekundárne sklerotizujúca cholangitída s choledocholitiáza, pooperačné a vrodených vývojových chýb žlčových ciest. U pacientov s imunitnou tiež možné infekcie spôsobené HIV, CMV a Cryptosporidium spp. Symptómy pripomínajúce primárna sklerotizujúca cholangitída, je možné s vetvami pečeňových lézií tepna cytostatík, ďalších liekov pre chemoterapiu.

diagnostické testy

• laboratórny výskum. Na primárny sklerozující cholangitída zvýšenej sérovej alkalickej fosfatázy (viac ako 2-krát), a aminotransferázy (2-5 krát). Hladiny bilirubínu môžu byť rôzne. Sérový albumín a PT závisí od závažnosti pečeňové dysfunkcie. Keď je hladina CA 19-9 antigénu nad 100 U / ml je dôvodné podozrenie, cholangiokarcinom. Väčšina pacientov v dôsledku cholestázy v pečeni zvýšený obsah medi ale hladina ceruloplasmín v sére tiež zvýšil. Polovica pacientov so zvýšenými hladinami gamaglobulíny IgM.
• röntgenové vyšetrenie. Na diagnostiku primárnej sklerotizujúcej cholangitída, žlčových ciest vyžaduje vizualizáciu. Keď cholangiografie zvyčajne odhalí viac poučkami a nerovnosti stien intra- alebo extrahepatic žlčovody, pripomínajúce korálky. V 20% pacientov ukazujú kúsok páskové striktúr a vydutín žlčovodov. V 20% prípadov zmenil pankreatického vývodu - obrázok napominaetyronichesky pankreatitídy. 5% pacientov v procese zahŕňa cystickou potrubia a žlčníka.
• Magnetická rezonancia cholangiografie a pozitrónová emisná tomografia - neinvazívne metódy radiačnej diagnostiky, ktorý môže byť použitý pri diagnóze primárnej sklerotizujúcej cholangitída. Avšak, dnes skúsenosti z ich aplikácie je stále nedostatočné. Neskôr, ako sa získavajú skúsenosti a zlepšia magnetickej rezonancie cholangiografie a PET, tieto metódy môžu byť užitočným nástrojom pre odlíšenie benígne a malígne nádory procesu.
• ultrazvuk. Veľa pacientov s ultrazvukom žlčových ciest vylúči choledocholitiáza a predlžovacie vedenia a pankreatické patológiu.

Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitída

farmakoterapia

Liečba komplikácií chronickej cholestázou a obštrukciou žlčových ciest: vstrebávaním, svrbenie a opakujúce sa cholangitída.

malabsorpcie. Nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch zistených meraním sérové ​​hladiny vitamínu A a calcidiol a MF. Intenzita steatorrhea môže byť znížená pri výmene triglyceridy mastných kyselín s dlhým reťazcom v triglyceridy s mastnými kyselinami so stredne dlhým reťazcom, a to ako v primárnej biliárnej cirhózy.

svrbenie. V objavia primárnej sklerotizujúcej cholangitída svrbenie, sa zdá, neskôr, než u primárnej biliárnej cirhózy. Je to ešte horšie v noci a môže viesť k nespavosti a výskytom škrabancov. Ak je črevo dodáva dostatočné množstvo žlče predpísaného cholestyramín 4-9 g pred raňajkami a 4-8 g po raňajkách. Sfarbenie stolice ukazuje, že množstvo žlče nie je dostačujúce pre efektívne pôsobenie cholestyramínu. Typicky, pre zníženie svrbenia vyžaduje 2-4 dni. V prípade, že svrbenie zmizlo, je možné znížiť dávku.

Neznášanlivosť cholestyramín colestipol možné priradiť. Zápcha, čo môže viesť k niektorej z týchto liekov predpísaných preháňadlá a zvýšiť množstvo vlákniny v potrave. Pre liečenie svrbenie tiež použité aktívnym uhlím kapsule. Fenobarbital 60-90 mg pred spaním môže zlepšiť prietok žlče a má upokojujúci účinok. V úporných prípadoch niekedy pomôcť krátkovlnného UV žiarenia a plazmaferéza s veľkým objemom plazmy. Trýznivé svrbenie naznačuje výrazné zjazvenie žlčových cestách a ich obštrukcie a je indikáciou na transplantáciu pečene.

recidivujúce cholangitída. Keď vzostupne cholangitída predpísať antimikrobiálne látky. Profylaktické antimikrobiálne látky, napríklad denné podávanie ciprofloxacínu, amoxicilín alebo TMP / SMX, môžu znížiť početnosť a závažnosť relapsov.

Video: Som úplne poškriabaný ... Primárne biliárna cirhóza

kauzálna liečba

Na liečbu primárnej sklerotizujúcej cholangitída použité rôzne immunosu-stlačiteľný, protizápalové a bráni rozvoju fibrózy liečiv. Vyhodnotenie účinnosti liečby brániť pomalé progresiu ochorenia a spontánny kmitanie bilirubínu. Avšak bolo zistené, že žiadny prípad ovplyvniť prirodzený priebeh ochorenia.

1. Cyklosporín, azatioprin, penicilamín, kolchicín, prednizón a neefektívne.
2. Niekoľko štúdií priniesli pozitívne výsledky, dlhodobé podávanie kyseliny ursodeoxycholovej. Predpokladá sa, že UDCA znižuje sérové ​​aminotransferáza aktivitu o stabilizácii hepatocytov membrány, skôr než zníženie úrovne ďalších žlčových kyselín. Okrem toho bola alkalite žlče a uľahčuje jej odtok. Teoreticky, výsledok by mal obmedziť tvorbu pigmentových kameňov vo žlčových ciest.
3. Metotrexát. Niekoľko pacientov malo zlepšenie cholangiografie bez zhoršenia histológiu. Doteraz však neexistuje žiadna istota, že metotrexát je účinný u väčšiny pacientov s primárnou sklerozující cholangitída.
4. Vzhľadom k tomu, poškodené žlčovody nie sú schopné regenerácie alebo regenerované veľmi pomaly a slabo, primárna biliárna cirhóza a primárna sklerozující cholangitída by malo byť zaobchádzané v skorých štádiách, kým počet funkčných biliárnej ešte dostatočne veľký.

chirurgická liečba

Vypúšťací operácia žlčových vykonaná perkutánna endoskopicky alebo prístup verejnosti, poskytujú iba dočasný efekt a je plný komplikácie - infekcie kanál obštrukcie, perforácie, výťažok žlč do okolitého tkaniva krvácania.

Video: Produktívne cholangitída (cholangitída)

Balloon dilatácie a stentu.

transplantácia pečene - dôležitý spôsob liečby, čo môže viesť k izlecheniyu- najmä u mladých pacientov s pokročilým primárnou sklerotizujúca cholangitída za prítomnosti jedného z týchto údajov:

• klinicky významné z pažerákových varixov;
• v sére hladina bilirubínu je konštantná v 171 umol / l;
• prítomnosť spontánna bakteriálna peritonitída;
• opakované záchvaty cholangitída;
• závažnú poruchu pečene syntetickej funkcie;
• tvrdohlavý svrbí.

U niektorých pacientov po transplantácii, zistené skôr nediagnostikovanou holangiokartsinoma- v tomto prípade je frekvencia recidívy v transplantáciu pečene je veľmi vysoká.