Endokrinologiyadiffuzny toxická struma

URL

Gravesovej tyreotoxikóza zobproyavlyaetsya proti zvýšeniu štítnej oftalmopatii a kožných lézií (pretibiální myxedém). Kazhdyyiz tieto tri zložky otdvuh ochorenie vyvíja nezávisle na ostatných, môže byť viac či menej výrazné alebo voobscheotsutstvovat. Gravesova choroba - najčastejší prichinatireotoksikoza.
synonymá: struma diffusa thyreotoxica, Gravesova choroba, Gravesova choroba.

Epidemiológia a etiológie
kmitočet
kožné lézie pozorovala u 5% pacientov.
vek
20-40 rokov.
závod
Dedičná predispozícia opredelyaetsyanalichiem určitej alely HLA. V bielych pacientov s povyshennoychastotoy našiel HLA-B8 a HLA-DRw3, japonská - HLA-Bw36, čínska - HLA-Bw46.
Paul
Ženy trpia viac.
etiológie
Autoimunitné ochorenia. Je príčina neznáma.
komorbidity
Chronická lymfocytárnej thyroiditis, B12-defitsitnayaanemiya vitiligo.

histórie
Začať pretibiální myxedema
Polovica pacientov - v stredu zabolevaniya- udrugoy polovice - po liečbe.
sťažnosti
Svrbenie, potenie, tepelná intolerancia.
celkový stav
Podráždenosť, emočná labilita, nespavosť, tras (najmä mladých ľudí). úbytok hmotnosti napriek napovyshenny chuť k jedlu. Starší pacienti často obavy o dýchavičnosť, búšenie srdca, angina pectoris.
rodinná anamnéza
Príbuzní často trpia inú autoimmunnymizabolevaniyami: chronické lymfocytárnej tyreoiditidy, B12-defitsitnoyanemiey.

lekárska prehliadka
vzhľad
Pacienti sú nepokojný, podráždený, trevozhny.Litso ružové dlane sú spotený a horúce.
koža
Koža je horúce a vlhké, zamatové, gladkaya.Povyshennaya potenie dlane a chodidlá.
Prvky vyrážky. Pretibiální myxedém (myxedém): prvé husté papuly alebo plaky, raspolozhennyeasimmetrichno na oboch nohách. Ohniská rast, zlúčiť a tyazhelyhsluchayah pokrývajú celý povrch zadných nôh a chodidiel (viď obr. 5), obezobrazhivaya nôh. Postihnutá koža je hladká na prvom mieste a následne napominaetkozhuru apelsina- jej povrch sa stáva Warty.
Farbu. Nezmenila ani ružová, červená, fialová.
Pohmat. Ložiská plotnye- okruzhayuschayakozha opuchnuté, ale citlivé na tlak jamy zostane.
Lokalizácia. Prvá - predné poverhnostgoleney, potom lézie úplne pokrýva holene a zadné poverhnoststop- občas - mediálny povrch predlaktia.
vlasy
V rámci lézií - hypertrichózy. Úplne - tenké a mäkké vlasy s poškodenou štruktúrou. Neredko- difúzna alopécia.
nechty
Onycholýza (klinec Plummer) nogtyavolnisty voľným okrajom a je ohnutý smerom nahor. Hypertrofickou osteoartropatiya- deformácie dlhých kostí a článkov prstov splatnosti periostalnogokosteobrazovaniya. Klince stáť podobný hodinovým sklom, prsty - s paličky (Obrázok 5).

štítnaJednotný nárast celej štítnej žľazy alebo tolkoodnoy podielu. Na štítnej žľazy často auscultated sosudistyyshum.oči
Príznaky ochorenia oka: horné lag viečko pri vzglyadevniz, pás sclera nad dúhovky, bližšie (obrázok 5), exophthalmos, oftalmoplegie, chemóza, zápal spojiviek, periorbitalnyyotek. Komplikácie: ulcerácia rohovky, očné neuritída a atrofia zritelnogonerva. Malígny exophthalmos slabosť glazodvigatelnyhmyshts, obmedzenie pohybu očnej buľvy nahor a von narusheniekonvergentsii, strabizmu, diplopia.
obehový systém
Fibrilácia predsiení (najčastejšie - fibrilácia predsiení), systolický šelest.
Psihicheskiystatus
Úzkosť, depresia.

diferenciálnej diagnostikapretibiální myxedema
Edém, varikoznayaekzema, Warty forma elefantiáza, hlbokých mykóz.
tyreotoxikóza
úzkostné poruchy, metastatické zlokachestvennyeopuholi, cirhóza, hyperparatyreózy sprue, myasthenia gravis, progressiruyuschayamiopatiya, feochromocytóm.

ďalšie štúdie

Vyšetrovanie schitovidnoyzhelezy funkcie

• Zvýšené vychytávanie v radioaktivnogoyoda štítnej žľazy. Zvýšené hladiny príjmu tyroxín a triyodtironinav sérum trijodtyroninu živice a vysporiadanie svobodnyytiroksin.
• Protilátky proti štítnej žľaze.

patológie kožePretibiální myxedém: opuch a razvoloknenie puchkovkollagena, hviezdicovité fibroblasty. Akumulácia a hyalurónová hondroitinsernoykislot v lézií a normálnu pleť.

patogenézyPredpokladá sa, že v jadre ochorení sú autoimunitné narusheniya.Diffuzny toxická struma, chronická lymfocytárnej thyroiditis, primárne idiopatická hypotyreóza, zrejme tesne vzaimosvyazany.Tak, u niektorých pacientov s difúznou toxické strumy v dalneyshemrazvivaetsya chronickej lymfocytárnej tyreoiditidy, a naopak. Vkrovi basedowian objavia tireostimuliruyuschieantitela. Je - autoprotilátky proti receptoru TSH, ktoré otnosyatsyak triedy IgG. Interakcia s receptormi TSH protilátky stimuliruyutsekretsiyu hormónov štítnej žľazy. Ochorenie patogenézy pretibiální miksedemyi oko je nejasný. Predpokladá sa, že sa vyskytuje v raste krvných tsitokinyili faktory indukujú proliferáciu fibroblastov a usilennuyuproduktsiyu glykozaminoglykánov.

liečbatyreotoxikóza
Antithyreoidika blokujúce syntézu tireoidnyhgormonov. Medzisúčet resekcia štítnej žľazy alebo rádioaktívny jód razrushenieee.
oftalmopatii
V miernych prípadoch - pri symptomatickej liečbe-tyazhelyh- prednizón perorálne (počiatočná dávka 100 až 120 mg / deň, po uluchsheniyapostepenno znížiť na 5 mg / deň). Ožiarenie z očnej jamky. Hirurgicheskayadekompressiya orbit.
pretibiální myxedema
Okluzívny obväzy s kortikosteroidmi pre neskolkihmesyatsev. Malé dávky dovnútra kortikosteroidy (prednizón 5 mg / deň orálne).