Pečeňové encefalopatia, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

ICD-10 kód:

K72 - zlyhanie pečene.

Pri chronickej pečeňovej encefalopatie choroba sa vyvíja postupne. Ona je sprevádzaná tvorbou portálových-systémové kolaterál v portálnej hypertenzie, väčšinou v cirhózy pečene. U pečeňovej encefalopatie sa vyznačuje mentálne poruchy a zmeny správania. To môže prebiehať tajne nosí recidivujúce alebo chronické a viesť k degenerácii gepatotserebralnoy. Vo väčšine prípadov, vývoj hepatické encefalopatia, niečo, čo sa spúšťa - napríklad, gastrointestinálne krvácanie, porucha AAR, poruchy elektrolytov, hypoxia, hyperkapniou azotémia, infekcie alebo pri ukľudňujúce prostriedky a iné lieky.

Pečeňové encefalopatia pochopiť non-psychiatrickú poruchu kognitívnych funkcií u pacientov s akútnym zlyhaním pečene na podklade chronického ochorenia pečene. Predpokladá sa, že pacienti s cirhózou pečene nevyvíjajú edém mozgu, keď sme pozorovali extensor Hyperton u pacientov s alkoholickou cirhózou pečene krvácanie z varixov žalúdka.

Príčiny pečeňové encefalopatia

Hlavným neurotoxický metabolit je amoniak. Akútne a chronické ochorenie pečene zníženie amoniaku detoxikačnej rýchlosť (endogénne hepatickej encefalopatie).

Spúšťa manifestácie alebo zhoršenie pečeňová encefalopatia: gastrointestinálne krvácanie, komplikácie infektsii prekryť portokaválnou anastomoza- príjem uzatváracie alkoholu, nadmerné cvičenie, dekompenzovaným ochorením pečene, zlyhanie obličiek.

Patogenéza nie je úplne známy. CT a MRI v pečeňovej encefalopatie, a to aj skryté, odhaliť atrofiu mozgovej kôry čelných a temennej laloky mozgu. Najvýraznejšou z týchto zmien sa vyskytujú v cirhózou pečene. Histologické vyšetrenie mozgového tkaniva odhalili zmeny astrocyt (astrocyt typické typu ochorenia Alzheimerova II). Intenzita týchto zmien závisí od závažnosti a trvania encefalopatie. S najväčšou pravdepodobnosťou, pečeňová encefalopatia je spôsobená metabolickými poruchami, a reverzibilné u väčšiny pacientov. Ak však gepatotserebralnoy degenerácie a kŕčové para- poruchy parézy môže postupovať. Zníženie aktivity neurónov, spotrebu energie a glukózy v mozgu v hepatickej encefalopatie je spojená s poruchou neurotransmisie, skôr ako s poruchou metabolizmu energie. prietok krvi z čreva, kvôli portálnej hypertenzie, priamo do krvného obehu, obteká pečeň a zníženej funkcie pečene vedie k hromadeniu toxických látok, čo vedie k narušeniu funkcie mozgu. V patogenéze hepatickej encefalopatie zahŕňa faktory, ako je amoniak, GABA, merkaptány, falošné neurotransmitery, zmeny v pomere medzi excitačné a inhibičné neurotransmiterov, aromatických akumuláciu v sére a zníženie množstva rozvetvených aminokyselín.

Navrhla niekoľko možných mechanizmov pečeňovej encefalopatie patogenetichesoth ktoré zahŕňajú mediátorov.

Neurotoxicita amoniaku (najpopulárnejší teórie).

• Priamy účinok amoniaku na prenose v excitačných aj inhibičných synapsií.
• Porušenie regulácia glutamátu synoptického prenosu v dôsledku zmien astrocyt.
• serotonínu metabolizmus zrýchlenie (najmä ak je latentná pečeňová encefalopatia).

Účinok GABA a benzodiazepíny.

• Usilennyy- zachytenie GABA v mozgu.
• Posilnenie GABAergního prenosu.
• Prítomnosť "endogénne" benzodiazepíny.

Účasť iných neurotransmiterov (acetylcholín, histamín, taurín, opioidmi a iné peptidy).

Navyše, v týchto prípadoch zlepšiť poruchy CNS môžu fungovať a iné metabolické poruchy, ako je napríklad azotémiou, poruchy elektrolytov, AAR (napr. Shpokaliemichesky alkalóza), a infekcie. Cirhóza pečene a pečeňové encefalopatia CNS zrejme veľmi citlivý na sedatívne účinky rôznych liekov. Skôr, rozvoj encefalopatia a kóma pôsobením liekov predurčuje kombináciu zníženého metabolizmu liečiv v pečeni, čo vedie k ich hromadeniu, zníženú väzbu na plazmatické proteíny v dôsledku zníženého množstva samotných proteínov (a tým viac voľná látka prestupuje zraniteľnejšie bariéru medzi krvou a mozgom) a zvýšená citlivosť cerebrálnych účinkov receptorov liekov, ako sú benzodiazepíny a barbituráty.

Princípy klasifikácie hepatickej encefalopatie

Adrift:

• Akútna forma;
• Chronická forma.

Sú pridelené týmto spoločnostiam:

• latentné;
• symptomatická: a) chronická, b) opakujúce sa;
• špeciálne formy: hepatolentikulárna degenerácia, spastická paraparéza.

Symptómy a príznaky pečeňovej encefalopatie

Klinicky sa títo pacienti zvyčajne určujú poruchy vedomia, "chvenie" tras, zmeny v elektroencefalograme, v rozpore s psychometrických testov, zvýšená koncentrácia amónneho v krvi. Niekedy sa objavia príznaky parkinsonizmu.

Klinický obraz závisí na štádiu pečeňová encefalopatia.

Latentné pečeňová encefalopatia - neidentifikovateľnom forma je detekovaná iba pomocou psychometrických testov.

• I. etapa - narušený spánok rytmus, ľahké zmeny osobnosti, znížená pozornosť;
• Stage II - ospalosť zvyšuje môže ísť do letargie, monotónna reč, zvýšená aktivita reflexov;
• Stage III - môžu byť kŕče, spastická paraplégia;
• IV etapa - kóma.

Diagnostika je založená na prítomnosti duševných porúch, pečene a zápach asterixis uprostred parenchýmu pečene. U týchto pacientov je charakteristický zatuchnutý zápach z úst. Asterixis - šklbanie ramien spojených s periodickým poklesom tónu extensor svaly. To je najlepšie asterixis znateľné pri natiahnutej ruky s šíri prstami. Amplitúda pohybu je maximum pri dlhodobom zachovaní takéhoto ustanovenia. pohybové poruchy môžu byť viditeľné aj v ťažkých záverečných očných viečok, pier ťaženie do skúmavky a s jeho jazyk visí von. Asterixis nie je špecifická pre pečeň entsefalopatii- je možno pozorovať v urémia, závažným ochorením pľúc a predávkovanie sedatívami.

štádium. Pečeňové encefalopatia môže dôjsť implicitne či explicitne. V symptomatickej stupni 4 sa izoluje.

1. Na stupne Aj pozorované zmeny v správaní, poruchy spánku, strata emočné prejavu, depresie alebo eufórie. Spravidla existuje asterixis a problémy s písaním a iných jemných pohybov.
2. Vo fáze II u pacientov mierne inhibovaná, dezorientáciu. Tam je vôňa pečene a asterixis.
3. Fáza III pozorovať otupenosť, zmätenosť. Reakcia na podnety bolesti je značne znížená. V prípadoch, kedy je možné dosiahnuť pohybu pacienta, je asterixis. Spravidla je hyperreflexia, klonus, stuhnutosť končatín, decerebrate tuhosť a uchopil a sania postreh.
4. Na IVstadii je pacient v hlbokom bezvedomí. Reakcia na podnety, spravidla chýba. Svalový tonus môžu byť úplne chýba, malátny končatinách reflexy sú znížené.

Neurologické príznaky pečeňovej encefalopatie spôsobené metabolickou narusheniyami- vo väčšine prípadov sú prechodné a nie sú nezvratné.

Diagnóza pečeňové encefalopatia

platí:

• laboratórne metódy pre určenie hladiny amoniaku v krvi (močoviny);
• psychometrické testovanie (testy na kognitívne reakčnú rýchlosť, presnosť jemného motora);
• inštrumentálne metódy: elektroencefalografia, spôsobené mozgu potenciály, magnetickú rezonančnú spektroskopiou.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva encefalopatie (alebo kómu) nepechenochnoy etiológie.

laboratórne testy

Laboratórne štúdie na hepatickej encefalopatie možno identifikovať porušovanie biochemických parametrov pečeňových funkcií, čo odráža závažnosť jej zranenia. Charakterizovaný respiračné alkalóze s centrálnym hyperventilácia. Priama komunikácia medzi hĺbky bezvedomia a koncentrácia amoniaku nie je však opakovať jeho meranie pomôže sledovať priebeh pečeňové encefalopatie u pacienta. Rovnako ako v mozgu nemá pokračovať reakcie cyklu močoviny, odstránenie amoniaku, závisí na syntézu glutamínu. Preto je koncentrácia glutamínu v CSF - viac citlivý indikátor, než je koncentrácia amoniaku v arteriálnej krvi, a presnejšie odráža hĺbku kómy.

V pečeňová encefalopatia zvýšených krvných hladín voľných mastných kyselín. Okrem toho sa zníži zvýšené hladiny aromatických aminokyselín a metionín, a rozvetvené hladinami aminokyselín.

Štúdia EEG evokované potenciály (vizuálne, sluchové, somatosenzorické) dávať lekári trochu viac informácií, s výnimkou prípadov atypických. Vi je zaznamenaný EEG spomalenie alebo sploštenie charakteristickej vlny a charakteristickú trojfázové krivku. Podobné zmeny boli pozorované u iných metabolických encefalopatiou.

Fokálnej zmeny by nemali byť. Niektorí vedci sa domnievajú, cenný spôsob diagnózy pečeňová encefalopatia štúdiu vizuálnych evokovaných potenciálov. Je ukázané, že čakacia doba odozvy zaznamenaného píku N3 môže diagnostikovať latentné hepatickej encefalopatie a posúdiť stav pacientov s klinicky závažnou encefalopatie.

Liečba hepatálnej encefalopatie

Liečba pečeňová encefalopatia zahŕňajú:

1. ochorenie pečene počiatočné ošetrenie pre zlepšenie jeho funkcie.

2. Na identifikáciu a, ak je to možné, elimináciu predispozičných faktorov.

3. Zrušenie všetkých sedatíva.

4. Zníženie množstva látok, ktorý má údajne toxický účinok na mozog. Väčšina putativní toxíny, vyvolávajúce vývoj hepatické encefalopatie, napríklad amoniak, sa MHA K. merkaptány vytvorené v priebehu rozkladu proteínov v čreve. Keď portálnej hypertenzie a po portokaválnou bypass zvyšuje pravdepodobnosť vystavenia týchto toxínov na centrálnu nervovú sústavu. Na zníženie ich vzdelanie a vstup do centrálneho nervového systému, používajú rôzne metódy.

symptomatická liečba u týchto pacientov je mimoriadne dôležitá. Adekvátne kalórií (1800- 2400 kcal / deň) vo forme glukózy alebo iných cukrov inhibuje katabolizmus vlastných proteínov tela. Možný nedostatok vitamínov a stopových prvkov, ako je horčík, vápnik, fosfor i.tsink. Je nutné, aby sa zabránilo poruchy elektrolytov, AAR a vopred obličiek akútne zlyhanie obličiek. Konkrétne identifikovať a rýchlo liečiť gastrointestinálne krvácanie a infekcie.

Obmedzenie príjem bielkovín. Určí podľa závažnosti psychických zmien. Proteíny prsných a rastlinných potravinách podstatne lepšie tolerovaný než živočíšnych bielkovín. Väčšina pacientov môže mať množstvo bielkovín v strave spočiatku obmedzená na 40 g / deň. Pokiaľ ide o regeneráciu pečeňového tkaniva, a anabolických procesov potrebných bielkoviny, k úplnému upusteniu od ich použitie je možné iba na krátky čas. S zlepšenie mentálneho stavu množstva proteínov v strave zvýšil, výhodne rastlinnej potravy až 60 110 g / deň podľa tolerancie. Ako zdroj bielkovín, alebo výživový doplnok je možné použiť zmes aminokyselín, bohaté na rozvetveným reťazcom aminokyselín a aromatických aminokyselín, ktoré majú malé a metionín.

očisty, a to najmä v zažívacom krvácania. Počnúc cieľových nálevy alebo polyetylénglykol roztoky s elektrolyty. Avšak, v týchto prípadoch je nutné odstrániť z čreva, nielen obsah, ale aj mikroorganizmy, ktoré rozkladajú bielkoviny a premeniť ich v údajných toxínov. Pre tento účel použitia antimikrobiálne látky alebo non-nasávaný mono- a disacharidy.

antibiotická liečba

1. Neomycín - zle absorbované aminoglykozid, ktorá je predpísaná orálna dávka 2-6 g / deň, alebo v prítomnosti črevnej obštrukcie vo forme klystíry s 1% roztoku. Je zrejmé, že inhibuje črevnú mikroflóru. Približne 1-3% liečiva sa absorbuje a vylučuje obličkami. Dlhodobé užívanie neomycínu môže spôsobiť zlyhanie obličiek a stratu vestibulocochlear nervu.
2. Vankomycín je účinný pri trvalej pečeňovej encefalopatie, ale bráni použitie vysoké náklady.
3. Metronidazol vnútri sa stal liekom voľby pre liečbu hepatickej encefalopatie v prípadoch, keď monoterapia laknetóza nie je na dosiahnutie požadovaného výsledku. Liek by mal byť používaný opatrne, pretože je vylučovaný pečeňou, a preto, keď porucha funkcie pečene môže hromadiť. Použitie metronidazolu dlhšie ako 7-10 dní sa neodporúča.
4. V poslednej dobe preukázali účinnosť rifaximínu. Rifaximín - zle absorbovaný antibiotikum, ktoré pôsobia na črevnej mikroflóry a bez akýchkoľvek systemických vedľajších účinkov.

Nevstřebatelného disacharidy a ich deriváty

Laktulóza - vstrebateľný disacharid (fruktóza galaktosidov), ktorý je predpísaný orálne vo forme sirupu v dávke 60-120 ml / deň. V prvej fáze liečby je zameraná na spôsobiť hnačku a viac - mäkká stolice 2-3krát denne.

laknetóza akčný mechanizmus sa skladá z niekoľkých jednotiek:

• To spôsobuje osmotický hnačku, čo prispieva k rýchlemu odstráneniu toxínov z čreva, ktoré sú zdrojom amoniaku.
• V čreve, laktulóza sa štiepia baktériami kbrotkotsepochechnyh mastných kyselín, ktoré okysľujúce cal. Pri nízkych hodnotách pH, ​​amoniaku a amínov sú NH2 skupiny prevedené na amónnych iónov, ktoré sú rozpustné v tukoch horšej preniknúť cez bunkovú membránu a do enterrtsitov krvného obehu. Tiež, nízke pH stimuluje rast črevných baktérií produkujúcich menej amoniaku.
• Droga slúži ako substrát baktérií pre likvidáciu amoniaku.

Laktitol je podobný laktulózy, ale menej sladká chuť (a preto spôsobuje menší odpor, a prispieva k jej 5. Výťah pohodlný). Nebol tak účinný ako laktulóza, ale USA doteraz registrované.

Laktulóza v kombinácii s neomycínom alebo metronidazolom.

Laktulóza je netoxický, a preto je výhodné použiť namiesto neomycínu alebo metronidazolom. U niektorých pacientov, pre dosiahnutie najlepších výsledkov, laktulóza a antibiotiká môžu byť predpísané spoločne. Pri pH 5, menej stolice antibakteriálne prípravky neovplyvňujú pôsobenie laktulóza. Preto je nutné čas od času kontrolovať pH stolice, aby ste sa uistili, že ďalšie stretnutie neominina nezabráni zničeniu mikroorganizmov laktulóza.

Neexistuje žiadna zhoda o pozitívnym dopadom I / O priradenia aminokyseliny zmesi bohaté na vetvené aminokyseliny, na pečeňové encefalopatia nemá. Užívanie týchto liekov má vnútri zdanlivo pozitívny efekt. Vzhľadom k vysokej cene týchto zmesí by mala byť použitá len v prípade, keď nebol daný ďalšie metódy úspech liečby.

zinok. Predpokladá sa, že nedostatok zinku hrá úlohu vo vývoji plienky encefalopatie, ale údaje na podporu tejto hypotézy je stále veľmi malá. Niekoľko štúdií skúmalo síran účinnosť a octan zinočnatý. Predpokladá sa, že komplex zinku histidín je účinnejšie, keď zaujatý orálne, ale kdunicheskih štúdie neboli vykonané.

Niekoľko štúdií skúmalo blokátory benzodiazepín receptor, napríklad flumazenil. 60-70% pacientov s / k výraznému zlepšeniu flumazenilu. Kto bude väčšia štúdie.

chirurgická liečba

1. portokaválnou bypass. Distálnej splenorenální bypass portokaválnou bypass anastomózy s typu H, mesentericoportal-cava shuntu kalibrovanou obmedzenia a výsledná nádoba transyugulyarnoe portokaválnou intrahepatálna skrat vedie k zníženiu portálnej hypertenzie a môže znížiť hepatickej encefalopatie. Všetky z nich nie sú plne normalizovať tlak v portálnej žile a čiastočne zachovať prietok krvi pečeňou.
2. transplantácia pečene. Pretrvávajúce pečeňovej encefalopatie, nie je prístupný liekovú terapiu, je indikáciou na transplantáciu pečene. Zvyšok operácie, s výnimkou transyugulyarnogo portokaválnou intrahepatálna skrat, stráviť iba v prípadoch, keď transplantácia pečene nie je možné.
3. iné postupy. Niektorí pacienti s veľkým spontánnej alebo chirurgického anastomózy portokaválnou as pretrvávajúce encefalopatia niekedy príde zlepšenie po zatvorení anastomózy. Pri vykonávaní takejto operácie by sa mali prijať ďalšie opatrenia na prevenciu krvácania z varixov. Identifikovať hlavné spontánna portokaválnou anastomóz angiografiu alebo duplexný ultrazvuk môže byť použitý. Formácia portokaválnou anastomózy, najmä "začiatku až do konca," a niekedy "zo strany na stranu" môže spôsobiť pečeňové encefalopatiu. V niektorých prípadoch závažnej pečeňovej encefalopatie vyvinutý po portokaválnou bypass sa používa mimo hrubé črevo.

Odstránenie etiologickým (pokiaľ je to možné) a vyvolávajúce faktory: korekčné bezvodý elektrolytov a acidobázická rovnováha, zastavenie krvácania, pri zápche, odstránenie infekcie.

diéta. Pri ťažkej hepatickej encefalopatie a normálny denný energie (energia hodnota) potravinárskych obmedziť príjem bielkovín na 20-30 g / deň. Dlhšie obmedzenia proteín nie je zobrazené. Kým zlepšenie stavu pacienta, za 3 dni zvýšiť obsah proteínov 10 g na konzumáciu 1 g / kg telesnej hmotnosti za deň. Amino parenterálne sa podávajú liečivá s rozvetveným bočným reťazcom.

črevnej kanalizácie vykonáva určenými vysokou klystíry, preháňadlá.

liečenie

• Lieky, ktoré znižujú tvorbu amoniaku v čreve: laktulóza. Dávka vybrali individuálne. Optimálna dávka stoličky zodpovedá mäkkú konzistenciu 3 krát denne. Pri ťažkej hepatickej encefalopatie, sa liek podáva žalúdočnou sondou.
• Potlačenie ammoniegennoy flora - s antibiotikami. Naneste nedostatočnú účinnosť laktulózy, intolerancia na štandardnú terapiu. Rifaximín. Ak kontraindikácie do nej - vankomycín, ciprofloxacín, metronidazol, neomycín.
• Lieky zlepšujúce klírens pečene amoniaku.
• Flumazenilu (antagonista receptoru benzodiazepín) je priradený, keď príčina hepatickej encefalopatie sa dostáva barbituráty alebo benzodiazepíny. Adjuvantná liečba - Priradenie aminokyselín prípravkov rozvetveným bočným reťazcom, ktoré aminokyselinové zloženie normalizuje krv.

V závažnou pečeňovou encefalopatia platí mimotelové dialýzy albumín (Dočasná náhrada pečene) - pri zlyhaní liečby - pečeňové transplantáciu.

Podporná liečba vo fáze ambulantnej. Laktulóza (výber individuálne dávok). Pacient musí byť vyškolený testy, riadenie stupňa hepatickej encefalopatie (rukopis test).

výhľad. Prežitie súčasného prijatia: 0-1 stupeň - 100% - II krok - 60-75% - III-IV stupeň - 30% - pečeňové koma (prvý) - 10 až 20%.

prevencia. Liečba základného ochorenia. Prevenciu výskytu faktorov, ktoré podporujú rast pečeňová encefalopatia.

Liečba: má za cieľ znížiť výskyt komplikácií a následkov.

• Vylúčenie iných príčin poruchy vedomia.
• Kontraindikovaný obmedzenia dodávok, ako to je veľmi škodlivé pre pacientov s podvýživou. Poskytnúť potvrdenku s diétou dostatočným množstvom kalórií.
• Priradenie laktulóza, ktorá je zle vstrebateľné v čreve polosyntetického disacharid. To je rozdelená v hrubom čreve a podrobí fermentácii, čo vedie k zmene v pH likvidácii výkalov a podporuje črevnej flóry dusík.
• Latsitol má podobný účinok, ale menej vedľajších účinkov.
• Fosfátové klystíry pomáhajú očistiť dvojbodku. To je dôležité najmä v akútnej črevnej preťaženie došlo (napríklad pri vstupe do črevného lumenu krvi na pozadí gastrointestinálneho krvácania).