Vláknité dysplázia kosti (Braitseva choroba)

Ako vieme, veda a história môžu nielen spomenúť, ale tiež mať na pamäti.

V roku 1927 VR Braytsev na XIX kongrese ruských lekárov dal prvý podrobný opis presné klinických, rádiologických, mikroskopický obraz zmien kostí, povedal o mikroskopické štruktúry krbu vláknité dysplázia. On veril, že choroba je založený na "je odchýlka funkcie ... osteoblastov mezenchymálnych osteoblastov kostnej mezenchým vyrába hrubej stavbe". Z tohto dôvodu je nutné, aby sa dohodli s ETC. Vinogradova (1973), čo je oveľa väčší dôvod priradiť názov vláknité dysplázia kostnej VR Braitseva než volať to ochorenie alebo Lichtenštajnsko Liechtenstein-Jaffa, ktoré sú iba objasniť a ďalej vyvinutý pozíciu VR Braitseva.

VR Braytsev popísané vláknité dysplázia tiež v časopise "New chirurgia" (1928) a «Archív klinische chirurgov» (1928), tj 10 rokmi J. Lichtenstein, ktorý v roku 1938 informoval o tejto chorobe, a v roku 1942 bolo popísané 15 vlastných pozorovaní.

Je potrebné opraviť túto historickú nespravodlivosť: zásluha VR Braitseva v otvorení novej nozologických jednotky - vláknité dysplázia kosti - je zrejmé.

VR Braytsev v roku 1927 v XIX kongrese ruských lekárov tiež správu o miestne osteodystrofia - osteodystrophia fibróza localis (cystica). Povedal: "Lekári sú najmä záujem o praktickú stránku veci, ale uskutočniteľnosť chirurgických zákrokov v miestnom osteodystrofia môže byť založené iba na úplné jasnosti podstatu ochorenia." Dobre vedomí svetovej literatúry na túto tému, že na základe jeho vlastnej pozorovaní predložila tri nové originálne teóriu o pôvode, povahe choroby dáva vyniknúť ako nezávislý nozologických jednotky odôvodňuje dôvody pre rozvoj vláknitých cýst tkanív a odporučí liečbu. Popis morfologického obrazu vláknité dysplázia veľmi presne. Nakoniec uvádza nasledujúce zistenia.

1. Podstatou vláknitého osteodystrofie je funkčná abnormality mesenchymálního vývoja osteoblastov kostnej hmoty v priebehu embryonálneho obdobia, v dôsledku vytvára akúsi kosti vláknitým kostnej drene od začiatku, ktorý je schopný rásť a produkovať "osteoidu a kostnej neúplné typ".

2. Táto výnimka mezenchymálnych funkcia osteoblastov sa môže objaviť v izolovaných oblastiach jedinej kosti, môže byť rozšírená na celé kosti, a dokonca aj mnoho z kostí skeletu.

3. Rast väzivového tkaniva je aktívny, ale energia rastu v jednotlivých prípadoch líšiť. V niektorých prípadoch je tento proces prebieha potichu, pomaly, v iných - násilne, sprevádzaný veľkým polymorfizmu buniek, ktoré sú morfologicky bližšie k jeho sarkomatózní.

4. osamelý kostnej cysta, získané dáta mnoho autorov vyvinúť na osteodystrophia fibróza pôdy skvapalňovanie v dôsledku opuchu a centrálnymi fibrotických porastoch, a tiež možná na základe krvácanie vo väzivového tkaniva. "

VR Braytsev odporúča vykonať subperiostálnej resekcii Náhrada defektných autograftů, pre "abnormálne väzivového tkaniva, ako je vidieť na histológiu, kostnej preniká do plášťa až do perioste."

V diskusii o jeho správe boli ako hlavné operácie ako ja Gréci SP Fedorov, NN Petrov, ale ich vyhlásenie je zrejmé, že podcenil jedinečná dáta z VR Braitseva - objav nového nozologických jednotky. Všetky tieto chirurgovia ako NN Terebinsky a TN Mongers, hovoril len kostných cýst, často sa s nimi stretol a o ktorých sa niekedy urobiť operáciu.

Pozorovali sme v nemocnici bolo 245 pacientov s fibrotické displaziey- počtom poliossalnym pacientov s léziami bola významne vyššia ako počet pacientov s monoossalnym procesu, ktorí potrebujú chirurgickú liečbu.

Podľa literatúry a monoossalnaya poliossalnaya forme vláknité dysplázia vyskytujú takmer rovnako často, ale podľa MK Klimova (1970), aj keď o niečo viac spoločného poliossalnaya formu, rovnaké poznámky a MV Vlci (1968, 1985).

Clinic. S ostrými kostrových deformít, pacienti sa rodí len zriedka. Príznaky vláknité dysplázia sa zvyčajne objavujú v detstve a vyznačuje sa radom: buď menšie bolesti často v bokoch, alebo vzhľad deformácie a jeho nahromadenie, alebo patologické fraktúry vzhľadom k vážnym zraneniam a nedostatočná, a správna diagnóza nie je vždy ten prípad.

Keď poliossalnoy forma vláknité dysplázia najčastejšie postihuje tibie, stehenná kosť, lýtkovej kosti ramennej, radiálne, ulnárny kosti. Frekvencia zranenia (v zostupnom poradí) plochých kostí: panvicu kosti, kostí lebky, stavce, rebrá, lopatky. Relatívne často postihuje kosti nôh a rúk (ale nie zápästie kostí).

Deti so syndrómom Albright niekedy rodia s ťažkým deformitami a samozrejme s typickými tmavými škvrnami. Po prvých príznakov choroby klinické aj rádiologické príznaky môžu postupovať a Vnútrokostné forma ochorenia môže ísť potom do formulára s porážkou celého kortikálnej vrstva, alebo v jednom z domov, najčastejšie do horného konca stehennej kosti, alebo v priebehu celého diafýzy, čo znamená, inú aktivitu dysplastické proces. Epiphyses kostí, zvyčajne nemajú sú ovplyvnené. Priebeh procesu u detí a mladých dospelých často sprevádzané zlomeninami. Podľa vyjadrenia AI Snetkova (1984), u pacientov, operovaných na veku 4 rokov (klin resekcia, odstránenie fibrózne tkaniva, kosti alloplastica) bol pozorovaný po 7 rokov preskupených allo-štepov sa zónami lýzy spôsobené rastom nových lézií. Tak, tam je pre-programovanie v rozvoji dysplázia: dysplastické väzivového tkaniva sa vyvíja u niektorých pacientov v oblasti kostí, ktoré predtým objavili normálne rádiograficky.

LN . Furtseva et al (1991) sa vyskytuje u pacientov s vláknité dysplázia významných porušovaniu glukokortikoidního funkcie kôry nadobličiek: "je hladina vápnika vo všetkých typoch ochorení zvýšené, ale nie v pomere k rozľahlosti deštrukcii kostného tkaniva, v tomto prípade vylučovania vápnika je znížená v porovnaní s normou. Výraznejšie zníženie na poliossalnoy forme, ako keď monoossalnoy. Keď fosfátov obmedzené formy ochorenia sa zníži, zníži tendencie možno pozorovať v rozsiahlych lézií kostného tkaniva. Celková aminazot a celkovo zvyšuje močovej hydroxyprolín s rozsiahlymi procesmi, a pri syndróme Albright a poliossalnoy forma lézií v spoločnej s vylučovaním aminokyselín bola podstatne vyššia. "

Kardiovaskulárny systém: častejšie u pacientov s formou poliossalnoy pozorovala sínusová tachykardia - 96-140 za 1 min, aspoň na EKG uvedené sínusovej arytmii u väčšiny pacientov s hypotenzia - 115/60 a 95/50 mm Hg, a to aj keď že niektorí pacienti narušený metabolizmus v srdcovom svale. Výrazné zvýšenie ESR u pacientov s monoossalnoy podobe - až do 15 až 27 mm / h, s poliossalnoy - až 22- 45 mm / h. V štúdii funkcie nadobličiek bola stanovená 11-hydroxykortikosteroidov obsahu (ACS-11) v plazme pacientov s poliossalnoy forme porušenia funkčného stavu kôre nadobličiek, o čom svedčí menej výraznému zvýšeniu všeobecne a aktívny 11 hydroxy krvnej plazme a oslabený alebo paradoxné reakcií zavedenie adrenokortikotropného hormónu (ACTH).

Jeden pacient z 30 rokov s poliossalnoy forme zomrel počas operácie v roku 1974 náhly pokles krvného tlaku druhá - vo veku 19 rokov zomrel po operácii v roku 1978 z dôvodu postupného pľúcne zlyhanie srdca. V posmrtné vyšetrenie, okrem typické zmeny v kostiach, boli nájdené podobné zmeny: cysty na vaječníkoch alebo kôry nadobličiek adenomatóza štítnej žľazy, hypofýzy a týmus hyperplázia.

AI Morozov VP Ivannikov (1972) študoval prípad, "Albright ochorenie" u pacienta 16 rokov, odhalilo hlboké zmeny v elektroencefalograme v polovici mozgových štruktúr umiestnených. AG Povarinsky, ZK Bystrov pomocou výskumu Elektroencefalografické, ktoré prebiehajú súbežne s neurologickými štúdie preukázali, hlboká a charakteristické pre túto chorobu poruchy funkcie mozgu a nestability mozgovej homeostázy, vedúce k poruchám regulačných mechanizmov, ktoré sú v oblasti hlbokých štruktúr. To všetko nás viedlo k za posledných 20 rokov, starostlivo skúmať pacientov s vláknité dysplázia, najmä poliossalnoy forme.

U niektorých pacientov došlo k tomuto dysplázia je skrytý. Vezmite na vedomie, sme Profesor-chirurg 62 rokov, ktorý sa prvýkrát náhodou na röntgene bol objavený vláknité dysplázia celú ľavú stehennej kosti a holennej kosti, a indikácie k chirurgickej liečby nie je stanovená. Nemyslíme si, že všetci pacienti s detekovaný fibrózne dysplázie, by malo fungovať, a to najmä s intraosseálnej forme. Indikácie pre operáciu sú bolesť spôsobená progresívne deformácie, únavovej zlomeniny, prítomnosť cýst s ostrým kortikálnej stenčenie, volajúci, skrátenie, kompresia miechy, atď. Keď zapnete bodových cysty organizujeme konzervatívnej liečby, čakáme 8 mesiacov po splynutí, a ak je cysta zostáva rovnaká veľkosť alebo postupujúcou - pracovať.

MV Vlci (1985) rozlišuje poliossalnuyu, monoossalnuyu a regionálne formy vláknité dysplázia, a charakter zmien kostí - fokálnej, tak rozptýlené. Ponúkame klinickej klasifikácie s podrobnejším popisom jednotlivých foriem, pomocou nášho návrhu koncepcie "tvarovou pamäťou kosť", ale treba pripomenúť, že vláknité dysplázia - patologický proces s nespočetnými možnosťami a prechodných foriem.

Klinická klasifikácia vláknité dysplázia kosti (pre ST Zatsepin)

Náš návrh klasifikácie zahŕňa tieto formy. I. Vnútrokostné forma vláknité dysplázia: vláknité tkanivá lézie môžu byť jednoduché, násobné, v celom mať akýkoľvek kancelárie alebo kostnej kosti, ale kortikálna vrstva môže riediť, ale zachováva normálnu štruktúru - forma kostí je v poriadku, pretože neexistuje žiadna porucha pamäti tvoria kosti. Môže byť ovplyvnená jedným kosti, kostnej rôznych segmentov končatín, to znamená, tento proces je buď monoossalnym alebo poliossalnym.

Zodpovedajúce postup je úplné odstránenie vláknité tkaniva okrajový kostnej resekcia požadovanú dĺžku, odstránenie a nahradenie väzivové tkanivá dutiny konzervy kostnej homograft, operácia môže byť považovaný za zvyšok v prípade, bit opatrne obrábané steny dutiny, pričom sa vláknitý tkanivové umiestnený. V tejto forme sa často vyvinie cýst v stredu hmoty z vláknitých cysty dosiahnuť kortikálnych a zmierniť ju, čo vedie často patologické zlomeniny (obr. 15.1). Najčastejšie sa uchyľujú k dvojstupňový taktiky: 1) uložiť skeletálne trakciu - fragmenty splývajú dobre, pretože kortikálnej kosti a perioste normalny- často cystickej dutiny zmiznú a ak nie, - 2) produkujú resekcii hrán, odstránenie fibrotických masy, kostnej alloplasty alebo vykonať operáciu našou metódou (viď. nižšie).

II. Patologický proces zachytáva všetky prvky kostí: plocha útlmu kanála, kortikálnej kosti, metafýzové spongiosy, často postihuje dlhé kosti po celom tele, ale závažnosť patologického procesu je zvyčajne razlichnoy- poliossalnoe porážka. Poraziť všetky prvky tvoriace kosť (jeho celková porážka) znižuje jej pevnosti vedie k postupne postupujúcej deformácii, únavového lomu. Pri tejto forme vláknitej syndrómu dysplázia exprimujúce porúch pamäti tvare kosti. Adekvátne radikálnej chirurgické zákroky nie sú (s výnimkou odstránenie celej postihnutej kosti - viď bod 15.2.). Široko používané ortopedické korekčné osteotómiu s alloplasty a kovových konštrukcií.

Obr. 15.1. Vláknité dysplázia. Intraosseálnej forma. a - časť krbu obsadené kistoy- b - S.T.Zatsepinu prevádzky v priebehu druhého prelome: holé konca otlomkov- dláto lyžice skenuje vláknité tkan- odstránené otvorom útlmu kanála v mieste osteotomia - odbočka fragmenty boli fixované a dutina je vyplnený alogénnej ihlica, najprv predstavil proximálne, potom distálne.

Tumor proliferácia ložiská väzivového tkaniva môže dosiahnuť veľké veľkosti, čo znamená väčšiu mohutnosťou procesu, ale sú zriedkavé.

III. forma nádoru vláknité dysplázia.

IV. Albright syndróm - zvláštna forma dysplázia, keď spolu s poliossalnoy alebo takmer zovšeobecnené podobe - celkové vláknité dysplázia kosti - existuje rada endokrinných ochorení s počiatkom puberty u žien, pole pigmentácie kože, poruchy v telesných proporciách, často malá rostom- závažné deformácie končatín, panvica, chrbtica, lebka základňa, výrazné zmeny kardiovaskulárnych a ďalších telesných systémov. V priebehu životnosti proces postupuje, kostnej deformácie postupne zvyšuje. Výrazný zhoršenie pamäte syndróm forma kosti.

Existuje mnoho variantov tejto formy choroby, žiadny z pacientov nemal opakovať iný, vždy niečo iné. Štúdium morfologické štruktúry abnormálne fibrózne tkanív a kostí u pacientov s touto formou dysplázia ukázali, že rôzne klinické prejavy dysplázie zodpovedá širokú škálu histologických, takže úloha výskumných pracovníkov je štúdium a klinické porovnanie rentgenomorfologicheskoe, ktorá nepochybne zvýrazní podskupinu pacientov.

V. fibrózne dysplázie kosti, chrupavky ako zvláštna forma u nás identifikovať a popísať MA Berglezovym a NG Shulyakovsky v roku 1963, sledovanie pacientov s výrazným klinickým a rentgenomorfologicheskoy obrázka. V popísaných vyjadrenie k popredí príznakov chrupavky dysplázia, existujú prípady chondrosarkom.

VI. Kalcifikujúce fibrómy dlhých kostí sa odkazuje na zvláštny druh vláknité dysplázia, ktorý bol popísaný v roku 1958 SV Schlitter, R. L. Kempsom (1966), ktorý študoval pod elektrónovým mikroskopom.

TS Goerghen a kol. (1977), za predpokladu, opis dvoch pacientov, z ktorých jeden, potom kyretáž prišiel recidívu a bol produkovaný resekciou s okostice viac ako 10 cm, ale po 1 rok poznačený malým relapsu na konci spodnej časti holennej kosti - to bola jediná monitorovaný keď nádor opakovali , Celkom 8 popísané tieto nádory sú lokalizované v holennej kosti, a jeden nádor kosti ramennej. Podľa histologické štruktúre nádoru sú totožné s v kostí tváre a lebky čeľuste.

liečba. U pacientov s vláknité dysplázia konzervatívnej liečby nie je uplatňované niektorým zo známych autorov. Boli sme nútení použiť tento systém, u 8 pacientov s vláknitú dysplázia, v ktorej boli modifikované kosti končatín, panvy, chrbtice, a väčšina z rebier. Trpeli silnými bolesťami nielen vo zvislej polohe, ale aj pri dýchaní. Pacienti, ktorí boli modifikované 1, 2, 3 rebrá, mohli by sme zmierniť bolesť resekcia najviac modifikovaný rebro alebo rebrá (v kroku dôležité poznamenať, že v dôsledku straty pevnosti, klesajú a sú umiestnené hlbšie ako v blízkosti umiestnená normálnej rebro). Pri zásahu väčšinou rebier a stavcov, nemôže byť vykonané, a my s nimi zaobchádzať opakované kurzy injekciami kalcitonínu. U všetkých pacientov je bolesť znížil, oni zaznamenali zlepšenie, ale systematické ošetrenie veľkého počtu pacientov po niekoľko rokov, sme nemohli vykonať vzhľadom k malým množstvom drogy. Pretože pacienti s poliossalnoy forme vláknité dysplázia má celý rad zmien v endokrinného systému, sme presvedčení, že je potrebné vypracovať vedecké zdôvodnenie o konzervatívnej liečbe. Keďže počet pacientov s vekom niektorých centier, často po lomu na tejto úrovni, podliehajú kalcifikácii a tvorbe kostí, na komplexné konzervatívnej liečbe, je potrebné zahrnúť aktívny metabolit vitamínu D3 a chelátovacích činidiel.

Chirurgická liečba. VR Braytsev (1927) sa použije ako okrajové náhradného resekcia závady a pri resekcii - subperiostálnej náhradným defektov autograftů, pretože podľa neho, patologické tkaniva preniká kortikálnej perioste nahor. V nasledujúcich rokoch po druhej "objavení" tohto dysplázia ortopédov začali pracovať menej radikálne. Typický prevádzka bola klin resekcia postihnutého kortikálnej kosti v priebehu lézie, tj, Často celom diafyzárne a metafyzární dôkladné odstránenie ostrých lyžice dláta všetky fibrotické masy a výmeny auto-vád a za posledných 35 rokov - kosť aloštepu.

Obr. 15.2. Deformácia stehennej kosti v "palicu pastiera."
a - fibrózne dysplázie, deformácia hornej polovice stehennej kosti b - metóda S.T.Zatsepina: korekčné osteotomia na vrchole zakrivenia, dutina je vyplnená alogénne lýtkovej kosti a kortikálnej štepov.

V roku 1978, máme opravu varózně deformity typické hornej stehennej kosti v "palicu pastiera" sú (Obrázok 15.2.):

1) mediálne pohyb horný koniec spodných fragmentov, ako súčet pod krčku stehennej kosti, tj., skrátenie páky určenie polohy horného fragmentu, tj hlavy, krku z veľkého trochanteri;

2) široko pitvať bedrovej kĺbové puzdro na hornej ploche (nikdy sme museli znížiť šľachu sedacích svalov veľkého trochanteri sa píše o Snetkov AI (1984), aj keď sme prevádzkovali dospelých pacientov, a to - deti a mládež;

3) cez šľachu vedúcu subkutánne stehenných svalov v lonovou kosťou;

4) odstránenie vláknitého materiálu z hornej a dolnej fragmentov;

5) podávaný alogénne lýtkové kanála v distálnej a proximálnej fragmenty ako intramedulárnej a prídržnou cenné plastu;

6) dodatočne opraviť fragmenty doska Trotcenko - Nuzhdina.

To by malo byť zvlášť na vedomie nasledujúce. Po prvé, keď korekčné osteotomia u pacientov s vláknité dysplázia, zvyčajne lepšie to urobiť jednoduchú priečnu osteotómiu, nie tvarovanú, ako riedený kortikálnej kosti a porovnanie láme hrotmi vzniká teda predstavujú dokonalé spojenie. Po druhé, 13/11/78, my odmietol väčšinu pacientov z marginálne resekcia odstrániť vláknitú hmotu kosti. Po vykonaní osteotomia opraviť sme deformácii, bez hraničnej resekcia, ničiť vláknité tkanivá vnútri skenuje kosti na predĺženie kanála, keď sa podáva intramedulárnej klinec (ako je známe, ich priemer sa pohybuje v rozmedzí od 6 do 16 mm), a potom odstrániť vláknitá hmota gynekologickej kyretou má dostatočný dĺžka. Bez porušenia steny fragmentov sme schopní zaviesť intramedulárnej lýtkovej kosti niekedy s kovovou klinec, získať bezpečné uchytenie a nahradiť dutiny po odstránení fibrózne tkaniva zachovalé kosti (obr. 15.3). Veríme, že ak plne odstrániť väzivového tkaniva z kosti sa okostice oddelenie narušiť prekrvenie postihnutej kosti, odporúčaný A.P.Berezhnym, M.V.Volkovym, A.N.Snetkovym, voliteľný.

MV Volkov AN Snetkov od roku 1982 začal používať extramedulárne masívnych kovových dosiek uhlovo u pacientov s difúznymi léziami stehenných kostí po celom tele, vrátane krku a trochanterické oblasti segmentu, ale na strane protiľahlej k úchytke bola umiestnená masívna kortikálnej aloštěpem, teda Použili techniku a kosť fixačné zariadenie (s nepatrnou zmenou), ktorý sme navrhli a začali úspešne použitá v roku 1972 u pacientov s osteogenesis imperfecta. Ako už bolo znázornené dlhodobých pozorovaní, naša metóda doska kovových svoriek a kostnej transplantácie, nám umožnilo dosiahnuť vynikajúce výsledky v osteogenesis imperfecta, veľký počet pacientov s difúznou forme vláknité dysplázia získa dočasný účinok, a potom sa stehenná kosť sa začínal ohýbať, upevňovacie skrutky doskového plastu - zlomiť, alebo ísť von z kostí (mali sme možnosť vidieť tieto pacientov, ktorí boli operovaní v mieste detského oddelenia, a potom sa dostal pod naším pozorovaním u dospelých poly LINIK CITO).

Vysvetlenie tohto javu, vidíme, že ak je pamäť uložená tvar osteogenesis imperfecta kosti, zatiaľ čo difúzna poškodenie kostnej vláknité dysplázia kosti strácajú svoj tvar pamäte a deformácii, spravidla, v jednom stupni alebo v inom relapsu.

Z tohto dôvodu sa domnievame, že hovor v súčasnosti vyrába radikálnu operáciu, as niektorými autormi - omyl. Treba pripustiť, že v súčasnej dobe radikálnej liečenia vláknité dysplázia nájdené. Niekedy sa liečba týchto pacientov je veľmi ťažké.

Tu je príklad.
T. pacient, 27 rokov. Vzhľadom k náhlemu napätiu v ramenách a nohách rodičov opustených dcéru, a vzal ju z nemocnice babičky. Vzhľadom k silnej zmeny v dôsledku poliossalnoy vláknité dysplázia, pacient bol po mnoho rokov pripútaný na lôžko (obr. 15.4). Obdržal Cito, kde sme boli postupne 5 chirurgické zákroky uskutočňované na oboch stehennú kosť, holenná kosť na pravej, ľavé rameno a obe kosti v ľavom predlaktí. Vlastnosti, je potrebné zdôrazniť, že sa použitie segmentového osteotomia fixácie intramedulárnej klinec tesi plastu a veľmi masívny kortikálnej adlotransplantatami (2 / priemer stehennej kosti) hrá biologickú rolu, ktorým sa pneumatika, ktorá po celej svojej fragmenty dĺžky kondenzovaný stehennej kosti. To je veľmi dôležité, pretože takéto masívne allografts nikdy úplne prestavaný a preto nie je iskrivlyayutsya- kostnej bodec na tak veľkej ploche je silnejšie ako kovové skrutky.

Obr. 15.3. Náhly nápor na typu "pastierska palica"

Obr. 15.4. Poliossalnaya fibrózne dysplázie.
a 6 závažné zmeny a deformácie oboch ľavej femorálnej kosti a holennej kosti a pokusu korigovať skreslenie (pin Bogdanov čiara) g d - po nápravné osteotomia stehennú kosť fixačné čapy a masívna kortikálnej tesi allotransplantatami- e - ortezy- vonkajšie cez pacientov 23 rokov po operácie.

18.01.81 město - trojitý korekčné osteotomia pravej stehennej kosti sa intramedulárnej fixácia kolík plastového masívne dĺžke kortikálnej aloštěpu pacienta kostnej diafýzy. 28.03.81 city - double osteotomia ľavej stehennej kosti, intramedulárnej fixáciu čapu a podobné alloplastica. 21.06.81 g - korekčné osteotomia kosť vľavo v hornej tretine holennej kosti, fibrotické hmoty odstránenie intramedulárnej fixácie alloplastica. Morfologické štúdie: fibrózne dysplázie s širokým vrstvou osteoidu. 27.02.85 city - osteotomia ľavej ramennej kosti na dvoch úrovniach, odstránenie patologických tkanív allografts navyše intramedulárnej osteosyntézy. 31.10.85 city - osteotomia ľavej lakťovej kosti, odstránenie väzivového tkaniva, auto alloplastica. Operácie vykonávané ST Zatsepin.

Pacient je vybavený ortopedickými pomôckami, je korešpondentom miestnych novín.

Treba mať na pamäti, že u niektorých pacientov so syndrómom Albright dysplastických procesov v kostiach s vekom postupuje, chrbtice deformácie zvyšuje, lebky, hrudníka, kosti končatín, a korekčné deformity operácie opakovať. Ak dôjde počas prevádzky zvýšeného krvácania pozorované odstraňovanie vláknitého materiálu, čo znamená, že títo pacienti sú závažné krvácanie počas a po operácii. Jeden z pacientov operovaných nami 4 krát, trikrát v pooperačnom období existuje silná krvácanie, o ktorom musel pracovať a šiť miesta krvácania pracovnej chirurga.

Malignity vláknité dysplázia sme pozorovali v 7 bolnyh- uviesť príklad.

Obr. 15.5. Malignity poliossalnoy forma vláknité dysplázia. Prvý zlomenina pravej stehennej kosti došlo vo veku 6 rokov. Double klin resekcia bola vykonaná a plastové kortikálnej alotransplantáty, potom predĺženie stehná Ilizarovův. Teleangiektaticheskaya vyvinuté sarkóm. Mezhpodvzdoshno vnútrobrušného amputácia.

Fedkushov Yu, 21 rokov. 03.06.58 city - pozdĺžny čiastočné resekciu hornej a strednej tretiny na pravom stehne s homoplasty. Od januára 1959 mal možnosť chodiť o palici. 23.03.60 g - pozdĺžny kortikálnej resekcia na vonkajšom povrchu strednej a dolnej tretine pravej stehennej kosti, homoplasty. V roku 1967 - predĺženie bedra. dosiahnuté GA Ilizarovův. V roku 1983, boli bolesti, a zvýšil množstvo 4 cm hornej a strednej tretine pravej stehennej kosti. Biopsia: teleangiektaticheskaya sarkóm (obrázok 15.5) .. 84-12-05 bol vyrobený mezhpodvzdoshno vnútrobrušného amputáciu. Nažive po dobu 19 rokov.

S.T.Zatsepin
Dospelá kostnej patológie

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno