Chronická nedostatočnosť nadobličiek. klinický obraz

Pacienti sa sťažujú na únavu, svalovú slabosť, strata hmotnosti, zníženie alebo strata chuti do jedla, letargia, strata záujmu o život. Zn hypotenzia, strata hmotnosti.

hyperpigmentácia kože a slizníc - charakteristickým znakom chronickej primárnej nedostatočnosti nadobličiek. Zvýšené ukladanie melanínu je pozorovaná v otvorených a uzavretých častiach tela, a to najmä v oblasti odevného trenia na palmárno linky, pooperačných jaziev na sliznice úst, v dvorcov bradaviek, konečníka, vonkajších genitálií. Hyperpigmentácia je patognomonické symptóm primárnej adrenálna zlyhania, a nikdy nájsť v sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek.

Iba malý počet pacientov s primárnou lézií nadobličiek, tento príznak môže chýbať. Stmavnutie kože je takmer vždy jedným z prvých príznakov ochorenia boli znížené sekréciu hormónov kôry nadobličiek vedie k zvýšenej sekrécii ACTH. To zvyšuje o 5-10 krát, a zvýšenú biosyntézu hormónov nadobličiek neporušený. Vzhľadom k tejto neistej dobe vylučovaný dostatočné množstvo hormónov.

Rýchly nárast pigmentácie kože a slizníc indikuje rastúci závažnosť ochorení a je prediktorom nástupu príznakov addisonicheskogo krízy - akútna nedostatočnosť nadobličiek. A naopak, zníženie pigmentácie pozorovaná kompenzácie adrenálnej insuficiencie dosiahnutej vymenovanie zodpovedajúcich dávok syntetických analógov hormónov, zosvetlenie pokožky a slizníc sprevádzané znížením plazmatické ACTH. V zriedkavých prípadoch, Addisonova choroba môže nastať ACTH-produkujúce adenómy hypofýzy. Predpokladá sa, že dlho existujúce adenohypofýzy stimulácie v dôsledku nízkej produkcie kortizolu vedú k tvorbe sekundárnych adenómov.

V 5-20% pacientov s primárnym chronickým srdcovým zlyhaním objaviť na koži depigmentovaný oblastiach vitiligo.
Hypotenzia - jeden z prvých a povinnej prejavy chronickej nedostatočnosti nadobličiek. Systolický tlak je 110 až 90 mm Hg. . Art, diastolický - 70 a ďalej. V zriedkavých prípadoch, krvný tlak môže byť normálne alebo zvýšené (u pacientov, iné ako adrenálnej insuficiencie, hypertenzia). Najčastejšie sa jedná o kombináciu dochádza po bilaterálnej adrenalektomií o Cushingovou chorobou.

Charakteristické Addisonova choroba patrí závraty, synkopa, tachykardia, progresívna slabosť, hypoglykemický stav. Glukokortikoidy a aldosterón hrá úlohu pri udržiavaní normálnej hladiny krvného tlaku, proces glukoneogenézy a androgény, vylučovaný kôrou nadobličiek, má anabolické účinky.

Ak porucha sekrécie znižuje tonus arteriol a kapilár, znižuje hladinu cukru v krvi v plazme a anabolické pochody v tkanivách a svalov. V tomto ohľade znižuje telesnú hmotnosť a silná únava príde. úbytok na váhe - takmer konštantný príznak Addisonova choroba - môže byť postupný alebo rýchla. Váhový úbytok je zvyčajne koreluje so stupňom závažnosti porúch príjmu potravy a gastrointestinálne poruchy. Posledným je veľký výber: pokles a strata chuti do jedla, bolesť brucha, zvyčajne bez jasného lokalizácia, horšie v období dekompenzácia ochorenia.

Typické a časté prejavy - hypoacid gastritídu, spastická kolitída, často rakovina žalúdka a dvanástnika. Prevaha sťažností na zmeny v zažívacom trakte, u niektorých pacientov vedie k neskorej diagnózou chronickej nadobličiek nedostatochnosti- chorý dlhú dobu videný gastroenterológ.

Váhový úbytok v Addisonova choroba je spojená s ozajstnou zníženie množstva svalového tkaniva a straty tekutín.

Asténia vyskytuje u väčšiny pacientov s chronickou adrenálnej insuficiencie a je charakterizovaný tým, celkovou slabosťou, letargia, neschopnosť udržať aktívny životný štýl. Zvyšok zvyčajne nevedie k obnoveniu sily a vitality. Často pacient je ťažké sa dostať z postele, pretože závraty a nevoľnosť výpadky prúdu. Slabosť spojená s porušením všetkých druhov cenných papierov - elektrolytu, sacharidov, belkovogo- redukcie a zmiznutie jej príchod po úhrade nedostatočnosti nadobličiek.

Pri chronických nedostatočnosti nadobličiek zníženou funkciou pohlavných žliaz. Zníženie sekrécie gonadotropínov, najmä FSH. Nedostatok hormónov nadobličiek porušuje reprodukčnú funkciu, spôsobuje patológie tehotenstvo.

Duševné poruchy sa vyskytujú u viac ako polovice pacientov s Addisonova choroba. Pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek detekované psychiatrických a neurologických porúch. Niekedy sú nestabilné a ľahko charakter. Značené apatia alebo podráždenosť, zhoršenie pamäti. S rozvojom ochorenia objavujú iniciatívy k zníženiu, ožebračení myslenie, negativity. Akútny duševný stav, sprevádzané halucináciami, sa vyskytujú zriedka. U pacientov s nedostatočnou sekréciou hormónov nadobličiek v EEG detekuje zmeny: pomalých vĺn vo všetkých vodičov, zníženie počtu a- a P-vĺn.

Znížené duševnú aktivitu a zmeny v elektroencefalograme väčšina výskumníkov spojených s metabolické poruchy v mozgu, spôsobené znížením hladiny glukózy v krvi a chronickej hypoglykémie.

Zvýšená sekrécie ACTH u pacientov s primárnou adrenálnou lézií tiež vplyv na správanie v dôsledku, pamäťové procesy.

Diagnóza chronickej nedostatočnosti nadobličiek je vyrobená z anamnézy, klinického obrazu choroby, výsledky výskumu funkcie kôry nadobličiek, rovnako ako s ohľadom na stav ďalších orgánov endokrinné sústavy.

História ochorenia sa vyznačuje tým, trvanie prúdu, zhoršujúce sa zdravie v jarných a jesenných obdobie, zvýšená citlivosť na spálenie, úbytok hmotnosti, zníženie chuti do jedla, únavu po fyzickej námahe, závraty, mdloby.

Na základe analýzy frekvencie klinických príznakov Addisonova choroba založený ukázal, že väčšina informatívny funkcie sú kombinácie slabosť a adynamie pri chudnutí, hypotenzia, melazma, duševnými poruchami. Prítomnosť hyperpigmentácia vždy svedčiace o primárnej nedostatočnosti nadobličiek.

Tuberkulóza nadobličky stanovený na základe aktívnych alebo neaktívnych ložiská tuberkulózne zmeny, alebo iných orgánov detekcie kalcifikácie v nadobličkách. Tuberkulóznej proces v nadobličkách často spojené s léziami urogenitálneho systému. Pri absencii tuberkulózy procesu v iných orgánoch tuberkulínový umožňuje vylúčiť alebo potvrdiť, chronické infekčné proces v nadobličkách. Vzhľadom na pomalý vývoj tuberkulóznej infekcie v nadobličkách príznaky nedostatočnosti nadobličiek vyvíja postupne, pomaly, po dobu niekoľkých rokov a stať sa klinicky zistiteľné takmer úplné zničenie kôry nadobličiek.

CT a ultrazvuk môže diagnostikovať tuberkulózu proces vnutrinadpochechnikovye kalcifikácie, nádorov, metastáz a hubovým chorobám. Perkutánna biopsia ašpirácie adrenálna umožňuje určiť charakter nadobličiek lézie, napr primárny T-bunkový lymfóm, nadobličky, sprevádzaný adrenálnej nedostatočnosti, alebo parazitárnych infekcií (Echinococcus).

Diagnostika autoimúnnych Addisonova choroba na základe určenia predstavovať adrenalínu autoprotilátok. Pre stanovenie krvi od pacientov, ktorí užívajú fixáciu komplementu, pasívne hemaglutinácie, pretsipitatsii- nepriamou metódou imunofluorescenčný, ktorá má najväčšiu citlivosť. Je založený na interakciu antigén (adrenálna tkaniva) s protilátkou (séra pacienta) za vzniku komplexu antigén-protilátka, ktorý na ďalšie interakciu s antigammaglobulinom (značenú fluorescenčným farbivom), čím nadobličiek úseky špecifické luminiscencia. Ak sa zistí, odozva je pozitívny.

Za použitia metódy nepriamej imunofluorescencie protilátok na bunky kôry nadobličiek boli nájdené u pacientov s diabetes závislý na inzulíne a ich príbuzných. Hladina kortizolu a aldosterónu boli normálne, ACTH - vzrástol. Výsledky ukazujú na prítomnosť skrytého nedostatočnosti nadobličiek u pacientov s inými autoimunitnými poruchami. Včasná identifikácia protilátok prispieť k včasnej diagnóze kôry nadobličiek.

Pre vyjadrenie diagnózou primárneho adrenálnej insuficiencie môže byť použitý ako priamych a nepriamych metód pre štúdium funkčného stavu kôry nadobličiek. Nepriame indikátory zahŕňajú adrenokortikálna funkčný test sa zaťažením vodou, glykemickej krivky po glukózy zaťažení, štúdium draselného a sodného obsah v krvnej plazme vzorke Thorne. Priame metódy zahŕňajú stanovenie hladiny v krvi a moči kortikosteroidy a ACTH - kortizol, aldosterón.

Voda sample-Robinson Pouera-Kepler je založená na zadržiavanie vody v tele pacientov s Addisonova choroba po zavedení jej vnútra. To je spojené so zvýšenou sekréciou antidiuretického hormónu. Pozitívny test s nákladom vody môže byť dostatočné dôkazy pre diagnózu chronickej nedostatočnosti nadobličiek u pacientov bez ochorenia obličiek, CHF, cirhózy a v prípade, že meškanie tekutina môže byť zabránené vopred zadané hydrokortizón kortizónu orálne alebo vnútrosvalovo v dávke 50 mg.

Nízka hladina glukózy v krvi nalačno spontánnej hypoglykémiu po sacharidov-bohatých potravín a glukózy zaťaženie charakteristické pre väčšinu pacientov s adrenokortikálna nedostatočnosťou. Časté hypoglykémie so stratou vedomia pri liečbe diabetikov typu I s inzulínom sú podozrivé príznaky Addisonova choroba. Sérum, ktoré často majú protilátky proti kôry nadobličiek.

U pacientov s nedostatočnou sekréciou kortikosteroidov charakterizovaných zníženými hladinami zvýšenie obsahu draslíka a sodíka v krvnom sére, ako aj zníženie koeficientu sodík / draslík, avšak aj u neliečených pacientov, tieto údaje jasne ukazuje iba predkrizovom stav. Eozinopenicheskaya vzorka Thorne, L. Šoffer podrobne popísané a GA zefírovú považovaný za nepriamy spôsob stanovenia funkcie kôry nadobličiek.

Presnejšie pre diagnostiku Addisonova choroba je priama metóda výskumu funkčného stavu HPA osi systému. Medzi ne patrí stanovenie obsahu ACTH, kortizolu, aldosterónu v krvnej plazme pacientov v priebehu štúdie sutok- vylučovanie 17-ACS-17 SK pred a po ACTH určenia. Zvýšenie hladiny ACTH v plazme - dôležitým diagnostickým znakom primárnej adrenálnej insuficiencie. To narušilo rytmus sekrécie ACTH: zvýšené hladiny ACTH ráno a večer. Ale ďalšie stimulácie ACTH o dlhodobom podávaní CRF spôsobuje žiadne zvýšenie produkcie hormónov.

Výsledky štúdie pôvodného obsahu v plazme kortizolu, aldosterónu a denné množstvo 17-OCS v moči nie je vždy presne odrážať funkciu kôry nadobličiek, ako u pacientov s čiastočným ich poškodeniu, tieto údaje môžu byť normálne. Preto je spoľahlivejšie štúdie funkciu kôry nadobličiek v náročných testoch.

Aby bolo možné určiť povahu a rozsah porušovania sekrécia hormónu kôry nadobličiek používa krátkodobé a dlhodobé testy s ACTH. Liek sa podáva intravenózne a intramuskulárne. Pre krátkodobé užívanie lieku ACTH vzorky - sinakten (značka «Sandos», Švajčiarsko), intravenózne. Za účelom dlhodobej stimulácii kôry nadobličiek suspenziu bol vnútrosvalovo podávaný kortikotropín zinok alebo sinakten depo. Akútna skúšobná intravenózne podávanie sa reakcia na určenie kôru nadobličiek na stres a mineralokortikoidnej rozlíšiť gluko a nedostatočnosti v úrovni kortizolu a aldosterónu plazme bola stanovená po 30 a 60 minút po rýchlej intravenóznej injekcii 25 U (0,25 mg) sinaktena rozpusteného v 5 ml fyziologického roztoku (Obr. 58, 59).

Predpokladá sa, že normálna funkcia kôry nadobličiek minimálne zvýšenie koncentrácie kortizolu a aldosterónu v plazme pod vplyvom lieku by mala byť aspoň 200%. Ak je hladina hormónov v danej vzorke nezvyšuje, znamená to, že nedostatok peňažných rezerv kôry nadobličiek. Normálne vzostup kortizolu a aldosterónu v dôsledku vzorke nevylučuje nadobličiek, pretože tento test neodhalí potenciálne rezervy.

Obr. 58. Obsah kortizolu v krvnej plazme po intravenóznej injekcii 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - zníženie 3 effekta- - redukčné účinok.

Obr. 59. Obsah aldosterónu v krvnej plazme po intravenóznej injekcii 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - pacientov.

Obr. 60. Priemerná denná vylučovanie 17-ACS s intramuskulárnou injekciou vo výške 100 IU sinaktena depa u zdravých jedincov a u Addisonova choroba.
1-2 zdorovye- - relatívna nadobličiek nedostatochnost- 3 - úplný výpadok

Pre stanovenie potenciálne využitie rezervy kôry nadobličiek testu s predĺženou stimuláciou nadobličky použitie depotný ACTH liečivá, vnútrosvalovo: zinkové suspenzie a kortikotropín sinaktena depa. Ak je vzorka suspenziou prípravku zinku kortikotropín podávané im v 30-40 IU denne po dobu 3-5 dní. Ak je vzorka s sinaktenom injekciou vykonáva, a tiež intramuskulárne. Stanovenie 17-ACS v moči sa vykonáva, ako pred podaním lieku a počas dňa stimulácie kôry nadobličiek v 1-, 3- a 5-teho.

U zdravých ľudí, vylučovanie zo 17.-OCS v moči sa zvýši na 300-700% pôvodnej úrovne. V plnej rýchlosti primárnej adrenálnej nedostatočnosti 17 ACS v krvi a v moči je nízky a jednotné pred a po stimulácii.

Ak je relatívna nedostatočnosť nadobličiek pôvodný obsah ACS 17 môže byť normálne alebo znížené, zvýšiť úroveň zdravých jedincov, ale zostáva na rovnakej úrovni (Obr. 60), v 3. deň 17. obsah ACS v 1. deň stimulácie. Tak, pri zachovaní hotovostné rezervy sekrécia hormónov kôry nadobličiek má nedostatok potenciálnych zásob. Naopak, v sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek ACTH stimulácie v prvých dňoch nemôže dôjsť k zvýšeniu sekrécie hormónov a v najbližších 3-5 dňoch môže dosiahnuť obsahu svojich normálnych hodnôt.

Dôležitým bodom pre diagnózu chronickej nedostatočnosti nadobličiek je správne vyhodnotenie dát získaných počas skúšok s ACTH. Je potrebné vziať do úvahy počiatočné úroveň hormónov a ich nárast po záťažovom teste v percentách.

Lekár by mal byť vedomý plnej miere zodpovednosti za diagnózy hypocorticoidism ako náhradné terapia kortikosteroidy je predpísaný pre život, a v prípade, že k chybnej diagnóze nemôže byť zrušený z dôvodu potlačenia sekrécie ACTH a vývoj sekundárnych nadobličiek nedostatochnoti pozorované u pacientov liečených kortikosteroidmi pre ďalších chorôb.

NT Starkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno