Vyšetrenie pacienta na začiatku idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie a v neskorších fázach jeho vývoja

I. Fyzikálne vyšetrenie

1.Palpatsiya.

• Asi tretina pacientov s PMK prehmatanie apikálnej impulz nemožno určiť jeho "duálny" povahu. Poloha pacienta na jeho ľavej strane cítil kolík 2 v dôsledku kontrakcie ľavej predsiene a ľavej komory kontrakcie sa potom vyjadruje.
• Keď vzdialený obštrukcia dýchacích LV hrana. Asi tretina pacientov s pulzný vlny stáva vysoko a rýchlo. Tvorba obštrukcia dýchacích vzdialený LV v dôsledku odovzdávania výsledkov pohyb mitrálnej chlopne k prudkému poklesu krvného prúdu do aorty a ľavej srdcovej komory, v dôsledku toho, rýchly pokles na pulzný vlny.

2.Auskultatsiya srdce. Najdôležitejšou charakteristikou posluchový GCI - systolický šelest:

• Maximálna hladina hluku je určená pri Botkina-Erb a srdcového hrotu;
• hluk nikdy vykonáva na cievach krku;
• Hluk závisí na stupni obštrukcie zosilňovať obštrukciu diaľkové LZH- traktu - zvýšenie kontraktility ľavej komory, zníženie objemu v dôsledku závažnej hypertrofiu a znížiť ad- dôsledku zvyšujúcej komorovej sťahy a zníženie jeho objemu (v ostrej stúpajúci alebo Valsalva manéver) zvyšuje intraventrikulárne gradientu a to vedie k zvýšenému hluku;
• systolický šelest má vreteno-tvarovaný, a nie je vždy na začiatku systoly a nejakú dobu potom, čo som ihrisku. Je to preto, že na začiatku systoly krvi vyhnanie z LV žiadny problém, a potom v dôsledku mitrálnej pohybe ventilu vpred sa vytvorí prekážku vzdialenej ciest, ktorá vedie k vzniku hluku;
• Pri vstupe do mitrálnej regurgitácie hluk GCI stáva pansistslicheskim, v tejto situácii, jej diagnostický role umenshena- zvuk a tón sú vždy uložené a vzhľad jeho prízvuku v treťom bode počúvaním - zlý prognostický ukazovateľ. u pacientov s ťažkým IUC dilatáciu ľavej siene je charakteristický vzhľad tónu IV.

II. inštrumentálne vyšetrenie

1. EKG nevykazovali žiadne konkrétne zmeny. LV hypertrofie vedie k posunu elektrického osi komorového septa hypertrofia srdca vľavo a - formovanie patologické vlny 0 v 5. a 6. prekordiálna vodičov (diferenciálnej diagnostike s infarktom myokardu nutná). Obštrukcia ľavej komory vzdialeného ceste rýchlo príde hypertrofiu a dilatáciu ľavej predsiene, čo vedie k tvorbe P vlny typické mitrálnej

Pri analýze EKG, je dôležité mať na pamäti:

• u pacientov s IUC rôznymi zmenami, v závislosti na stupni hypertrofie ľavej komory a prepážku;
• abnormálne zmeny EKG môže dôjsť aj pri normálnych dát získaných pomocou echokardiografia (väčšinou mladých mužov);
• lokalizácia asymetrické hypertrofie ľavej komory s zachytenie vrchole srdce na elektrokardiograme v prekordiálna vedie definovať hlbokej záporné zubov T;
• každý desiaty pacient diagnostikovaný IUC WPW syndróm;
• Všetci pacienti GCI znázornené Holter monitorirovanie- v 25-50% pacientov s supraventrikulárne arytmie boli zaznamenané v 25% - komorové, 5% - epizód fibrilácia predsiení;
• s dlhodobou existenciu PMK na každú desatinu objaví fibrilácia predsiení.

2. Za účelom vytvorenia diagnostické pojmy sú najdôležitejšie výsledky echokardiografia. V ultrazvukové diagnostiky pre konkrétne možnosti register IGK:

• gipertrofiya- asymetrické proces podieľajúce sa na interventrikulárního septa, hrúbky v určitom mieste, ako je hrúbka karty iného myokardu srdca zaznamenaný hypokinéza prepážkou;
• Pohyb mitrálnej chlopne vpred;
• obrátiť na prednej leták mitrálnej chlopne s interventrikulární peregodkoy;
• malá veľkosť dutiny ľavej komory.

Ako choroba postupuje na echokardiografia zázname ľavej siene rozšírenie, mitrálnej regurgitáciu a každý piaty pacient s mitrálnej regurgitácie mitrálnej prstenec vyvíjajúce vápenateniu a zahusťovanie chlopne.

U všetkých pacientov s diastolického dysfunkcia je charakterizovaná GCI: izovolumetrické kontrakcii fáza sa predlžuje, rýchlosť plnenia ľavej komory vo fáze rýchleho akumulácie redukovaných myokardu zvýšenie tuhosti dramaticky.

Pomocou Dopplerovho echokardiografia, počítať intraventrikulárne tlakový gradient v pásme vzdialenom trakte s použitím Bernoulliho rovnica - = 4V vrchol stúpania_max², kde V_max - minimálna rýchlosť prúdu vo vonkajšom ceste. Diskusia o klinickom úlohe veľkosti tlakového gradientu pokračovalo na mnoho rokov. Priekopníckej práce v tejto oblasti ukazujú, že väčšina pacientov 80% zdvihového objemu ľavej komory voľna pred obštrukcie vzdialeného traktu. Ak tlakový spád <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. katetrizácia ľavej komory. V klinickej praxi, tlakový gradient meranie Dopplerovská echokardiografia dostačujúci pre zistenie taktiku pacienta. Avšak, v niektorých situáciách, ako napríklad ťažkou mitrálnej regurgitáciou u pacientov s normálnou PMK koronarogramma u starších pacientov s ťažkou bolesť za hrudnou kosťou, lekár môže diskutovať s chirurgom realizovateľnosť katetrizácia.

New York Heart Association pridelená počas kroku 4 PMK, v závislosti na úrovni tlakového spádu meraného v srdcovej katetrizácia:

• Krok I - spád vo vonkajšej cestou nie je vyššia ako 25 mm Hg, vyznačujúci sa tým, že chýba sťažností;
• Stupeň II - gradient tlaku na 36 mm Hg, môže spôsobiť dýchavičnosť alebo bolesť na hrudníku počas cvičenia;
• Stupeň III - Tlakový spád na 44 mm. Hg, sú možné synkopa;
• IV etapa - tlakový gradient >80 mm rt.st.- tejto fáze zodpovedá ťažkým klinickým obrazom obehové zlyhanie. Obštrukcie diaľkový LV ciest zvyšuje riziko náhleho úmrtia v 2 krát.

4. X-lúče neodhalilo diagnosticky významné zmeny. Pri dlhšom existujúce GCI zistiť známky pľúcnej hypertenzie, a niekedy aj zvýšenie ľavej komory. X-ray vyšetrenie nemá žiadnu samostatnú hodnotu.

5. rádioizotopu srdcové skenovanie sa vykonáva s 201 T1 (tália). Kvalifikácia plnenie ohniská po cvičení umožňuje hovoriť o miere narušenie perfúzie myokardu, 20-25% detekovaných lézií sú reverzibilné. Tieto scintigrafia možné odhadnúť hrúbku deliacich stien, ale táto metóda nie je dosiahnuť presnosti a rýchlosti prípravy rovnakého parametra v echokardiografiu.

6. pozitrónová emisná tomografia (PET) - myo-štúdie toku srdcové krvi, čo u pacientov s ICG, je prakticky totožný s prietokom krvi v zdravá, ale vzorka dipyridamol odhaľuje jeho rýchle a výrazné zníženie. PET identifikuje pacienti s PMK významnému zníženiu subendokardiálnou prietoku krvi všeobecne asymetrických hypertrofia zóny sa vyznačujú zníženou prietoku krvi. Interpretáciu výsledkov PET, je potrebné mať na pamäti, o vplyve veku pacientov na prekrvenie myokardu.

7. genetická diagnostika. Ak máte podozrenie, rodinnú povahu pacientovho ochorenia je vhodné poslať do genetické poradenstvo pre špecializované vyšetrenie. Zoznam génov a ich výskyt u pacientov s PMK známymi.

8. Diagnostické kritériá GCI na prvom stupni príbuznými (priame). GCI je pravdepodobnosť vzniku v prvého stupňa v porovnaní so 50%. Vedúci diagnostický test na potvrdenie diagnózy - obraz je echokardiografia. Avšak celý rad priamych príbuzných v echokardiografyckým kritériá môžu chýbať alebo môže byť nevyjadrený. V tejto situácii je vhodné vykonať komplexné lekárske vyšetrenie, vrátane echokardiografia, EKG a klinických kritérií fyzikálne vyšetrenie sú rozdelené na malé a veľké:

• 1 dostatočne veľká kritériom pre vytvorenie diagnostického konceptu a jeho pravdepodobnosť je veľmi vysoká;
• s kombináciou 1 malý echokardiografie-kritériá a 2 moll elektrokardiografické kritériá pre diagnózu vysokou pravdepodobnosťou;
• s kombináciou 2 malých echokardiografické kritérií, pravdepodobnosť diagnózy je vysoká.

To znamená, že diagnóza GCI nie je významný v jednej štúdii. Od lekára, musia mať schopnosť interpretovať výsledky komplexného vyšetrenie pacienta, vrátane fyzických zvyčajne na začiatku diagnostického dráhy je určený systolický šelest v pacientovi v detstve. Vysvetlenie zvýšenie šumu vrátane inštrumentálnych metód nutné. Interpretovať hluk v závislosti na prvom kontakte s pacientom neplatný počúvať systolický šelest na aortálnej vyžadujú predĺžené pozorovanie a znovu inštrumentálne vyšetrenia, vyznačujúci sa tým, detekovaný BGM 0,3%. Aj s identifikované LV asymetrická hypertrofia povinné diferenciálnej diagnózy:

• Aortálna stenóza;
• mitrálnej insuficiencie;
• koronárne arteriálne ochorenia;
• AG.

Niekedy rad doplatok ďalších genetických ochorení, u ktorých charakteristickým rysom zložky - hypertrofie ľavej komory asymetrické, alebo symetrické.

• Fredericks ataxia, v ktorom sa objaví progresívna ataxia dlho predtým, než LV hypertrofie. Avšak, hypertrofia ľavej komory pozorovaná u 80-100% pacientov. Vďaka kombinácii ataxia a LV hypertrofie po konzultácii s neurológom je nutné.
• Noonan syndróm, ktorý sa vyznačuje vysokým výskytom pre - 1: 2000 všeobecnej populácii. Syndróm je charakterizovaný malého vzrastu a giperteloriamom vzdialenosť mezhtsu spárované orgánoch, ako sú oči, viac než štandard. Približne jeden zo štyroch pacientov s týmto syndrómom rozvíjať hypertrofie ľavej komory. významné zosilnenie prednej polovice mezikomorového septa. Je dôležité si uvedomiť, že Noonanův syndróm u 25% pacientov zahŕňa pľúcne chlopne a defekt komorového septa. Keď echokardiografia u pacientov s ťažkou hypertrofiou zaregistrovať mitrálnej pohyb ventilu dopredu, je však popísaný iba v ťažkej septa hypertrofie. Nízka výška pacienta, jasné známky môže byť podozrenie na hypertelorismus Noonan syndróm pri prvom kontakte s pacientom. Final diagnóza - po konzultácii s genetikov. Echokardiografia ukázalo, keď je patológia - základ pre symptomatickú liečbu.
• Hypertrofickej kardiomyopatie u detí, ktorých matky trpia cukrovkou I. typu. Skutočným prevalencia tohto ochorenia je nejasný. Liečba týchto detí nie je štandardná a je symptomatická. V niekoľkých štúdiách zaznamenali vyšší výskyt hypertrofia septa, ale obštrukcia vzdialený traktu bola pozorovaná iba u ťažkého hypertrofie. Prognóza sa neskúmal.
• Srdce športovca. GCI - častou príčinou úmrtia športovcov zapojených do profesionálneho športu. Pravidelné cvičenie prirodzene vedie k hypertrofiu ľavej komory, ktorá môže skryť GCI. Štúdium stupňa hypertrofia myokardu vo vrcholových športovcov venovaných špeciálnu štúdiu, pri ktorej echokardiografia študoval maximálnej hrúbky interventrikulárního septa, zadnej steny a prednej steny ľavej komory. Do štúdie bolo zahrnutých 900 športovcov (výberové kritériá - horná miestach majstrovstvá sveta). Hlavným výsledkom tejto štúdie - ani jeden muž športovec nie je stanovená hrúbka steny >16 mm a 14 mm u žien. Preto v prípade, že srdcový sval je silnejší ako 16 mm u mužov a 14 mm u žien, je potrebný výskum na odstránenie katétra. Diagnóza anamnéza obyčajná rodina, meranie nitrokomorovým tlakového gradientu pre obštrukcie ľavej komory, pohybové analýzy mitrálnej chlopne, atď. Osobitná pozornosť by sa mala venovať konečný diastolický objem ľavej komory. U zdravých športovcov by mala zvýšiť detekciu end-diastolický rozmer <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Ak je to potrebné diagnóza venovať pozornosť dynamike hrúbky myokardu, ich porovnanie s historickými dátami. Rovnomernosť hrúbky rastu je častejšia u zdravých športovcov.