Wilmsov nádor: Liečba

Interdisciplinárny prístup k hodnoteniu a liečbu pacientov s nádorom Wilms a medzinárodnej spolupráce odborníkov v tejto oblasti za posledných 30 rokov zlepšila rýchlosť vulkanizácie detí s touto chorobou z 50% na takmer 90%.

epidemiológia

Vklad Wilms nádoru účty za asi 8% prípadov rakoviny u detí.

Video: Oncourology WNOF2016

V Spojenom kráľovstve každoročne postihuje približne 70 nových prípadov Wilms nádoru.

Pomer mužov a žien zhruba rovnako. Najväčší počet prípadov je diagnostikovaných u detí vo veku 3-4 roky. Vo veku 10 nádoru Wilms 'je zriedkavé, ale niekedy to je diagnostikovaná u dospelých.

Rad ochorení a stavov spojených s Wilmsovho tumoru:

• vrodené chyby urogenitálneho systému;
• hemihypertrophy;
• aniridia;
• Avšak, väčšina pacientov uvedená nie sú žiadne anomálie. genetických vlastností

WT-1 gén - gensupressor rast nádoru lokalizovaný na chromozóme 11 u pacientov so syndrómom WAGR (Wilms` nádoru Aniridia, Gemtounnary abnomalities, a mentálna retardácia. - nefroblastómu, aniridia, hypogonadizmus, mentálna retardácia). Delécie alebo mutácie tohto génu bolo hlásené u niektorých pacientov sa sporadickú Wilmsov nádor. Druhý gén zodpovedný za vývoj Wilms nádorov je spojená s Beckwith-Wiedemann syndrómom (nefroblastómu, makroglosia, visceromegalii) a doteraz bol klonovaný.

Príznaky a znaky

Hmatateľný nádor v brušnej dutine (guľovitý tvar s hladkým povrchom, lokalizovaná v bedrovej oblasti).

• Pain.
• Hematúria.
• Horúčka, strata hmotnosti.
• Hypertenzia.

diagnostika

Diagnóza zahŕňa vykonanie nasledujúcich štúdií.

• Brušný ultrazvuk pre zjemnenie veľkosti nádoru, jeho umiestnenie, ako aj vyhodnotenie nižšieho obštrukcie vena cava.
• Röntgen hrudníka vylúčiť metastázy v hrudnej dutine.
• Krvné testy.
• Koagulácia (možnosť získané von Willebrandovho choroba).
• Rozbor moču.
• Obsah katecholamínov v moči k vylúčeniu neuroblastómu.

Pred vykonaním nefrektómiu, mali by ste si overiť fungovanie druhej obličky. To možno vykonať pomocou vylučovacej urografia, skenovanie dimerkaptoyantarnoy kyselina (DMSA), Tc-99 značená, alebo dynamiky vylučovanie kontrastnej látky podávané pri vykonávaní CT hrudníka a brucha.

dôvody

Podľa histologické štruktúre Wilmsovho tumoru sú rozdelené do dvoch veľkých skupín.

Nádory s priaznivou prognózou (90%)

• Pre klasickú prevedenie nádorov charakterizovaných prítomnosťou všetkých troch z týchto konštrukčných prvkov: epitelových buniek, nádorových buniek a stromálnych prvkov.
• Rabdomiomatoznaya diferenciácie.
• Monomorfní epiteliálne štruktúra variant.

Nádor sa zlou prognózou

• Niekedy, keď je trojbodový štruktúra anaplazie - nepriaznivé znamenia.
• Väčšina nádorov so zlou histologické štruktúrou v podstate tvorí rakovina a nie je pravda varianty Wilmsovho tumoru: u detí, tieto nádory často metastázujú do malígneho kosti rabdomyosarkomu nádoru.

liečba

Minulé skúsenosti jasne ukazujú, že pacienti s nádorom Wilms by mal byť prijatý do Detského Cancer Center, by sa ich liečba nesmie zapojiť do bežných detských klinikách. Ak chirurgovia žiarenie terapeuti, pediatri alebo nephrologists, ktorí nepracujú v detskej onkologickej centrum s dostatočnými skúsenosťami čelia vo svojej praxi s dieťaťom, ktorý trpí nádorom Wilms, mali by okamžite odoslať do špecializovaného centra.

chirurgická liečba

Chirurgické odstránenie postihnutej obličky a je, zdá sa, že bude hlavný spôsob liečby pacientov s Wilmsovho tumoru. Existujú spory o optimálne načasovanie operácie, účelnosti biopsia a predoperačnej chemoterapie. USA (NWTSG) striktne dodržiavať zásadu okamžitú operáciu s následnou chemoterapii, v závislosti na fáze rakoviny. V európskych krajinách, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - International Society of detskej onkológie) študovali uskutočniteľnosť predoperačnej liečby pre Wilmsovho tumoru. A aj keď to nie je preukázané, že tento prístup je lepší, avšak je zrejmé, že je oprávnená v niektorých prípadoch. Na objasnenie tohto problému vo Veľkej Británii začala výskumnej skupiny WT3 UKCCSG.

• Pri bilaterálne lézie nádoru obličiek je často má malú veľkosť, ktorá umožňuje resekciu obličky.

adjuvantná liečba

Adjuvantnej chemoterapie a rádioterapie je v súčasnej dobe považovaná za významnú Okrem chirurgickej liečby Wilmsovho tumoru. Významný pokrok v liečbe nádoru Wilms ', sú výsledkom spoločného úsilia NWTSG, SIOP a UKCCSG.

Všeobecný prístup k liečbe nádorov by mali byť také, že zodpovedá fáze nádorového procesu, maximalizuje šance na zotavenie a minimalizuje potrebu chemoterapie a rádioterapie. Tak, deti s fázou I a II z nádoru a histologickému výhodného prevedenia nádorové rádioterapii môže odpadnúť.

Hlavné rysy výskumného NWTS1

• Etapa I. Deti do 2 rokov veku nevyžadujú rádioterapiou
• Stage II a III. Kombinovaná liečba AMD a VCR účinné samy o sebe tieto lieky
• Krok IV. vinkristín predoperačné terapia je neúčinná
• Ďalšie funkcie. Histologicky nepriaznivé typ zapojenia nádoru v procese lymfatických uzlín zhoršuje prognózu

Hlavné rysy výskumného NWTS2

• terapia I. stupňa radiácie je k ničomu, bez ohľadu na vek pacientov. 6-mesačné terapia s vinkristínom a aktinomycín D, je rovnako účinný ako 15-mesačné
• Fáza II, III a IV. Pridanie k doxorubicínu kombinácia schémy terapie vinkristín + aktinomycín D zvýšilo prežitie

Hlavné rysy výskumného NWTS3

• Krok I. 10-týždňovej režim terapia vinkristín + aktinomycín D rovnako účinný ako 6-mesiac
• Krok II. Intenzívne schéma terapia vinkristín + aktinomycín D rovnako účinná ako liečba s tromi chemoterapiou. Ďalšie rádioterapie nemá žiadny vplyv na prežitie
• Krok III. Intenzívne schéma terapia vinkristín + aktinomycín D rovnako účinná ako liečba s tromi chemoterapiou. Ožarovanie brucha, v ktorom je lokalizovaný nádor dávka 10 Gy má rovnaký účinok ako v dávke žiarenia bola 20 Gy
• Ďalšie funkcie. Pridanie cyklofosfamid chemoterapia schéme vinkristín + aktinomycín D + doxorubicín nezvýšilo prežívanie

Prvé lieky používané pri chemoterapii u pacientov s nádorom Wilms boli vinkristín a dactinomycin. Tieto lieky sú stále tvoria základ chemoterapie u väčšiny pacientov. liečba Doxorubicín zlepšuje výsledky vo fázach III a IV. Vykonávanie skúšky inými liekmi, ako je karboplatina, etopozid a ifosfamid u pacientov so zlou prognózou, udržiavacom nádoru.

výsledky liečby

Výsledky liečby u väčšiny pacientov s Wilmsov nádor priaznivé. V súčasnej dobe je 75% detí s týmto nádorom možno úspešne liečiť bez priradenia doxorubicín alebo rádioterapie, a tak sa vyhnúť negatívnym dlhodobé účinky spojené s chemoterapiou a rádioterapiou. Avšak pacienti musia byť starostlivo sledovaní v dlhodobom horizonte, vykonávanie pravidelných brušné ultrazvuk a röntgenových lúčov. Liečba pacientov s opakujúcimi sa nádormi môže výrazne predĺžiť životnosť 30-40% z nich.

Výsledky liečby pacientov s Wilmsov tumor podľa NWTS III

• Krok I: 2-ročné recidívy-free survival - 92% - Celkom 2-ročné prežitie - 97% - liečba - 10-týždenné chemoterapii schéma vinkristín + aktinomycín C
• Fáza II-III: 2-ročné recidívy-free survival - 87% - Celkom 2-ročné prežitie - 91% - Liečba - 15 mesiacov chemoterapie režim vinkristín + aktinomycín Dp + doxorubicín
• Krok III: 2-ročné prežitie bez recidívy - 78% - celkový 2-ročné prežitie - 86% - Heal - 10 Gy + vinkristín + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Krok IV + nepriaznivé histologický typ nádoru: 2-ročné prežitie bez recidívy - 72% - celkový 2-ročné prežitie - 81%

Výsledky liečby pacientov s Wilmsov tumor podľa UKWI

• Krok I: 3-ročné prežitie bez relapsu - 90% - Celkom 3-ročné prežitie - 96% - 6-ročné prežitie bez známok ochorenia - 89% - Celkové prežívanie 5 rokov - 96%
• Krok II: 3-rok bez relapsu - 85% - spolu 3-ročné prežitie - 94% - 6-rok prežívania bez ochorenia - 85% - Celkové prežívanie 5 rokov - 93%
• Krok III: 3-ročné prežitie bez relapsu - 82% - Celkom 3-ročné prežitie - 83% - 6-ročné prežitie bez známok ochorenia - 82% - Celkové prežívanie 5 rokov - 83%
• Stupeň IV: 3-rok bez relapsu - 58% - spolu 3-ročné prežitie - 65% - 6-rok prežívania bez ochorenia - 50% - Celkové prežívanie 5 rokov - 65%

Nežiaduce účinky liečby patrí:

• retardácia rastu;
• funkcie pľúc;
• srdcová dysfunkcia;
• porucha funkcie obličiek;
• porucha funkcie pečene;
• zníženie fertility alebo sterility;
• vývoj sekundárnych nádorov.