Izolovaný nedostatok imunoglobulínu a IgA detí

Video: Xenia Kapustin, Valery Samohvalova a Edward Redick "úkryt" - Boje - Voice of Children - Season 2

Úplne alebo takmer úplne (< 10 мг%) отсутствие IgA v sére a sekrécie B lymfocytov - najčastejšie porušenie humorálnej imunity. Frekvencia imunodeficiencie, a to aj medzi zdanlivo zdravých darcov, je podľa niektorých 0,33%.

Video: P. Romanov, čím sa vťahuje A. a C. Feoktistov "krásna ďaleko" - Boje - Voice of Children - Season 2

Genetika a patogenézy Inmmunoglobulina deficit (IgA). Molekulárna podstata deficitom IgA zostáva neznámy. Rovnako ako s číslom OVGGG a fenotypu krvných B buniek sú normálne. Niekedy deficit IgA zmizne spontánne alebo po vysadení fenytoínu. Analýza čeľade označuje autozomálne dominantné dedičnosti tohto syndrómu a rôzne expresivity rovnakého génu.

Izolovaný deficit IgA často pozorovať v rodinách pacientov s OVGGG. Navyše, tento syndróm môže postupovať v OVGGG a detekciu vzácnych delécie a alely HLA triedy III gény v oboch podmienok vyplýva, že celková chybného génu, ktorý je lokalizovaný v tejto oblasti chromozóme 6. deficitom IgA bola pozorovaná u pacientov, ktorí dostávali rovnaký lieky, ktoré vyvolávajú vývoj OVGGG (fenytoín, penicilamín, zlato a sulfasalazín), čo ukazuje, že úloha vonkajších faktorov v patogenéze tohto syndrómu.

klinické prejavy Inmmunoglobulina deficit (IgA). Infekcia postihujú prevažne dýchacie, tráviace a urogenitálny systém. Pôvodcovia sú rovnaké baktérie, že aj ďalšie porušenie humorálnej imunity. Intranazálnej podávanie inaktivovaného polio produkcie protilátok vakcína je pozorovaná na mieste tried IgM a IgG. Koncentrácia imunoglobulínov v sére, s výnimkou IgA zvyčajne normálne aj prípady zlyhania popísané IgG2 (a iné podtriedy IgG) a prítomnosť monomérneho IgM, celková úroveň zvyčajne sa zvyšuje.

Video: Nazeli Vareldzhyan "A sneží" - Slepé Konkurzy - The Voice of Children - Season 2

Pacienti často nájsť protilátka kravského mlieka a srvátky prežúvavce. Preto stanovenie za použitia kozej IgA (ale nie králik) antisérum môže poskytnúť falošne pozitívne výsledky. U dospelých pacientov s týmto syndrómom je niekedy videný s celiakiou, čo nie je vždy zmizne s vylúčením gluténu zo stravy. Často zistené autoprotilátky a autoimunitné zabolevaniya- zvýšený výskyt zhubných nádorov.

Takmer 44% pacientov v sérum obsahuje IgA protilátky. V prípade, že patrí do triedy IgE, po intravenóznom podaní krvných produktov, ktoré obsahujú IgA, môže mať vážne a dokonca fatálne anafylaktickej reakcie. Preto sa tieto lieky by mali byť 5krát premytí (v objeme 200 ml). Intravenóznej imunoglobulín (viac ako 99% skladá z IgG), nie je zobrazené, pretože väčšina pacientov vytvoriť protilátky proti IgG uložená. Navyše, mnoho imunoglobulínové prípravky na intravenózne podanie obsahujú IgA a môže spôsobiť anafylaktickej reakcie.