Trombocytopénia: Prostriedky pre liečbu, príčiny, príznaky, znaky

Asi u jednej tretiny doštičiek maskovacieho sleziny. Počet krvných doštičiek všeobecne od 140 000 do 440 000 / ml. Krvné doštičky sú nakoniec zničené v procese apoptózy, je proces nezávislý na slezine.

Poruchy krvných doštičiek zahŕňajú:

• abnormálne zvýšenie krvných doštičiek (trom-botsitemiya a reaktívne trombocytóza);
• zníženie krvných doštičiek (trombocytopénia);
• doštičiek dysfunkcie.

Každá z týchto podmienok, a to aj také, v ktorých krvné doštičky zvýšil, môže spôsobiť abnormálne štruktúru hemostatickej zátky a krvácanie.

Riziko krvácania je nepriamo úmerná počtu krvných doštičiek a funkciu krvných doštičiek. Pri zníženej funkcii krvných doštičiek (napríklad v dôsledku užívania aspirínu alebo urémia), zvyšuje riziko krvácania.

klasifikácia trombocytopénia

príčiny trombocytopénia

Trombocytémia a thrombocytosis. Esenciálne trombocytémia je mieloprofilerativnym ochorenie, na základe nadmernej produkcie krvných doštičiek v dôsledku klonální abnormalít krvotvorných kmeňových buniek. Zvýšenie počtu krvných doštičiek zvyčajne vedie k trombóze, aj keď môže dôjsť ku krvácaniu u niektorých pacientov.

Reaktívne trombocytóza je doštičiek nadprodukcia vzhľadom k iným ochorením. Existuje veľa príčin, vrátane akútnej infekcie, chronické zápalové ochorenia, nedostatok železa, a najmä rakoviny.

trombocytopénia. Príčiny trombocytopénia môžu byť klasifikované na základe mechanizmov a zahŕňajú zhoršenie produkcie krvných doštičiek, zvýšenej sekvestrácii doštičiek sleziny, zvýšené odbúravanie a krvných doštičiek spotrebu (imunologické a neimunologickej dôvody), zníženie koncentrácie krvných doštičiek a kombinácia všetkých týchto mechanizmov.

Zvýšená slezina sekvestrácie spojené so splenomegáliou.

Veľké množstvo liekov môže spôsobiť trombocytopéniu, čo spôsobuje imunologickú deštrukciu.

Medzi najčastejšie príčiny trombocytopénie možno rozlíšiť:

• gestačný trombocytopénia;
• trombocytopénia v dôsledku drogy kvôli imunitne sprostredkovanej deštrukcii doštičiek (zvyčajne chinín, trimetoprim / sulfametoxazol);
• trombocytopénia v dôsledku drog v dôsledku supresie kostnej drene medikácie závislú (chemoterapia);
• trombocytopénia v dôsledku systémovej infekcie;
• Imunitný trombocytopénia (idiopatická trombocytopenická purpura, ktorý bol predtým nazývaný imunitný purpura krvných doštičiek).

dysfunkcia doštičiek. Doštičiek dysfunkcia môže byť v dôsledku krvných doštičiek chyby alebo vonkajšími faktormi, ktoré majú vplyv na normálne hladiny krvných doštičiek. Dysfunkcia môže byť dedičná alebo získaná. Dedičné poruchy funkcie krvných doštičiek zahŕňajú von Willebrandovho choroba, najčastejšie dedičné choroby a dedičnú hemoragickú doštičiek vnútorných chýb (thrombocytopathy), ktoré sú menej bežné. Získané funkciu krvných doštičiek poruchy sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku použitia aspirínu a inými liekmi.

Trombocytopénia dochádza v dôsledku sleziny zabavenia

Zvýšená sleziny sekvestrácie krvných doštičiek môže byť výsledkom rôznych porúch, ktoré spôsobujú splenomegália. Aj keď trombocytopénie u cirhózy je spojená so zníženou produkciou trombopoetínu v pečeni (a následnému zníženiu tvorby krvných doštičiek), doštičky sa oddelený pre ďalšie formy kongestívne splenomegália.

Počet krvných doštičiek zvyčajne viac ako 30 000 / MKL pokiaľ porucha spôsobujúce splenomegália, takisto nezhoršuje tvorbu krvných doštičiek (napr., Myelofibróza s myeloidnou metaplázia). Sekvestiruemye doštičky sú uvoľnené zo sleziny pomocou adrenalín, a preto môže byť k dispozícii v čase stresu. Z tohto dôvodu, trombocytopénia v dôsledku sleziny sekvestrácii len zriedka spôsobuje krvácanie. U pacientov s normálnou funkciou pečene koriguje splenektómia trombocytopénia, splenektómia, ale iba predpísané pre trombocytopénie v dôsledku poškodenia kostnej drene.

Iné príčiny trombocytopénie

deštrukcia doštičiek sa môže vyvinúť v dôsledku imunologické alebo non-imunologických príčin príčin. Symptómy sú petechie, purpura, slizničné krvácanie. Výsledky laboratórnych testov závisí na príčine. História môže byť iba údaj o diagnóze. Liečba je zameraná na nápravu základné ochorenie.

transfúzia krvi. Potransfuzní purpura vyvoláva imunologickú zničenie doštičiek nerozoznateľný od imunitnej trombocytopénia (ITP), okrem prítomnosti transfúzia krvi v priebehu predchádzajúcich príbehov 7-10 dní. Pacienti bývajú ženy, nestačí doštičiek antigén prítomné v mnohých ľudí. Transfúziou PLA-1-pozitívnych doštičiek stimuluje produkciu anti-PLA-1 protilátky, ktoré sa (za použitia neznámym mechanizmom) môže reagovať s 1-PLA-negatívnych doštičiek-vého patsienta.Tyazhelaya trombocytopénie ustupuje po 2-6 týždňoch liečby. Liečba IVIG zvyčajne uspeje.

Ochorenie spojivového tkaniva alebo lymfoproliferatívne ochorenia môže vyvolať imunitnú trombocytopéniu. Kortikosteroidy a konvenčné terapie effektivnymi- ITP liečba základného ochorenia nie je vždy predlžuje remisii.

Poruchy imunitného systému, lieky indukované. Lieky, ktoré spôsobujú trombocytopéniu, zahŕňajú:

• chinín;
• Trimetoprim / sulfametoxazol;
• Inhibítory glykoproteínu IIb / IIIa (napr. Abciximab, eptifibatid, tirofiban);
• hydrochlorotiazid;
• karbamazepín;
• paracetamol;
• chlórpropamid;
• ranitidín;
• rifampín;
• Vankomycín.

Trombocytopénia spôsobená lieky, zvyčajne dochádza, keď je liek spojený s tvorbou krvných doštičiek, a vytvorí nový "cudzí" antigén spôsobujúce imunitnú reakciu. Táto porucha sa líši od ITP, s výnimkou dejín liekov. Po zastavení užívanie tejto drogy, počet krvných doštičiek zvyčajne začína zvyšovať počas 1-2 dní a je obnovený normálne po dobu 7 dní.

GIT pozorované u 1% pacientov liečených nefrakcionovaný heparín. HIT môže nastať aj pri veľmi nízkych dávkach heparínu (napr., Pri použití ako pranie, pričom sa udržuje intravenózna alebo intraarteriálnej katéter otvorené). Tento mechanizmus je zvyčajne imunologická. Krvácanie sa vyskytuje viac vzácnych vytvorené nadmernej agregácie krvných doštičiek, čo vedie k oklúzii krvných ciev, čo vedie k arteriálnej a venóznej thrombů a môžu byť život ohrozujúce (napr., Embolizácii oklúzia artérií). Použitie heparínu treba prerušiť u každého pacienta, ktorý sa objaví trombocytopénia. Ukončenie používania heparínu je povinná. Pre detekciu protilátok proti heparínu spojené s doštičkový faktor 4, vykonávať skúšky. Antikoagulačnými než heparín antikoagulanciá (napr., Argatroban, bivalirudín, fondaparín), nie je nutné minimálne do obnovy krvných doštičiek. heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou (LMWH) je menej imunogénna ako nefrakcionovaný heparín. LMWH nemôžu byť použité, aby sa zabránilo zrážaniu krvi u pacientov s HIT, pretože väčšina HIT protilátky skrížene reagujú s LMWH.

infekcie. HIV infekcia môže vyvolať imunitný trombocytopénia na nerozoznanie od ITP, s výnimkou HIV. počet krvných doštičiek môže byť zvýšená pri použití glukokortikoidov. Avšak, glukokortikoidy sú často odkladajú (ak je počet doštičiek klesne <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Vírus hepatitídy C je obvykle spojené s trombocytopéniou. Aktívne infekcie môže byť spojená s trombocytopéniou, ktorá nie je odlišná od počtu doštičiek ITP <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Ďalšie infekcie, ako je napríklad systemický vírusových infekcií, rickettsiálních infekcie a bakteriálne sepsa zvyčajne spojené strombotsitopeniey.

tehotenstvo. Miernym stupňom trombocytopénia, asymptomatické a vyskytuje v neskorej fáze tehotenstva s pravdepodobnosťou 5% (gestačný trombocytopénia). To je zvyčajne nie je silná (počet krvných doštičiek nižší ako 70000 / mikroliter je zriedkavé), nevyžadujú liečbu a zmizne po pôrode. Avšak, ťažká trombocytopénia sa môže vyvinúť u tehotných žien s preeklampsiou a HELLP syndróm (hemolýza, zvýšené pečeňové funkčné testy výkonu a nízkej krvných doštičiek) - tieto ženy zvyčajne vyžadujú okamžitú dodávku. Doštičiek transfúzia je priradený v tejto situácii, kedy sa počet krvných doštičiek <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Sepsa. Sepsa často spôsobuje neimunologickej trombocytopénia, ktorá koreluje s závažnosti infekcie. Trombocytopénia má niekoľko príčin: spaľovací motor, tvorbu imunitných komplexov.

Symptómy a príznaky trombocytopénia

Dôsledkom poškodenia krvných doštičiek je typický vzor krvácanie.

• Niekoľko krvácania na koži (najviac viditeľný na dolné končatiny). 
• Rozptýlené malé modriny na miestach s ľahšími zraneniami.
• Krvácanie z hlienu (orofaryngálny, nosné, Gastroenterology, urogenitálny).
• Nadmerné krvácanie po operácii.

Označený črevné krvácanie a krvácanie do CNS môže byť život ohrozujúce. Krvácanie v tkanivách nie sú sprevádzané trombocytopéniou, spôsobilo okamžité povrchné krvácanie. Krvácanie do tkanív (zvyčajne objavujú v období až do dňa po úraze) zahŕňa poruchy krvnej zrážanlivosti (napr, hemofília).

diagnostika trombocytopénia

• Klinické prejavy krvácanie a krvácanie zo slizníc.
• Kompletný krvný obraz s doštičiek, koagulačné štúdie, náter z periférnej krvi.
• Niekedy ašpirácie kostnej drene.
• Niekedy výskum antigén a vWF aktivitu.

Poruchy krvných doštičiek u pacientov s krvácaním a krvácaním hlienu. Musíte priradiť všeobecnú analýzu krvi krvných doštičiek, vyšetrenie zrážanlivosti krvi a náteru periférnej krvi. Hyperthrombocytosis a trombocytopénia diagnostikovaný na základe stanovenia množstva výskumu trombotsitov- zrážanie sú normálne, ale zároveň koagulopatie. Doštičiek dysfunkcia je podozrenie u pacientov s normálnym krvným všeobecnej analýzy, počtu krvných doštičiek, MHO a mierne zvýšila aPTT.

trombocytopénia. U pacientov s trombocytopéniou, náter z periférnej krvi môžu pomôcť identifikovať príčinu ochorenia. V prípade, že náter vykazuje odlišný od trombocytopénia porúch, ako je jadro, obsahujúca červené krvinky, alebo abnormálne, alebo nezrelých bielych krviniek, je nutné odsávanie kostná dreň. Ašpirácie kostnej drene umožňuje odhadnúť počet a tvorbu megakaryocytov a je test na mnohých chorôb, ktoré ovplyvňujú kostnú dreň. Avšak, normálny počet megakaryocytov a vzdelanie nemusí vždy znamenať normálnu tvorbu krvných doštičiek. Napríklad u pacientov s imunitnou trombocytopéniou, produkcia krvných doštičiek môže byť znížená, zatiaľ čo tam bude dobré vzdelanie a zvýšený počet megakaryocytov. Ak sa zväčší kostná dreň, aby, a slezina, zvýšená sleziny sekvestrácia je najpravdepodobnejšou príčinou trombotsitopenii- v prípade, že kostná dreň je normálne a slezina nie je zväčšený, nadmerné doštičiek ničenia je najpravdepodobnejšou príčinou. Meranie doštičiek fragmentov nie je klinicky nutné. Pre HIV pomocou testov HIV.

Video: obličky práce: liečba? Prostaty, prsníka, cystitída, pyelonefritída, IRR, depresia, trombocytopénia

Podozrenie dysfunkcia doštičiek. Podozrenie, že krvné doštičky dysfunkcia bola spôsobená užívaním drog, ktoré sa objavia, keď sa objavia príznaky po začatí užívania drog, ktoré sú potenciálnymi patogény. Genetické príčiny môžu byť podozrenie v prípade, že pacient trpí celý život podliatin, predĺžené, ťažké obdobie. V prípade podozrenia na dedičných dôvodov, je potrebné vykonať štúdiu na antigénu a činnosti von Willebrandovho faktora. Doštičiek dysfunkcia spôsobené systémových ochorení má obvykle mierne a má len malý klinický význam. Takí pacienti nemusia robiť hematologických testov.

liečenie trombocytopénie

• Vyhnúť užívania drog, ktoré spôsobujú ochorenia.
• Obmedziť transfúzie krvi a krvné doštičky.

Pacienti s trombocytopéniou alebo dysfunkciou doštičiek nemožno brať lieky, ktoré vyvolávajú tieto choroby, najmä aspirín. Pacienti, ktorí už používajú tieto lieky, je nutné nájsť náhradu alebo prerušiť všetky ich použitia.

Pacienti môžu vyžadovať transfúziu krvných doštičiek, ale transfúzie sa vykonáva vo veľmi malom počte prípadov. Profylaktická transfúzie krvných doštičiek by mali byť používané s opatrnosťou, pretože pri častom používaní sa môžu stratiť svoju účinnosť vzhľadom na vývoj alloprotilátok. Pri doštičiek dysfunkcie alebo trombocytopénia spôsobené zníženou produkciu, transfúzie sú vyhradené pre pacientov so závažným krvácaním, trombocytopénia (napr., Počtu krvných doštičiek menej ako 10.000 / ul), alebo v prípade invazívnych postupov. Keď trombocytopénia spôsobené doštičiek ničenia, transfúzia sú nevyhnutné pre život ohrozujúceho krvácania alebo krvácania CNS.