Žiarenie dysplázia: príčiny, príznaky, liečba

Žiarenie dysplázia (žiarenie clubhand).

Nedostatok dlhšej radiálne strane nosníka, ktoré majú byť ovplyvnené všetky mäkkých tkanív a kostry. Najčastejšie porušovania patrí predlaktia, zápästia, ruku. Žiarenie dysplázia je zvyčajne spojená s hypoplázia palca. VÝNIMKA: trombocytopénia - syndróm neprítomnosti polomeru s normálnou prvého prsta.

převládání

1 v 30,000 až 1 z 100.000 živo narodených detí
Boys > dievčatá
doprava > ľavý
V polovici prípadov, bilaterálne ochorenia
Anomálie polomeru je prítomná u 50% pacientov s hypoplázia palca.

dôvody

sporadický
syndromic
teratogénne
Talidomid (sedatívum)
kyselina valproová
žiarenie

polypathia

Sú bežné a sú syndromic a nonsyndromic

ochorenie krvi

Fanconiho anémia

Autozomálne recesívny dedičnosť
Anémia, trombocytopénia, leukopénia
Vrodené chyby srdca, obličiek, zažívacieho traktu
Oneskorenie mentálneho vývoja v 20% prípadov
Hypoplázia / neprítomnosť palca v 80% prípadov
Radiačná dysplázia v 20%

Trombocytopénia - neprítomnosť polomeru (TAR) syndróm

autozomálne recesívny
Trombocytopénia a leukocytóza
Bilaterálne aplázia polomeru, ale prvý prst je prítomný
Anomálie srdca, zažívacieho traktu a kostí
Normálne inteligencie v 90% prípadov

srdcová choroba

Holt-Oram syndróm

Autozomálne dominantné dedičnosť
Predsieňového septa vada u jednej tretiny pacientov
Trehfalangovy prvý prst
radiácie dysplázia
radioulnárního synostózy

Choroby maxilofaciálna oblasti

Rázštep pery v 7% prípadov žiarenia dysplázia.

ochorenia chrbtice

VACTERL (Vater)

V spinálnej abnormality
A análny atrézia
S abnormalitami kardiovaskulárneho systému
T traheoezofagealnaya fistuly
R obličkovej anomálie
vady L končatiny

non-syndromic choroba

koža

aschistodactylia

kostra

Trehfalangovy prvý prst
radioulnárního synostózy
Sprengel je deformita
skolióza
Vrodené vykĺbenie bedier
konská noha

neurologická

hydrocefalus
hluchota

srdcové

Video: Elena Malysheva. Liečba cervikálna dysplázia

Rázštep arteriálnej potrubia
Defekt komorového septa

Zhelulochno trakt

Pažeráka, priedušnice fistula
Aproctia

klasifikácia

Klasifikácia žiarenia dysplázia Bayne a Klug

Typ 1 polomer je kratšia ulnárny
Typu 2 hypoplázia distálnom rádiu
Typ 3 Absencia polomeru
Typ 4 úplná absencia polomeru

převládání

Typ 4 (66%)
typ 1
typ 3
typ 2

Príznaky a znaky

Bent zápästia s supinácia a radiálne odchýlky zápästia.

kostra

Nedostatočná radiálne kosti hypoplázia stredné až nie, v závislosti od typu.
Fibrotické "zárodočné" je vlákno z vláknité tkaniva, mezenchýme zvyšok spracuje distálnej polomer, ktorý sa môže rozprestierať od proximálnej časti zápästia na predlaktí, čo spôsobuje progresívnu deformáciu.
Skrátenie dĺžky predlaktia ulny asi 60% normálu.
Zakrivené ulna v typu 3 a 4.
Humeru môže byť skrátená na vady distálnej časti, ktorá je príčinou zníženie rozsahu pohybu lakťového kĺbu.
Absencia zápästí. Zhoršená artikulácia lakťová kosti s zápästia kostí a bez trojuholníkový komplex Fibre-chrupavky.
Hypoplázia zápästia, s absenciou alebo hypopláziu kostnej lichobežníka a člnkové kosti.
Hypoplázia alebo absencia palca.
Abnormálne tuhosť trehfalangovyh prsty so zlepšením lúča v smere lakťa.

svaly

Anomálie svalov závisí na stupni vyspelosť polomere

Chýbajúce alebo nerozvinutých svaly:

Predlaktie: pronator teres sval, ramenný-ray
Externý flexors: flexor carpi radialis sval, dlhoročnou flexor palce
Externý extensors: dlhé a krátke radiálne zápästia extenzormi, extensor malíčku, druhý prst extensor vlastné
Externé svaly palca: longus, únosca prvý prst, dlhý a krátky extensor palca
Elevácia palca svalov: krátky abduktory prvého prsta, krátky flexoru palca, je v kontraste s svalu

Povrchné flexor digitorum často miešal s hlbokým digitálnym ohýbača. Možno absencia hlbokého ohýbača druhého prsta. Flexor carpi ulnaris a lakťová nerv innervating svaly svojich rúk, sú zvyčajne prítomné.

nervy

Lakťová nerv je zvyčajne normálne
Musculocutaneous nerv je zvyčajne chýba, stredná nerv zásobuje svaly predného krytu rameno
Radiálne nerv zvyčajne končí v lakti
Stredná nerv poskytuje všeobecne radiálne citlivosť strane ruky a predlaktia.

cievy

Brachiálna tepna zvyčajne veľmi rozdelené
Lakťová tepna je zvyčajne prítomná
Radiálne tepna je zvyčajne chýba.

liečba

pediater konzultácie na posúdenie stavu na komorbidity.

Existujú tri spôsoby liečby, voľba závisí na pacienta a povaha deformácie

nezaobchádza

Zoznam kontraindikácií pre chirurgickej liečby viď nižšie.
Pri type je zabezpečené 1 zlepšenie vo väčšine prípadov pretiahnutie a dlahovanie.

Materská školenie preťahovanie a dlahovanie

Typu 1 a 2
Liečba by sa mala začať v novorodeneckom období.

operácie

Korekcia zápästia, keď je exprimovaný typu 2, 3 a 4.
Rozptýlenie predĺžené rameno v niektorých prípadoch, typu 2 a typu 3 a 4.
V prípade potreby ulna osteotómiu, pre 3. a 4. typu.

Kontraindikácie krokom

mierne anomálie
Ťažká súčasnej systémové ochorenie so zlou prognózou
Neliečená dospelých (niekto, kto sa rozrástla a prispôsobená deformácii)
Strata lakťového ohybu:
Usmernenej kefa nedosiahne ústach alebo perineálnej
V bilaterálne lézie s tuhosťou v spoločnom korekcie lakťom sa vykonáva iba jeden kefa
Ťažká mäkké tkanivá kontraktúra, obmedzené príležitosti nervy alebo remodelácia ciev.

Princípy chirurgickej liečby

korekcia deformity
Zníženie radiálnych a palmárno karpálneho posunutie
stabilizácie zápästia
Presunúť kefa v lakťovej kosti pri zachovaní pohybe v zápästí

Zväčšením dĺžky predlaktia

Aby sa zabránilo ďalšej poškodeniu zachovať príležitosti pre rast (už znížila).

Zlepšenie funkcie ruky

Zlepšiť zachytiť objekty, päsť-priľnavosť a trhal.

Ak je to potrebné pollitsizatsiya uskutočňuje iba po oprave zápästia.

externé vidlica

Pre všetkých dôležitosti vzhľadu by nemala byť považovaná za dôležitejšie ako funkcie, a to najmä u neliečených dospelých.

splintage

Pri vykonávaní všetkých činností potrebných dlahovanie v pooperačnom období.

prevádzková doba

zavčas

Do 6-9 mesiacov

Oprava zápästia v typu 3 a 4
predoperačnej rozptýlenie
Centralizácia / radializatsiya.

9-18 mesiacov

Pollitsizatsiya alebo iný spôsob rekonštrukcie prvý prst

neskoro

Ak je to potrebné, revízie opravy zápästia
Rozptýlenie predĺženie ulna
osteotomia ulny
Transpozícia šliach obnoviť opozičnej I prst.

operácie

predoperačnej rozptýlenie

Korekcia môže byť v prípade výpadku napätia a dlahovanie. Môže vyžadovať mobilizáciu klíčkov pri aplikácii zariadenia. korekcia Schopnosť zápästia bez napätia. Ďalšie predĺženie znižuje tlak na ulnárny epifýzy (s menej dysplázia) v závažných prípadoch. To znižuje potrebu odstránenia kosti v zápästí korekciu.

centralizácia

Resekcia centrálnej kosti zápästia k vytvoreniu vybranie pre ulna
Odstránenie chrupavky z distálneho konca ulny zachovanie rastové zóny
Uvedenie ulna v krabici a tyče fixáciu
vyváženie lakťa flexors a extenzorov zápästia
Zhoršuje rast zápästia.

Ralializatsiya

Pred tým, než operácia vyžaduje plnú korekciu pasívne zápästia
Niekedy je potrebné predoperačné rozptýlenie.
Zápästné kosť nie je resekcii
Druhý záprstia z jedného na osi lakťovej, pohybujúce sa na zápästie v smere žiarenia z fixačné tyče.
Keď budete potrebovať obnoviť rovnováhu šliach.
Môžete uložiť dĺžku nôh a rozsah pohybu v zápästí
Menej zranené zápästie a oblasti rastu lakťovej kosti.

Rozptýlenie predĺženia lakťovej kosti môže byť použitý pre korekciu dĺžky ulny a navrátenie do polohy zápästia.

Osteotomia ulny, sa vykonáva súčasne s nápravou zápästia alebo vyšší. Rozptýlenie predĺženie technika môže byť efektívne pre korekciu zakrivenie ulny.

Loktezapyastny artrolez vykonávaných na plný alebo takmer plný zrenia skeletu, u neliečených pacientov. V relapsu po deformácii predtým vykonaná operácia.