Bronz choroba, príčiny, príznaky, liečba

Najprv je popísané ochorenie Addison (1855), poukázal na celkovú slabosť a vyčerpanie chorého, ostrý oslabenie srdcovej činnosti, poruchy gastrointestinálneho traktu, a zvláštne zafarbenie kože na léziu nadobličiek.
Anatomicky často sú bilaterálne nadobličiek lézie tuberkulóznej proces Fibre-kazeózna, zriedka syfilis alebo vrodená atrofia mozgovej kôry a miechy. Patologické zmeny sú detekované v solar plexus, a v brušnej časti sympatického kmeňa. S porážkou tuberkulózy nadobličky vždy nájde tuberkulózy a ďalších miestach, napríklad v lymfatických uzlinách, urogenitálneho traktu, kostrový systém. Srdce zmenší a predstavuje obraz hnedého atrofii- vedľajší účinok obličiek nefróza toxický pre tubulárnej nekrózy buniek. Thymus a lymfatické uzliny sú zväčšené. Pokožka obsahuje mnoho melanínu pigment.

patogenézy ochorenia bronz

Významné degradácia adrenálnej atrofia alebo progresívna vypnutie aspoň 5/6 orgán parenchýmu vedie k nedostatočnej tvorbe kôry nadobličiek hormónov (deoxykortikosterónu a-kol.) S ostrým narušenie normálneho výmeny vody a soli: sodného (NaCl), nie je zachované v krvi a vylučované obličkami s veľkým množstvom vody, dôjde k rýchlej dehydratácie, zníženie objemu a hemoconcentration, pokles krvného tlaku. Niektoré symptómy bronz bolezni- hypotenzia, hypoglykémia, znížená bazálny metabolizmus - vopred kontaktované s výhodou s nedostatočnou tvorbou epinefrínu, tj lézií miechy ... V súčasnej dobe sa však, spoločne s rozširovaním našich znalostí z rôznych funkcií rôznych hormónov kôry nadobličiek má tendenciu rastúceho počtu príznakov ochorenia je spojené s kortikálnej lézie. Kortikálnej nedostatok spočíva predovšetkým v charakteristických báze exacerbácií "krízou", terminálnom štádiu choroby. Toxické krízy vyskytnúť nevoľnosť, vracanie, hnačka, kolaps, zníženie množstva krvi a tkanivovej tekutiny, výstup moču v dôsledku prudkého poklesu obehu pádu v obličkách, a oneskorené hypoglykémiu močoviny v krvi, zvyškového dusíka, sírany a ióny draslíka.

Pri vývoji nadobličiek lézií s bronzovým ochorením by mala prikladať dôležitosť inevrogennomu faktor, a to najmä s ohľadom na osvedčené regulácia neuro-vegetatívny nadobličiek aktivity a úzky vzťah s činnosťou nadobličiek emočných prežitkov.
Mechanizmus tvorby pigmentu bronzu (melanín), nemožno považovať za úplne vyyasnennym- skôr zdôraznené, jeho chemické blízkosť k adrenalínu, v súčasnej dobe uznávajú prednosť porušenie špeciálneho enzýmu v koži.

Klinický obraz choroby bronzu

Pacienti sa sťažujú na neustále pocit slabosti, znížená výkonnosť, bolesti v krížovej kosti, pokles chuti do jedla, vychudnutosť, sexuálne slabosť. Počas krízy v termináli dobu pacientov s ťažkým slabosť je výsledkom vaskulárnej kolaps a .protekaet ochladenie kože, záchvatov mdloby, dýchavičnosť, ostrý - krvné poklesu tlaku (napr., Pod maximum 60 mm), s nevoľnosťou, vracaním (hloropenicheskoy) a katastrofickým rýchly pokles hmotnosti.
Veľmi podivné zmeny na koži, oporné, na rozdiel od napríklad rakovinové kachexia jej pružnosť a nápadný svoju farbu, pripomínajúce na prvý pohľad hlboké opálenie. Zvlášť ostro zafarbené kožné záhyby, jazvy po operácii, popáleniny atď. E., tlak bezpečnostného pásu, podväzky, pohlavné orgány. Na ústnej sliznici tiež ukazujú tmavé škvrny. Ochorenie je spojené s významnou poruchou metabolických a biochemické zmeny: zvýšenie draslíka v krvi a znižovať ju v moči, pokles chloridu v krvi a zvýšenie ich izoláciu v moči, nízka hladina krvného cukru a cholesterolu, ako aj prudký pokles pridelenie 17-ketosteroidov v moči. Okrem plnej formy ochorenia, tzv izolované odstránené formy ochorenia, ktoré sa vyznačujú malou ťažkú ​​symptomatológiou: slabosť, sklon k pigmentácii na arteriálnej hypotenzia, rozmazané narušenie výmeny vody soľ et al.

} {Modul direkt4

diagnóza založené na symptóm melazma a hypotonická. V zriedkavých prípadoch, X-ray bedrovej oblasti by mohli byť detekované kalcifikácii v nadobličkách, ktoré potvrdili prítomnosť Fibre-kazeózna poraziť ich. kožné biopsie ukazuje nadbytok melanínu. V prípade pochybností, je diagnóza potvrdená úspešného výsledku liečby dezoksikortiko-steronom, Cortina a kuchynskej soli. Biochemické zmeny majú význam, ako je definované vyššie.
Rozlišovať účty bronz chorôb z radu pelagra ochorení hemochromatóza (diabetes bronz), sklerodermia, kachexia, rakovina, tuberkulóza, a tak ďalej. E. Z ťažké žltačky (Melasa žltačky), od pigmentácie kože v priebehu tehotenstva, žlčových kameňov ochorenia, choroby Gravesa, gemomelanoza maláriou, Argyriou atď každý z týchto patologických foriem sa vyznačuje osobitnými vlastnosťami .. pellagra pre typické zápalové degeneratívne zmeny v pigmentáciu kože na sekundárne, a čo je najdôležitejšie, lokalizovaných na rukách a všeobecne otvorený slnečné častí tela, hnačka a demeitnoe Condition- hemochromatózy (inak, pigment cirhóza, bronz diabetes), je zväčšená pečeň a slezina, nadmerné ukladanie hemosiderínu obsahujúce železo, v koži a vo vnútorných orgánoch, najmä v pečeni, slinivke brušnej ochorenie s rozvoj cukrovky, a tak ďalej. d.

výhľad. Bronz choroba, progresívne ochorenie, končí pred letálna vo všetkých prípadoch, s výnimkou vzácnych foriem syfilitický kedy bola špecifická liečba schopný spomaliť proces. V súčasnej dobe, vďaka úspechu špecifického liečebného tuberkulóza a substitučná liečba adrenokortikálnej steroidmi, môže zmierniť niektoré choroby a v prípadoch tuberkulóznymi lézií nadobličiek a pomaly progresívna atrofia je. Poraziť tuberkulózu, okrem nadobličky a iné orgány zhoršuje ochorenia. Trpiaci ťažké ochorenie bronz prestúpil cudzí infekcie vzhľadom k nízkemu obsahu v tomto ochorení u pečeňového glykogénu. Glykogén rezervy spotrebúvajú počas infekcie ešte viac, pacienti nie sú uvedené teplotné a leukocytov reakcie: často po 7-10 dní od začiatku infekcia vyskytuje osudovosť v stave hypoglykemickej kómy.

Liečba ochorení bronz

Ak chcete uložiť stav pacientov v porovnaní odškodnenie musí byť v súlade s maximálny komfort na minimálnej hranici pracovného vyťaženia, vyhnúť sa všetky druhy infektsiy- tuberkulózou alebo syfilis sa uchyľovať k vhodnej liečbe. V poslednej dobe sa objavili správy o ktoré majú priaznivý vplyv na etiológiu streptomycínu tuberkulózy ochorenia (spolu so substitučná terapia). U pacientov je potrebné vziať niekoľkokrát denne sacharidov potraviny pre udržiavanie zásoby glykogénu, bohatá solené to: sa chlorid sodný ako liek vo forme kapsúl 0,5 až 10,0-20,0 za deň, v závislosti od obsahu sodíka v krvnom sére. Priradenie draselný zlé potraviny, čo zvyšuje účinok sodné soli.
Sodíkových solí sa odporúča najmä laktát, citrát, a hydrogénuhličitan. V miernych prípadoch už táto soľ režim zvyšuje celkový vzhľad, dyspepsia (nevoľnosť a vracanie) zmizne, zvýšenie hmotnosti, pigmentácie kože niekoľko kvapiek. Vo vážnejších prípadoch, najmä počas krízy, vyžadujú injekcie deoxykortikosterónu a Cortina. Cortina (extrakt z kôry nadobličiek, obsahujúci zmes hormónov) udržiava sodíka v krvnom sére, zastavenie značnú stratu tohto iónu v moči a čiastočne upraviť jeho prechod z buniek v kvapalnom médiu. Pri ťažkej kolapsu Cortina podáva každých 4-6 hodín do žily v kombinácii s veľkým množstvom 5% roztokom soli a glukózy. V poslednej dobe sa používa syntetický hormón a adrenálnej-deoxykortikosterónu, výrazne zvyšuje množstvo krvi, regulácii zloženia elektrolytu plazmy a zvyšuje krvný tlak, ale čistý liek je nebezpečné, pretože o možnosti predávkovania svetla, a to najmä v bohatých a chudobných v režime sodnodraselného.
Domáce liek dezoksikortikosteronatsetat menovať 5-10-20 mg za deň, v závislosti od závažnosti ochorenia, vnútrosvalovo. Pri liečení by mala byť obzvlášť deoxykortikosterónu monitora výmena vody, soľ, pretože podporuje retencia soli a vody, a pacient sa môže objaviť edém. Posledná časť môže závisieť na súčasnom srdcového zlyhania, pre deoxykortikosterónu môže spôsobiť (predávkovanie) zvýšenie krvného tlaku, a oslabenie srdca. Niektorí autori v vymenovaním deoxykortikosterónu neodporúča, predpísať nadmerné množstvo chloridu sodného, ​​a výrazne obmedziť draslíka v strave. Deoxykortikosterónu môžu byť podávané vo forme špeciálne pripravených kryštálov, ktoré sú zavedené pod kožu pacienta (tvorbu dlhého "depotné" hormónu). Skôr odporučil na liečbu Addisonova choroba je adrenalín prakticky neúčinný. S výhodou je tiež možné podávať s glukózou na kyselinu askorbovú a askorbovej kyseliny žily do 250-300 mg denne.