Osteosarkómu: príznaky, liečba, prognóza, príčiny

epidemiológia osteosarkómu

Malígny kostnej nádory sú zriedkavé. Vo Veľkej Británii, výročné nie viac ako 550 nových prípadov tohto ochorenia. Spolu, tieto nádory predstavujú 0,2% všetkých nádorových ochorení u detí, ale jedná o 5% všetkých nádorov. Z nich je najčastejšia osteosarkóm, čo predstavuje 20% všetkých kostných nádorov.

príčiny osteosarkómu

• dva piky pozorované v chorobe: jedna vo veku 20 rokov (75%) medzi, druhý - vo veku nad 60 rokov.
• Osteosarkóm kosti rozvíjať hlavne u dospievajúcich s maximálnym výskytom pádov v období pubertálne rastovom špurte.
• U pacientov mladších ako 40 rokov je zvyčajne možné identifikovať predispozíciou k ochorenia a ochorenia Pedzheta- Expozičná kosti multiple osteochondrální ekzostozy- poliossalnaya vláknitú osteodysplasia.
• Pomer mužov a žien 1,6: 1.
• Osteosarkóm je často lokalizované v oblasti metafýzy dlhých rúrkových kostí.
• Približne 60% z osteosarkómy lokalizovaných v blízkosti kolenného kĺbu.

Osteosarkóm sa skladá z vřetenovitých buniek a malígnych osteoblasty syntetizujúcu osteoid alebo nezrelé kosti.

Klasický typ osteosarkómu má centrálne alebo medulárnej, umiestnenie.

Medzi vzácne druhy patrí para a periossalnuyu osteosarkómu a intraossalnuyu low-grade osteosarkómu.

Miestny šírenie osteosarkómu je sprevádzaný jeho klíčenie v kostnej dreni, ako aj cez kompaktné látky.

Nádor obvykle rastie v mäkkých tkanivách, zriedka sa rozšíri do oblasti škáry.

Často uvedené v klíčenia plavidiel. Charakteristika metastázy v pľúcach a kostí.

U 75% pacientov v čase diagnózy majú skryté alebo zjavné metastázy.

genetická predispozícia

Osteosarkóm je niekedy spárovaný s Li-Fraumeni syndróm (p53 génovej mutácie v zárodočných buniek), alebo dedičné retinoblastóm.

Symptómy a príznaky osteosarkómu

Väčšina pacientov sa sťažuje na bolesť v oblasti nádoru. Možné opuchy a mäkké tkanivá opuch v okolí nádoru. Začervenanie a citlivosť nad nádoru. Niekedy je patologická zlomenina.

diagnóza osteosarkómu

Konvenčné rádiografia kocky dosť často diagnostikovať osteosarkómu.

Klasické rádiologické známky osteosarkóm sú:

• Fuzzy Hranice lézie alebo neprítomnosti hraníc;
• Vrstvené periostální reakcii s prasknutie perioste;
• tvorba novej kosti a kalcifikácie matrix;
• deštrukcie kosti.

Špecifické nádorové markery v osteosarkómu nie, ale 50% pacientov dochádza k zvýšenému aktivitu alkalickej fosfatázy.

Poznámka. Histologické potvrdenie diagnózy röntgenu by malo byť odložené až do tej doby. kým pacient vykonal inšpekciu chirurga sa skúsenosťami liečbe kostných nádorov.

nádorového procesu krokom

Vykonávať štúdie uvedené nižšie.

• MRI: umožňuje určiť mieru deštrukcie kosti, hraničné intramedulárnej šírenie tumoru, identifikovať metastázy pozdĺž kostí a mäkkých tkanív.
• CT: vykonať odstránenie pľúcnych metastáz.
• Scintigrafia.

Existuje niekoľko klasifikácií kostných nádorov, z ktorých najrozšírenejšie klasifikácie Enneking. Podľa tejto klasifikácie na základe rozdelenia nádorového procesu v kroku dal stupeň diferenciácie nádorov podľa histológie (stupeň malignity), metastázy vo vzdialených orgánoch a rozsahu nádorových hraníc.

Liečba pacientov s osteosarkómu

Do roku 1970, osteosarkóm zvyčajne uchýlil k amputácii končatiny. Nízke celkové prežitie, je 15-20%, to bolo hlavne kvôli pľúcnych metastáz. Následne oceľ použitá adjuvans a neoadjuvantnej chemoterapii, čím dôjde k zlepšeniu prežitia 5 rokov na 55-70%. Za posledných 20 rokov sme zdokonalili a chirurgie, a to najmä, je možné u niektorých pacientov zachrániť končatinu.

predoperačné zhodnotenie

Biopsia podozrenie osteosarkómu by mala byť vykonávaná vyškolenými ortopedické ravmatolog.

V ideálnom prípade, chirurg musí vykonať biopsiu, ktorý bude ďalej pracovať pacienta.

Odporúčaná biopsia.

Vzhľadom na siatie nádorové bunky zo všetkých tkanivových vrstiev umiestnených nad nádoru počas biopsia, pri vykonávaní kanál pre biopsiu by mali byť odstránené en bloc spolu s resekované kosti.

Zlý výber miesta biopsie môže znemožniť, aby sa zachovala končatinu.

Pred operáciou so zachovaním končatiny, je často nutné vykonať angiografiu objasniť anatomické vlastnosti nádob, a to najmä v léziách nádoru proximálnej tíbie.

chemoterapia

Výsledky chirurgickej liečby osteosarkómu sa výrazne zlepšila vďaka pridanie chemoterapie.

Najaktívnejší protirakovinové lieky v osteosarkómu sú nasledovné:

• doxorubicín;
• cisplatina;
• metotrexát vo vysokých dávkach;
• ifosfamid.

Chemoterapia sa zvyčajne vykonáva pred a po operácii.

Tento prístup má niekoľko výhod:

• pacient nestráca čas (na prípravu individuálneho protézy musieť počkať niekoľko týždňov);
• Objem nádoru sa zníži, čo uľahčuje operáciu;
• je tu možnosť histologického hodnotenia účinnosti chemoterapie na základe štúdií resekované tkaniva.

Zvyčajne vykonáva dva alebo tri cykly chemoterapie, operácia sa vykonáva, potom opäť vykoná tri alebo štyri cykly chemoterapie.

chirurgická liečba

Sarkóm rastúce v radiálnom smere a tvorí pseudocapsule. Osteosarkóm je všeobecne rastie skrz kapsulu, a chirurg musí mať dostatočné skúsenosti na odstránenie nádoru v jednom bloku s priľahlými klinicky zdravých tkanív. Ak predtým v osteosarkómu vždy postihnuté končatiny amputoval, teraz 80% pacientov nemôže zachrániť končatinu. Tam bola veľká škála protéz, vrátane predĺženia protézy pre deti a úspešnosť liečby je do značnej miery skúseností a zručnosti chirurga.

rádioterapie

Osteosarkóm relatívne odolná voči žiareniu, aby radiačná terapia pre primárnu liečbu tohto nádoru sa používa zriedka.

To sa vykonáva v nasledujúcich prípadoch:

• keď pacienti odmietajú operáciu alebo lokalizáciu osteosarkómu v stavci, keď neodstrániteľný (obmedzený na vysoko-rádioterapie);
• po chirurgickej liečbe a chemoterapii, kedy plnosť odstránenie nádoru je neistá (rádioterapie adjuvans);
• kostné metastázy (paliatívnej starostlivosti).

metastázy osteosarkómu

Približne 15% novo registrovaných prípadov osteosarkómu u pacientov v čase diagnózy už metastázovať. Kombinovaná liečba - chemoterapia nasleduje odstránenie primárnej a, ak je to možné, a metastatických nádorov - môže dosiahnuť dlhodobé prežitie v 20-30% pacientov. Pacientov po liečbe sa majú sledovať v dlhodobom horizonte.

• U väčšiny pacientov, ak sa nádor znovu, odhaliť metastázy v pľúcach.
• Približne 30% pacientov s metastázami po primárnej metastatickom nádoru nemožno odstrániť.
• Odstránenie metastáz niekedy oprávnené, dokonca s niekoľkými lézií oboch pľúc a viac metastáz.
• Ak by mali byť odstránené lokálne recidíva nádoru (zvyčajne pracujú amputácia) alebo priradiť paliatívnu rádioterapiu.
• Chemoterapia role v opakujúce sa osteosarkómu je nejasný.

Výsledky liečby a prognostických faktorov

Pri lokalizovanej resekabilní osteosarkóm 5-ročné prežitie 60-70%.

• Záchrana končatiny nemá nepriaznivý vplyv na prežitie. Keď metastatický osteosarkómu 5-ročné prežitie 10-30%. S lokalizáciu osteosarkómu v končatiny prognóza je priaznivejšie ako v jeho lokalizácii v axiálnom skelete.

Odozva na chemoterapiu je iná:

• ak sú vyjadrené odozvu na chemoterapiu pri ablatované tkaniva ukazuje, viac ako 95% mŕtvych nádorových buniek, prežitie 5 rokov je 80% - tento účinok v priebehu chemoterapie v súčasnosti poznačili v približne 60% pacientov;
• pod nízkym reakciu na chemoterapiu, 5-ročné prežitie 40-50%.

Nedávne úspechy

Nedávno začala medzinárodná štúdii (EURAMOS1) účinnosť udržiavacej liečbe interferónom po chemoterapii režimu MAP (metotrexát, doxorubicín, cisplatina vo vysokých dávkach) a prídavným prepínanie (intenzifikácie) v tomto režime ifosfamid a etopozid a určenie jej pooperačné pacientov, ktorých MAP to sa ukázalo ako neúčinné.

Pre záchranu končatiny pri odstraňovaní nádoru vyžaduje nasledujúce:

• žiadne známky nádorového šírenia neurovaskulárnych zväzku;
• Rozsiahla resekcia postihnutej končatiny;
• odstránenie postihnutého punkcia tkaniva s jedným blokom po kanáli pre biopsiu;
• kostnej resekcia, odlietajúce 4 cm od nádorových hranicami stanovenými KT, MRI alebo scintigram;
• resekcia spoj susediace s nádorom;
• Rekonštrukcia transplantáciou svalových klapiek.