Marfanov syndróm a tehotenstvo: aspekty intenzívnej starostlivosti, anestézie

Marfanov syndróm sa týka relatívne zriedkavé ochorenie, ktorých kombinácia je tehotenstvo môže viesť k fatalnyhoslozhneny. Tento syndróm je vzácny (asi 1 až 100 000naseleniya), a preto je pravdepodobné, že sa s nimi stretnú v vremyaberemennosti a ešte viac rody minimalizované, pretože frekvencia spontánnych potratov a predčasného pôrodu v beremennyhs Marfanov významne vyššia v porovnaní s zdorovymizhenschinami [7] , Avšak, v priebehu tehotenstva môže nablyudatsyasvyazannye s Marfanov syndróm komplikácií, vrátane smertelnye.Prezhde než popisovať naše prípady, vezmeme do úvahy podstatu Marfanov syndróm.

Marfanov syndróm: patológie a kliniky

Marfanov syndróm, Marfanov-Ashara alebo označujú spojovacieho vrozhdonnyhdefektov spojivového tkaniva - arachnodactyly, gigantizmus dolihostenomegalii, giperhondroplazii, mesodermálních dysplázia a ďalšie. Vpervyeetot syndróm popísaný v roku 1896 francúzskym pediater AntoninomBernardom Marfanom (A. B. Marfanov, 1858-1942) ,, a v roku 1902 Charles Emile g. Frantsuzskimterapevtom Achard (E. Ch. Achard, 1860-1944).

Marfanov syndróm týka soedinitelnoytkani dedičné ochorenie (autozomálne dominantné dedičnosti) pri narushaetsyasintez kolagénu a elastínu v dôsledku poškodenia génu 15 párov chromozómov, ktorý je zodpovedný za produkciu fibrillin - proteínová zložka spojivového tkaniva yavlyayuschegosyavazhnym tvoriaci svoju pružnosť kontraktilitu. Fibrillin mnohí v stene aorty, väzy apparaterazlichnyh tela. Pri syndróme najčastejšie postihuje voskhodyaschayachast aortu. Často sa tieto zmeny sú príčinou vnezapnoysmerti dospelých z aortálnej prasknutiu, keď nie sú ani podozrevalio jeho chorobu. Najvýraznejším príkladom - v prípade hviezdy amerikanskogovoleybola, člen olympijského tímu Flo Hyman, ktorý umerot tejto komplikácii v roku 1986

Charakteristickým rysom je výskyt pacientov: dlhý a tenký konechnostis tie isté prsty, "bird face" (veľký nos a malovyrazhennyypodborodok), kyfoskoliózy, joint hyperextenzia, patologiyaoporno motorový systém, nadmerná rozťažnosť kože. Mogutotmechatsya rôzne zrakové poruchy (šošovka subluxácia, miopiyai esotropia). Poruchy kardiovaskulárneho sistemyvklyuchayut porážkou chlopňové a anevrizmuaorty.

Najnebezpečnejšie komplikácií Marfanov syndróm - A rassloenieanevrizmy vzostupnej aorty. Skoré príznaky vznikajúce katastrofy- zachrípnutie, bolesti a nepohodlie na hrudi, kašeľ, dýchavičnosť, poruchy prehĺtania alebo zvracanie, bolesti chrbta [9].

Tehotenstvo Marfanov syndróm nebezpečný aspoň dvumprichinam.

Po prvé, existuje riziko dedenie syndróm Marfanov, kotoryysostavlyaet 50%. Po druhé, v priebehu tretieho trimestra tehotenstva v ranom popôrodnom období výrazne zvyšuje riziko aortálnej rassloeniyaanevrizmy a výskyt septického endokarditídy [10] .Rassloenie aorty počas tehotenstva je spojená s uvelicheniemOTsK, aorta-Caval kompresie a hormonálne izmeneniyami.Risk tejto komplikácie sa zvyšuje úmerne uvelicheniyusroka tehotenstva [3].

Na diagnostiku aorty počas tehotenstva použitie naiboleeinformativno echokardiografia (echokardiografia), pozvolyayuschuyuopredelit aortálna veľkosti niekoľkokrát počas tehotenstva pred narodením a popôrodnom období. Všetky tehotné ženy s sindromomMarfana profylakticky predpísať beta-blokátory, srdcový výdaj a kotoryeumenshayut progresiu dilatačné aortyi a tým znížiť riziko jeho zväzku.

Rody vaginálne možné ženy nie je imeyuschihvyrazhennoy patologických stavov kardiovaskulárneho systému a priemeru aorty nie sú vyššie ako 4 cm. Tehotenstvo a pôrodné tieto ženy testované, zvyčajne bez vážnych komplikácií pre matku a plod [7] môže byť .Illyustratsiey nasledujúce pozorovanie.

Tehotná K., 24 rokov (narodení histórie N 62) prišiel domov vRodilny N1 z Petrozavodsk 01/04/94, diagnóza na vstupnom: Tehotenstvo 38-39 týždňov. Marfanov syndróm. Výhrez z letákov mitralnogoklapana bez regurgitácia. Subluxácia šošovky. Pravostoronniynefroptoz. Recidivujúce herpes infekcie. Ostatochnyeyavleniya ARI. Marfanov syndróm bol prvýkrát diagnostikovaný v roku vozraste1,5. Na vonkajšom ohliadka pozoruhodné: neproportsionalnodlinnye horné a dolné končatiny, vysoké (184 cm), prírastku telesnej hmotnosti 72,5 kg. V priebehu tehotenstva a opakovane osmatrivalasterapevtom kardiológ, vykonaná 4krát ehokardiografiya.Dannye echokardiografia od 11.11.93 g :. Mierne vyhřeznutí letákov mitralnogoklapana bez regurgitácia. Priemer aorty na úrovni ventilov - 2,3sm žiarovky - 2,8 cm, protiprúdové sekcie - 3,3 cm Stenkiaorty bezo zmeny .. Hyperkinetická typ hemodynamická. Pre vremyaberemennosti dvakrát prešiel hospitalizáciu na srokahberemennosti 24 a 30 týždňoch v súvislosti s affiliate logkoyformoy preeklampsie a hrozil potrat. Reshenovypolnit bol plánovaný chirurgický doručenia. 6/1/94 g proizvedenaoperatsiya cisársky v celkovej anestézii (tiopental, droperidol, fentanyl, svalové relaxanciá a oxidu dusného). Vyťažené zdorovyymalchik s hmotnosťou 3960 g s Apgar skóre 8 bodov. Posleoperatsionnyyperiod prebehol bez komplikácií. Na 10 dní po operácii bolnayavypisana domova.

Existuje však oveľa závažnejšie prípady Marfanapri syndróm tehotenstva, ako dokladá nasledujúce pozorovanie.

Tehotná P., 26 rokov (narodení histórie N 2158), gospitalizirovana7.12.98, v oddelení patológie tehotenstve Perinatálny tsentraRespubliki Karélii (Petrozavodsk) s diagnózou Beremennost35-36 týždňov, čo ohrozuje predčasného pôrodu. Vyvihlevogo vrodená hip operoval skôr. Skolióza chrbtice grudopoyasnichnogootdela. Myofasciálne dysfunkčné stupeň sindrom.Anemiya I. Vysoká krátkozrakosť. Kososmeschenny panvicu. Ekzostozmalogo panvicu. Pri prijatí bol pacient prezentuje zhalobyna intenzívna bolesť v oblasti bedrovej chrbtice. Bolesť poyavilisposle intenzívne cvičenie (pranie bielizne, dlitelnayahodba). Syndróm bolesti bol považovaný za dôsledok miofastsialnoydisfunktsii. Tehotenstvo bolo prerušené hrozba povoduchego pacienta bol hospitalizovaný dvakrát časovaním 13 a 21 nedeliberemennosti. Z údajov objektívny výskum: nepravilnogoteloslozheniya: dlhé, tenké končatiny s predĺženými prstami pretiahnuté s ostrými rysmi "Vtáčie" tvár. Tieto klinicheskihi biochemické laboratórne štúdie bez patologicheskihizmeneny. röntgen hrudníka sa nerobí a myslel diagnozesindrom Marfanov. Pri súčasnom zohľadnení vzhľad pacienta isosudistuyu patológie, by malo byť mimo podozrenia a podtverdit.Togda, možno výsledok by bol iný. Liečba - nesteroidné protivovospalitelnyepreparaty a prokaín blokáda s cieľom reliéfne bolevogosindroma - neviedol k výraznému zlepšeniu bolesti samochuvstviya.14.12.98 zvýšenie ocele, ktorý vyžadoval zavedenie promedola.19.12.98 počas pacienti bypass uviedla, že mala za dnyau opakované vracanie. K večeru toho dňa v 21 hod 15 minút stav prudko zhoršil, keď sa snaží dostať von zo krovatipoteryala vedomie označený thready pulz, krvný davleniene stanovená, jednotlivé nádychy, difúzna cyanózu. Krátko konstatirovanaklinicheskaya smrť (21 h 30 min). V bežnom oddelení začalo pervichnyereanimatsionnye udalosti (closed masáž srdca, pľúca iskusstvennayaventilyatsiya) kvôli asystole nastavenej elektrokardioskopicheski.Cherez päť minút snahou resuscitácia pokračovala vpalate intenzívnu starostlivosť. Vzhľadom k neúčinnosti týchto akcií (k dispozícii dostatočný prietok cerebrálnej krvi boli zaznamenané) v 21chas50 minút pod IT komoru vytvorenú cisársky secheniyana pokračujúcej resuscitácie komplexné pozadie. Prevádzka vypolnenabez anestézii. V 21 hodín 51 minút - po 21 min po ostanovkiserdtsa matky - chlapca extrahovaného nažive (2680 g) v hodnotení 3 sostoyaniiasfiksii Apgar skóre. Po operatsiireanimatsionnye aktivity zakončení bola zastavená v 35. minúte posleih štartu kvôli neefektívnosti. Od patologoanatomicheskogoissledovaniya protokolu: Bezprostrednou príčinou smrti - gemotamponadapolosti osrdcovník vznikli v dôsledku prasknutia múr anevrizmyvoskhodyaschey aorty. Kúsky tkaniva odobraté z oblasti rassloeniyaanevrizmy existuje iba vnútorný obal. Nekróza, vospalitelnyhizmeneny, ateroskleróza, degeneratívne javy izmeneniyne nájdený. Patologická diagnóza: Marfanov syndróm. Anevrizmagrudnogo a brušnej aorta. Medzisúčet zväzok anevrizmyaorty s ruptúrou výdute steny vo vzostupnej časti (3 cm vysheaortalnogo ventil). Hemotamponade perikardiálna dutiny. Cisársky rez na mŕtva tehotná. Mesiac po narodení sostoyanierebonka bez viditeľných odchýlok od normálu.

V súvislosti s opísanými prípadmi Marfanov syndróm, predstavlyaetsyatselesoobraznym zvážiť tieto otázky: 1) anesteziologicheskoeposobie počas práce analgézia a operatívne dodávky uberemennyh syndróm Marfana- 2) úspech kesarevasecheniya na pozadí klinickej smrti tehotné.

1. Spôsob voľby pri dodaní analgézia u žien s sindromomMarfana považovať za nízkou koncentráciou riešenie mestnyhanestetikov epidurálnej analgézie s prídavkom omamné analgetikov.Obezbolivanie by sa mala začať v prvej dobe pôrodnej. V tomto svyazis prerazeniu epidurálnej priestor by mali byť vykonávané od samého začiatku pôrodu. V prvej dobe pôrodnej analgézia provodyatepiduralnuyu lokálne anestetiká (lidokaín 0,5% alebo 0,75% bupivakaínu) doplneného analgetikovili narkotických agonistov-antagonistov). S výhodou je pridržiavací postoyannoyepiduralnoy analgézia infúzie, hemodynamika vyznačujúci minimalnymiizmeneniyami [3]. Ak z nejakého dôvodu k nachalupotuzhnogo dobu analgézia je nedostatočná, pokusy eliminovať neobhodimopolnostyu klieští.

Keď aortálnej koreňový priemer väčší ako 5,5 cm, musí dosrochnoerodorazreshenie [5]. Existuje názor, [4], že toto zhenschinsledovalo by produkovať operačné korekciu aortyvo výdute v priebehu tehotenstva, a to aj v neprítomnosti akéhokoľvek ugrozhayuschihsimptomov.

Predoperačná príprava pred plánovanou operáciou kesarevasecheniya by mal zahŕňať vymenovanie beta-blokátorov a vazodilatatorov.Metodom výber anestézie pre operatívne dodávky yavlyaetsyaepi- alebo subdurálny anestézii. Treba mať na pamäti, že riziko rassloeniyaanevrizmy aorta pretrváva po dobu niekoľkých týždňov poslerodov.

Jedným z dôvodov, prečo úmrtia žien pri pôrode s Marfanov syndróm môže bytseptichesky endokarditídu. V tomto ohľade, v šestonedelí alebo posleoperatsionnomperiode potrebovať antibiotickú liečbu.

2. V tomto prípade je diagnóza Marfanov syndróm nebola ksozhaleniyu, dodáva včas, tak intenzívna terapiyai resuscitácia sa začal v čase, keď už nepopravimyhizmeneny. Môžete diskutovať o tom, či nasledovať v pozadí neeffektivnogozakrytogo kompresie hrudníka vykonať torakotomie a priamu masáž, ale cisársky rez na pozadí resuscitácia meropriyatiypri životaschopných plodov rozhodne by.

V literatúre existujú správy o operácii kesarevasecheniya po srdcovej zástave, kedy resuscitačné okazalasneeffektivnoy [6]. Záujem nie je skutočnosť, že operácia, a to bezprostredne po extrakcii plodu uspela vosstanovitserdechnuyu aktivity matky. Rýchlo vykonané operativnoerodorazreshenie výrazne zvyšuje pravdepodobnosť úspechu provodimyhreanimatsionnyh udalostí.

V protokole o skúške, ktoré popisujú cisársky rez vykonaný v agonal stave, alebo dokonca po zástave srdca, aby sa takéto situácie, aby tento činnosť Zložka chastyureanimatsionnyh udalosti [8]. Okrem odstránenia nizhneypoloy žily kompresie, plod extrakcia vedie k zvýšeniu rastyazhimostigrudnoy buniek je významne znížená aj pri normalnoyberemennosti [2]. To zvyšuje účinnosť srdca legochnoyreanimatsii, bez ohľadu na to, aký mechanizmus je vylúčené krovotokaili kardiopulmonálnej resuscitácie je predná - serdechnyyili odsávačka [1]. Väčšina detí sa naučili takoydramaticheskoy situáciu prežiť, ak je operácia vykonaná vtechenie 5 minút po zástave srdca. [11] Výsledky získané v tomto prípade znamená, že dieťa môže izvlechzhivogo a 21 minút po zástavou obehu, keď je resuscitácia komplex nie sú sprevádzané príznakmi adekvatnogomozgovogo toku. Sme presvedčení, že v priebehu mimotelového legochnoyreanimatsii u tehotných žien v neskorej fáze tehotenstva, osobennopri Marfanov syndróm, cisársky rez by mal vypolnyatsyakak čoskoro a považovaný za jeden z reanimatsionnyhmeropriyaty zložitých komponentov.

literatúra

1. A.P.Zilber. "kritické lekárske náčrtky", Vol.1. - Petrozavodsk: PGU Publisher 1995, S.218-224.
2. A.P.Zilber, E.M.Shifman, I.M.Egorova. Rozšíriteľnosť sistemylegkie - komody v tehotenstve komplikovaných preeklampsie. Anestézie. a reanimatol. - 1995. - č.5. - SA 12 - 15.
3. A.P.Zilber, E.M.Shifman. Pôrodníctva oči anestéziológ."kritické lekárske náčrtky", V.3. - Petrozavodsk: IzdatelstvoPGU, 1997. 397 S ..
4. Elkayam U., Ostrzega E., Shotan A., E.A .. Kardiovaskulárne problemsin tehotné ženy sa syndrómom Marfanov. // Ann. Intern. Med., 1995, v. 15., p.117-122.
5. Hsia J.A. Dámske zdravotné problémy, časť I. Kardiovaskulárne diseasesin ženy. // lekárske kliniky severnej Ameriky, 1998, 82 V, N 1, str. 1-9.
6. Lindsay S.L., Hanson G. C. Zastavenie srdca v krátkodobom pregnancy.// anestézie, 1987, V.12, p.1074 -1077.
7. Lipscomb K. J., Smith J. C., Clarke B., E.A. Výsledok pregnancyin ženám Marfan`s syndrómom. // Br. J. Obstet. Gynaecol., 1997, v.104, p. 201-206.
8. Marx G.F. Kardiopulmonálnej resuscitácie neskoré gravidné women.// anestéziológia, 1982, v. 56, str.156.
9. Pyeritz R.E. Matiek a fetálny komplikácie pregnancyin syndróm Marfanov. // Am. J. Med., 1981, v. 71, p.784-790.
10. Rossiter J. P., J. T. Řepka, Morales A. J., E. A. Prospectivelongitudinal zhodnotenie tehotenstvo syndróm Marfanov. // Am. J. Obstet. Gynecol., 1995, V.173, p.1599-1606.
11. Schwabl S. S. Resuscitácia tehotných žien. // G.H.Mc Morland, G. F. Marx (eds.), Handbook of Pôrodnícke Anesthesiaand analgézia, W.F.S.A., 1992, p.103-106