Eozinofilná granulóm kosti: Liečba

Epidemiológia eozinofilná Granuloma kosti

Eozinofilná granulóm kosti postihuje deti, dospievajúcich a mladých dospelých (väčšinou až 30 rokov) a u mužov častejšie ako ženy.

Histológie a patogenézy eozinofilná Granuloma kosti

Eozinofilná granulóm kosť je jedným z klinických jednotiek, ktoré patria do LCG (predtým známy ako "histiocytózou X»), čo predstavuje približne 70% prípadov. EG - najviac benígna formu tečúcou LCG obmedzený, zvyčajne len kostnej kostru. Zvyšné dve formy: choroba Letterer-Ziba a choroby Henda Shyullera-Christian (bone xanthelasmatosis) - vplyv na deti a sú považované za špeciálne príručky. V srdci všetkých troch foriem je spoločný patologický proces. Konkrétne Morfologické znaky tejto skupiny ochorení, je prítomnosť v léziách langergansovyh bunky - histiocyty s typickými inklúzií v cytoplazme (Langerhansove granule), detekovateľných pomocou elektrónovej mikroskopie.

Video: Zubné ošetrenie, odstránenie infikovaných zubov pri zachovaní objemu kosti dolnej čeľuste

• Proces začína proliferáciu histiocytov, ktorá sa vykonáva priamo kostnú resorpciu.
• Potom kostnej drene priestor eozinofilných leukocytov infiltrované s prímesou neutrofilov, lymfocytov a veľkých buniek (granulóm krok).
• Počas obdobia spätného vývoja sa často objavujú zhluky penové bunky.

Všetky tri stupne sa môžu predkladať súčasne v léziu a eozinofily, v zriedkavých prípadoch, no. Etiológia je neznáma LCG, mnohí autori vidia to ako prejav patológie imunitného systému.

Video: Rzayev R.M. Cholesterol granulóm skalné

V 70-80% prípadov je jediný deštrukcia centrum EG kosti, v iných - násobok ohniská. Najčastejšie postihnuté lebka, dolná čeľusť, chrbtica, rebrá, panvu, dlhé kosti. U dospelých, prevládajúci lézie plochých kostí. Lebka lézie sú lokalizované prevažne v stupníc frontálny kosti a parietálnych kostí v chrbtici, spravidla - v orgánoch hrudnej a bedrovej chrbtice. V dlhých kostí zmeny nastanú v diafýzy a metafýzy, epiphysis sú zriedka postihnuté, a hlavne u detí. EG je tiež nájdený v hrudnej kosti, kľúčnu kosť a krátkymi rúrkovými kostí.

Rozmery ložiská eozinofilná Granuloma kosti môže byť na krátku dobu, aby sa rast, a "vychytávať" rieši. Ale obvykle po detekcii reproduktor EG výsledky komory má za následok zníženie jeho rozmerov, vzhľad osteoskleroticheskogo halogénom alebo kostnej sept vnútri krbu. V lézií dlhých kostí perioste vrstvenie prirovnané zahusťovanie kortikálnej vrstvy, a po určitej dobe je prekvapivo úplné uzdravenie tvaru, hrúbky a štruktúry kostí. U malých detí, s obrázkom stavce Planej obnovený a výškou tiel stavcov. Čím mladší pacient, tým dokonalejší môže byť oživenie. Platí pravidlo, že všetko sa deje bez akéhokoľvek ošetrenia. S najväčšou pravdepodobnosťou to je dôvod, prečo "help" rôzne spôsoby liečby: rádioterapie, chemoterapia, alebo populárny v posledných rokoch sa zavedením glukokortikoidov v stredu po biopsiu. Liečba je nutná v zriedkavých prípadoch u pacientov s veľmi silnou bolesťou, patologickú fraktúrou pod hrozbou, nestabilita nastane po patologické zlomeniny stavca alebo vzácnych neurologických porúch. Avšak, hojenie kostných lézií nie je vždy liek, pretože u niektorých pacientov sa objavujú nové vrecká a sú spojené extraskeletal zmien. To zvyčajne dochádza počas 1-2 rokov po začiatku prvého ohniska a niekedy predĺžená na 10 rokov.

Príznaky a diagnóza eozinofilná Granuloma kosti

workup

Eozinofilná granulóm kosti môžu byť asymptomatické, alebo prejavuje bolesť a opuch. Avšak, celkový stav pacienta, zatiaľ čo trpia relatívne málo, a bolesť zriedka dosahuje vysokej intenzity, a môže byť úplne chýbať. Vyznačuje tým rozdielom medzi významných morfologických (X-ray) zmeny a miernymi klinickými prejavmi. Ak to má vplyv na chrbticu neurologické poruchy sú zriedkavé.

rádiodiagnostika

Röntgenová snímka sa vyznačuje deštruktívne zmeny v závislosti od umiestnenia. Plochý kosti zničenie pareniska jasne definované a má oválny tvar. Často je kladený dôraz komplikovanejšia tvar, a polycyklické obrysy, čo znamená jeho multicentrickej pôvod. Vyhňa doska preniká kompaktné (vonkajšie), typicky vo väčšej miere, a pôsobí ako krycia mäkké tkanivá, čo spôsobuje miestne zosilnenie z nich. Nerovnomerné zničenie dĺžka vonkajšie a vnútorné dosky kompaktných calvarial kostí často sa objaví ako ohnisko zdvojnásobí obvody - (obr. 4.24), príznak "ústnej dutiny". Sklerotický lem okolo obvodu nisteje je zvyčajne chýba. V stredu ohniska deštruktívne kostnej calvarial možno vidieť dochované kosti časť - tzv kuňka pohlcovanie. Niekedy obraz doplnený prítomnosťou susedných menších deštruktívnych poškodenia (lézie) satelitov. S porážkou čeľuste s ohniskami v blízkosti zubných koreňov sa môže objaviť obraz "plávajúce zuby".

Diafýzy a metafýza dlhých kostí odhalilo centrálne umiestnenou relatívne dobre vymedzený deštruktívne nístěj spôsobuje oblúkovité povrchové chyby na endokortikalnoy kompaktný látky s jeho miestny stenčenie. tak často existujú náznaky multicentrické (vrúbkovaný tvar družice centra). vyznačujúci sa tým, lineárne alebo lamelárne perioste reakcie na tomto mieste. boli pozorované záchvaty.

V chrbtici u detí obraz stavci plana - sploštená tela stavca až konvergencie horných a dolných blokovacích doštičiek v takmer úplné zničenie hubovité látky. Tento proces môže ísť pešo oblúka. Medzistavcové platničky sú neznižuje, naopak, oni sú často výška zvyšuje. Paravertebrálne mäkké tkanivá môže byť zosilnená zložky samotnej a granulómy dôsledku edému sprievodné patologické stlačenie stavcového tela mäkkých tkanív.

Video: Elena Malysheva. Liečba trieslovinové granulómu

Dôležitou úlohou lekára - objasnenie rozsahu lézie. Niekedy oligosymptomatická identifikovať lézie s typickým obraz umožňuje rozlúštiť podstatu prvotnej identifikácii atypických ohňa. Okrem toho je užitočné mať celkový obraz pre základné sledovanie choroby. Kostná scan nemôže byť skríningové metódy, pretože menej citlivé než röntgenového žiarenia, detekcia poškodenia kosti EG. Existuje množstvo správ o falošne negatívnych výsledkov tohto spôsobu, ktorý je vysvetlený pomocou čisto deštruktívnej povahy ochorenia. Screening s eozinofilné granulóm kosti MRI na väčšinu celých skenerov tela CT k dispozícii. Preto sa v praxi, najprijateľnejšie metóda - kombinácia lebečnej rádiografiu, panvy, hrudníka, bedra a ramenné kosti aspoň jedným výstupkom a MRI chrbtice (T1-vážených obrazoch alebo stre-). Samozrejme, vizualizácia, by mali podľa ktorejkoľvek časti tela, z ktorej je aj sebemenší klinické prejavy.

MRI signál kostnej eozinofilná granulóm nešpecifické on izointensiven svaly na T1-posudzované obrazy a T2 na giperintensiven vážených obrazoch. To označilo opuch okolité kostnej drene, a lokalizáciu v dlhých kostí a mäkkých tkanív opuchu paraossalnyh. Signál lézie, rovnako ako pole reaktívne edém, zvýšená po kontrastu.

diferenciálnej diagnostika

Vzhľadom k tomu, X-ray vzor, ​​kedy sa choroba Henda-Shyullera-Christian sa skladá z rovnakých prvkov, obe formy nie je vždy ľahké odlíšiť, a to najmä u detí. Ale v niektorých prípadoch, u dospelých pacientov kostnej lézie typické príznaky a priebeh eozinofilná granulóm kosti, dochádza k zmenám v pľúcnej alebo diabetes insipidus, čo svedčí o pridelení umelosť divízií nozologické lcg a existenciu prechodné formy.

Diferenciálna diagnostika osamelé fokálnej eozinofilné kostnej granulómu v plochých kostí držaných myelómu (rôzne starobe, klinické a laboratórne výsledky), hemangiom, PD, a v dlhých kostí - so zápalovými chorobami, Ewingov sarkóm, lymfóm. X-ray obraz často stačí len orientačné, aj keď niekedy ťažké odlíšiť od EG Ewingov sarkóm. Niekoľko kostrové zranenia, musí byť rozlíšená myelóm, karcinóm metastázujúce, lymfóm, hyperparathyroid osteodystrofia, PD, Gaucherovej choroby.