Porušovanie komplementu v glomerulonefritída, anémia, infekcie

V ťažkej kombinovanej imunodeficiencie alebo hypogamaglobulinémia môže dôjsť k CLQ čiastočné zlyhanie, v dôsledku zjavne nedostatočné IgG, ktorý je za normálnych okolností sa reverzibilne viaže CLQ a spomaľuje jeho rozpustenie.

V plazme u pacientov s chronickou mesangioproliferativní glomerulonefritída je proteín nazvaný nefritického faktorom. Jedná sa o IgG C3 štiepiace enzýmy (C3bBb) a bráni alternatívne dráhy inaktiváciu enzýmu, čo vedie k zvýšenej výdavky C3. Avšak koncentrácia pacientov C3 sa veľmi líšia. V prípade jeho zníženie na 10% normálnej hladiny vyvinúť hnisavých infekcií, vrátane meningitídy. Takáto vada sa vyskytuje u detí a dospelých s segmentového lipodystrofie. Lipocyty sú hlavným zdrojom faktora D sú syntetizované ako C3 a faktora V.

nefritický faktor To spôsobuje lýzu buniek. Pri akútnej postinfekčnej SLE nefritídy a nefritického faktor detekovaná triedy IgG väzbu a pre ochranu proti rozpadu C42 (C3-konvertázy klasickej dráhy). Tento, ako aj aktivácia komplementu imunitných komplexov môže viesť k zvýšenej spotrebe C3, ktorá je charakteristická pre takýchto stavov. V jednom prípade, pacient s deficitom zložiek komplementu a mesangioproliferativní glomerulonefritída detekovaný v krvi inhibítora faktora H, ktorý zdôrazňuje úlohu faktora H v obmedzuje konverziu C3.

v novorodenci všetkých zložiek komplementu v plazme do istej miery zníženej. Nedostatok klasické alebo alternatívne dráhy komponenty vedie k významnému oslabeniu opsonizing a chemotaktickú aktivitu sérových narodené dojčatá. U predčasne narodených detí sa vyznačuje závažnejšieho zlyhania komplementu. Prudký pokles a funkčné aktivity komplementu je tiež pozorovaný v závažnej chronickej cirhóza pečene, zlyhanie pečene, vyčerpanie a anorexia nervosa. S tým je spojené nielen s inhibíciou syntézy zložiek komplementu, ale aj s tvorbou imunitných komplexov, ktoré urýchľujú ich spotrebu.

pacienti s kosáčiková anémia Aktivita klasickej cesty komplementu je normálne, ale niektoré z nich zložky alternatívnej dráhy nie opsonizing Streptococcus pneumoniae a Salmonella a Salmonella nie sú lyžovanie a králičie erytrocyty. Nedostatok kyslíka v červených krviniek v kosáčikovitou anémiou meniť ich membránové fosfolipidy, vystavovať ktoré aktivujú alternatívne dráhu komplementu a výdavky jeho súčasťou. Keď bolesť krízy, tento proces je lepší. Porušenie alternatívne dráhy nachádzajú v približne 10% pacientov, ktorí podstúpili splenektómiu, a u niektorých pacientov s veľkou b-talasémia. Mechanizmus tohto porušenia v priebehu posledných dvoch štátov zostáva nejasný.

V SLE imunokomplexami S142 je aktivovaný v postihnutých orgánov, vrátane obličiek, a kožu, oneskorené C3. Bolo pozorované, a inhibícia syntézy C3. Tvorba imunitných komplexov a dopĺňať spotreba je tiež pozorovaný, keď je tvar lepra s infiltráty, bakteriálna endokarditída, infekcie skratov medzi mozgových komôr a krčnej žily, malária, infekčná mononukleóza, HHD a tvorí akútnej hepatitídy B. ukladanie imunitných komplexov v tkanivách, môže byť príčinou artritídy alebo nefritídy , Aktivácia klasickej cesty komplementu sa zníženou úrovňou jej zložiek (v dôsledku výskytu imunitných komplexov v krvi), môže viesť k periodickej syndrómu žihľavka, angioneurotický edém, a eozinofília. Cirkulujúcich imunokomplexov a nízkou SOC zistený u niektorých pacientov s dermatitída herpetiformis, celiakia, primárna biliárna cirhóza, a Reye syndrómu.

Keď toxického šoku produkty baktérií, pravdepodobne priamo aktivovať alternatívne dráhu komplementu. Rýchle a významné aktivácii tejto cesty v pozorovanej pri intravenóznej aplikácii jódových kontrastných látok. To môže vysvetliť niektoré reakcie niekedy dôjsť, ak sú podávané.

ostré aktivácia doplnok, najmä alternatívne cesta, pozorovalo niekoľko hodín po popálení. V tejto podobe C3A a C5A, ktoré stimulujú neutrofily, a prinútiť ich, aby zabavenie v pľúcach. To môže hrať dôležitú úlohu pri rozvoji syndrómu respiračnej tiesne po popálení. Podobný syndróm sa môžu vyvinúť počas mimotelového obehu, plazmaferéza hemodialýzou alebo (za použitia celofánové membrány), pretože tieto postupy sú navyše sprevádzané aktivácia komplementu v plazme za vzniku C3A a C5A. U pacientov s erytropoetickými protoporfyrie alebo neskoré kožné porfýria za určitých svetelných vĺn nastane aktivácia komplementu a zvyšuje chemotaktickú aktivitu.

histologické vyšetrenie koža v týchto prípadoch ukazujú lýzu kapilárnych endoteliálnych buniek, degranulácia žírnych buniek a akumuláciu neutrofilov.