Guillainov-Barrého syndróm: symptómy, diagnóza, liečba, príčiny

Proximálnej končatiny svalová slabosť je vyjadrená vo väčšej miere ako v distálnej. Zvyčajne to je symetrická, ale asymetrická distribúcia je niekedy pozorovaná.

Príznaky syndrómu Guillain-Barrého

Obvykle pozorované zníženie šľachových reflexov alebo areflexia.

Video: Guillain-Barrého syndróm

Senzorické symptómy. Vzhľad svalovej slabosti zvyčajne predchádza parestéziami. V tomto prípade, tam je zvyčajne žiadna strata hlbokej citlivosti, aj keď tam môže byť porušením citlivosti typu "ponožky, rukavice," porušenie diskriminačné, citlivosti vibrácií a hlbokého svalového zmysle.

Bolesť končatín a chrbta - vedúci príznak v 30% prípadov.

Dysfunkcia hlavových nervov sa vyskytuje u 50% prípadov. Tabloid poruchy a dysfunkcie žuvacích svalov bola pozorovaná u 30% patsientov- dysfunkcii očných svalov - 10%.

Respiračné zlyhanie.

ANS dysfunkcie je často pozorované: potenie, tachykardiu, náhle kolísanie tlaku, arytmia a zástava srdca. Môže dochádzať k dysfunkcii močového mechúra a čriev, ale ak je pozorovaný od začiatku ochorenia alebo pretrváva, odporúča sa preskúmať diagnózu.

Miller-Fisher variant: oftalmoplegie (až do dvojité videnie), ataxia a areflexia bez ťažkej svalovej slabosti a zmyslové poruchy. Sledovanie kombinácii s detekciou sérových anti-G01b protilátok.

Príčiny syndrómu Guillain-Barrého

Guillainov-Barrého syndróm - prejavom multimediatornogo účinky na periférne nervy. Vývoj syndrómu Guillain-Barrého syndróm provokujúce patogénov, ako je CMV, herpes simplex vírus, vírus Epstein-Barrovej, hepatitíde B, Campylobacter jejuni, a Mycoplasma.

Vyhodnotenie závažnosti syndrómu Guillain-Barrého

Nasledujúce príznaky pozorované u pacienta v čase prijatia zlou prognózou.

Rýchly nástup.

Potreba pre mechanickú ventiláciu (poruchy bulbárna, strata vitálnej kapacity pľúc, respiračné tiesne).

Vek nad 40 rokov.

Zníženie celkovej potenciálny amplitúdy svalovej kontrakcie (<10% по сравнению с контрольным значением) и выраженные спонтанные фибрилляции дистальных мышц, что указывает на денервацию. Обратите внимание! Данные электрофизиологического исследования в начале синдрома Гийена-Барре могут быть нормальными.

Prítomnosť ANS dysfunkcie.

Axonálne variant (obvykle po prechádza infekcii Campylobacter jejuni).

Vyvinutý klasifikáciu syndróm Guillain-Barrého založené na stupni progresie ochorenia:

• 1 stupeň. Môže bežať.
• 2 stupne. To môže trvať 5 m, ale nemôže uniknúť.
• 3 stupne. To môže trvať 5 metrov s pomocou.
• 4. stupeň. Pripútaný k stoličke alebo posteľ.
• 5. stupeň. je nutná umelá pľúcna ventilácia.

Video: Choroba Guillain-Barrého syndróm. náhla paralýza

praktické odporúčania

Akútna nástup so vznikom bilaterálne paréza mimických svalov je charakteristické pre Guillainov-Barrého syndrómu. Long-existujúce tvárové svaly slabosť zvyčajne vedie sarkoidózu alebo lymská choroba.

Liečba syndrómu Guillain-Barrého syndróm

Je dôležité vziať do úvahy skutočnosť, že Guillain-Barrého syndróm by mala byť diagnóza vylúčenie, a vo formulácii diagnózy je nutné, aby diferenciálnej diagnostiky s inými chorobami. Diferenciálna diagnóza by mala závisieť od anamnézy a detekovaných zmien.

Taktiky liečby syndrómu Guillain-Barrého, je podobná tej, vykonávané u všetkých pacientov s neuromuskulárnej obrnou, ale existuje niekoľko špecifické vlastnosti pri liečbe:

• Dvakrát denne by mala byť meraná FVC.
• Často pozorované nestabilita VNS, preto vyžaduje monitorovanie EKG a pravidelné stanovenie krvného tlaku a srdcovej frekvencie, a to najmä u pacientov s poruchami bulbárna a zapojenie dýchacieho ústrojenstva. Dávajte pozor! Sanácia tracheobronchiálneho stromu môže viesť k bradykardii a asystólia.
• Môže vyžadovať analýzu CSF. Obsah proteínu môže byť spočiatku normálne, ale potom sa vyznačuje výrazným nárastom.
• Glukokortikoidy nemajú priaznivý vplyv na syndrómu Guillain-Barrého.
• Plasma výmena je teraz - jediný spôsob liečby, ktorého výhody v kombinácii s podpornou liečbou preukázaný. IVIG nikdy poriadne nebol v porovnaní s placebom, ale zdá sa, že je rovnako účinný ako výmena plazmy a je teraz odporúčaný ako štandardnú liečbu syndrómu Guillain-Barrého. Liečba by mala byť vymenovaní bez prerokovania s neurológom.
• Prevencia končatiny DVT.

Prognóza Guillain-Barre

Asi 65% pacientov následne obnoviť svoju pracovnú činnosť, 8% zomrelo v akútnej fáze (obvykle kvôli ANS dysfunkcie alebo PE), zostávajúce pacienti pozorovať reziduálne zmeny. Prognóza je zlá ťažkým syndrómu Guillain-Barrého.