Epilepsie

definícia

Definícia epilepsia nezmenilo od XIX storočia, kedy ponúkol X. Jackson.:

"Epilepsia je nazývaný pravidelne prípade náhleho, extrémne rýchlu lokálnu výboje v šedej hmote mozgu."

Klinicky, epilepsia je porucha záchvatovitá, v ktorom je úroveň kortikálnej neuróny vedie ku krátkym polčasom rozpadu útoky stereotypných zmeny vo vedomí, poruchy motora alebo zmyslové funkcie, správanie a emócií.

Treba rozlišovať jednotlivé záchvaty a opakujúce sa záchvaty - epilepsia.

Klasifikáciu a príčiny

Epileptické záchvaty sú podmienečne rozdelené do čiastočný (Čiastočné) a generalizovaný. Čiastočná, podľa poradia, sa delia na:

• jednoduché parciálne záchvaty, pokračovaním zachovalou vedomím
• komplexné parciálne záchvaty, v ktorej je vedomie narušený v akejkoľvek fáze útoku.

Parciálne záchvaty môžu byť sekundárne generalizované, keď pacient stratí vedomie s klinickými známkami šírenia excitácia cez mozgovej kôry, ako je tomu v prípade bilaterálnych záchvatov.

Podrobnejšie klasifikácie epilepsie v rámci týchto kategórií, na základe výsledkov klinickej skúšky a EEG je uvedené v tabuľke. 1.

Tabuľka 1. klasifikáciu epilepsie

Epilepsia sa delí idiopatickej (Väčšina pacientov s epilepsiou) a symptomatický, tj inštalovaný príčina. Príčiny symptomatickej epilepsie sú uvedené v tabuľke. 2. Idiopatická epilepsia je ochorenie s genetickou predispozíciou.

Tabuľka 2. Príčiny symptomatickej epilepsie

epidemiológia

Až 196 celkový počet obyvateľov trpí epilepsiou, za rok v 20-50 prípadov na 100 000 obyvateľov za prvýkrát odhalil epilepsie. Približná úroveň epilepsia úmrtnosťou je 2 prípadov na 100 000 ročne. Smrť môže byť spojená priamo s epilepsiou, napríklad keď pacient nezotaví vedomie po sérii útokov (status epilepticus) A záchvat v dôsledku prijatých zranenia. Prípady náhleho úmrtia u ľudí s epilepsiou, je obvykle spájaný s traumatizácii pri záchvatoch a súvisiacich porúch kardiovaskulárneho systému.

Hlavné syndrómy epilepsie u dospelých

Primárne generalizovanej epilepsie

Epilepsia je tento typ často začína v detstve, ale primárne generalizovanej epilepsie je bežný medzi dospelými a sú najčastejšie tonickoklonické záchvaty (grand mal), ktoré majú svoje charakteristické rozdiely, a preto si vyžadujú osobitnú popis.

Video: Epilepsia koshek.avi

Pred záchvatu pacient môže vyskytnúť závraty, podráždenosť, zmeny nálad. Sami záchvaty môžu začínať "Epileptic kričať". Pacient stráca vedomie a padá. V prvej fáze (tonikum) Vyvinutý generalizované svalové kŕče, trvajúce niekoľko sekúnd. V nasledujúcom texte sa klonické fázy sa vyskytujúce ostré rytmické svalové kontrakcie. Možno, že hryzenie jazyka upuskanie moč a hypersalivácia. Keď kŕče zastavenia je polovica pacient hodiny zostáva v bezvedomí a je v stave zmätku po dobu niekoľkých hodín. Vzhľadom k tomu, oživenie vedomia majú zvyčajne bolesť hlavy a letargia, sú tiež možné traumatická zranenia pri páde. Často je bolesť v chrbte vďaka prevedená svalovým kŕčom a poranenia miechy. Tento typ epilepsie možno zvyčajne ovládané príjem lieku.

parciálnej epilepsie

epilepsia temporálneho laloku

S týmto typom záchvatov aura, alebo predchodca útoku sa môže skladať psychiatrických ochorení (ako je úzkosť alebo pocit "déjà vu" - d j vu), Halucinácie (čuchové, chuťové a vizuálne obrazy), alebo jednoducho nepríjemné pocity v epigastrické. Pacienti sa stávajú nervózny, zmätené mysli, že páchajú organizovane, automatickými stereotypnými pohybmi, vrátane dopadá, žuvanie, čo však môže byť zložitejšie. Niekedy tam sú agresívne, kruté.

Jacksonian epilepsie

Fokálnej motorová záchvaty, ktoré môžu začať v svale v oblasti úst, palcom alebo prstom. Pohyb sa rýchlo rozšíril do tváre a do paží (Jacksonian pochod). Jacksonian epilepsia typicky spojená s primárnymi organickými mozgových lézií, ako sú napríklad nádory v motorickej kôre. Po takomto útoku zapojený končatina je slabá po určitú dobu (Toddův paralýza).

Epelipsia partialis continua - zriedkavá forma Jacksonian epilepsie, útok, pri ktorej pokračuje po dobu dní, týždňov, niekedy aj mesiacov.

Dôležité epileptické syndrómy detí a mládeže

(Táto sekcia je určená iba tým syndrómy, ktoré môžu mať následky v dospelosti).

febrilné kŕče

Záchvaty spojené s horúčkou:

• To sa vyskytuje u 3% inak zdravých detí vo veku od 3 mesiacov do 5 rokov
• zvyčajne krátkodobá (menej ako 15 minút) a generalizované záchvaty, aj keď niektoré deti nájsť veľkú ohniskovú záchvaty, niekedy so zvyškovými symptómami neurologické
• Vyskytuje sa ako izolovaný záchvat neopakuje v následnom 70%
• riziko následnej epilepsia sa vyskytuje v 2-5% prípadov
• profylaktická liečba antikonvulzívne zvyčajne nie je nutné.

Infantilné spazmus (West syndróm)

Pre nich je charakteristický z troch zložiek:

• náhle kŕče, začiatok v prvých mesiacoch roka životného typicky lokne, hlavy a krku ťahanie kolená (salaamova kŕč)
• narastajúce problémy s učením
• Charakteristické zmeny elektroencefalograme (hypsarrhythmia).

Malý počet pacientov, choroba je idiopatická v prírode, zvyčajne príčinou je prevedená perinatálnej asfyxie, encefalitídu, metabolických porúch, a nádorov v mozgu.

Najbežnejšie antikonvulzíva neúčinné (hoci použitie nátriumvalproátu a vigabatrín môže poskytnúť pozitívny výsledok). Potom sa zmieša s kortikosteroidmi.

Záchvatov (petit mal)

• Zvyčajne začína v detstve (4-8 rokov, je častejšia u dievčat)
• Útok (typická absencia) dochádza bez varovania. Dieťa prestane hovoriť, hľadí do prázdna. Návratnosť vedomie dochádza počas niekoľkých sekúnd, záchvaty sa môže opakovať aj niekoľkokrát denne
• Keď absansah charakteristické zmeny pozorované v EEG: zovšeobecnili symetrické komplexy na 3 Hz (pozri obrázok 1).
• Liečba je valproát sodný, etosuximid alebo obidva spôsoby
• Pacienti sa môžu vyvinúť iné typy záchvatov, pravdepodobnosť rozvoja epilepsie u dospelých je asi 10%.

Obr. 1. EEG. a - Normalizácia b - typickým príkladom detských absenciou (petit mal)

Juvenilnej myoklonické epilepsie (Janz syndróm)

Táto forma generalizovanej epilepsie je uznaný všetkými chasche- nástup je obvykle v období dospievania.

Charakterizované nasledujúce klinické triády:

• časté generalizované záchvaty typicky na prebudenie
• absencia počas dňa
• náhly, nedobrovoľné šklbanie (myoklonus), Zvyčajne v dopoludňajších hodinách, pretože z toho, pacienti môžu vrhnúť raňajkách, hodiť ho cez celú miestnosť (epilepsia Kellogg).

EEG ukazuje vypúšťanie a viac zvlnený pozitívne testovacie fotostimulace. Sodík valproát liečba je zvyčajne úspešná, však možné odstrániť drog relapsu. Tento stav je benígna byť detekovaný včas, s prihliadnutím na existujúcich detských syndrómy, ktoré sú charakterizované kombináciou myoklónia epilepsie a na pozadí primárnych degeneratívnych mozgových lézií (progresívne myoklonické epilepsie). Správna diagnóza detstva myoklonickou epilepsiou, je veľmi dôležité, pretože nedostatočné uplatňovanie karbamazepínom možného zhoršenia.

diagnostika

Diagnóza epilepsie je primárne klinická, na základe opisu záchvaty, často od očitých svedkov, pretože pacient môže amnezirovat fit. Choroby, ktoré vyžadujú diferenciálnu diagnostiku záchvatov uvedených v tabuľke. 3 je najdôležitejšia z možných diagnóz - synkopa a psevdopripadki (Simulované záchvaty - nevedome hystéria, vedome či nevedome - ak je pravda, simulácie).

Tabuľka 3. Diferenciálna diagnostika epilepsie

Vyšetrenie pacienta s podozrením na epilepsiu má tieto ciele:

• potvrdenie klinickej diagnózy
• Klasifikácia epileptického syndrómu
• identifikovať príčinu.

EEG zohráva osobitnú úlohu pri riešení prvých dvoch problémov, a to najmä u detí. U dospelých pacientov zistené, obaja falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky. Umiernené nešpecifické zmeny EEG sa môžu objaviť u väčšiny zdravých ľudí, zatiaľ čo chýba mnoho pacientov s epilepsiou v abnormality na EEG medzi záchvatmi. Diagnostický význam EEG sa zvyšuje s nárastom doby záznamu pri nahrávaní po spánku. U niektorých pacientov je len potvrdenie diagnózy je EEG, ktoré bolo prijaté na ambulantne, alebo telemetricky so súčasnými natáčať útokov.

Pre zistenie príčiny choroby, je užitočná na stanovenie obsahu glukózy a vápnika v sére. Oveľa dôležitejšie je zobrazenie mozgu pomocou CT alebo MRI. Tieto štúdie sú potrebné pre neskoré epilepsie s parciálnymi záchvatmi, s alebo bez fokálnymi neurologickými príznakmi a abnormality na EEG. Neuroimaging štúdie ukazujú väčšinu dospelých pacientov s izolovanými záchvaty, aj keď nie vždy, to ukáže ohniskovou zmeny.

liečba

liečenie

Väčšina neurológov nie je predpísaný antikonvulzíva ako profylaxia izolované po prvom záchvate a liečenie sa začne po druhom útoku. Voľba lieku na základe typu epileptického syndrómu (tab. 4). Typicky, pre určenie minimálnej účinná dávka a sledovanie nežiaducich účinkov vyžadujú ambulantnej sledovania. To môže byť užitočné pre stanovenie koncentrácie antikonvulzíva v krvi. Väčšina pacientov (70%), záchvaty sú primerane kontrolované, že jeden liek (monoterapia). Pri ostatných pacientov vyžaduje druhý prostriedok spojenia. Keď pacient má tri alebo viac liečiv súčasne, pravdepodobnosť účinnej liečby je veľmi nízka. Príčiny žiaruvzdorného epilepsie nasledujúce:

• necitlivosť predpísať lieky
• epileptické záchvaty znak (izolovaný alebo v spojení s pravým epileptických)
• Súčasné poškodenie organické mozgu (napr vývojové chyby), ktoré môžu byť povolené alebo zakázané pre chirurgickej liečby (viď. Nižšie)
• zneužívanie alkoholu a nezdravý životný štýl.

Tabuľka 4. Antikonvulzíva a typy záchvatov

S výnimkou malého počtu pacientov s refraktérnou epilepsiou, dlhodobý výhľad zostáva horoshim- väčšina pacientov môže byť dosiahnuté remisie päť rokov, po ktorej mnoho prerušiť liečbu. Rozhodnutie prestať brať drogy v dospelosti na základe týchto ukazovateľov:

• doba trvania remisie
• typ epilepsie
• Stupeň postihnutia, ako je jazdný schopnosti a plnenie služobných povinností (pozri. Nižšie)
• Vedľajšie účinky liečby.

Dôležité vlastnosti farmakologického účinku základných antikonvulzíva sú uvedené v tabuľke. 5. Liečivá s úzkou oblasť použitia sú uvedené v tabuľke. 6.

Tabuľka 5. hlavnými antikonvulzíva

Tabuľka 6. iná antikonvulzíva

chirurgická liečba

Trudnokurabelyyuy pacientov s epilepsiou, nereagujúca na zodpovedajúci antikonvulzívnej terapie je stále odporúča chirurgický zákrok. V tomto ohľade osobitný záujem, sú pacienti, ktorí jasne zdôraznila krb, spôsobujúce záchvaty. Skleróza temporálnej laloky, rastie vďaka hamartomy predtým neboli detekované na CT, teraz ľahko vizualizovaný pod MRI (obr. 2). U pacientov, ktorí majú patologický dôraz je podľa neurozobrazování nie je detekovaný, zmeny môžu byť detekované elektrofyziologické vyšetrenie. To umožňuje, aby sa ďalej zaoberala otázkou chirurgickej liečby (zničenie ohnisku patologickej aktivity). V prípadoch s menej špecifické klinické syndrómy môžu byť uvedené operáciu, vrátane Hemispherectomy a zničenie corpus callosum. V každom prípade je chirurgický zákrok sa vykonáva vo výnimočných prípadoch, a to len u pacientov, ktorí sú vidieť v neurologických výskumných centier. Chirurgická intervencia je možná len po stanovení funkčného významu tkanivá, ktoré majú byť odstránené.

Obr. 2. MRI mozgu (koronálnej rez), porážka spánkového laloku (šípka) hrá úlohu epileptického ohniska

poznámky

Špecifické faktory, ktoré spôsobujú záchvaty, ktoré možno identifikovať vzácne. Pacienti s epilepsiou nemali piť alkohol. Treba mať na pamäti, že u niektorých pacientov, záchvaty môžu byť vyvolané častým rytmickým blikaním, napríklad v pevnom pohľadom na obrazovke televízora alebo monitora. Vplyv ďalších foriem epilepsie, vrátane diétou (napr Ketogenic) nie je schválený. Psychologické účinky diagnózu epilepsie býva podceňovaná a môže zahŕňať depresie a poruchy osobnosti. Ďalej pojednáva o sociálne aspekty epilepsie.

Epilepsia a hnacie

Vo Veľkej Británii, spravidla u pacientov s epilepsiou môže byť povolené riadiť vozidlo iba po dobu najmenej jedného roka od posledného pripadka- zatiaľ čo pacienti sú povinní informovať príslušné orgány o prítomnosti týchto záchvatov. Prísnejšie pravidlá platia pre vodičov nákladných automobilov a osobnej dopravy. Osobitný prístup k obmedzeniu - epilepsia spojené s spánku. Pacient môže viesť vozidlo v prípade, že po dobu troch rokov stačilo nočné záchvaty.

umiestnenia

Vo Veľkej Británii existuje zákonné obmedzenia týkajúce sa povolania u pacientov s epilepsiou, najmä takých ľudí nemožno poskytnúť na prácu týkajúcu sa nosenia zbraní, k práci v extrémnych podmienkach, ovládané vzduchom a radenie vlaku.

rekreácia

Plávanie a horolezectvo, pacienti s epilepsiou by mali byť pod kontrolou.

Neurológia pre praktických lekárov. L. Ginsberg