Esenciálne trombocytóza: liečba, prognóza, prevencia

Neexistuje jediný prístup k liečbe nie je jednou z možností liečby môžu zahŕňať aspirín. pacienti >60 rokov a pacienti s trombóza a tranzitné krajiny, vládne ischemického ataku v histórii vyžadujú cytotoxické terapiu pre zníženie rizika trombózy. Podľa správ, riziko trombózy nie je v korelácii s úrovňou doštičiek, hoci niektoré prípady ukazujú niečo iné.

Patofyziológia esenciálne trombocytóza

Esenciálne trombocytóza zvyčajne výsledkom patológie klonu pluripotentných kmeňových buniek. Avšak, niektoré ženy, ktoré spĺňajú kritériá pre diagnózu ET, je uvedené v liklonalnoe porážky. Veková štruktúra esenciálne trombocytóza bimodálnej: jediný pík vo veku 50-70 rokov, druhá medzi - v mladom veku (u žien).

Životnosť doštičiek je zvyčajne normálne, ale môže znížiť v závislosti od ich odlučovanie v slezine, tak aj u pacientov s rodonalgia sprevádzané ischémiu prstov.

U starších pacientov s aterosklerózou k vysokému počtu krvných doštičiek môže spôsobiť závažné krvácanie, alebo častejšie, trombózu. Nedávne štúdie ukazujú, že zvýšené hladiny bielych krviniek je významným nezávislým rizikovým faktorom pre trombózu. Aj keď podľa jednotlivých správ (a po logiku) vysoká úroveň doštičiek môže zvýšiť riziko trombózy, jedna štúdia ukázala, inverzný vzťah medzi počtom krvných doštičiek a rizikom trombózy. Krvácavé komplikácie sú s väčšou pravdepodobnosťou výrazný trombocytózu (tj. >1,5 miliónov doštičiek / UL).

Symptómy a príznaky esenciálne trombocytóza

Spoločnými príznaky patrí:

• slabosť;
• krvácanie;
• podagra- "očné migréna;
• parestézia rúk a nôh.

Trombóza môže spôsobiť príznaky v postihnutej oblasti (napr, neurologické patológie mŕtvica alebo prechodných ischemických atakov, bolesti nôh, opuchy nôh alebo ako vaskulárne trombózy dolných končatín, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť s pľúcna embólia). Krvácanie je zvyčajne menšie. Ischémia môže dôjsť prsty a splenomegália. Naposledy videný v <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnostika esenciálne trombocytóza

Essential thrombocytosis by malo byť podozrenie u pacientov, ktorí boli vylúčení príčiny reaktívne trombocytóza. Ak máte podozrenie, že Essential thrombocytosis je nevyhnutné vykonať krvný test, aby preskúmala náteru periférnej krvi, aby vykonala cytogenetických štúdií vrátane štúdie na chromozóme mutácie Philadelphia a BCR-ABL. Napriek existencii klasické ET pre morfologických zmien, nebola stanovená diagnostická hodnota štúdií kostnej drene. hladiny krvných doštičiek sa môže počas tehotenstva znížiť spontánne. Pre kostnej drene hyperplázia je charakterizovaná množstvom doštičiek s doštičiek uvoľnené. železo je prítomné v kostnej dreni. Esenciálne trombocytóza sa odlišuje od iných myeloproliferatívnou ochorení sa trombocytóza, že keď pozorovalo normálne hematokritu, stredné korpuskulárne objem normálne, normálne hladiny železa, nedostatok v tvare kvapky červených krviniek. Tak môže byť výrazný nárast fibrózy kostnej drene (ktorý sa vyskytuje v idiopathy-ICALL myelofibróza). Mutácia JAK2 V617F sa vyskytuje približne u 50% pacientov. Malý podiel pacientov s ET sú označené získané mutácie trombopoetín génu pre receptor (c-MPL).

Predikcia esenciálne trombocytóza

Priemerná dĺžka života sa blíži normálu. Hoci toto ochorenie je často sprevádzané príznakmi, je to zvyčajne benígne. Závažné komplikácie spôsobené arteriálnej a žilovej trombózy, sú zriedkavé, ale môže byť život ohrozujúce. Transformácia na leukémiu poznámky <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Liečba esenciálnej trombocytóza

• Aspirin.
• Lieky, ktoré znižujú počtu krvných doštičiek (napríklad hydroxymočovina, anagrelidom).
• Niekedy - plateletpheresis.

Väčšina tehotných žien sú predpísané aspirín.

Vzhľadom k tomu, predpoveď je často výhodné, potenciálne toxické látky, ktoré znižujú počet krvných doštičiek, ktoré majú byť použité v primeraných dávkach. Všeobecne uznávané indikácie pre ich použitie sú nasledujúce:

• predchádzajúcej epizódy trombózy alebo prechodný ischemický atak;
• vek >60 rokov.

Ďalšie indikácie sú rozporuplné. Pacienti s významné krvácania a výrazným trombocytóza (pacientov z rizikových skupín), môže byť nutné znížiť príťažlivosť koncentrácie krvných doštičiek. Potrebujeme lieky na zníženie hladiny krvných doštičiek u pacientov <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dávkovanie a monitorovanie sú diskutované v liečbe polycythemia vera. Tradičné Cieľom liečby je zníženie počtu krvných doštičiek <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Plateletpheresis používa u vybraných pacientov so závažným krvácaním, opakujúce sa trombózy alebo pred núdzovým chirurgii na okamžité zníženie počtu krvných doštičiek.

thrombocytosis

Trombocytóza môže dôjsť v pozadí:

• chronický zápal, ako je reumatoidná artritída, tuberkulóza, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza;
• akútnej infekcie;
• krvácanie;
• nedostatok železa;
• hemolýza;
• malignity (najmä Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm);
• splenektómia;
• myeloproliferatívnou a hematologické ochorenie.

Okrem toho existujú formy familiárnej trombocytóza, napríklad v dôsledku mutácie génu trombopoetín gén alebo jeho receptor.

Funkcia krvných doštičiek zvyčajne netrpia. Na rozdiel od esenciálne trombocytémia je sekundárna trombocytóza nie je sprevádzaný zvýšeným rizikom trombózy alebo krvácanie, s výnimkou prípadov, keď sú pacienti imobilizovaných na dlhú dobu alebo vyjadrili tepny lézie. V sekundárnej trombocytóza zvyčajne uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

spôsobuje Náprava obvykle vedie k normalizácii hladín krvných doštičiek.