Nefroblastom (Wilmsov tumor) príčiny a príznaky, liečbu a prevenciu nádorov

Video: Close-nefroblastómu (Wilms tumor)

Wilmsov nádor alebo nefroblastom - typ nádoru obličiek, ktorý sa vyskytuje hlavne u detí.

Wilmsov tumor je najčastejším typom rakoviny obličiek u detí.

Podľa amerických vedcov je výskyt nefroblastómu je približne 8 prípadov na 1000000 bielych detí mladších ako 15 rokov. Miera u čiernych detí nefroblastómu dvakrát.

Nefroblastómu sa vyskytuje hlavne u detí 3-4 rokov a po 5 rokoch veku výskytu tejto rakoviny sa výrazne zníži. Priemerný vek chlapcov, ktorí kladú túto diagnózu je 3 roky a 5 mesiacov, a priemerný vek dievčat - 3 roky a 11 mesiacov. To znamená, že dievčatá nefroblastómu nastane neskôr. Nefroblastom sú obvykle vytvorené v jednom obličkách, ale niekedy to rakovina môže mať vplyv na obe obličky súčasne.

Nedávne pokroky v diagnostike a liečbe Wilmsovho tumoru významne zlepšila prognózu detí s touto diagnózou. V súčasnej dobe v USA prežitie v I nefroblastom stupeň nad 95%, a vo fáze IV je 80%. Po detekcii nefroblastómu mladších 2 rokov, šanca detí je vyššia ako v neskoršom veku.

Príčiny a rizikové faktory nefroblastómu

Presná príčina nie je známa nefroblastómu. Toto zdurenie výsledky z chýb (mutácií) v DNA buniek. V malom percente prípadov (1,5%) mutácií DNA sa prenáša z rodičov na deti - rodina nefroblastómu. Avšak vo väčšine prípadov neexistuje žiadna súvislosť medzi dedičnosti a výskytom Wilms nádoru.

nefroblastómu rizikové faktory patrí:

• ženského pohlavia. Dievčatá sú náchylnejšie k nefroblastómu ako chlapci.
• rodinnej anamnéze nefroblastómu. Niektoré deti majú v rodinnej anamnéze, hoci prípady sú zriedkavé rodinné nefroblastómu.
• Race. Ako už bolo uvedené, rýchlosť nefroblastom medzi čiernej populácie v USA je 2 krát vyššia ako u belochov. To naznačuje, rasovej predispozície k ochoreniu. Predispozície v rámci jednotlivých krajín nebola dostatočne študovaná.

Wilmsov tumor sa vyskytuje častejšie u detí s niektorými vrodenými anomáliami:

• Aniridia. To je stav, v ktorom je očnej dúhovky je len čiastočne vytvorená alebo chýba úplne.
• hemihypertrophy. Jedná sa o vzácne patológie, v ktorých je jedna polovica tela vyvinutá podstatne silnejšie ako druhá polovica.
• Kryptorchizmus. To je stav, v ktorom chlapci jedna alebo obe semenníky nezostúpi do mieška.
• Hypospadias. Keď chlapci Hypospadias otvorenie močovej trubice nie je umiestnený na špičke penisu, a pod ním.

Wilmsov nádor môže byť súčasťou jedného zo vzácnych syndrómov:

• WAGR syndróm. V tomto syndrómu, je nefroblastómu, aniridia, urogenitálny anomálie v štruktúre systému, a mentálnej retardácie.
• Syndróm-Denis D'vyrážka. Tento vzácny syndróm zahŕňa nefroblastómu, funkcia obličiek a mužskej psevdogermafrodizm, vyznačujúci sa tým, chlapca narodeného s vajcami, ale môžu mať ženské pohlavné znaky.
• Beckwith-Wiedemann syndrómom. Znaky tohto syndrómu zahŕňajú štruktúrne abnormality vnútorných orgánov a makroglosia (zväčšené jazyk).

príznaky nefroblastómu

Nefroblastómu v ranom štádiu nemusí vždy prejaviť.

Deti s nefroblastómu môže zdať úplne zdravá, ale oni sú:

• Zvýšiť v žalúdku.
• hmatateľné.
• Bolesť alebo nepríjemný pocit v bruchu.
• hematúria (krv v moči).
• Zvýšenie teploty.

diagnóza nefroblastom

Pre detekciu nefroblastómu lekár môže predpísať:

• moču a krvi. Tieto skúšky nemôžu detekovať prítomnosť nádoru, ale dávajú lekári predstavu o celkovom zdravotnom stave dieťaťa, ale aj prispieť k odstráneniu mnohých ďalších chorôb.
• Vizualizácia. Počítačová tomografia, magnetická rezonancia a ultrazvuk poskytujú príležitosť skúmať nádor a odhadnúť jeho veľkosť.
• Diagnostický prevádzka. Ak je dieťa objaviť nádor v obličkách, môže lekár odporučiť, aby ju okamžite odstrániť. Po tom, nádorové bunky sú študované v laboratóriu určiť typ. Táto operácia slúži aj ako spôsob liečby Wilmův nádor.

Stanovenie krok nefroblastómu

Ak vaše dieťa bolo diagnostikovaných s nádorom Wilms ', lekár bude musieť určiť fáze ochorenia. K tomuto osobitnému röntgen hrudníka, počítačová tomografia, magnetická rezonancia, rádionuklidové kostí vyšetrenie, a ďalšími metódami, ktoré budú detekovať nádorové metastázy.

nefroblastom fáza zahŕňajú:

• Krok I. skoré štádium, v ktorom je rakovina obmedzená na jednu obličku. Nádor môže byť relatívne ľahko odstrániť chirurgicky. US prežitie v tejto fáze vyššia ako 95%.
• Krok II. V druhom kroku sa rozprestiera v nefroblastom tkaniva v blízkosti choré obličky, ale môže ešte byť úplne odstránené chirurgicky. Miera prežitia je viac ako 91%.
• Krok III. Nefroblastómu v tretej etape presahuje obličky do okolitých lymfatických uzlín a ďalších orgánov dutiny brušnej. Nádor nemôže byť úplne odstránené chirurgicky. V tomto spracovaní sa miera prežitia dosahuje 90%.
• Krok IV. V pokročilom štádiu nefroblastómu lymphogenous pády vo vzdialených orgánoch, ako sú pľúca, kosti a mozog. Podľa odborníkov v USA, miera prežitia v tejto fáze je 80%.
• Krok V. Jedná sa o zvláštny krok, ktorý ukazujú nádor Wilmsovho vytvorená v oboch obličiek pacienta.

liečba nefroblastómu

Štandardná liečba nefroblastom - je chirurgické odstránenie nádoru a chemoterapie. štádium nádoru a výsledky histológie zistiť, či dieťa potrebuje dodatočné rádioterapie. Na základe výsledkov histologických (bunkové štúdie) základe, môže lekár odkazovať na nádor "priaznivý" alebo "nepriaznivý" (anaplastický). Deti s nádormi, ktoré majú priaznivý histológiu, je možnosť úhrady vyššia. Avšak, moderné metódy liečby umožňujú dať dobrú prognózu, a to aj s anaplastický nefroblastómu.

1. chirurgia.

Chirurgické odstránenie obličiek tkaniva sa nazýva nefrektómie.

Rôzne typy nefrektómie zahŕňajú:

• Jednoduché nefrektómie. Pri tejto operácii chirurg odstráni celú obličku. Zostávajúce oblička môže čiastočne zintenzívniť svoju prácu dohnať stratený funkciu vzdialeného orgánu.
• Čiastočná nefrektómie. Táto operácia zahŕňa odstránenie nádoru, a obličkové tkaniva, ktorá ju obklopuje. Parciálne nefrektómie sa vykoná v prípade, že druhý obličky bol poškodený alebo odstránený (to znamená, že nemôže kompenzovať stratu choré obličky).
• radikálna nefrektómia. Počas tejto operácie, chirurg odstraňuje obličku a okolité štruktúry, vrátane močovodu a nadobličky. V blízkosti lymfatických uzlín môže byť tiež predmetom odstránenie, keď zistili, že rakovinové bunky.

Počas chirurgického zákroku, lekár posúdi obe obličky a okolité tkanivá príznakom s rakovinou. Ak vzorky mikroskopia ukazujú na prítomnosť rakovinových buniek, všetci ovplyvnený tkanivo sa odporúča, aby sa odstránili.

V prípade, že dieťa potrebuje, aby sa odstránili obe obličky, potom je priradený na dialýze - mechanické čistenie krvi toxínov pomocou špeciálnych filtrov. Akonáhle je darca, dieťa vytvoriť pripojenie k jednej alebo oboch obličiek.

Odborné skúmať vzorky nádorov v laboratóriu na stanovenie agresivitu nádorových buniek a ich citlivosť na chemoterapiu. Potom dieťa je predpísaný kurz niektorých chemoterapeutických liečiv.

2. Chemoterapia.

Pri chemoterapii, lekári používajú špeciálne lieky, ktoré zabíjajú rýchlo proliferujúce nádorové bunky. Americkí odborníci odporúčajú pri nefroblastómu vinkristín, daktinomycínu a doxorubicín.

Táto liečba zvyčajne ovplyvňuje ďalšie telesné bunky - vlasové folikuly, sliznice krviniek, kostnú dreň. To je spojené s vedľajšími účinkami chemoterapie -. Inhibícia krvotvorby, náchylnosť na infekcie, nevoľnosť, zvracanie, strata chuti do jedla, alopécia, atď Väčšina reverzibilné porúch, problémov ukončených po ukončení liečby. Pred začatím liečby by mali rodičia požiadať lekára, čo vedľajšie účinky chemoterapie môže spôsobiť priradený k dieťaťu.

Chemoterapia vo vysokých dávkach môže dôjsť k zničeniu buniek kostnej drene. nedochádza pri štandardnej terapii, ale v prípade, že dieťa by sa malo zaobchádzať s vysokými dávkami chemoterapie, lekár odporučiť, aby sa kosť a zmraziť mozgových buniek vášho dieťaťa. Po ošetrení, môže tieto bunky vstúpiť dieťa späť, oni sa sťahujú do kostnej drene a začnú produkovať krvinky. Týmto spôsobom môžete obnoviť kostnú dreň, ktorý bol zabitý chemoterapiou.

3. Radiačná terapia.

Keď nefroblastómu štádium III a IV odporučiť chirurgickú resekciu nasledované žiarením a chemoterapiou. Radiačná liečba pomáha ničiť nádorové bunky, ktoré neboli odstránené v priebehu chirurgického zákroku.

V priebehu konania, expozícia dieťa musí ležať na stole, a nastavenia-emitor bude riadiť lúče priamo na nádor. V prípade, že dieťa je malá, bude musieť zadať sedatívum pred zákrokom.

Lekár bude znamenať bod, ktorý chcete byť ožarovaný, špeciálne farbivo. Stránky, ktoré by nemali byť ožiarené pokrývajú štíty. Avšak napriek všetkým opatreniam, vedľajšie účinky ožiarenia sú nevyhnutné. Tie môžu zahŕňať nevoľnosť, slabosť a podráždenie kože v mieste ožarovania. Hnačka sa môže objaviť po ožiarení brucha - navštíviť lekára, aby mu ponúkol prostriedok na zmiernenie príznakov.

Schéma liečby v závislosti na stupni ochorenia

nefroblastómu Liečba závisí na fázu rakoviny, histológia, veku dieťaťa a zdravotný stav:

• Krok I a II. Ak je nádor obmedzený na obličky a okolité tkanivá, a rakovinové bunky nie sú invazívne, liečba sa môže skladať z odstránenia obličky, nasledovaný chemoterapiou. Niekedy Stage II odporučiť ďalšiu rádioterapiu.
• Fáza III a IV. Rakovina v týchto fázach rozšíril mimo obličky a nemôže byť úplne odstránené (čo je vzhľadom na riziko bolí životne dôležitých štruktúr). V takýchto prípadoch odporúčame kombináciu chirurgia, ožarovanie a chemoterapia. Chemoterapia môže byť priradená pred operáciou na zníženie veľkosti nádoru.
• Etapa V. Ak rakovinové bunky sú nájdené v oboch obličiek, je možné odstrániť časť nádoru a okolitých lymfatických uzlín. Toto je nasledované žiarenie a chemoterapia pre zníženie nádorových zvyšky. Pri odstraňovaní obe obličky pacientov vyžadujúcich dialýzu a transplantácie.

Deti reagujú rôzne na terapiu. Treba podrobne diskutovať so svojím plánom lekár liečby zvážiť "výhody" a "nevýhody" pred oficiálnym súhlasu k postupu. Spýtajte sa svojho lekára, aké vedľajšie účinky sú možné v dôsledku liečby, kedy sa majú hlásiť, atď.

Účasť v klinických štúdiách

V predných lekárskych centier v Spojených štátoch a niektorých ďalších krajinách, je možné, že účasť detí v klinických štúdiách nových spôsobov liečby nefroblastómu. Spýtajte sa svojho lekára o týchto testoch a možnosť zapojenia detí vo vašej krajine.

Pred začiatkom skúšky sa výskumní pracovníci povinní poskytnúť rodičom všetky dostupné informácie o bezpečnosti liečby. Mnoho detí s účasťou nefroblastómu v týchto testoch dáva ďalšiu šancu, ktorá nemôže poskytnúť štandardnú terapiu. Avšak, nikto nemôže zaručiť, liek s pomocou experimentálnych metód. Navyše s touto liečbou existuje riziko nepredvídateľných, predtým neznámych vedľajších účinkov.

prevencia nefroblastómu

Nie sú k dispozícii žiadne spoľahlivé metódy prevencie nefroblastómu. V prípade, že dieťa má ďalšie rizikové faktory pre tento rakoviny (uvedené vyššie), poraďte sa so svojím lekárom o pravidelné vyšetrenia dieťaťa. Pravidelné ultrazvukové vyšetrenie obličiek bude detekovať nádor v ranom štádiu. Tým sa výrazne zvýši šance na úspešnú liečbu tohto ochorenia.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno