Systém dysplázia u detí

Systémové ochorenia skeletu, M. V. Volkov, sú systémové dysplázia, ktoré sú založené na pôsobení dedičných faktorov a systémové. Dysplázia so systémovým ochorenie kostí dochádza, ktorá sa prejavuje v poruchou rastu a .razvitiya jeho jednotlivé časti, čo vedie k zníženiu mechanických vlastností kostného tkaniva a tvorbu kosti kostných deformít. U detí so všetkými typmi joint patológie dedičných systémových ochorenia sa vyskytujú v 3% prípadov.

Systém dysplázia je zaradený v závislosti na ich lokalizáciu v kortikálnej kosti.

Epifýzy dysplázia lézie je buď osifikácie jadro alebo kĺbovej chrupavky.

Fizarnaya dysplázia je porušením Sag enchondral kostného rastu s nerovnomerný vývoj klíčenie dosky. Keď choroba sa vyskytuje spomalenie rastu kostí do dĺžky na pozadí zachovanie periostálního a endosteálního osifikácia.

Spondiloepimetafizarnaya dysplázia - kombinácia s lézie platispondilii fizarno-metafýzy oblasti bedrovej oblasti. To zahŕňa vrodený a neskoré spondiloepimetafizarnuyu dysplázia a dysplázia metatropicheskuyu Knista ochorenia.

Metafyzeální dysplázia predstavuje oneskorenie v dôsledku nedostatočného rastu enchondral a nevhodných osifikácia metafýzách dlhých kostí. Tým displazizhm zahŕňajú metafyzární chondrodysplasia typ Jansen, ako je typ Schmid MakKyusika, diskhondroplaziya Ollier ochorenia a Pyle.

Diafyzárne dysplázia zahŕňa skupinu chorôb, ktoré zahŕňa infantilné kortikálnej hyperostóza hyperostózy systém a osteogenesis imperfecta.

Zmeny v kĺboch ​​v systémovej dysplázia

V prípade systémovej kostnej dysplázie trpí mechanické vlastnosti, ktoré sa prejavuje pri cvičení v závislosti na procese lokalizácie. Za normálnych okolností epiphysis chrupavka alebo kostné končiace klíčenie dosky je chránená pred pôsobením rotátora a predpínacie sily. Šišinka pohlcuje rázy. To môže byť posunutá o 0,5 mm bez narušenia ich integritu. Ako epifýzy osifikácia znižuje jeho schopnosť absorbovať akčné sily v kĺbe. Physis, ktorá sa nachádza medzi epifýzy a metafýzy, má vysokú odolnosť proti ťahových síl a menšie schopnosť odolávať rotáciu. Trvanlivosť physis za predpokladu, že architektonické a organizácie extracelulárnej matrix. Najslabší časť physis hypertrofické chondrocyty je zóna, kde je málo matrix chrupavky a v režime offline spôsobované matice. Pod vplyvom traumatického silového posunu epifýzy sa vyskytuje v oblasti hypertrofických chondrocytov. Vzhľadom k tomu, physis zvyšuje silu a zvyšuje jej schopnosť odolávať korózii. Na strane physis na metafýzy stehennej priľahlé. Metafyzeální kostí, v porovnaní s diaphysis má menšiu schopnosť odolávať kompresné sily.

Systémové ochorenia skeletu sa prejavuje v raste. V prípade systémovej porušenia dysplázia kosti rastu a vedie k deformácii kĺbov končatín. Keď sa rôzne typy dysplázia tam sú obaja rozlišovacím a podobné zmeny v morfológii a funkcii UDF. Epifýzy, fizarnaya a diafyzárne dysplázia vedie k zníženiu dĺžky kostí končatín a tela nerovnováhy. Skrátenie dolnej končatiny je príčinou zníženie napájanie a časové parametre chodiť. Metafýzy dysplázia, v porovnaní s epifýzy spôsobuje výraznejšie skrátenie končatiny. Epifýzy dysplázia postihuje viac kĺbov, než metafyzálních. Keď dysplázia epifýza má zníženie jeho veľkosti, čo vedie k zvýšeniu tlaku v kĺbe, s rýchlym zničením hypofýzy a jeho fragmentácia chrupavky opotrebenie povlaku.

Najväčší strata epifýzy pozorovaná u vrodenej dysplázie spondiloepifizarnoy, spondiloepimetafizarnoy dysplázia.

Rôzne typy systému typického dysplázia môže spôsobiť deformáciu dolných končatín, tie hlavné sú kontrakcie, nadmerná pohyblivosť, varus, valgózní, rekurvatsiya a kombinácia týchto deformácií. hip kontraktúra je, keď ochorenia, ako je spondiloepifizarnaya dysplázia, orogenic dysplázia, chondrodysplasia ekzostoznaya, spondiloepimetafizarnaya kongenitálna dysplázia trpasličí vzrast metatropicheskaya. Keď sa bedrový kĺb kontrakcie walking závisí od uhla kontraktúry a stavu kontralaterálnej spoje. V systémových ochorení je často bilaterálny ochorenie kĺbov. Ak je uhol ohybu v oboch bedrových kĺbov o viac než 15 ° sa vyvíja poznaya synergiu.

Ona je ohnutie v bedrových a kolenných kĺbov a členkových kĺbov v predĺžení. Synergy umožňuje, aby OCM v oblasti podpory. Ťažké flexia spoje zabráni inštalácii vo vývoji bedrového kĺbu H-stratégie Stratégia členku udržiavať rovnováhu tela a meškanie časovanie vývoja státí a chôdzi. Dieťa sa synergií vytvorených v rámci sekundárnych zmien vo svale. Tam je nedostatok únosca a stehenných svalov vedú, zapísaných hyperaktivitou štvorhlavého svalu a triceps holene. Slabosť bedrových únosca svalov vedie k zvýšeniu amplitúdy vibrácií telo vo frontálnej rovine. Obmedzenie bedra flexia a výsledok predĺženia v dĺžke kroku redukcie, čo spôsobuje zmeny v prednej a zadnej segmenty SLM. V sagitálnej rovine tíbie sa zvyšuje amplitúda odstránenie počas vpred nohy prevodom vzduchu. Zvýšená mobilita kolenného kĺbu sprevádzané preťahovaním kapsule a väzy, že pri zlyhaní svalov vedie k nestabilite kolena. V horizontálnej rovine zvyšuje vpred otáčanie panvice na strane vytyčovanie nohách.

Varózní dolné končatiny majú ochorenia, ako je psevdoahondroplaziya, achondroplazii, metafyzeální chondrodysplasia Schmid metafyzeální chondrodysplasia MakKyusika, Ollier chorobou. Varus poloha nôh je príčinou zužovanie šírky roztečie, čo spôsobuje kompenzačné zmeny v hornej a dolnej časti končatín. Pri chôdzi, čo je nárast únos prenos bok amplitúda medzi nohami vo vzduchu a zvýšenie bočné odchýlku trupu vo frontálnej rovine. Varus nižšia podpora končatiny prispieva k vonkajšiemu okraju nohy, rozpínavé vonkajšie bočné väzu kolenného kĺbu, s roztiahnuteľnými vonkajšieho členku väzov a zníženie zaťaženia na vnútorný okraj nohy.

Valgus holennej kosti sa vyskytuje u ochorení, ako je roztrúsená epifýzy dysplázia Feyerbanka, orogenic dysplázia psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya malým vzrastom, metafyzální chondrodysplasia, Ollier choroby. Valgózní postavenie deformácie príčinou roztiahnutie vnútornej postranné väz kolena. Má zníženie vzdialenosti medzi kolenných kĺbov, čo spôsobuje ich zrazí pri chôdzi po deformácii oboch nôh. Valgus vedie k sekundárnej zmeny vykonané v hornej a dolnej časti končatín. Pri chôdzi je nárast hip únosu, čo zvyšuje záťaž na odvádzacie svaly stehna. Pre valgus kolenného charakteristika ploskovalgusnaya deformácie chodidla pri podpore natiahnutí päty, s nosnou vojne sa zastaví na vnútornom okraji a zvýšenie zaťaženia na palec.

Chôdza poruchy spojené s obmedzením flexia a extenzia kolenného kĺbu. Keď sa extensor kontrakcie pri chôdzi bola zvyšovaní účinnosti pri odrazení z podpory zvýšenia odchýlky trupu vo frontálnej rovine. Pri ohýbaní kontraktúra pri posuvná podlaha reakčnej vektor sa rozkladá od zadnej strany kolenného kĺbu stredu otáčania, ktorý vytvára vnútornú moment smerovaný na ohyb kolena. Pre flexi kontraktúry vyznačujúci sa tým znižuje čas na podporu pätu a prisloenie na podporu celého povrchu chodidla nohy vo fáze predné axiálne ložisko a predĺženie doby v porovnaní s prenosom prostredníctvom vzduchu, ktorý spôsobuje diskžokejské chôdze.

Rekurvatsiya koleno nastane keď psevdoahondroplazii, orogenních dysplázia a achondroplázie. Počas posuvná podlaha reakčnej vektor prechádza pred stredu otáčania kolená, ktorá vytvára vonkajšie krútiaci moment smerujúce k predĺženiu kolená. Aby došlo k stabilizácii spoločnej pasívnej spoločný uzavretie dôjde po určitej dobe státia. Chôdza je pokles amplitúdy ohýbanie kolenného kĺbu, zvýšená aktivita štvorhlavého svalu, súčasné zníženie ilea a musculus soleus, ktoré blokujú predĺženie v bedrovom kĺbe a predĺženie v členku počas podpory.

Spondiloepifizarnaya dysplázia

Keď choroba má miechové lézií a epifýzy dlhých kostí. Prejavy ochorenia závisí na jeho tvare. V vrodená forma choroby sa objaví skôr ako na konci formulára, známky, ktoré sú detekované na začiatku chôdze. Najsilnejšie ovplyvňuje epifýzy stehennej kosti a holennej kosti. Tam je zvýšenie veľkosti hlavica stehennej kosti, čo vedie k narušenej bedrového kĺbu zhody a dôjde k vytlačovacie hlavu do subluxácia. Oneskorená osifikácia hlavy ako je to možné. Krčku stehennej kosti má varozity deformity. Epifýza holennej sploštené, zakrivené a rozšírená oblasť rastu je zakrivená. Deformované panvy, zúžila vstup do panvice. Zníženie výšky stavcových tiel, výraznejšie v hrudnej oblasti. Pre pacienta je charakteristická miernym zvýšením pri zachovaní telesných proporcií. Znížený svalový tonus a silu. Pred začiatkom prechádzky výrazne obmedziť hip únos. Od začiatku self-vytvorený pohybom bedier flexia kontraktúry na prvý, potom kolenom. Os končatiny rozbité, rastúce valgus deformity. Stop, má podobu ploskovalgusnoy alebo equinovarus. Vystužený bedrový lordóza. Dieťa je neaktívne a unavený rýchlo. Výrazne skrátiť krok, neistotu, opierajúc sa o nohu pri jednom podpornej doby. Pri prechádzke vyhlásil odchýlku kufra.

Liečba dysplázia je zameraný na prevenciu vzniku kontraktúr. Odporúčame masážne svaly na nohách a pohybová terapia, zamerané na rovnanie kolená. Ortézy na koleno 9ustav neodporúča vzhľadom na riziko vzniku kontraktúr. S významným končatín deformácie v dospievaní, aby prevádzka intertrochanterická osteotómiu bok. Výsledky liečby sú pomerne lepšie, keď je nedotknutá hlava stehennej kosti a horšie, keď roztrieštené hlavy. Keď equinovarus noha deformity vyrábať prepracované topánky s dlahou. Keď ploskovalgusnoy noha predpísať profylaktické topánky.

Multiple epifýzy dysplázia, čo je ochorenie Feyerbanka

Toto ochorenie je založený epifýzami Porušenie osifikácia. Tam je zníženie veľkosti epifýzy. Bedrové a kolenné kĺby epiphysis mať úzku základňu. Osifikácia jadro roztrieštené. boky hlavy zmenší. Distálnej holenná kosť sa deformuje v tvare klina, zakrivené talus bloku. Tarzálnej kosti sú zmenšené a deformované. Dieťa sa narodilo normálne a počas prvého roka vyvíja bez porušenia. S nástupom značených ťažkosti pri chôdzi pohyby a pohybovej aktivity je nízka. Dieťa ťažko sa pohybuje zo sedu do zvislej polohy a začne chodiť. Počas prechádzky je odchýlka kufra. Rozvíja zvýšenie bedrový lordózy, valgus nižšia zobrazí končatín. Tvoril ploskovalgusnaya zastávka. Dieťa trápne chôdzu s krátkymi krokmi. Brzdený beh a skákanie. S 5-6 rokov sa začína vyvíjať artrozoartrita bedrového a kolenného kĺbu, a tam sú sťažnosti na bolesti kĺbov.

Ošetrenie sa vykonáva pomocou fyzikálnej terapie pre prevenciu stuhnutosti kĺbu, rovnako ako masáže, rehabilitácia. končatina imobilizácia je kontraindikované vzhľadom na vývoj spoločných kontrakcií. Výsledky liečby je horšie, keď neossifitsirovannoy hlavice stehennej kosti chrupavky a zničenie povlaku. Keď ploskovalgusnyh nohy predpísať profylaktické topánky. Pri deformácii členkového kĺbu a nohy znázornené komplikuje výrobný individuálne topánku.

Multiple deformujú kĺbovej chondrodysplasia, Volkova choroba

Tento proces je založený na patologické proliferáciu chrupavky kĺbovej dutine v kombinácii s gigantizmus segmenty. K dispozícii sú vrodené a neskoré formy choroby. Gigantizmus a zvýšenie množstva spojov v vrodené forme prejavuje od narodenia a sú výraznejšie ako v neskoršom forme. S väčšou pravdepodobnosťou hlásiť dolné končatiny a gigantizmus premnoženiu jedného z ramien, rovnako ako zvýšenie objemu kolená a nohy. Ak kontraktúra kolenného kĺbu, rôzne dĺžky nôh a chodidiel dochádza ťažkosti pri chôdzi, a nástup krívanie.

Liečba ochorenia je chirurgické odstránenie chrupavky kolenného kĺbu dutiny, skrátenie osteotomia stehennej a holennej kosti. Preveďte čiastočnú amputáciu alebo resekcii segmentu ovplyvnené gigantizmus. Zarovnanie dĺžok končatín je vyrobená ortopedickej obuvi kompenzovaný skrátenie. Po čiastočnej amputácia chodidlá obuvi vykonať individuálne výmenu vady.

Gemimelicheskaya forma epifýzy dysplázia

Keď choroba sa prejavuje strata epifýzy polovice v jednej alebo viacerých kĺbov v jednej končatiny. Muži dysplázia vyskytuje 3x častejšie ako ženy. Dieťa v prvých troch rokoch života zapôsobí zdravé. Na pozadí normálneho vývoja začína zvýšený rast epifýzy, čo vedie k deformácii kĺbov .. prerastania v mediálnom členkom spôsobujúceho valgus deformity, rast talus kosť spôsobuje tvorbu ploskovalgusnoy deformácie, zvýšiť navikulární a 1. metatarzálnou kostí vedie k zakriveniu nohy na mediálne hrane. Rast distálnej epifýzy stehennej kosti alebo proximálnej epifýzy holennej kosti vedie k kolenného kĺbu napätia. Prevalencia kolená rast mediálne epifýzy spôsobuje tvorbu valgózně, prevahu bočné rastu šišinky - vzdelávacie varozity. Porušil státí a chôdzi. Dieťa neudrží rovnováhu, keď stál na postihnutú nohu. Locomotion je asymetrická. Zakrivenie výsledkov koleno kompenzačné zvýšenie šírky roztečie. S vekom sa deformácia je sprevádzaný rozvojom kontrakcií a artrózy.

Konzervatívna liečba je indikovaná vo svetle poľnohospodárskych deformácii. Nôh a členkov korekciu pomocou medzník odliatky. Vďaka významné deformácie končatiny pomocou chirurgických metód, produkujú nápravné osteotomia a odstraňovanie zarastené oblastí epifýzy. Po ukončení imobilizácie určiť jednotlivé ortopedickej obuvi s dlahou nastaviť nohu v správnej pozícii, a kompenzácia anizomelii noha defektu.

orogenic dysplázia

Orogenic dysplázie, alebo diastrophic dvarfizm alebo epifýzy Dysostosis prejavuje v rozpore kĺbov. Keď tam micromelia dysplázia, skolióza, hruď deformita, konská noha, prebytok pohyblivosť kĺbov v kombinácii s kontrakciou. Táto choroba sa vyskytuje v prvých mesiacoch života. Vo 1/5 prípadov sa dysplázia detekovať bedrové dislokácie, vo 3/4 prípadov - dysplázia bedrového kĺbu. Kontraktúra kolenného a bedrového kĺbu sa s najväčším stupňom. Stehná deformované vydutie smerom von a tibialis - vydutie smerom dovnútra. U všetkých pacientov došlo k zvýšeniu v bedrovej lordózy, viac než 3/4 prípadov sa vyskytuje skolióza. K dispozícii je obojsmerná zastávka alebo equinovarus deformita adduction na prednožia. Podpora sa vykonáva častejšie na vonkajšom okraji chodidla. Vo vzpriamenej polohe je nestabilná a oscilácie vo frontálnej rovine. K dispozícii je porušením nohy spôsobené prvým flexia kontraktúry kolena, a potom - na začiatku artrózy. Prípady miechové kompresie. S progresiou kolenného kĺbu nestability vyvíja subluxácia holennej kosti.

Na liečbu dysplázia pomocou chirurgických metód premiestniť do stehna. Urobiť nápravné osteotomia stehennej, holenná kosť, artrodéze chodidlá kĺbov a svalov plasticity. Liečba je komplikovaný recidívami. Zníženie dislokácie vedie k rozvoju kontraktúr a spoločné ankylóz. Poukazom na nedostatok pozitívnych výsledkov používanie ortéz, aby sa zabránilo subluxácia holennej kosti. Equinovarus deformity nesie dôkaz charakter a opakuje sa v priebehu liečby. V miernych prípadoch menovať antivarusnuyu topánky. S cieľom udržať korekčných nôh topánky sú vyrobené individuálne s dlahou.

Psevdoahondroplaziya

Toto ochorenie je kombinácia znamenie epifýzy dysplázia a achondroplazii. Za patologických stavov, ktoré sa vyznačujú ostrým skrátenie končatín v normálnej veľkosti tela. Dieťa sa narodí normálne. 2-3 rokov, spomaľuje rast proximálnej časti končatín dochádza telo nerovnováha, skrátenie končatín v porovnaní s kmeňom. Rast dieťaťa je 80-130 cm. Epifýzy dlhých kostí sú relatívne malé čo do veľkosti, kĺby diskongruentny. K dispozícii je rozšírenie a nerovnosti metafýzy obrys, zúženie alebo neprítomnosť rastových zón. Diagnostikovaná atlantookcipitálnom axiálnym nestability a kyfózy. Kefová kĺby zvýšenej mobility. Ako rastu dochádza k zakriveniu dolných končatín. Najčastejšie je varózní a valgus deformity menej. Existujú prípady, keď varus kombinácia zakrivenie na jednej nohe s inou valgus. Keď valgus pozorovať subluxácia hlavice stehennej kosti. Tam rekurvatsiya predkolenie v kolenných kĺbov, ploskovalgusnaya deformácia doraz k šíreniu prednej časti nohy a zvýšená mobilita v kĺboch ​​kĺbu a priehlavku. Pri chôdzi znateľné odchýlky trupu vo frontálnej rovine. Ak dôjde ku konfliktu valgózní koleno medzi sebou navzájom, s Varus nepríjemné chôdzu s výraznou odchýlku tela. Pri kombinácii varus valgus naezdnoy nohe s druhou nohou na chôdzu pomaly.

Pre korekciu nižšej dĺžky končatín umožňuje predlžovanie prevádzky po ktorej časté relapsy. Pacient je predpísaný ortopedickej obuvi s cieľom poskytnúť stabilitu tela, aby členok v správnej polohe, rovnako ako "K vyrovnanie rozdielu v dĺžke nôh. Ak porušíte prechádzku dieťa má potrebu ďalších podporných prostriedkov.

achondroplazie

Toto ochorenie je založená narušenie enchondral rast, čo vedie k skráteniu končatiny v kombinácii s makrocefalie a deformácie tvárového skeletu. Ochorenie je detekovaný pri narodení. Vzhľadom k tomu, spomalenie dochádza v proximálnych častiach horných a dolných končatín. Výška sa pohybuje v rozmedzí 120-130 cm. Pre deti je charakteristický oneskoreným vývojom motora. Oddelené tam sedí v 9 mesiacoch, a nezávislý walking - pol až dva roky. Tam je hlboký tón a svalová slabosť. S rastom pozorovať varozity deformity sa kolenný a členkový kĺby, spôsobený nerovnováhou rast holennej a lýtkovej kosti. Často pozorované varus deformity predkolenia, vnútorné holennej torzné, rekurvatsiya kolien. Proximálnej časti dlhých kostí meniť viac ako distálna. V abnormalita metafyzárního kostnej morfogenézy prevahou rastu šírky pozdĺžneho rastu. Rast Fizarnaya zóna stane konkávne. Epiphysis ponorí hlboko do metafýzy, ktorý rozšíril a zahustené. V porovnaní s metaphysis diaphysis je skrátená a riediť. Tam je zúženie chrbticového kanála v priečnom smere, čo vedie k vzniku príznakov chrbtice. Varus nohy a svalová slabosť spôsobuje poruchy chôdze v podobe krátkych krokov, tlačí od nosiča slabosti, krívanie. Činnosť motora dieťaťa je znížená, ak dôjde k pohybu čoskoro únava. Dieťa sa pohybuje neisté kroky. S vývojom kompresného syndrómu spinálnej dochádza spastickú chôdze, parestézia, objavia patologické reflexy.

V priebehu liečby, pacient je odporúčané, aby sa zabránilo predčasnému aktivácia dieťaťa, aby sa zabránilo zakrivenie kolená a posilniť kyfózy. Progresiou chrbtice príznaky a nástup obrnou je indikáciou k operácii miechy dekompresie. Aplikačné ortézy nie je schopný zabrániť zvýšeniu končatiny deformácie. Ak porušíte vzdialenosť predpísaná profylaktické topánky s spasticity - stabilizačný topánky. V závažných deformácií topánky sú vyrábané individuálne.

Gipohondroplaziya

Gipohondroplaziya má spoločné črty s achondroplázie. Ak je rozdiel gipohondroplazii stavba tela, relatívne skrátenie končatiny, zvýšená bedrový lordóza, široký noha uhlová epifýzy deformita stehná. Lordóza je vyjadrená mierne, skrátenie končatín je zanedbateľný. Pri narodení majú deti normálnu výšku a stavať. Vo veku 1 rok, vývoj vzdialenosti beží bez funkcií. Vo veku 3-4 rokov začína zakrpatenie. skrátenie končatín sa vyskytuje v proximálnej a strednej časti. Krčku stehennej kosti je široká a krátka. Bedrové kĺby majú mierne obmedzenia únosu. Dochádza k nemu varózní a valgus deformity predkolenia. Varus menej výrazné ako u achondroplazii a valgus deformity býva samoopravný. Pri chôdzi, telo sú malé výkyvy v frontálnej rovine.

Ortopedická liečba u gipohondroplazii prakticky použiť v spojení s pre zaostrenie prejavu ochorenia.

Ekzostoznaya chondrodysplasia

Základom tejto choroby je malformácie epifýzy chrupavky v podobe šírenia epifyzárnych a metafýzy oddelenia. Epiphysis zaostalé, poruchy rastu kostí. Dieťa sa narodí zdravé. Multiple exostóza rozvíja po dosiahnutí veku do 4 rokov, osamelé exostóza sa objaví neskôr. Rast exostóza vedie k narušeniu rastu zóny kostnej maldevelopment epifýzy, varus alebo valgus deformity končatiny. Existujú prípady, kombinácia valgus bedrového deformácie a sploštenie acetabula. Kostná deformity viesť k porušeniu chôdze. Obmedzenie pohybu v kĺboch ​​nôh vedie k skráteniu na ihrisku a krívanie.

U veľkých exostóza prevádzky uvoľňuje pohyb predvedený nápravné osteotomia a odstránenie exostóza. Skrátenie jednu končatinu kompenzovať prostredníctvom topánky.

Vrodená dysplázia spondiloepimetafizarnaya

Symptómy sú platispondiliya a poraziť fizarno-metafyzární oblasti bedrovej oblasti, čo spôsobuje jej varozity deformity. Príznaky dysplázia detekované pri narodení v roku veku má zakrpatené. Na 2. ročníku života, ako vývoj chôdzu, prichádza varus deformita bedrovej oblasti, je oneskorenie vo vývoji bedier. Oneskorená osifikácia hlavice stehennej kosti a jeho tvarovanie. Kĺbová jamky sa vyvíja normálne. Bedrovej oblasti menšie v porovnaní s acetabula Zvýšenie bedrovou lordózy. Existujú prípady, keď nestabilných atlantookcipitálnom axiálnych kĺbov. Znížil amplitúdu únosu bedrového kĺbu. Tam poznaya synergie v podobe flexie v bedrových a kolenných kĺbov. Dieťa sa pohybuje s krátkymi krokmi pri chôdzi znateľné odchýlky vo frontálnej rovine tela. kufor skrátenie vedie k telesnej nerovnováhy. U tohto ochorenia je typická dvarfizm, nadmerná pohyblivosť vo viacerých kĺbov a kĺbov subluxácia. Choroba je rozlíšená s vrodeným hip dislokácie.

Na rozdiel od s vrodenou dislokáciou redukčného bedrové dysplázia spondiloepimetafizarnoy kontraindikované. Hlavné spôsoby liečby sú fyzikálnej terapie a masáže. Pre pohyb pacient užíva príloh. Keď anizomelii vyrobená ortopedickej obuvi s kompenzáciou skrátenie.

Metatropicheskaya dysplázia

Pre ochorenie charakterizované platispondiliya, malého vzrastu, úzke hrudi, kyfoskoliózy, výraznému zníženiu veľkosti hlavice stehennej kosti, zvýšenie objemu kĺbov. Malé dieťa deformity podobá achondroplázie. S rastom rozvojových tuhosť, kontraktúry bedrových kĺbov, valgózní dolnej končatiny, nohy deformity ploskovalgusnaya. Spomalil vedenie nervov dolných končatín kvôli poklesom myelinizácie axónov. Zmeny kostnej a svalovej slabosti dolných končatín odvolanie poruchy chôdze. Dieťa sa pohybuje s malými neistých krokov.

Odporúčame tried LFK na prevenciu kontraktúr, na sebe topánky profylaktické zabrániť hrubú deformácii ploskovalgusnoy <4оп.

Metatropicheskaya nanizmus

Metatropicheskaya nanizmus alebo Knieta chorobu, je neobvyklá forma nanizmu neprimerané postave. Existuje výrazná luk tvaru deformácie bedrovej oblasti s skrátenie a varus krku, zahusťovanie epifýzy kolená sustdvov, diskongruentnostyu bedra, naklonenou v uhle distálnej epifýzy tibie, platispondiliey. Nedostatok kongruencia bedra odhaliť v ranom detstve. Ako rast patrný skrátenie trupu, sploštenie kĺby, kontraktúra bedrového a kolenného kĺbu. S pribúdajúcim vekom dochádza k postupnému narušeniu chôdze.

Za účelom zabránenia kĺbovej kontraktúry odporučiť fyzikálnej terapie sedenie. Priradiť profylaktické obuvi pre obmedzenie nohy deformity progresie ploskovalgusnoy.

Jansen metafyzeální chondrodysplasia

Ochorenie sa prejavuje v raste preplneniu disparít telo, deformácie tvárového skeletu a prstov. Metaphysis rozšírený v oblasti metafýzy sú vady fragmentácie kosti a osifikácia. Epifýzy sa nemení, neporušený povrch kĺbu. Vyjadrené oblúkový deformácie dlhých kostí, flexia kontraktúra bedrového a kolenného kĺbu, valgus koleno, ploskovalgusnaya nohy deformity. Počas vývoja dieťaťa, došlo k oneskoreniu pohybu, neistota pri chôdzi, časté pády. Pri prechádzke tela naklonená dopredu, ruky visí v prednej časti trupu.

K náprave závažnej deformity končatín u detí a dospievajúcich sa uchyľujú k chirurgickej liečbe. Produkujúce prevádzka segmentové osteotomia tibie kosti. Je uvedené nízku efektivitu účinku ortéz na kĺbov dolných končatín. Pre prevenciu ploskovalgusnoy deformácie nôh a valgus zakrivenie kĺbov predpísať profylaktické topánky.

Schmid metafyzeální chondrodysplasia

Pre dysplázia sa vyznačuje retardácia rastu a nohy deformity. Pozorované zmeny v proximálnej metafýzy stehennej kosti. K dispozícii je varózní deformita a rozšírenie krčku stehennej kosti so zachovalou hlava stehná. Choroba sa prejavuje s počiatku nezávislej chôdze. Ako rast nastane kmeň progresie nohy a zvýšenie bedrovej lordózy. V porovnaní s chondrodysplasia Jansen, zakrivenie je menej výrazný. Pri chôdzi, výrazne skracuje kroky a odchýlku kmeňa vo frontálnej rovine.

Pre korekciu varózní deformity brzdových čeľustí platí antivarusnuyu. Ťažká varózní deformity dolných končatín je indikáciou k operácii nápravné osteotomia.

Metafyzeální chondrodysplasia MakKyusika

Pre ochorenie charakterizované malého vzrastu, hrudníka deformity brachydaktylie, nadmerné pohyblivosť kĺbov, chybné vlasy. Najviac zo všetkého ohromení distálnej metafýzy zo stehenných kostí, čo vedie k varózně deformity bedra. Stávať chôdze dopadne dobre. Nadmerná pohyblivosť kĺbov a sploštenie klenby sú indikáciou pre topánky s vysokou bertsami.

Diskhondroplaziya

Diskhondroplaziya alebo Ollier ochorením je narušenie embryonálne osifikácie procesu, chrupavky, osifikácia absencia metafýzách dlhých kostí a akumulácie v metafýzy chrupavkovitého hmoty. Najčastejšie postihuje metafýzy stehennej a holenie kosti. Táto choroba je vrodená, príznaky zistené v 1. roku života. Tam je asymetrický rast kostí dolných končatín. Metafyzeální porážka vedie k skráteniu končatiny.

Pri procese lokalizácie, asymetrická deformácia dolných končatín sa vyskytuje v oboch nohách. Dieťa s diskhondroplaziey chodí s ťažkosťami. skrátenie nohy vedie k klaudikácie, veľká odchýlka tela pri chôdzi, znižuje podlaha reakcie postihnutej končatiny. Spoliehanie sa na deformované nohy je chybné, čo spôsobuje nerovnováhu tela.

Ollier choroba pôsobí konzervatívne a operatívne metódy. Vo výraznom skrátenie nohy a veľké deformácie dlhých kostí robiť osteotómiu operáciu s následnou korekciu skreslenia kompresiou distrakční zariadení. Dieťa je vyrobená náročný ortopedickú obuv pre korekciu deformácie nosnej schopnosti členku a údržby nohy.

metafyzeální dysplázia

Metafýzy dysplázie, alebo ochorenia Pyle, sa vyznačuje vysokým rastom, nerovnováha tela s relatívne dlhé nohy, valgus kolenných kĺbov, slabosť a hypotónia svalov, skoliózy, rekurvatsiey koleno, ploskovalgusnymi nôh. Zakrivenie nôh sa objaví vo veku 2 rokov. K dispozícii je expanzia a opuch plôch metafýzy a metadiafizarnyh s stenčenie kortikálnej vrstvy. Ovplyvňuje metafýzy distálnej stehennej kosti a proximálnej holennej kosti metafýza. Rozvíja valgus deformity krčku stehennej kosti. Spustiť Prechádzka pokračuje bez singularity. Ako je zrejmé deformácia končatiny ochabnuté a potom sťažnosti bolesť v nohách.

Pre o6j egcheniya chôdze od raného detstva bolo predpísané profylaktické topánky. S pribúdajúcim vekom, aby sa zabránilo valgus nohy vložky menovať bertsami. U starších detí s vysokým kmeňom kocky a rozdiel v dĺžke nôh vyrábať korekčné osteotómiu operáciu.

Infantilné kortikálnej hyperostóza

Toto ochorenie postihuje deti vo veku 1-3 mesiace. V mäkkých tkanivách objaví viac bolestivé tesnenia. Najviac zaťaženú súvislou stehennej a holennej kosti v prostrednej tretine diafýzy dolnej čeľuste, kľúčnej kosti, rebier. Táto choroba je až na šesť mesiacov a lrohodit vlastné. Pohybu v kĺboch ​​končatín zotavil v priebehu 3-4 mesiacov. Vo veku 1-2 rokov dochádza k nárastu vo veľkosti priečnych kostí. Prechod dieťaťa na státie a chôdzu sa koná v normálnom časovom horizonte, oneskorenie motorický vývoj je vzácny. Končatiny narovnal úplne. plný rozsah pohybu v kĺboch ​​je zachovaná.

Ortopedická liečba detí nepotrebujú.

Vrodená systémová kostnej hyperostóza

Vrodená systémová kostnej hyperostóza alebo Engelmann choroby, začína v druhom roku života. Rozvíjať zhrubnutie končatín, čo je výraznejší na stehná a holene. končatiny segmenty získavajú valcovitý tvar. K dispozícii je symetrická strata diafyzárne kosti v tvare zhrubnutia kôry a zväčšenie veľkosti priečneho kosti. Kolenné a bedrové kĺby sú tvorené flexie kontraktúry. Tibie zakrivené vpredu. Vyvíja valgus koleno a ploskovalgusnaya doraz. Y dieťa berúc na vedomie oneskorenie vo vývoji motora a neskoro začať chodiť. Dieťa sa pohybuje len s ťažkosťami, po malých krokoch.

Aby sa zabránilo rozvoju drsného kmeňa predpísať profylaktické topánky.

krehké kosti

Osteogenesis imperfecta je zvrhlosť kostného tkaniva. Hlavným prejavom tejto choroby - je zvýšená krehkosť kostí, ktorá vedie k kostrových deformít. V ranej forme zlomenín ochorenie začína v maternici, pri narodení mieste, telo sa otočí v posteli, keď sa snaží zdvihnúť na nohy a chôdzu. Za neskoré formy ochorenia počtu zlomenín života menší ako na začiatku, a dosahuje 5-6. Ako sa počet zlomenín zrejúcich znižuje organizmu. Mnohopočetné zlomeniny vedú k deformácii a skrátenie končatiny, kostí sploštenie v sagitálnej smere. Boky stočené v uhle smerom von a dozadu, deformuje spodnú nohu dopredu a dovnútra. Vyjadrené končatiny deformácia vedie k ich skracovaniu. Disproporcie vzniká medzi ich normálnej veľkosti a dĺžke tela. Vnútorné torzné nohu a priniesť rotáciu prednej časti príčinou ponožiek vnútri, ktorý porušuje stabilitu chôdze, podporuje pády a ďalšie zranenia. Chôdza je obmedzená v dôsledku zakrivenie končatín, rovnako ako v súvislosti s nebezpečenstvom vzniku zlomeniny ďalšie. Chôdza je zvýšenie podpornej doby na nohách, čím sa znižuje rozsah pohybu vo všetkých kĺboch ​​dolných končatín a zníženie hnacej sily. zmeny kostí spojené so zvýšenou pružnosťou väzov. Deti s osteogenesis imperfecta pripúšťajú kyfózy, skoliózy a bazilárnej dojmy.

Pre liečenie ochorení používa konzervatívny a operačné metódy. Keď zlomeniny robiť ich zníženie a fixáciu v sadre. Aby sa zabránilo opakovanej zlomeniny predpísať dláh, dlahy, ortézy alebo ortopedické pomôcky. Pokiaľ je zakrivenie nohy sú ortopedickej obuvi, aby bolo dosiahnuté nosnú schopnosť končatiny. Vo vyššom veku, pri značných kmene produkujú segmentální končatiny osteotómiu kosti sa fixačné tyče alebo dosky kopmpressionno-distrakční zariadení.