Hemolytická anémia, liečba, symptómy

Medzi ne patrí kongenitálna formy choroby spojené so vznikom spherocytes, ktoré prechádzajú rýchlu deštrukciu (znižuje osmotický odpor erytrocytov). Do tejto skupiny patria enzimopaticheskie hemolytickú anémiu.

Autoimunitné anémie sú spojené s výskytom protilátok proti krviniek.

Pre všetkých hemolytickej anémiou charakterizovaných zvýšenou deštrukciou erytrocytov, pričom v periférnej krvi zvýšené hladiny nepriameho bilirubínu.

V autoimunitné hemolytickej anémie môže byť detekovaná zväčšenie sleziny, v laboratórnej štúdie uvádza pozitívne Coombs.

₁₂-listová Nedostatok kyseliny anémie sú spojené s nedostatkom vitamínu B₁₂ a kyseliny listovej. Tento typ ochorenia vyvinutý pre nedostatok vnútorného faktora alebo v súvislosti s helmintické napadnutia. Klinický obraz ťažkej makrocytová anémia je prevládajúci. Index farba je vždy zvýšené. Podľa veľkosti červených krviniek sú normálne alebo zvýšené v priemere. Často pozorované príznaky lanovej myelosis (lézie strane miechy kmene), ktoré samo o sebe prejavuje parestézie dolných končatín. Niekedy je tento symptóm detekovaný pred rozvojom anémie. V punkcia kostnej drene odhalila megalotsitarny typu krvotvorbu.

Aplastigeskie anémia vyznačuje útlaku (aplázia) všetky zárodky hematopoézy - erytroidné a myelóm odvodeného od doštičiek. Preto títo pacienti náchylné k infekciám a krvácaniu. V kostnej dreni celularity pozorovalo zníženie a zníženie všetkých hemopoetických choroboplodných zárodkov.

Príčiny hemolytickej anémie

Hemolytická, žltačka, alebo hemolytická anémia, izolované z iných druhov žltačku Minkovcky Chauffard a v roku 1900, je ochorenie charakterizované dlho, sa periodicky zvyšuje žltačka spojené s ochorením pečene, a so zvýšenou degradácii menej stabilné v prítomnosti erytrocytov rozšírené funkcie krovorazrushayuschey slezina. Často, ochorenie sa vyskytuje v rodinách, niekoľko generácií: tiež charakterizovaný zmenami v poslednej eritrotsitov- redukované v priemere a majú guľovitý tvar (skôr ako riadiť ako normálne), a prečo choroba sa nazýva ponuka "microspherocytic anémia" (popísané zriedkavé prípady a serpokletochnyh ovalokletochnyh anémia, keď sú tiež menej stabilné a u niektorých pacientov vyvinula hemolytická žltačka červené krvinky.). V nich. rysy erytrocyty boli sklonené vidieť vrodenej chybe červených krviniek. V poslednej dobe sa však rovnaký microspherocytosis podarilo získať pod vplyvom dlhodobého pôsobenia nízkych dávkach hemolytických jedov. Z toho možno vyvodiť, že v familiárna hemolytický žltačka, je to otázka dlhodobých účinkov jedu, je možné, v dôsledku trvalo metabolických porúch alebo u pacientov do tela zvonku. To umožňuje umiestniť rodinný hemolytickú žltačkou v jednom rade s hemolytická anémia, určité symptomatickej pôvodu. Vzhľadom k zmenám v familiárna formy červených krviniek hemolytická anémia sú menej stabilné, sú viac aktívne prvky fagocytované mesenchymu, najmä slezinu, a sú predmetom úplného rozkladu. Rozpadajúce z hemoglobínu erytrocytov tvorený bilirubín, ktorý v sleziny žilovej krvi obsahuje omnoho viac ako v sleziny tepny (ako možno vidieť v prevádzke odstránenie sleziny). Vývoj choroby je dôležité a porucha vyššej nervovej aktivity, ako o tom svedčí zhoršenia ochorenia alebo pre prvý z jeho odhalenie je často nasleduje emocionálne okamih. Aktivita jednej z najaktívnejších subjektov krovorazrusheniya-sleziny, rovnako ako krv, samozrejme, stále predmetom regulácie, nervovým systémom.

Hemolýza je kompenzovaný zvýšenou kostnej dreni, vysunutie veľký počet mladých červených krviniek (retikulocytov), ​​ktoré dlhé roky bránili rozvoju ťažké anémie.

Symptómy a príznaky hemolytickej anémie

Pacienti sa sťažujú na slabosť, znížený výkon, recidivujúce záchvaty horúčka a zimnica, bolesti v slezine a pečeni, zvýšené slabosť a vzniku číreho žltačky. Za tie roky, niekedy od prvých rokoch života, oni sú slabí žltnutie kože a očných bielkov, obvykle ako zväčšená slezina a anémia.

Pri vyšetrení pokrýva mierne limonnozheltogo colors- rozdiel pečeňové žltačka žiadne škrabance a zud- často môže detekovať abnormálny vývoj lebky veži, sedlo nos, ďaleko od seba, očné jamky vysokej neba, niekedy šesť prsty.

Vnútorné orgány najstálejšia priznak- zväčšená slezina, zvyčajne mierna, menej významné splenomegaliya- bolestivé sleziny v priebehu krízy, keď kvôli ochrane svalovej hmoty môže byť ťažké jej cit a obmedzené dýchacie exkurzie na hrudi na ľavej strane. Pečeň sa obvykle zvyšuje, hoci dlhodobý priebeh ochorenia prechádzajúcej nasýtený bilirubínu žlč spôsobuje stratu pigmentu kameňov, ostrou bolesťou v oblasti pečene (pigment koliky) a zvýšenie v samotnom tele.

Laboratórne údaje. farba moču kvôli zvýšeným obsahom prístavného urobilín obsahuje bilirubínu a žlčových kyselín. Sfarbená stolica viac, než je obvyklé (giperholichesky stolica), výber urobilín (Stercobilin) ​​dosiahne 0,5-1,0 denne namiesto normálneho 0,1-0,3. Sérum hemolytickej Staphylococcus colors- obsah (nepriamy) bilirubín zvýšený na 1-2-3 mg% (namiesto 0,4 mg% z normálne na metóde s diazoreaktivom) cholesterolu trochu znížená.

Charakteristické hematologické zmeny erytrocytov redukujú predovšetkým nasledujúce triády:

1. zníženie osmotického odolnosť erytrocytov;
2. Pokračujúce významný retikulocytózou;
3. zmenšenie priemeru erytrocytov.

Zníženie osmotickej rezistencie červených krviniek. Kým normálne erytrocyty uložené nielen v roztoku fyziologického soli (0,9%), avšak v trochu menej koncentrovaných roztokov a začínajú hemolyzují iba s 0,5% roztoku v hemolytická žltačka hemolýzy začína na 0,7-0 , 8% roztok. Preto, ak je, napríklad, aby presne varené 0,6% roztok chloridu sodného pridá kvapka krvi zdravého po odstredení, sa všetky erytrocyty sedimentujú a roztok sa bestsvetnym- rovnaké hemolytickej žltačka erytrocytov v 0,6% roztoku hemolyzujúceho časti a kvapalinou maľoval v ružovej farbe.

Ak chcete presne nastaviť hranicu hemolýzy, trvať niekoľko skúmaviek s roztokmi sodných solí, napríklad 0,8-0,78-0,76-0,74% a m. P. K 0,26-0,24-0,22- 0,2% a na vedomie prvú rúrku na začiatok hemolýzy ( "minimálny odpor") a rúrku, pričom všetky hemolyzovaných erytrocytov, a v prípade, že roztok sa suší, zostáva len belavý zrazenina leukocytov a erytrocytárnych preparátov ghosts ( "maximálnu odolnosť"). Hraničný-hemolýza normálne asi 0,5 až 0,3% chloridu sodného, ​​v hemolytickej žltačke typicky 0,8-0,6% (začiatok) a 0,4-0,3% (kompletný hemolýza).

Retikulocyty zvyčajne nie viac ako 0,5 až 1,0%, zatiaľ čo hemolytická zheltuhe- na 5-10% alebo viac variácií len v relatívne malom rozsahu v opakovaných štúdiách techenie- niekoľko rokov. počet retikulocytov v čerstvých nefixovaný sterov vykonaných na sklo s tenkou vrstvou laku brilliantkrezilblau a krátkodobo umiestnené vo vlhkej komore.

Stredný priemer 7,5 namiesto bežných erytrocytov v hemolytickú žltačkou zníži na 6-6,5 - datív erytrocytov v príprave nedáva ako správne, fenomén Rouleaux nevykazujú zaťahovanie pri pohľade z profilu.

Množstvo hemoglobínu sa zníži na 60-50% viac, aby eritrotsitov- 4 000 000 do 3 000 000- index farby sa pohybuje okolo 1,0. Avšak, počet červených krviniek v dôsledku zvýšenej zotavenie aj napriek ich zvýšený krvný rozpadu, môže byť takmer normalnymi- bielych krviniek je normálny alebo mierne zvýšené.

Lebo komplikácie a prognóza hemolytickej anémie

Nástup je obvykle postupné v rokoch puberty, niekedy choroba je zistená od prvých dní života. Často je choroba zistená prvýkrát po náhodnej infekcie, prepätiu, poranenie alebo chirurgického zákroku, vzrušenie, a ktoré často slúžia k ďalšiemu impulz pre zhoršenie choroby, k hemolytickej krízy. Po vytvorení choroba trvá celý život. Avšak, v priaznivých prípadoch môže byť dlhá obdobie miernym alebo latentné prúdu choroby.

Prehyb sprevádzané ostré bolesti v slezine, pečeni, a potom, horúčka, často s zimnica (krvné rozkladu), prudkým nárastom žltačka, závažné slabosť, priťahuje pacienta na lôžku, v znížení hemoglobínu na 30-20%, a ďalej, v tomto poradí, a nízky počet erytrocytov.

Keď pigment koľkých s uzáverom choledochu kamene môžu spojiť žltačka s odfarbený výkalmi, kožné svrbenie, prítomnosťou krvi, s výnimkou hemolytickými tiež a pečene (priamy) bilirubín, icterickými obsahujúce bilirubínu vylučovanie a tak ďalej. E., čo nevylučuje hemolyticko žltačka ako primárneho ochorenia. Ťažká porážka pečeňový parenchým, ako je cirhóza pečene nerozvíjajú ani v prípade, rovnako ako nedochádza dlhodobý priebeh choroby a vyčerpanie krvotvorbu kostnej drene.

Slezina môže vyvinúť infarkty, perisplenity, dlhá doba je hlavným problémom pacientov alebo v kombinácii s veľkým anemických pacientov, a celková slabosť.
Niekedy vyvinúť vredy na nohách, ťažké prístupné lokálne ošetrenie a patogenéze spojené so zvýšenou hemolýzou, pretože tieto vredy hojí rýchlo po odstránení sleziny a ukončenie abnormálne zvýšeného krvného rozkladu.

V miernych prípadoch choroba môže mať hodnotu takmer iba kozmetickú vadu (ako sa hovorí, takéto "pacienti viac žltnutie než choré"), v priemerných prípadov ochorenia vedie k postihnutiu, tým viac, že ​​fyzické vyčerpanie, nie je pochýb, u týchto pacientov zvyšuje útlmu krovi- v zriedkavých prípadoch, hemolytická žltačka je priamou príčinou úmrtí, ťažké anémie, sleziny myokardu účinky, halemii s obštrukciou a tak ďalej. d.

Diagnóza a diferenciálnu diagnostiku hemolytická anémia

Je pravdepodobnejšie, že o rodine hemolytickú žltačkou, pretože mnoho prípadov, na dlhú dobu mylne interpretované ako rezistentné malária, zhubnej anémie, a tak ďalej. D.

V malárie zvýšeného krvného rozpadu ich sprevádza len v období aktívnej infekcii, keď je ľahké rozpoznať v krvi Plasmodium, má leukopénia s neytropeniey- retikulocytózou tiež pravidelne pozorovať, tesne po horúčkovité záchvaty, osmotická rezistencia, veľkosť erytrocytov nie je znížená.

V malígne zvýšenie anémia bilirubínu v krvi spravidla za stupňom anémia, zvýšenie v slezine menej trvalý, pacienti sú zvyčajne starší, tam glositída, ahiliya, hnačka a parestézia ďalšie funkcie funikulyarnogo mieloza.

Niekedy sa pre hemolytickú žltačkou fyziologických vziať ukladanie tuku v spojivke (pinguecula) samostatne alebo žltkastej farby pleti u zdravých jedincov, a tak ďalej. D.

Liečba hemolytická anémia

Veľmi dôležité je šetriaci režim s pravidelným striedaním práce a odpočinku, zostať v teplej klíme, zabraňuje náhodné, dokonca aj pľúcne infekcie. úprava kovov, pečeň je menej účinná. Transfúzia krvi niekedy viesť k závažné nežiaduce účinky, avšak pri použití starostlivo vybraných odnogruppnoy čerstvej krvi možno výhodne použiť u pacientov s významnou anémiou.

V prípadoch s postupným zvyšovaním anémia, významného slabosť, časté hemolytickej kríza, zranil so zdravotným postihnutím a často lôžkoviny choré, ukazuje odstránenie operácie sleziny, ktoré sa rýchlo vedie k vymiznutiu žltačky udržať po celé roky, zlepšenie krvi, zjavnou zvýšenie efektivity. Splenektómia operácie je, samozrejme, je sám o sebe závažný zásah, takže údaje pre to, aby sa vážne zváži. To komplikuje operáciu prítomnosť veľkého sleziny, s rozsiahlymi adhéziou s membránou a ďalších orgánov.

Iba vo výnimočných prípadoch, po odstránení sleziny zvýšený krvný kazu bielej možno pozorovať, môže opäť dôjsť k krv leukemoid reakcie. Znížená osmotickej rezistencie červených krviniek, zvyčajne zostávajú microspherocytosis a splenectomized pacientov.

Iné formy hemolytickej anémie

Hemolytická anémia pozorované ako symptóm počtu krvných ochorení alebo infekcie (napríklad malígny anémia, malária, ktoré sú uvedené vyššie v diferenciálnej diagnostike familiárna hemolytickej žltačke).

Vážny klinický význam sa rýchlo blíži k hemolýze, čo má za následok rovnaké klinického obrazu hemoglobinemia, hemoglobinúria a renálne komplikácie s rôznymi formami ochorenia. Hemoglobinúria je pozorovaný vo forme výnimky z času na čas "a klasickú rodinu hemolytickú žltačkou a niekedy s určitou formou chronickej hemolytickej anémie s záchvaty nočné hemoglobinúria a ťažkú ​​atypickú akútne tečúcou a horúčkovité hemolytická anémia (takzvaná akútna hemolytická anémia), bez toho aby mikrocytózy, fibróza slezina a retikulocytózou na 90-95%.

Predpokladá sa, že aj keď sú rýchle breaky nie menej ako 1/50 celej krvi, retikuloendotheliálních nebudú mať čas úplne prepracovať hemoglobín a bilirubín a prichádza hemoglobinemia a hemoglobinúria, spolu so súčasne rozvíja hemolytická žltačka.

Akútna hemolytická anémia s hemoglobinúria a anúriou po transfúzii nekompatibilný sypané (kvôli hemolýze erytrocytov darcu) prebieha nasledujúcim spôsobom.
Už v procese transfúzia krvi pacient sťažuje na bolesť v hlave, s pocitom opuchu, "pretečeniu" do hlavy, dýchavičnosť, tlak na hrudi. Príde nevoľnosť, vracanie, triaška s horúčkou, tvár hyperemické s cyanotická nádychom, bradykardia, striedajúce sa s častým, nitkovitý pulz s ďalšími príznakmi cievnej kolaps. Už prvá várka čiernej kávy farebných moču (hemoglobinúria) - čoskoro k šoku denného anuriya- žltačky.

V nadchádzajúcich dňoch, až týždňov, obdobie latencie, alebo zlepšenie symptómov: teplota klesne, chuť k jedlu sa vrátil, SLEEP- pokoji žltačka zmizne v priebehu niekoľkých dní. Avšak, moč sa uvoľňuje malé alebo pokračujúce plnú anúriou.

Na druhom týždni rozvíjať smrtiace urémia s vysokými počtami dusíkatých odpadov v krvi, niekedy aj za zníženie diurézy, defektné funkciou obličiek.
Tieto javy sú pozorované v transfúzii je obvykle 300-500 ml nekompatibilný krovi- v najťažších prípadoch došlo k úmrtiu v ranom šoku periode- transfúziu aspoň 300 ml krvi zotavenie sa vyskytuje častejšie.

liečba. Opakované transfúzie 200-300 ml vedome vyhovujúce lepšie rovnaká skupina, čerstvá krv (eliminuje sa predpokladá, že smrteľné kŕči renálnej artérie), zavedenie alkálií a veľké množstvo kvapaliny, aby sa zabránilo upchatiu renálnych tubuloch hemoglobínu suť, novokaín bloku perirenálne tuku, obličiek oblasť diatermické , pečene lieky, vápenaté soli, symptomatická činidlá, celková telesná otepľovanie.

Existujú aj ďalšie formy hemoglobinúria, paroxyzmálna postupujúcou zvyčajne oddelené (záchvaty):

• hemoglobinuric malárii horúčka, nastávajúce, malárii pacientov po chinínu zriedka získaných precitlivenosti k nim;
• nočné hemoglobinúria, ovplyvnená nadchádzajúce chladením špeciálny "studené" v tejto chorobe autogemolizinov- krvi in ​​vitro, sa ochladí na 5 ° C počas 10 minút a znovu sa zahreje na telesnú teplotu je vystavený hemolýzy, obzvlášť ľahko pridaním čerstvého komplement morského svinki- pred ochorením spojené s syfilis infekcie, ktorá nie je u väčšiny prípadov;
• pochod hemoglobinúria po dlhých prechodov;
• miogemoglobinuriya vzhľadom k posilneniu miogemo moču globinovém traumatické svalové zranenie v tlaku, napríklad končatiny;
• toxický hemoglobinúria Otravy chlorečnanov soľ, sulfónamidov a ďalších chemoterapeutík, Smrž, hadieho jedu a podobne. D.

Video: odporúčanie Anémia ošetrenie. Nebezpečný anémia. Hypochrómna anémia kosáčiková anémia. Príznaky anémie. Ako na liečbu anémie

V miernejších prípadoch nedosahuje k hemoglobinúria, chudokrvnosť rozvíja iba toxické a hemolytickú žltačku.

liečba sa vykonáva na základe vyššie uvedených zásad, s ohľadom na charakteristiky každej morbídne foriem a individuálnych charakteristikách pacienta.