Pediatrics-hemoragické ochorenia u detí

URL

Hemoragické ochorenia - to sú patologické sostoyaniyakotorye ha charakterizuje tendenciu k ďalšiemu rozvoju krvnej sindromapovyshennoy tochivosti, ktorá je založená na jednej alebo inyeizmeneniya v hemostatického systému.
Táto veľká skupina chorôb rôzneho genéza a klinicheskimiproyavle-Niya, a skutočnosti, že sú zjednotené do jedného gruppuobuslovleno skutočnosť, že všetky tieto choroby sú charakterizované sindromompovyshennoy krvácanie.
V súlade s tým, že tri systémy sú významní hemostáza gemorragicheskihzabolevany 3 skupiny:
1. Vazopatii - v srdci tejto patológie sú zmeny sosudistogozvena.
2. thrombocytopathy, je založená na zmenách zvenagemosta doštičiek splatnosti.
3. Koagulopatia: to je na základe defektu faktorov zrážania krvi.
Z hľadiska výskytu v štruktúre krvácavých bolezneyu deti sú najviac často nájdené vazopatii. Vazopatii - to sbornayagruppa v spolupráci toruyu zahŕňajú nasledovné ochorenia:
1. hypovitaminóza vitamín C.
2. Sietnica angiomatóza
3. Easy dedičná purpura
4. Henoch choroby (rovnako ako hemoragické vaskulitídy, kapillyarotok-sykóze, Medzinárodná klasifikácia chorôb alergické purpury).

patogenézy
Patogenéza chorobný Henoch purpura je immunopatologicheskiypro Cess. V skutočnosti v tomto stave hovoríme o 3. tipeallergicheskih reakcií - Arthus javu.
Existuje určitá podanie antigénu do tela. Ak izbytkapostupleniya antigén na jednej strane a niektoré nezrelosť immunnyhsistem druhé, čo-Thoraya schopný aktívne pridružený antigén ivyvesti jeho časť antigén Poche-mu-pozorovanie je uložená na endoteliisosuda (mikrokapilárne). Kombinovať antigénu s antigén-protilátka, reakcia protilátka-iidet s prístupovým com plementa. Prietom mikropretsipitaty vytvorené, čo vedie k narušeniu gemodi-Namiki mikrovaskulárnych, poruchy priepustnosť kanálu. Podvliyani-em faktory komplementu poškodené trati, povyshaetsyapronitsaemost (teda obsah nádoby počas propotevanie vneshnyuyusredu). Vzhľadom k tomu, že sa mikro-rotromboz poškodenie krvných formennyeelementy najmä neutrofily vám, deliace povrezhdayuschihfaktorov (lysozomálnej enzým), ktorý Naru-sekundárne pokrčeniu kapilárnej tselostnoststenki. To všetko vedie k ischémii, porušenie pi taniyaorgana.
Je dokázané, že najdôležitejšia odkaz v patogenéze tohto ochorenia yavlyaetsyatakzhe porušenie zrážajúcej faktor giperkoagulyatsieys jednou rukou, a so zlyhaním fibrinolytickej funktsiis druhej strane, čo zase zvyšuje krvácania.
Alergická reakcia vyvolaná alergény, ktoré popadayutv telo. V štruktúre alergénov v prvom rade sú infektsionnyeallergeny: streptomycín-kok, Staphylococcus. Ako alergény takzhemogut slúži nutričných faktorov, chemické faktory, lekarstva.Eto ukázal fakty z histórie: niekde po dobu 2-3 týždňov dopoyavleniya príznaky zvýšeného krvácania dieťaťa alebo perenesinfektsiyu alebo vzal nejaké lieky alebo upotreblyalka Kie výrobky-či. Pri štúdiu histórie života a choroby Udet tejto PATH-logiey nedokáže si uvedomiť nasledujúce: Niekto tosimptomy zvýšenej krvácavosti-sti vznikol po podchladenie, po fyzickej alebo psychickej ujmy. Preto je mneniechto tieto faktory znižujú celkový odpor, vrátane immunologicheskuyui spúšťací choroby buď ako parallergii (tj ko-GDS boleznrazvivaetsya prechádzajúci fázu senzibilizácie).
Toto ochorenie sa považuje za kvôli dedičné, autozomálne to nasleduetsyapo typ retsesivnomu. Stretli sa rovnakou frekvenciou umalchikov a panenského-check. Väčšina epizód tohto nablyudayutvesnoy ochorenia a padajú častejšie u detí predškolského a školského veku.
vaskulárne lézie proces môže byť systematický, nochasche všetky (vo väčšine prípadov) je lokalizovaná v ramkahodnoy akýkoľvek systém. Táto okolnosť dáva osnovanievydelit niekoľko klinických foriem ochorení.
Klasifikácia
1. Klinická forma
· koža
· kĺbovej
· brušnej
· obličkovej
· srdcové
· zmiešané
2. Podľa stupňa závažnosti
· light
· Stredná závažnosť
· ťažká
3. obdobia (alebo fázy)
· Aktívna fáza
· Fáza odzneli
· Remisia fázy
4. Adrift
Akútne (príznaky sú pozorované v priebehu 1,5 - 2 mesiace)
· Subakútna (príznaky ochorenia sú pozorované medzi 2 a 6 mesiacov).
· Chronická (6 alebo viac)
Je dôležité naučiť sa posúdiť závažnosť a priebeh, prečo závislí liečbu.

CLINIC
· Kožné charakterizované výskytom predovšetkým na razgibatelnyhi bočných plochách dolných končatín, zadku a zriedka znova natulovische morragicheskoy vyrážky, pričom rozmery prosa zernado 5 ko-cent vás. Papulózne-makulezno. Niekedy sypbespokoit svrbenie. Sochou elementy roztavení s opuchom holene, nohy, naruzhnyhpolovyh orgánov vek, typ angioedému. Hemoragické prvkov ťažších prípadoch nekrotizujúci že NE-chcieť nastaviť jednu z kriterievtyazhesti ochorení. Po BPE-názov položky zmizne, a potom opakovanie. To možno retsidiviruemost sprovotsirovananarusheniem motorový režim, stravu a ďalšie.
· Articulare forma. Patologický proces často vovlekayutsyakrupnye kĺby. Základom kĺbovej syndróm spočíva propotevanieserozno-hemoragická tekutiny do dutiny a synovia periartikulyar CELÉ tkaniva. Pamätať kliniku kĺbovej sindromaochen easy - príznaky, ktoré Kie rovnako ako reuma: často porazhayutsyakrupnye kĺby, kĺby navonok zväčšené, bolesť a vseeto ​​prechádza bez akéhokoľvek - akýchkoľvek následkov. Na vrchole protsessaochen značne znepokojený bolesť, dieťa je nútená vziať-ing polozhenie.Sustavy opuchnuté, bolestivé na pohmat.
· Brucha. Podkladové serózna propotevanie - gemorragicheskoyzhidkosti v sliznici tráviaceho traktu. Clinic: bolesť vzhivote, doba napätie ochranné Viti prednej brušnej stenki.Dispepticheskie javy: vracanie, niekedy krvavé, kvapalné stolice Skrova. Tieto deti často pop-dávať chirurgov, alebo na klinike infektsionnyystatsionar akékoľvek Gast-roenterita. Ak rebenokpopadaet na chirurgickom oddelení, diagnóza sa vykonáva v vremyalaparotomii.
· Podľa literatúry v 30-40% prípadov symptómov vstup Kriza poyavlyaetsyapochechnaya obličkovej krvácanie s posleduyuschimpoyavleni-om príznaky hemoragickej nefritídy
· Bohužiaľ možné neurogénna symptómy ochorenia, kde je krvácanie do mozgu štruktúry ilispinnogo. V tomto prípade je možné vznik periférne ochrnutie, afázia, epileptiformné kŕče.
Popísať srdcové formu, ako keď patogénne igistologicheskie rovnaká zmena srdce membrán. Prietom pozorovalo rozšírenie gra-down srdca, zníženie krvného tlaku.

prísnosť
1. Mierne: zvyčajne mizivou kožné forma mozhetsochetatsya s bolesťou brucha.
2. Stredná: ako pravidlo, spoločné formy alebo izolirovannayaabdomi-rodní formu.
3. Hmotnosť: Spravidla je to v kombinácii pre lokalizáciu formy: závažné kožné lézie + poškodenie obličiek, centrálneho nervového systému, srdca, atď.

diagnóza
Základom pre diagnózu ochorenia, je Henoch-Schonleinova purpura detekcia klinicheskihsimptomov a laboratórne metódy.

laboratórna diagnostika
CBC: zníženie množstva červených krviniek, hemoglobín, index farby, anizocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, neytrofilezso Ľavý Shift zrýchlené ESR
Proteinogramma: zníženie alfa-globulínov, zvýšená gamaglobulíny nekotoryhfraktsy

Pri popise patogenézy, sme uviedli, že jeden z prvkov, patogenezayavlyaet Xia hyperkoagulovatelné vývoja, takže je odinkritery Laboratórna-termín diagnostika: štúdie čas svertyvaniyakrovi (v chorobe Henoch purpura, je zmenšený). Za normálnych okolností svertyvanienachinaetsya na 8. a končí nasledujúci po 10. minúte. Použite metodyopredeleniya zrážanie na sklo, a Lee-White (krv berutiz žily).

Moderné metódy liečenia chorôb Schönleinova-Henoch.
MODE: na vrchole ochorenia prísneho režimu posteli. Rasshiryayutrezhim keď symptómy nadmerné krvácanie sú znížené.
Diéta: pretože nutričné ​​faktory môžu pôsobiť ako spúšťač, aj keď nie je žiadna história intoleranciou k istej potraviny produktovrekomenduet Xia výnimkou obligátne potravinových alergénov (mlieko, vajcia, atď.)
TERAPIE:
· Problém s protiinfekčné terapia je rozhodnuté o obstoyatelstvam.No nesmieme zabudnúť, že antibiotiká sú tiež provotsiruyuschimifaktorami.
· Vitamínové prípravky: Vitamín C, rutín, vápnik
· Antihistaminiká
· Vo všetkých prípadoch, bez ohľadu na závažnosti ochorenia naznachaetsyageparin v dávke 150 až 500 IU. / Kg / deň v štyroch podania. Heparín vvodyatpodkozhno v Oblas minút brucho. V miernej heparín podávané vtechenie 10-14 dní. Keď sa stredná závažnosti a tyazheloyforme heparín podávané vnútrožilovo Tecau nastavený prvé 2-3 dni Azat podkožne po dobu jedného mesiaca -1.5. Podbiraetsyaindividualno kritérium dávka, účinnosť v tomto prípade je BPE-myasvertyvaniya, ktorá by sa mala znížiť.
· Pri stredne ťažké a ťažké formy tiež použitý prednizolón po0.5 - 0,7 mg na kg denne počas 5 dní, potom sa 5-d-starý pauzu, potom stráviť viac kurz 5 dní a tak ďalej dodostizheniya efektu.
· V niektorých prípadoch, najmä pri chronickej recidivujúce formahmozhno je-polzovat prípravky aminohinolinovogo číslo: rezohin atď plakvinil že majú immunnosupressivnym, protizápalové, analgetické účinnosti, sv ..
· Tiež so stredne ťažkými až ťažkými formami môžu podklyuchitantiaggreganty (Trentalu).
· Môžete tiež použiť plazmaferéza, hemosorpce, enterosorpce.
Vo väčšine prípadov je možné zastaviť prvý zhiznirebenka kríze a že ich môže zastaviť, ale usloviichto ste dosiahli remisiu, pre-vodilas regeneračné terapii, vykonávané rehabilitácie chronické ohnísk nákazy. Neobhodimoizbegat podávanie sera.

thrombocytopathy
V rámci vydania koncept trombocytopatia:
1. trombocytopenická forma
2. Možnosti pri krvných doštičiek v normálnych a krovotochivostiest symptómy (thrombasthenia, von Willebrandovho choroba, atď.)
Hlavné forma patológie patrí trombocytopénia - Verlgofa ochorenia (trombo-tsitopenichesky purpura).
Klasifikácia
O pôvode izolovaných vrodených a získaných formách.
V srdci vrodené varianty Verlgofa ochorenia je todefekt Trom-botsitov. Táto vada sa môže týkať fermentnyhsistem membráne ing poistiť dôležité funkcie doštičiek. Tento defektprivodit skrátiť prietokovú rýchlosť doštičiek života. Pod vliyaniemkakih akýchkoľvek vonkajších faktorov devel-OZNAČUJE krízu.
Najbežnejšia získala forma, ktorá sa zreniyapatoge-Nez body rozdelené do 2 podskupín:
a. non-imúnna forma
b. imunitný forma
Non-imúnna forma - jedná sa o situáciu, keď sa ochorenie Verlgofa razvivaetsyavto hex na pozadí ochorenia, napríklad proti leukémii, anémia megaloblastiche-ných.
Imunitný formy: v patogenéze týchto foriem majú význam immunopatogeneticheskiemehanizmy. Tieto formy v závislosti od povahy protilátok orientirovannyhpro-TIV dosky sú rozdelené do 3 podskupín:
1. isoimmune forma
2. geteroimmunnye forma
3. autoimunitné formy
Variantné formy choroby isoimmune Verlgofa - je niekde patogeneticheskiana log-hemolytickej choroby novorodencov, keď platsentuiz telom matky na plod dostáva protilátky na krvné doštičky ploda.Antitela spadajú do kanála, je antigén antitelos antigén (krvné doštičky).
Geteroimmunnaya forma: jedná sa o možnosť, kedy je membrána trombotsitaosedaet vírus drog a vytvorí haptén prostriedok sedenie v tele znova Benke začne produkovať antitelana tieto haptény.
Autoimunitné formy: protilátky sú syntetizované v tele vo neizmennyytrombo-op (SLE, chronické hepatitídy).
geteroimmunnaya tvorí Najbežnejšou z týchto troch foriem.
klinické prejavy
Symptómy zvýšenej krvácavosti (rozdelené do 2 skupín):
1. krvácanie do kože a slizníc
2. krvácanie (zvyčajne sliznice). Tie môžu byf krvácanie v dutine.
Keď choroba krvácanie Verlgofa objavujú vo všetkých oddeleniach rôznych veľkostí. Vznik rozsiahlejšieho krvácanie svyazanos mikrotraumy kože, a je často petechiálne charakter.
Krvácanie tiež vzniknúť v provokácia: extrakcie zubov, tonzilekto-misia. Priťažujúce momenty môžu byť rovnaké chto choroba Henoch-Schonleinova purpura. Veľmi zriedkavo sa krvácanie mogutbyt vo vnútorných orgánoch a centrálneho nervového systému. Na rozdiel od ochorenia Henoch-Genohapri ochorenie Verlgofa žiadna bolesť syndróm-ma.

Video: LG + eniny Kidney Autoimunita Liečba pomocou transfer faktoru

diagnóza
Diagnóza nie je založená iba na klinickom kartiny.Chrezvy čaju dôležitý bod v diagnóze je laboratornyemetody di-agnostik:
· CBC: chudokrvnosť, zníženie počtu červených krviniek, gemoglo fazuľa, colour indexu, anizocytóza. ESR je zvyčajne normálne, z bielych krviniek, tam je zvyčajne žiadna zmena.
· Stanovenie počtu krvných doštičiek - má väčší diagnosticheskoeznache-set. V zásade krvácanie symptómy môžu poyavitsyauzhe pri súčasnom znížení počtu krvných doštičiek do 100 tis. V 1 ml.
· Vyšetrovanie krvácavosti: dobu krvácania je predĺžený (zvyčajne 2-4 Duke)
· Štúdia zatiahnutie krvné zrazeniny: Verlgofanarushaetsya choroba, niekedy nie je zatiahnutie
· Príznaky Kontrola postroje Hammer symptóm príznak pinch
Všetky tieto zmeny tak, že doštičky sú zapojené nielen v trombotsitarnomzvene zastavenie krvácania, a to vo všetkých fázach zrážanie. Sootvetstvennonarusheniya sú na všetkých úrovniach hemostázy.
Formy choroby Verlgofa
Mierna forma: existuje krvácanie v koži len
Priemerná závažnosť: existuje krvácanie do kože, sliznice
Ťažká forma: tam sú hojné krvácanie a krovotecheniyaiz Ak kožné zistí.

LIEČBA
MODE: posteľ na zníženie nadmernej krvácanie symptómy
Diéta: ak existujú dôkazy o potravinovej alergie, je prirodzené nadodat gipoal-lergennuyu diéta
farmakoterapia:
1.During uhol hlavy, čo znamená, geteroimmunnaya formy leží naznachenieglyuko-kortikoidy. Podával v dávke 1 mg / kg telesnej hmotnosti za sutki.Chasche prednizolónu používané v 2 rozdelených dávkach (ráno a večer). Esliv 4-5 dní, žiadne ošetrenie účinok tejto dávky, potom dozuuvelichivayut 1,5 krát, že v pravom-lo, je dostatochnochtoby získať klinickú a hematologické účinky.
V každom prípade, že individuálne priebeh liečby, ale srednempri geteroimmunnyh forma predmetov je 4-6 týždňov. Ďalej nachinayutotmenyat prednizolón 15 mg za deň. Keď ste dosiahli podderzhivayuscheydozy (napríklad opatrenia, ktoré majú znížiť dávku znehodnotených prostriedkov nadopodnyat malou dávkou), pre-nizolon zrušiť len veľmi pomaly.
Glukokortikoidy sú používané aj pri autoimunitných formách, ale esliv 4 mesiace prednizolonoterapii nechcete dostať účinok, potom už nie je semi-čiť. V tomto prípade sa odporúča liečbu podklyuchitoperativnoe (pred-plniace-splenektómia otritsatelnoystoronoy čo je to, že po odstránení sleziny otmechaetsyasklonnost k infekciám, pomalý rozvoj, takže teraz odstránenie razrabotanachastichnoe sleziny).

Video: Bradykardia u detí

2. Tiež sa volá vitamínu C, rutinu, doplnkov vápnika.
Spravidla správnej terapie zlyháva dostichdlitelnoy opätovné poslanie.
Prevencia je rovnaký ako v chorobe Henoch purpura.

Koagulopatie.
Skupina krvácavých porúch zahŕňajú:
1. Hemofília A, B, C,
2. psevdogeomfiliya (hypoprotrombinémii, gipoproaktselerinemiya, gipokonverti-nemí, afibrinogenemia, atď.)
3. hemoragické ochorenie spôsobené nadmernou antikoagulyantovkrovi.
Hemofília A je spôsobená deficitom antigemofilicheskogo globulín (VIIIfaktor zrážanlivosť).
Hemofília B je spôsobená deficitom koagulačného faktora IX.
Hemofília C spôsobené nedostatkom koagulačný faktor XI (Rosenthal faktor), pre-Tek najviac.
Hemofília A a B - geneticky podmienených ochorení, peredayutsyastsep-Lenno X-viazaná, autozomálne retsesivno).
Hemofília C sa prenáša autozomálne dominantné (a trpia zhenschinyi mužov).

V srdci zvýšenej krvácavosti je faktormi sa deficit svertyvaniyakrovi. Provokovať bod je vždy trauma (fyzické), tj. porušenie TSE odboru integrity sliznice a kožu.

Pre hemofíliou má vlastnosti:
1. krvácanie nenastane bezprostredne po úraze, s neskorším 2-3chasa
2. závažnosť zranení nedostatočne krvácanie
3. Trvanie krvácanie do niekoľkých hodín alebo dní.
4. sa zrazenina, ale krv stále prúdi (netesnosti).
5. Je tam krvácanie do svalov, kĺbov, v vnutrennieorgany.
6. Krvácanie sa môže pohybovať od jedného a toho istého miesta (krovotechenieretsidi-viruet).
Krvácanie do svalov dochádza z dôvodu syndrómu bolesti idetrastyazhenie svaly, kompresia nervových zakončení. Pri strate gemartrozahnablyudaetsya fib-šírka vytvorené Spikes sinovialnoyobolochki, kalcifikácie. Zriedka proish-dit krvácanie v golovnoymozga, vnútorné orgány.
LIEČBA
Liečba spočíva v miestnej a celková:
Lokálna liečba: Lapis, chlorid železitý, efedrín obväzy, trombín huba materské mlieko. Ak je to potrebné, použiť atravmaticheskieigly, tenký steh.
Všeobecné zaobchádzanie: použiť, ak miestne nepomôže.
V hemofílie A: transfúzie citrátovej krvi, kryoprecipitátu.
V hemofília B, C za použitia transfúziu krvnej plazmy, kryoprecipitátu koncentrátu koagulačných faktorov.
Keď gemoatrozah vykonávať spoločnú prerazení sa zavedením hydrokortizónu, aby sa zabránilo rozvoju gemartritu.