Vaskulitídy: liečba, príznaky, príčiny, príznaky

patofyziológie vaskulitída

Histologický popis postihnutého plavidla musí obsahovať:

• Popis poškodenie cievnej steny;
• znak zápalové infiltráciu cievnej steny (napr., granulomatózna, nongranulomatous, leukocytoklastická vaskulitída);
• Popis reparatívne odpoveď (napr., Intimální hypertrofia, fibrózy).

Niektoré funkcie (napríklad dominantný zápalové bunky, lokalizácia zápalu) naznačujú určitý typ vaskulitídy a môže pomôcť pri stanovení diagnózy. Napríklad, keď veľa výrazné zmeny prevládajúcich zápalové bunky sú polymorfonukleárne neutrofily v chronických zmien - lymfocyty.

Zápal môže byť segmentálna alebo distribuovaná po celej nádoby.

"Leukocytoklastická vaskulitída" - histologické pojem používaný na opis zmeny v cievach malé kalibru. To znamená, zničenie zápalových buniek, po ktorých zostávajú malé fragmenty jadier (jadrový detritu) v cievach a okolo nich. Zápal je transmurálnych, zriedka - a nekrotizujúca nongranulomatous. V počiatočnej fáze je ovládaný polymorfonukleárnych neutrofilov v neskorej - lymfocytov. Rozlíšenie zápal sprevádzaný fibrózou a intimální hypertrofia. Intimální hypertrofia alebo tvorby trombu môže viesť k zmenšeniu dutiny cievy a spôsobuje tkanivové ischémie alebo nekrózu.

Symptómy a príznaky vaskulitídy

Veľkosť postihnutých ciev, pomáha určiť, klinické prejavy.

Bez ohľadu na meradlá ovplyvnená cievnych ochorení sa môže začať s systémovými príznakmi zápalu (napr. Horúčka, nočné potenie, nevoľnosť, nechutenstvo, strata hmotnosti, bolesti kĺbov, artritída). Niektoré prejavy predstavujú hrozbu pre zdravie a života a vyžadujú okamžitú liečbu. Patrí medzi ne alveolárnej krvácanie, rýchlo progresívna glomerulonefritída, ischémia mezenterické psevdotumor obežnej dráhy, čo ohrozuje zrakový nerv (s Wegenerova granulomatóza), a stratu zraku u pacientov s artériu veľkých buniek.

diagnóza vaskulitídy

Klinický výskum:

• Stanovenie anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA).
• Biopsia.
• Angiografia.

systémová vaskulitída podozrivý v nasledujúcich prípadoch:

• znaky charakteristické vaskulitídy (napr mononeuritis multiplex, leukocytoklastická vaskulitída);
• ischemickej prejavy (napr., ischemická mŕtvica, občasné krívanie, mezenterická ischémia) neprimerané dispozícii pacienta rizikové faktory aterosklerózy;
• nevysvetliteľné kombinácia príznakov zodpovedajúcich vaskulitída z viac ako jedného orgánových systémov (napríklad hypertenzia, bolesť svalov), a to najmä v prípade, že sú známky systémové ochorenie.

primárna vaskulitída diagnostikovaná prítomnosť konkrétnych sťažností, objektívne dôkazy o zodpovedajúcich výsledkov laboratórnych testov na vylúčenie iných príčin (napríklad sekundárne vaskulitída). Histologické vyšetrenie vykonáva, pokiaľ je to možné: pomáha objasniť diagnózu.

histologicky vaskulitídy

Vykonávať rutinné laboratórne testy. Zvyčajne, aby sa úplný krvný obraz, sedimentácia erytrocytov alebo stanovenie obsahu C-reaktívny proteín, sérový albumín a celkové bielkoviny, ako aj test na ANCA. Často dochádza k zvýšeniu alebo ESR, C-reaktívny proteín, anémia spojená s chronickým zápalom, zvýšenie počtu krvných doštičiek, nízky obsah sérového albumínu a celkové bielkoviny. Je potrebné stanoviť obsah červených krviniek a bielkovín v moči pre identifikáciu čerstvo poškodenie obličiek. Je potrebné zistiť úroveň hladiny sérového kreatinínu a ovládať ho v priebehu času. Leukopénia a trombocytopénia sú neobvyklé.

Stanovenie ANCA môže potvrdiť diagnózu Wegenerova granulomatóza, Churgov syndróm - Strauss alebo mikroskopické polyangiitis. Štandardizované testy na prítomnosť anti-neutrofilov cytoplazmatických protilátok (ANCA) zahŕňajú výskum a metódu imunofluorescenčný imunologických testoch (ELISA). Imunofluorescenčné farbenie etanolu pevných neutrofilov môže určiť typ tsANTsA cytoplazmatickej alebo perinukleární typu Panza. Štúdia ELISA sa používa na stanovenie protilátok primárne augoantigenam: proteinázy 3 (RPP), ktorý koreluje s typom sfarbenie tsANTsA alebo myeloperoxidáze (MPO), v korelácii s Panza farbenia typu. Vzhľadom k tomu, falošne pozitívne výsledky sú možné, ANCA by mala byť stanovená len podozrenie, že jeden z týchto prevedení vaskulitídy.

Iné užitočné laboratórne metódy zahŕňajú sérologické testy hepatitídy B a C, stanovenie kryoglobuliny a doplnenie limity pre diagnostiku vírusového alebo krioglo-bulinemicheskogo vaskulitídy. Ďalší výskum je určená klinickými dátami. Identifikovať infiltráty vykonať röntgenových vyšetreniach. Pre potvrdenie ponorené malé zmeny (malé uzliny alebo dutiny), môžu vyžadovať hrudný bunky s vysokým rozlíšením kontrastnou-CT. Bilaterálne difúzny infiltrácie umožňuje premýšľať o bilaterálnych hemoroidy, ktoré vyžadujú okamžitú diagnózu. Môžu vyžadovať iné metódy. Napríklad, magnetická rezonancia veľkých ciev aorty je užitočné pre diagnostiku a monitorovanie detekcie lézií plavidiel. Ak sa objavia príznaky ukazujú viacnásobné monobursit vykonať elektromyografia.

Vzhľadom k tomu, vaskulitída sú zriedkavé a liečba môže spôsobiť vážne nežiaduce účinky, na potvrdenie diagnózy prípadnej biopsia použitie. Zvyčajne je optimálne miesto pre biopsiu stanovená na základe klinických dôvodov. Napríklad, v prípade, že klinické údaje a elektromyografické umožňujú podozrivý mononeuritis multiplex s dysfunkciou konkrétneho periférneho nervu, tkanivová biopsia pracovať v blízkosti tepny, ktorá zásobuje nervy. Zvyčajne je tkanivová biopsia nedotknutá pravdepodobnosť získania pozitívneho výsledku je oveľa nižšia.

Klasifikácia vaskulitíd

Vaskulitída môže byť klasifikovaný podľa kalibru plavidiel sú najviac postihnuté, ale často dochádza k významnému kríž.

liečba vaskulitída

Glukokortikoidy a cyklofosfamid indukovať remisii ochorenia, život ohrozujúcich alebo orgán. Zníženie dávky alebo zrušenie vymenovania glukokortikoidov a metotrexátu alebo azatioprínu k udržaniu remisie.

Liečba závisí od etiológie, závažnosti a závažnosť ochorenia. Pri sekundárnej vasculites môže pomôcť k odstráneniu príčin (napríklad infekcia, drog, nádory).

Ak sa liečba sekundárne vasculites zamerané na k vyvolaniu a udržiavanie remisie. Remisia sa indukuje imunosupresív a vysokými dávkami glukokortikoidov. Všeobecne platí, že pre dosiahnutie prijateľnej zníženie alebo remisie aktivity ochorenia vyžaduje 3-6 mesiacov. Na výber udržiavacej liečby zvyčajne trvá dlhšie, v priemere o viac ako 1 alebo 2 roky. Počas tejto doby je potrebné zrušiť glukokortikoidy alebo znížiť ich dávky a predpísať imunosupresíva, ktoré sa používajú tak dlho, ako je potrebné.

Indukcia remisie. V menej závažných formách vaskulitídy môžu byť za použitia nízke dávky glukokortikoidov a menej silný imunosupresívne (napr. Metotrexát, azatioprin, mykofenolátmofetil).

Ťažká vaskulitída rýchlo progresívne, život ohrozujúce a telesá (napríklad, čo spôsobuje alveolárna krvácanie, rýchlo progresívne glomerulonefritída, alebo mezenterické ischémia), je naliehavo stav, ktorý vyžaduje hospitalizáciu a okamžitú liečbu.

Vykonávané po ošetrení:

• Glukokortikoidy. Často predpisujú vysoké dávky glukokortikoidov (pulzné terapia).
• Cyklofosfamid. Typicky predpísané perorálne 2 mg / kg 1 krát denne po dobu aspoň 3 mesiacov alebo do remisie. By mala pravidelne sledovať počet bielych krviniek a upraviť dávku, aby sa zabránilo leukopéniu. Počet bielych krviniek by mala byť zachovaná na úrovni >3500 / ml). V prípade, že pacient nemôže tolerovať cyklofosfamid vnútri, nebude schopný splniť predpísaný liečebný režim, alebo je s vysokým rizikom rakoviny močového mechúra, cyklofosfamid možno priradiť intravenózne. Odporúčaná kumulatívna cyklofosfamid dávka je 0,75 - 1,0 g / m² mesačne. V prítomnosti významného renálnou insuficienciou mal použiť nižšiu dávku. Pacienti podstupujúci liečbu s cyklofosfamidom, by tiež mala profylaktické ošetrenie proti Pneumocystis jirovecii.

Akroleín - cyklofosfamid degradačné produkt je toxický pre epitelu močového mechúra a môže vyvolať hemoragickej cystitídy. Dlhodobá liečba cyklofosfamidom zvyšuje riziko vzniku komplikácií a v niektorých prípadoch rozvinúť karcinóm močového mechúra. Počas liečby cyklofosfamidom pacient by mal dostávať významné množstvo tekutiny pre prevenciu hemoragickej cystitídy a rakoviny močového mechúra. Mesna sa viaže akroleínu a je používaný v kombinácii s intravenóznym cyklofosfamidom. V dávke 1 mg cyklofosfamidu sa pridá k 1 mg mesny. Keď sa opakujúce hematúria znázornené urologického výskumu. Cystoskopia je potrebné a pomocná vyšetrenie obličiek odstrániť rakovinu.

údržba remisie

Glukokortikoidy dávka je znížená na elimináciu alebo minimálnej dávky postačujúca pre udržanie remisie. Typicky nahradený cyklofosfamid, metotrexát (a kyselina listová), alebo azatioprínom, pretože tieto prípravky sú lepšie tolerované. Dĺžka liečby sa pohybuje od 1 roka do niekoľkých rokov. U pacientov s častými recidívami, že môžu byť udržateľné na neobmedzenú dobu.

Dlhodobá liečba glukokortikoidmi môže byť spojená s významnými nežiaducimi účinkami. Pacienti, ktorí ju vykonávajú, musí tiež obdržať vápnikové doplnky, vitamín D a bisfosfonáty pre osteoporózu profylaxiu. Každý rok by mal sledovať hustotu kostí.