Fetálny hydrops v tehotenstve: non-imúnna, príčiny

Fetálny hydrops - generalizovaný edém alebo anasarca, ktorá bola detekovaná v prenatálnom ultrazvukom. To môže byť prejavom mnohých chorôb. Vodnateľnosť rozdelená do imunitný a preimunní. Imunitný variant je častejšie v rozvojových krajinách, zatiaľ čo neimunitních - v rozvinutých krajinách. Podľa S.L. Warsof a kol. (1986) pomer neimúnnych hydrops je imúnny až 9: 1.

Imunitný hydrops plodu

Najviac-študoval imunologická príčina fetálnej hydrops - tehotenstvo z Rh-pozitívnej fetálny Rh-negatívna matky, citlivé v priebehu predchádzajúceho tehotenstva alebo transfúziu. Protilátky proti Rhesus pozitívnych červených krviniek, je molekula imunoglobulínu G (IgG), prechádzajú placentou a zničiť fetálnych červených krviniek, čo vedie k anémii, a edém. Tento bol prvýkrát popísaný v roku 1941. S. Levine Prvé tehotenstvo v Rh-negatívna matky sa deje rovnako ako senzibilizácie doteraz. Ak dôjde k oddeleniu placenty fetálnej prietok materskej krvi v prietoku krvi, a následne senzibilizácie.

Počas pôrodu, matka senzibility môže spôsobiť ďalšie akcie - odtrhnutie placenty, vonkajšie rotáciu na nohy a amniocentéza. V ďalších tehotenstva sa fetálny červené krvinky zničené materské protilátky (IgG), prechádzajúcej cez placentu. V miernych prípadoch, narodenia plodu sú anémia, hemolytická choroba novorodenca, a vo vážnych - hydrops plodu. Keď vysoký titer protilátok pre detekciu fetálny hydrops skorej fáze tehotenstva.

Rh imunoglobulín zavedené do klinickej praxe v roku 1966. Za posledných 40 rokov v dôsledku dôkladnej imunizáciu všetkých Rh-negatívnych matiek po pôrode a potratovosti imunitného hydrops plodu sa neustále klesá. Avšak, v rozvojových krajinách, Rh izoimunizácia zostáva najčastejšou príčinou fetálny hydrops.

V súčasnej dobe je úmrtnosť na imunitný hydrops plodu je veľmi nízka. Liečba - opakovaná Kordocentéza, vyhodnotenie fetálneho hemoglobínu a vnútromaternicové transfúzii Rh-negatívna krvi.

Niekedy imunitný hydrops výsledky z imunizácie s inými antigénmi červených krviniek, okrem antigénu Rh D. Medzi ne patrí drobné antigény krvných skupín s, Kell, Fy, JK a Duffy, čo môže spôsobiť hemolýzu.

Vo Veľkej Británii, všetky tehotné ženy podstúpiť sérologické vyšetrenie, keď sa vezme do úvahy, a potom sa analýza opakuje v 28. a 36. týždni tehotenstva. Podobne, neimunizovaných ženy anti-D imunoglobulín podávaný v registrácii zachytávanie a 28 a 36 týždňov tehotenstva. Ak izoimunizácia periodicita sledovania titra protilátok sa určuje v závislosti na ich úrovni a jeho rýchlosť zmeny.

Neimúnnych hydrops fetálny

Keď nie sú imúnne hydrops fetálny úmrtnosť je vyššia. Dôvody pre to sú rôzne, a tam sú vždy nové poznatky v literatúre.

Príčiny nie sú imúnne fetálny hydrops

chromozóm

• Downov syndróm a ďalšie Trizomia
• Turnerov syndróm
• mozaicismus
• Translokácia 18q +, 13q;
• triploidií

kardiovaskulárne

• anatomické vady
• tachyarytmia
• Vrodená srdcová blok
• kardiomyopatia

hematologickej

• Alpha-thalassemia
• artériovenózne skraty
• cievne trombózy
• vrodená leukémie

infekcie

• parvovirus
• cytomegalovírus
• Toxoplasma
• syfilis
• opar
• rubeola
• leptospiróza

Základná doska

• diabetes mellitus
• preeklampsia
• ťažká anémia
• hypoproteinémia

chondrodysplasia

• Tanatofornaya nanizmus
• krehké kosti
• Ahondrogenez
• hypofosfatázie

bigeminal tehotenstva

• transfúzne syndróm medzi dvojčatami
• Akardialnaya dvojčatá

vrodené nádory

• Centrálny nervový systém, urogenitálny systém, gastrointestinálny trakt, pľúca, pečeň, placenta
• Sacrococcygeal teratom
• tuberózne skleróza
• sympathicoblastoma

Vrodené poruchy metabolizmu

• Typ mukopolysacharidóza VII
• Gaucherova choroba gangliosidóza
• deficit neuraminidázy
• choroba typu I Fetálny-buniek
• Morquio choroba

Diagnostika týchto podmienok:

• matka sérologické kontroly identifikovať príčinu;
• Ultrazvukovú zamerané na hľadanie hlavnej anatomické vady;
• ak je to nutné - amniocentéza alebo Kordocentéza;
• V niektorých prípadoch je diagnóza stanovená len vtedy, keď vyšetrenie po porážke.

vírusové infekcie

Počas tehotenstva veľa vírusovej infekcie sa prejavujú fetálny hydrops. Najčastejšie je parvovírus B₁₉.

Video: Dr. Elena Berezovskaya - neimúnnych hydrops fetálny

Matka, vzácna vírusová infekcia je často asymptomatická, ale môže mať horúčku, nepresahujúcu 39 ° C, a / alebo artralgia kĺbov prstov, kolená alebo zápästia. Replikácie vírusu Parvo prebieha hlavne v prekurzorov bunkách kostnej drene červených krviniek, čo vedie k hemolytická anémia ovocia a niekedy aplastickú krízou, hydrops plodu, ktoré môžu byť samy odznejú. Pri znížení anémia displejov zníženej displej vodnateľnosť. Pacienti, majúci znížený počet, napríklad erytrocytárnych progenitorových buniek, kosáčikovitá anémia a thalassemia, dochádza k úmrtiu plodu.

Podľa prospektívnej štúdie sa infekcia parvovírusom v₁₉ Ženy častejšie narodili normálne zdravé dieťa. Transplacentárnej vysielacie frekvencie je 25 až 33%, výskyt straty plodu - 1,66-9%. Pri tehotenstve je kratšia ako 12 týždňov, je výskyt infekcie je vyššia po 20 týždňoch sa znižuje. Diagnostikovaná sérologické stanovenie hladiny IgM a IgG v matke. Pozitívne IgM a IgG negatívnym bodom do novej infekcie. Avšak, virémie je prechodný a hydrops v plodu sa môže vyvinúť v 3-12 týždňov po infekcii matky, sérologické testy sú k ničomu. V týchto prípadoch je vírus potvrdené pomocou PCR (PCR) s ďalšou amplifikáciu s vnútornými primermi z plodovej vody. Porovnávacia štúdia o výsledkoch sérologického štúdia sére matky, pupočníkovej krvi, amniovej tekutiny PCR a / alebo hybridizácia in situ. 95% vykázala pozitívny výsledok fetálnej vnútromaternicových krvných transfúzií.

fetálny hydrops spôsobiť ďalšie vírusové infekcie, ak sa objaví hemolýzu, - osýpky, coxsackie, tsitomega-lovirus, rubeola, herpes a ovčie kiahne.

fetálny hydrops spôsobiť oportúnnych infekcií, ako je napríklad syfilis, toxoplazmózu a leptospiróze.

vady červených krviniek

Alpha thalassemia - častou príčinou fetálny hydrops v oblastiach juhovýchodnej Ázie, kde rozšírené ochorenie.

Diagnóza je založená na vyšetrenie krvi plodu. Prognóza alfa thalassemia je horšia ako v iných príčin neimúnnych hydrops. Jediná možnosť - opakované transfúzia krvi plodu.

Vrodená sférocytóza, elliptotsitoz, kosáčikovitú anémiu alebo iných vád červených krviniek, čo vedie k hemolýze, spôsobuje fetálny hydrops. Popísané je zriedkavá genetická porucha erytrocytov proteínu, ktoré sa prejavujú opakujúce vodnateľnosťou. Predstavovala nukleotidové substitúciu v géne pre beta-spektrinu erytrocytov. Iné príčiny - vrodený aplastická anémia a leukémie.

kardiovaskulárne poruchy

Vrodené chyby srdca a krvných ciev, čo vedie k zlej prekrvenie tkanív, napríklad v Eisenmenger syndróm, transpozícia veľkých ciev, a kongenitálna zástavy srdca, kardiomyopatia, príčina zlyhania srdca a hydrops plodu.

chromozomálne abnormality

Trizomia 21 (Downovho syndrómu), Trizomia 18 (Edwards syndróm), Trizomia 13 (Patauov syndróm), Turnerov syndróm a mozaika sa môže ukázať fetálny hydrops. Ďalšie chromozomálne abnormality nezlučiteľné so životom, ako polyploidie a triploidie prejavuje fetálnej hydrops.

fetálny chondrodysplasia

Popisujú sa kombinácia plodu hydrops a jeho kostných defektov - tanatofornaya nanizmu, osteogenesis imperfecta, hypofosfatázií a ahondrogenez.

bigeminal tehotenstva

Fetálneho hydrops vedie syndróm transfúznej medzi dvojčatami. Liečba - amnioscopy laserové ablácia pripojenie nádoby.

Dôvodom môže byť prítomnosť vodnateľnosť akardialnogo twin spracovanie - znižovanie neživých plodu.

materské príčiny

fetálny hydrops spôsobiť vážne anémiu hypoproteinémia a nekontrolované cukrovky u matky.

Vrodené poruchy metabolizmu

Ide o zriedkavé ochorenie enzým, čo vedie k chybné metabolizmu. Medzi najčastejšie ochorenia, ktorá je popísaná v literatúre, sprevádzané opakujúcimi hydrops plodu - mukopolysacharidóza typu VII - deficitom enzýmu beta-glukuronidázy.

Ďalšie zriedkavé choroby:

• dojčenské Gaucherova choroba;
• ochorenie 1-buniek;
• GML gangliosidóza, sialidózy (neuraminidáza deficit);
• Typ IV mukopolysacharidóza (Morquio ochorenie typ A).

Vo všetkých týchto chorôb je prognóza pre plod Bad.

idiopatickej

Napriek rozsiahlemu výskumu po Kordocentéza, príčinou fetálny hydrops nie je diagnostikovaná u takmer 15% prípadov. V literatúre sú popísané prípady opakujúcich hydrops fetálnych v neprítomnosti akejkoľvek príčiny. Títo pacienti sú ťažko liečiteľné.

Popísané fibroelastóza endokarditída, detegované pri pitve detí s hydrocefalus. Predpokladá sa, že zosilnenie endokardu 30 mikrónov (5 mikrónov norm) - myokardu reakciu na chronickú prenatálnej stres.

Príčiny vodnateľnosť plodu u tehotných žien

V minulosti, hydrops plodu sa najčastejšie spôsobená hemolytická anémia s Rh-nezlučiteľnosti, v súčasnej dobe dominuje srdcového zlyhania, infekcie a anémia rôzneho pôvodu.

anémia (Asi 10%): isoimmune hemolytická anémia, talasémia, homozygotná deficit Gl-6-PD (glukóza-6-fosfát dehydrogenáza), chronickej fetálny strata krvi (alebo fetomaterinskaya fetofetalnaya), krvácanie, trombóza, supresia kostnej drene (napr., Prenatálna parvovírus. B-₁₉ infekcie), leukémie.

kardiovaskulárne ochorenia (Asi 20%): arytmia, závažné srdcové chyby (hypoplastického ľavého srdca, Epsteinův anomálie, truncus arteriosus), myokarditída (napr, spôsobené coxsackievirus.) Endokardiálnej fibroelastóza, srdcové nádory a trombóza, arteriovenózne fistuly, predčasné uzavretie oválu otvory

pľúcne ochorenie (Asi 5%): chylothorax bránicový pruh, pľúcne lymphangiectasia, cystická adenomatoidnye malformácie, vnútrohrudný nádor.

gastrointestinálne choroby (Asi 5%): mekónium peritonitída, volvulus, atrézia.

ochorenie obličiek (Asi 5%): nefróza, renálna žilová trombóza, obličiek hypoplázia, obštrukcie mochevyvodyaschkh traktu.

chromozomálne ochorenie (Asi 10%): Turner choroba, Noonanova syndrómu, Trizomia 13, 18, 21, triploidie, aneuploidie.

infekcie (8%): ​​syfilis, rubeola, CMV. kongenitálna hepatitída, herpes, adenovírus, toxoplazmóza, Leptospira, parvovírusu B₁₉.

Choroby a poruchy placenty a pupočníka (Zriedka, asi 2%): Chorio-angiómy, trombóza pupočnej žily šnúry upínacie skutočný uzol, choriokarcinóm, syndróm fetofetalnoy transfúziu (často).

matkinej choroby (Asi 5%): toxémia, diabetes mellitus, hypertyreóza.

iné choroby (Asi 10%): cystická hygrom, Wilmsov nádor, angióm, teratom, neuroblastóm, CNS abnormalita, skladovanie lysozomálnej, vrodená myotonická dystrofia, poruchy vývoja kostry (osteogenesis imperfecta, ahondrogenez, hypofosfatázie, tanatoforny nanizmus) akardiya chýba ductus venosus (Arantsieva potrubie).

nevedno (Asi 20%).

prenatálnej riadenie

pozorTeda riziko prenatálnej smrti je vysoká, management prenatálnej by mal zahŕňať všetky diagnostické a terapeutické vlastnosti!

Ak je to možné, prenatálnej terapia (fetálne transfúzia v anémiu, sa srdcové glykozidy, ktoré spravujú matka arytmia, možné laserové spojovacie cievne koagulačná syndróm s transfúziou od dvojčaťa do dvojča).

Ak prenatálnej terapie nie je možné zvážiť riziká predčasného pôrodu vo vzťahu k úmrtiu plodu.

Premýšľajte o indukcii pľúcnej zrelosti!

Keď je exprimovaný výpotok do pleurálna alebo peritoneálnej dutiny - vykladanie defekt pod vplyvom ultrazvuku ihneď po narodení!

Problémy primárnej starostlivosti vo fetálnej hydrops

Problémy s intubáciou s masívnym opuchom hlavy, krku a hrdla. Pripravte rúrky malých rozmerov! Držať pripravený vozidlo pre orálny intubáciou. EHGG možné liečby a intubácie pomocou bronchoskopom hlavy po pôrode, extrahovať placentou.

Respiračné zlyhanie v dôsledku pleurálny výpotok, ascites, pľúcny hypoplázia, a hyalínových membrány ochorenia.

Srdcové zlyhanie.

pozor: Dojčatá prvá pomoc s hydrocefalus má väčšiu šancu na úspech, ak je dobre pripravený. Pôrod nie je obvykle náhly.

Udalosti pred dodávka Pri hydrops plodu

Určite čas doručenia

Priťahujú 2 a prípadne 3 neonatológa / pediater.

Objednať krvné produkty a príprava transfúziou anémia:

Video: Hydrocefalus syndróm (voda na mozgu)

• 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) červených krviniek.
• 2 x 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) červených krviniek, 250 ml FFP AB (IV), v 50 ml injekčnej striekačky.
• Posúdiť zlučiteľnosť krvných produktov.
• Okrem toho, určenie eritrokontsentrata kompatibility pre séra matky (Poznámka: anti-y).
• Krv vopred ohriatej na 37 ° C
• Alkalizácia krvných produktov (najmä v prípade, že dieťa je doba staré alebo acidóza skladovanie krvi): 4 ml 3 molárneho TRIS-6yfepa / 500 ml ACD-krvi.

Informovať oddelenie. Obvyklá príprava, meranie krvného tlaku a centrálneho venózneho tlaku.

Kontrolný zásobovanie prvej pomoci:

• Prípravy na možnú orofaciálnej intubáciu s trokaru. "Záchranca života" (kovová kanyla s adaptérom pre slúchadlá) - príprava fiberoptic bronchoskopom.
• Erytrocytov koncentrát a FFP AB (IV) sa zmieša, zahreje?
• 20 ml koncentrátu erytrocytov prefiltrovaný cez filter pre výmenné transfúziu.
• K dispozícii sú nástroje pre katéter? Pripravil súbor pre katetrizácia (arteriálna / venózna)?
• Karta 10 ml 1 M roztoku hydrogénuhličitanu sodného a 10 ml destilovanou vodou. 1: 1?
• Pripraví sa 50 ml 10% infúzie glukózy?
• Sterilné vzťahuje resuscitácia stolik0
• Zložiť kontrolných zoznamov resuscitáciu.
• Pripravte päť ihly 20-G-Abbocath na možné punkčná ascites, pleurálna vpichu vykladanie pneumotoraxe.
• Pripravte fľaštičky pre diagnostické a značka (1 slúžiaca k výmennej transfúzii a 5 ml heparinizovanej krvi z placenty alebo pupočníkovej žily).
• Pripraví sa roztok dobutamínu.
• Pripravte povrchovo aktívne látky.

Rozdeľovať úlohy:

• Intubácia a mechanické ventilácie: intubovať najskúsenejší!
• Pleurálna prepichnutie alebo punkcie ascitu vykonáva: vazofiksom 20G (ružový) alebo 16 G-Abbocath (sivá). Po prepichnutí pleurálna alebo peritoneálnej odstrániť ihlu, držať katéter a pripojiť ml striekačku tee 20 vykonať vykladacie defekt. Prepady, ak je to potrebné, nainštalujte po stabilizácii oddelení.
• Katetrizácia pupočnej žily, krvné diagnostické ohradenie (placenta, dieťa), výmenné transfúziu.
• Pomocné zdravotnícky personál (sestry, pôrodné asistentky).
• Domáce distribúcia (núdzový laboratórium, atď.).

pozor: Celý výcvik je potrebné absolvovať pred pôrodom!

Udalosti po pôrode sa fetálny hydrops

Zahŕňajú hodín pre Apgar skóre.

Primárne intubácia! Nepokúšajte sa maskovať vetranie - to je zvyčajne neefektívne. Vetranie 100% kyslíkom.

Monitor monitorovanie: EKG, BH, saturácie.

Pleurálna punkcia a punkcie ascitu, ak ventilácia nemôže byť inak:

• Pohrudničnej Defekt pneumatiky Defekt 4-5 medzirebier v zadnej axilárnej čiare v smere chrbtové (Pozor: Right pečene).
• Ascites punkcia: punkcia ľavej bočnej strany, 20G-Abbocath (ružová). Ascites evakuovať pomaly.
• Ak je to potrebné, prepichnutie perikardiálna efúzia: kanylu 20G, 22G podporovať "byt" v smere von z xiphoid na ľavej medioklavikulární línie.

Pupočná žilový katéter: katéter 3,5, lepšie 5 Ch, ​​pokiaľ je to možné, dva alebo priesvitný.

• Posúdi postavenie katétra: Ak to môže byť voľnejšie -> katéter, pravdepodobne v dolnej dutej žily. Pružný odpor - poloha katétra do vrátnice, niekedy vnútrosrdcovú. Utiahnuť katéter na odsávanie krvi môžu vymieňať transfúziu, ale nie infúznej terapie.
• Odber vzoriek krvi pre analýzu (krvná skupina, celkového proteínu, hematokritu, elektrolytov vápnika, bilirubínu, krvných plynov, koagulácie, heparinizovanej krvi, EDTA krv, sérum).
• Meranie CVP.
• V anémia 5 ml / kg I 0 RBC (1), Rh (-) v pupočnej žile bez predchádzajúceho krvi odberu vzoriek z žily.

Nastavte katéter v pupočnej tepne.

V anémia - nahradiť transfúzia krvi 0 (1) Rh (-) (objemové diely 2-3 ml / kg) na hematokritu > 35% - keď sú príznaky pľúcneho edému - náhradné diely červených krviniek v krvi.

Infúzia 10% glukózy, 5 ml / kg / h = 8,3 mg / kg / min, s prihliadnutím na 50. percentil gestačný veku, telesnej hmotnosti a nie napúčanie pri narodení!

Furosemid (Lasix) 1-2 mg / kg / Venny.

Preklad iba v stabilnom stave: hematokritu > 35%, pH > 7,25, intubácia, dostatočné vetranie.

Udalosti v jednotke intenzívnej starostlivosti s fetálny hydrops

Príjem možný v otvorenom priestore alebo Omnibett miesto inkubátora.

Laboratórne údaje: Analýza krvných plynov, hematokritu, koagulácia, krvnej glukózy, bilirubínu.

AD a CVD

Čiastočná výmena transfúzie:

• Anémiu (hematokritu < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Pri Rh-nekompatibilný použitie 0 (1) Rh (-) v krvi v (iv) plazmy AB, ktorý je kompatibilný s krvnom sére dieťaťa a matky.
• Množstvo: 3,2 násobok objemu krvi v dávkach asi 2-3 ml / kg, cykly asi 3 minúty.
• Možné: použitie koncentrátu premytých červených krviniek.
• Čas trvania: cca 2-3 hodín pri hyperbilirubinémia (nie meškanie, ak je nebezpečenstvo hemolýzy kernikteru).

Rádiografia WGC a brucho: pľúca? Výpotok? Polohu venóznej a arteriálnej katétre? Pozor pľúcneho edému počas výmenné transfúziu (CRC): zvýšené množstvo celkového proteínu - hypervolémia. Terapia: furosemid (Lasix), 2 mg / kg / Venny, pod tlakom vetranie s PEEP na maximálne 10 cm H20. Možno, že dobutamín. Po RFP v každom prípade znovu furosemid (Lasix), 2 mg / kg / Venny.

Monitorovanie laboratórne:

• Hladina glukózy v krvi každú 1/2 hodiny!
• Hematokritu, elektrolytov, bilirubín 0, 2, 4, atď. hodín, arteriálnej krvné plyny.

ALV: pomerne zriedka vetraných mäkké parametre (dávať pozor na Vt (to)). Najčastejšie sa dieťa ešte má hypoplastická pľúca (možné HFOV a NO).

Ďalej ZPK podľa hladín bilirubínu: založené na dôkazoch acidóza, nedonosených, Hypoproteinémia (v prípade pochybností vykonať výmenná transfúzia).

Pred ZPK podľa potreby na zákazku a určenie krvi pre ďalšie ZPK.

Zistiť príčinu vodnateľnosťou.

Štúdia krvi odobratých pred prvým závode.

Ak supraventrikulárna tachykardia: adenozínu / Venny.