Bechterevova choroba, liečba, príznaky, znaky, príčiny

Výskyt 0,1-1% vo všeobecnej populácie a 12%, medzi dopravcami HLA-B27. Obvykle nájsť v populácii severnej Európe v neskorom dospievaní a ranej obdobie dospelosti. Pôvodných obyvateľov Ameriky, Mexika a rozvojových krajinách je častejší vo veku 16 rokov. Medzi mužmi, chorí 3 krát viac.

morbídne anatómia

• Multiorgánové chronický zápalový proces. Zostávajúce séronegatívne spondyloarthropatie zahŕňajú reaktívna artritída, juvenilná chronická artritída, spojené s psoriázou, ako aj s radom zápalových črevných ochorení.
• Priama komunikácia s HLA-B27 antigénu a genetická predispozícia. V 10-20% HLA-B27 pozitívnych príbuzní prvej generácie sa vyvíja choroba.
• Zvyčajne má vplyv na miesto pripojenia väzov a kapsúl sakroiliakálneho kĺbov a kĺbov tela kostry - entezitidě. Najviac akútne prejavy - erózie kĺbov, fibróza a tvorbe kostí, čo vedie k fúzii chrbtice.
• Srdce trpí ochorením neskôr, ale niekedy predchádza vyjadrené poškodenia kĺbov.
• Aortálna chlopňa (1-10%) za následok aortitis vzostupnej časti (1-10%), čo vedie k zahustenie, skladanie a fibróza aorty- dilatáciu aortálnej chlopne, čo vedie k zahusťovanie a skrátenie chlopne, ako aj tvorby uzlíkov na jeho krídla.
• Fibróza zlúčeniny aortálnej a mitrálnej ventily provokuje subaortálna tlak na echokardiografiu.
• Zahusťovanie predného letáku mitrálnej chlopne v zriedkavých prípadoch vedie k zlyhaniu.
• Perikarditída (menej ako 1%).
• Infarkt fibróza, čo systolický a diastolický dysfunkcie echokardiografia. To môže postupovať k dilatačná kardiomyopatia. funkcia myokardu môže ďalej zhoršiť v dôsledku sekundárnej amyloidózy.
• poruchy vedenia atrioventrikulárny uzol, a to až do celkovej blokády.

Príčiny ankylozujúcej spondylitídy

Príčina ochorenia nie je úplne známy. Svoju úlohu v rozvoji tohto ochorenia sú infekčné a alergické procesy, poranením miechy, infekcie chronickej infekcie močových ciest. Navrhnúť dedičných ochorení s možným autozomálne dominantné dedičnosti.

Debut ochorenia dochádza väčšinou v mladom veku. Tento proces postupuje pomaly - pozorované remisie a exacerbácie. Chorým prevažne muži (90%) 20-40 rokov. početnosť populácie 1 prípad na 1000 osôb.

Toto ochorenie je založená chondrite synovitída a kĺbov, výhodne chrbticu, nasledovaný vláknitého a kostnaté ankylóz.

Asi 95% pacientov sú nositeľmi antigénu HLA-B27 (vo všeobecnej populácii - až 5-8%). Diskutované účasť infekcii (Klebsiella a ďalšie Enterobacteriaceae) vo vývoji ochorenia. Predpokladá sa, že receptor HLA-B27 hrá úlohu pri spúšťaní mikrobiálnych alebo iných faktorov. Výsledný komplex stimuluje produkciu cytotoxických T-lymfocytov, čo vedie k poškodeniu buniek alebo tkanív s molekulami hlavného histokompatibilního antigénu.

Patológia ankylozujúcej spondylitídy

Lézie vyvinúť zápalovú odpoveď na tvorbu granulačné tkanivo obsahujúce lymfocyty ilazmotsity, žírne bunky a makrofágy. Vnútorných orgánov môže byť ovplyvnená srdca (aortálna chlopňa AV blok), obličiek (amyloidóza, IgA nefropatia), oka (akútna dúhovky alebo iridocyklitída), pľúc (apikálnej fibróza). V neskorších fázach AU rozvíjať fibrózou a kostnatý ankylóze (vyhladenie sacroiliac kĺby, medzistavcové osifikácia sindes-mofitov).

Video: Bechterevova choroba - príznaky, klinické prejavy a preveriť, či detských pacientov

Príznaky a symptómy ankylozujúcej spondylitídy

• Horúčka a chudnutie.
• Vyskytujúce sa postupne bolesti chrbta, potom sa zvyšuje, potom to oslabí.
• Chronická bolesť a ranná stuhnutosť v pohyboch (viac ako 70%), únava (65%), obmedzenie pohybu v kĺboch ​​(47%).
• Depresia (20% prípadov, najmä u žien), a ložiskové neurologické príznaky.
• Akútna unilaterálna iritída.
• Tesnosť na hrudníku a dýchavičnosť kvôli obmedzenému pohybu v kĺboch ​​hrudníka.

Charakteristické pre pomalé progresie ochorenia (80%) s výskytom postupne sa zvyšujúce bolesti, horšia v noci a ráno. Bolesť a stuhnutosť sú dvojstranné a trvalé, závisí na hrudi. Približne 50% pacientov postihnutých periférne kĺby (koleno, členok, lakeť, zápästie, sternoklavikulárního, temporomandibulární). Charakterizuje vývoj entezopatie.

Na vyšetrenie odhalilo bedrovej lordózy a sploštenie napätie paravertebrálne svaly. Vyhlásil sploštenie fyziologických kriviek chrbtice ( "doskoobraznaya back") a akémusi servítky ( "žiadateľ držanie tela") vyvíjať v neskorších fázach AU. Pre posúdenie pohyblivosť krčnej chrbtice symptómy skúmaných Forestier a "brady - hrudná kosť" určiť rozsah pohybu v hrudnej chrbtice - symptómu Ott a bedrovej - symptómu Schober. Že príznak-Mayer opisuje predovšetkým pohyblivosť bedrovej chrbtice. Pre AC charakterizované zníženou pohyblivosťou chrbtice a hrudnej dýchacích výletov na 2,5 cm a menej. V diagnostike lézií sakroiliakálneho o skúškach sú Kushelevsky -Patrika.

Porážka vnútorných orgánov a neurologické poruchy boli hlásené u 10-30% pacientov.

Rozvíjať progresívne tuhosť chrbtice, hrudníka kyfózy a lordózy krčnej chrbtice (kifozny pohľad), zmeny držania tela pacienta - je "žiadateľ pozície", v ťažkých prípadoch - ostrý kyfózy, zakrivenie chrbtice.

Pri tomto ochorení sa vyznačuje neprítomnosťou bolesti pri poklepaní na chrbtici - aj uprostred ochorenia.

Prvé prejavy choroby sú zmeny v sakrálnej-bedrovej križovatky alebo krčnej chrbtice. V niektorých prípadoch, je obvodová forma choroby sa vyvíja s lézií ramena a bedrových kĺbov (Rizomelicheskaya zobrazenie), periférnych kĺbov a lézie ručných kĺbov (Scandinavian druh).

Video: reumatoidná artritída kefy | Gymnastika na výstupku krčnej chrbtice

Očné príznaky. Najčastejším príznakom tohto ochorenia je výskyt episkleritída alebo seroplastic iridocyklitída, prinajmenšom - zadné uveitídy možno liečiť ľahko, ale tiež jednoduché recidivujúce. Každé opakovanie sprevádzaný zhoršenie, tvorba adhéziou môže vyvinúť krvácanie v prednej komore. Rozvoju komplikované katarakty, niekedy sekundárny glaukóm.

diferenciálnej diagnostika vykonávať ochorenie Reiter, dystrofické poškodenie chrbtice, reumatoidnej artritídy a tuberkulózy.

diagnostika. Na röntgenových snímkach odhalil osteoporózu tiel stavcov a priečnych výbežkov.

výhľad. Relatívne priaznivé: postihnutie vyvíja pri dlhodobom priebehu ochorenia u 10-20% pacientov. Závažné komplikácie (atlantoosevogo spoločný subluxácia, amyloidóza, aortálna chlopňa nedostatočnosť) vyvinula menej ako 5%.

vizualizácia

• Erózia a skleróza sakroiliakálneho kĺbu.
• Deformácia stavcov a sindesmofity, ktorý vedie k fomirovaniyu chrbticu ako "bambus".

analýzu krvi

• S žiadnu diagnostickú hodnotu štúdie.
• V 75% prípadov, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov.

Liečba ankylozujúcej spondylitídy

• NSA a sulfasalazínu.
• Špecializovaná liečba komplikácií. Možno budete potrebovať operáciu srdca alebo chrbticu.
• Genetické poradenstvo.

Pacienti sú poučení, aby spať na tvrdých matracoch, 2-3 krát denne cvičenie a dychové cvičenia, aby sa zabránilo skákanie, beh, zdvíhanie závaží. Ukazujúci vodoliečbu, plávanie, masáže, rehabilitácia.

Ako prostriedok k základnej terapii alebo sulfasalazínom salazopiridazina použitý. Systémové prejavy pomocou metotrexátu. Pri liečbe septického AU prevedení znázorneného prednizolón 20-30 mg / deň alebo metylprednizolónu pulzný terapie. Artritída periférnych kĺbov odporúča intraartikulárnej injekcii dlhodobo pôsobiace kortikosteroidy (Diprophos, Kenalog, metipred). Pre zmiernenie sa používajú svalové kŕče relaxanciá: Mydocalmum (100-150 mg / deň). Vysoká aktivita v AC rozsahu liečebných zákrokov patrí hemosorpce a plazmaferéza.

výhľad

• So zvyšujúcou sa dĺžky trvania choroby zahŕňajú väčšie riziko aortálnou chlopňou. Môžu postupovať alebo vyriešené.
• Smrť nastáva v dôsledku komplikácií srdca, ako je kompletný atrioventrikulárny blok.