Nadobličiek feochromocytóm, príznaky, liečba, príčiny

Feochromocytóm - fungujúci nádoru drene nadobličiek, vychádzajúce z jeho produkujúcich chromafinných buniek a katecholamínov. V 10% prípadov, že sa nachádzajú mimo nadobličiek, je to často obojstranné. Etiológie je neznáma. Pri vývoji tohto ochorenia kladú veľký dôraz na genetických faktoroch. Dedičnosť - autozomálne dominantné s vysokou penetráciou. Rozmanitosť príznakov sa určuje podľa množstva secernovanej nádoru epinefrínu, norepinefrínu a dopamínu, ich pomeru a reakcie na obsah krvi. Pheochromocytoma je častejšia u ľudí vo veku medzi 20 a 50 rokmi, častejšie u detí vo veku 10-11 rokov, prevažne postihuje chlapca.

Feochromocytóme sú zriedkavé nádory. Podľa Národného švédskej onkologického registra, feochromocytóm ročne nachádza asi 2 prípadov na 1 milión obyvateľov. Avšak, výsledky pitiev vykonaných na klinike Mayo (USA), vykazujú vyššiu početnosť týchto nádorov: od 250 do 1300 prípadov na milión pitvy. V priebehu života 61% z týchto pacientov mali hypertenziu. Približne 91% boli typické, keď nešpecifické symptómy spojené s sekrečnú feochromocytómov aktivity. Mnohí z nich boli neklas príznaky (bolesti brucha, vracanie, dýchavičnosť, srdcové zlyhanie, hypotenzia) alebo náhla smrť nastala. To znamená, že drvivá väčšina feochromocytómov keď život nie je diagnostikovaná. Je to preto, že "Mnoho tvárí" symptómy týchto nádorov, a vyžaduje osobitnú ostražitosť lekárov v diferenciálnej diagnostike mnohých ochorení. Feochromocytóme sa vyskytujú u oboch pohlaví a v každom veku, ale najčastejšie od 30 do 60 rokov.
Arteriálnej hypertenzie (tlak vyšší ako 140/90 mm Hg V ..) - veľmi bežné ochorenie. Postihuje viac ako 20% dospelých Američanov a viac ako 50% ľudí nad 60 rokov. Zo všetkých pacientov s hypertenziou feochromocytómov frekvencia je nižšia ako 0,1%, ale u pacientov s ťažkou krízu alebo hypertenzia, rovnako ako prítomnosť podozrivých príznakov (bolesti hlavy, búšenie srdca, potenie útokov alebo nevysvetliteľné bolesti brucha alebo hrudníka) feochromocytómom sú výrazne označené častejšie.
Feochromocytóme, zvyčajne lokalizovaný v nadobličkách (90% prípadov u dospelých a 70% - u detí). Nadobličiek feochromocytóm v 90% prípadov jednostranného a často sa nachádza v pravom (65%) ako v ľavom (35%) z nadobličiek. Pravým feochromocytóme často spôsobujú paroxyzmálna skôr než trvalý vysoký krvný tlak, zatiaľ čo ľavou rukou - práve naopak. Bilaterálne nadobličiek feochromocytóme sa vyskytujú u 10% dospelých a 35% detí. Najčastejšie (v 24% prípadov) sa vyskytuje u pacientov s familiárnou syndrómy spôsobené niektorými zárodočné mutácie.
V typických prípadoch feochromocytóme sú zapuzdrené. Niekedy sú obklopené pseudocapsule (kapsule nadobličiek). Konzistencia ich hustá. Krvácanie môže dať im pestré alebo tmavo červenú farbu. V niekoľkých prípadoch, v dôsledku akumulácie neuromelanin (metabolit katecholamíny), sa objaví čierna. Vo veľkých nádorov sú často zistené oblasti hemoragickej nekrózy s cystickou degeneratsiey- v stenách cysty môžu byť prítomné životaschopné nádorové bunky. ložiská kalcifikácie sú často pozorované. Feochromocytóme môžu rásť do okolitých orgánov, ako aj v nadobličkách a dolnej dutej žily, čo vedie k prenikaniu nádorových buniek v pľúcach. Feochromocytóme rozmery sa líšia v širokom rozmedzí - od mikroskopických do veľkej (až 3600 g). Hmotnosť "stredná" nádory s hmotnosťou približne 100 g, a ich priemer - 4,5 cm.
chromafinných paraganglióm - to extraadrenal feochromocytóm, vystupujúce zo sympatických ganglií. Pripadá na ne asi 10% feochromocytómov u dospelých a zhruba 30% - u detí. Približne 70% týchto nádorov je lokalizované v peritoneálnej dutine - blízko okolo aorty, alebo obličiek, rovnako ako v močovom mechúre. Retroperitoneálny paragangliomy v 30-50% prípadov sú zrejmé a malígne
bolesť alebo hromadné procesy. Oni metastázovať do pečene, pľúc, lymfatických uzlinách a kostiach. V 30% prípadov paragangliomu lokalizované v hrudnej dutine - v prednej, alebo zadnej mediastínu, alebo v srdci. Cievne paraganglióm (30%) sú tiež často malígne a metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín a kostí. Klíčenie do okolitého tkaniva, môžu zničiť stavce a kompresiu miechy a nervových koreňov. Panvové paraganglióm často klíči v stene močového mechúra, močovodov kompresiu a metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín. Približne 36 až 60% paraganglia vylučujú norepinefrín a normetanefrin, ale závislosť na priemernej dĺžky života u pacientov s týmito nádormi funkčný stav nie je vytvorené. Dysfunkčné paragangliomy všeobecne zachovávajú schopnosť akumulovať metayodbenzilguanidin (MYBG) alebo sekréciu HCA. U lézií je narušená močenie močového mechúra. Veľké perirenálne nádory môžu stlačiť renálnej tepny, a paraganglióm v pošve - spôsobiť non-menštruačné krvácanie.
V zriedkavých prípadoch, paraganglióm sa vyskytujú v centrálnom nervovom systéme, vrátane tureckého sedla, na okrajoch spánkovej kosti a oblasti hypofýzy. Keď paraganglióm z cauda equina môže zvýšiť vnútrolebečný tlak.
Nonchromaffin parasympatickej paraganglióm je zvyčajne lokalizovaný v oblasti hlavy a krku. Na rozdiel od paraganglion oni vylučovať katecholamíny nie viac ako 5% prípadov. Cervikálny paragangliomy sú zvyčajne umiestnené na bifurkácia karotíd (glomus nádor ospalosť). Existujú tiež paraganglióm okolo krčných žíl (krčná) v bubne plexus a blúdivého nervu. Krčná paraganglióm objavia bezbolestný opuchy. Pacienti s parangliomami drum plexu často sťažujú na stratu a hučanie v ušiach sluchu. Krčná paraganglióm je zvyčajne sprevádzané príznakmi straty hlavových nervov funkcií. Pri chirurgické resekcia nádorov môže dôjsť k poškodeniu zvratného nervu a / alebo rozvoj Hornerovho syndrómu. Selektívna nádor cievne embolizácia pred resekciou zníženie perioperačnej krvácania a zlepšuje výsledky operácie. Použitie gama-nožom v niektorých prípadoch, aby nedošlo k poškodeniu nervov.
Nonchromaffin paraganglióm embryologický spojená s sympatického chromafinných paragangliomu a familiárna syndrómy sa môžu vyvinúť spolu s nimi. Avšak, oni sú menej pravdepodobné, že bude malígne, hoci ich neagresívny sú často klame, a po mnohých rokoch môže dôjsť k recidívam. Metastázy sa vyskytujú v regionálnych lymfatických uzlín, pľúc a kostí. Preto všetci pacienti by mali byť sledovaní s ohľadom na dlhú dobu. Krčná paraganglióm zvyčajne nemajú vylučovať veľké množstvo katecholamínov. Iba asi 5% týchto nádorov je príčinou hypertenzie alebo iné symptómy spojené s sympatickými paraganglií a feochromocytómov. Avšak, často vylučujú HCA, a k zvýšeniu jeho hladiny v sére môže byť marker relapsu. U pacientov s cervikálnou paragangliomů zvyčajne nosiča zárodočnej mutácie v génoch kódujúcich podjednotky sukcinát dehydrogenázy (SDH), a vo všetkých týchto prípadoch, gén sekvencovania a SDGV SDGO podjednotky. Zárodočnej mutácie nosiče týchto génov by mala byť testovaná na prítomnosť iných paraganglií a feochromocytómov.
Neuroblastóm, a ganglioneyroblastomy ganglioneuroma - je spojené feochromocytóm nádor sympatického nervového systému, ktoré sú s najväčšou pravdepodobnosťou vyvinie z simpatogony. Neuroblastóm - najčastejšie zhubné nádory dojčatá a treťou najčastejšou v pediatrickej praxi. Pripadá na ne 15% všetkých smrteľných prípadov rakoviny u detí. Vyvíjajú v embryonálnom období pána Postganglionic tkaniva v nadobličkách na krku, zadnej mediastínu, retroperitonea alebo panvy, a líšia sa v stupni malignity. Najagresívnejších neuroblastómu nezrelých Neuroblasty, čo vedie k veľmi ranom veku. Z klinického hľadiska sú heterogénne, a prognóza je závislá na veku, v ktorom je diagnóza Pri odstraňovaní nádorov u detí do 1 roku, a to najmä v prípadoch miestneho procese, pravdepodobnosť vyliečenia je veľmi vysoká. Niektoré neuroblastóm alebo spontánna regresia diferencovať do benígnych nádorov. Avšak neskôr v živote v prítomnosti hematogénne metastáz, ako u pacientov s amplifikáciou preto-onkogénu Myc (alebo oblasť chromozómu 17q21), prognóza je veľmi zlá.
V ganglioneyroblastomah prítomného ako Neuroblasty a zrelší gangliových buniek. Tieto nádory sa vyskytujú u starších detí a všeobecne sa vyznačuje nižším malignity. Najviac benígne nádory tejto skupiny sú ganglioneuroma, ktoré sa skladajú z gangliových buniek a zrelých buniek strómy. Avšak, priebeh ochorenia závisí od povahy mutácií v nádorových bunkách.
Symptómy neuroblastómu u detí do značnej miery v dôsledku rastu nádoru, než katecholamínov sekrécie. Keď nádory hromadí ¹³¹I-MYBG použiť vysoké dávky liečiva. Prístupy k liečbe tiež zahŕňať operáciu a chemoterapiu a metastázy v kostrových svalov - vonkajšie ožarovanie.

príznaky feochromocytóme

Viac ako tretina pacientov s feochromocytómom zomrie pred diagnózou. Príčiny ich smrti sú srdcové arytmie alebo mŕtvice. Pre dospelých pacientov sa vyznačuje tým, bolesti hlavy (80%), potenie (70%) a srdcovú frekvenciu (60%), pokračuje v minútach alebo hodinách. Tieto útoky môžu začať akútne alebo postupne rozvíjať. Ďalšími príznakmi sú úzkosť (50%) alebo strach, tras (40% - najmä pre nádory, ktoré vylučujú adrenalín) a parestézia. Pacienti sa často sťažujú na opakujúce sa nepríjemné pocity na hrudi. Mnoho zistených počas ataky poruchy zraku.
Potenie zvyčajne začína s rukami, a potom sa stal mokré podpazušie, hlava a ramená. Na konci útoku pacient je doslova "potom naleje", čo odráža reflexné termoregulačné reakcie, ktorých cieľom je teplo akumulované v tele počas útoku (vzhľadom k vazokonstrikcii).
U niektorých pacientov predné bolesť brucha a vracanie. Bolesť môže byť dôsledkom črevnej ischémie alebo tlakom nádoru na pobrušnice. Veľmi často vyvinie zápcha a niekedy - megakolón.
Takéto útoky môžu vyskytnúť zriedka (raz za niekoľko mesiacov), alebo opakuje niekoľkokrát za deň. Príznaky sa líšia v rôznych pacientov, ale frekvencia a závažnosť útokov cez zvýšenie času. Môžu sa vyskytnúť spontánne alebo môže byť vyvolaná katetrizáciu močového mechúra, anestézie a chirurgia. V niektorých prípadoch, útoky vyprovokoval kvapiek z nachladnutia, rovnako ako jednoduchý naklonenie tela, obracia v posteli, cítila na bruchu alebo v moči (s paragangliomu močového mechúra). V niektorých prípadoch sa vyskytnú záchvaty, veľmi ťažké, v druhom - neexistujúci, a fungujúci feochromocytóm je nájdený náhodou. Normálny krvný tlak a nedostatok príznakov platí najmä pre pacientov s feochromocytómom v rámci syndrómu MEN II alebo LGL.
U detí sa príznaky feochromocytóme alebo paragangliomu sa zvyčajne líšia od tých dospelých. Sú častejšie potenie, rozmazané videnie a konštantné (skôr než paroxyzmálna) hypertenzia. Záchvaty často sprevádza nevoľnosť, vracanie a bolesti hlavy. U chorých detí je charakterizovaná stratou hmotnosti, polydipsia, polyúria, a záchvaty, rovnako ako opuch a začervenanie rúk. V tomto veku, najčastejšie nájdených viac nádorov. V jednej sérii pozorovaní bilaterálne feochromocytomových, paraganglióm a feochromocytomových alebo paraganglióm viac pozorovala u 39% chorých detí, a osamelý paraganglióm - 14%. Tieto nádory u detí častejšie než u dospelých, sú prejavy dedičných syndrómov, a vo všetkých týchto prípadoch, genetické štúdie (detekcia mutácií v géne VHL, RET, a SDGV SDGD).

príznaky feochromocytóme

1. arteriálny tlak. Hypertenzie u dospelých určil ako v prípadoch, keď je systolický tlak je väčší ako 140, alebo diastolického - 90 mm Hg. Art. U detí, krvný tlak je závislá na veku, pričom horná hranica normálu sú: až 6 mesiacov - 110/60, a to 3 roky - 112/80, za 5 rokov - 115/84, za 10 rokov - 130/90 a 15 s - 138/90 mm Hg Hypertenzia sa vyskytuje u 90% pacientov s feochromocytómom, ale v rôznych pacientov rôzne toky. U dospelých, na pozadí konštantného tlaku hypertenzia obvykle zvyšuje najmä pri útoku. Jeho prudký nárast v tomto okamihu je pozorovaný približne u 50% dospelých pacientov a 8% detí. V niektorých prípadoch sa krvný tlak môže byť normálne alebo zvýšené stabilne. Pacienti sa tiež líšia v závažnosti arteriálnej gipertonii- niekedy dosahuje vysokého stupňa a nemôže byť predmetom liekovej terapii. Vysokotlakové up môže nastať v priebehu anestézie pred operáciou, počas útokov alebo s malou fyzickou námahou. U pacientov s trvalým arteriálna hypertenzia ortostatická tlaku je zvyčajne podlieha výkyvom. Pri vstávaní z postele, často výrazne klesá, zostávajú zľavu po dobu 3 minút. Tieto rozdiely, najmä sprevádzané zvýšenou srdcovej frekvencie, je charakteristickým rysom feochromocytóm. Sekrécia adrenalín nádoru môže spôsobiť občasné pokles krvného tlaku a dokonca mdloby. Preto vyšetrenie pacientov s podozrením na feochromocytómom by malo zahŕňať meranie krvného tlaku a srdcovej frekvencie v priebehu prechodu z vodorovnej do zvislej polohy.
2. srdcové. U pacientov s hypertenziou spôsobenou feochromocytóm, veľmi často vyvinie hypertrofie ľavej komory srdca. Vysoká úroveň katecholamíny môže tiež spôsobiť myokarditída a dilatačná kardiomyopatia. Chirurgická resekcia nádoru často normalizuje stav srdca. V niektorých prípadoch je vzhľadom k zjazveniu a fibrózy myokardu stáva nezvratnú kardiomyopatia, čo vedie k chronickým srdcovým zlyhaním. Náhle srdcové arytmie, môže byť príčinou úmrtia pacientov. Arytmia sú zaznamenané často, a pacienti zvyčajne sťažujú na búšenie srdca. U nádorov vylučujúcich adrenalín, najmä charakteristika sínusové tachykardiu, horšia pri vstávaní. Tachykardia na začiatku útoku môžu byť nahradené reflexné bradykardiou. Pri hypertenznú krízu radiálne impulz v dôsledku prudkého zúženie periférnych ciev môže byť vláknitá alebo žiadne hmatateľné. Náhle bledosť kože a mramorovú postavu, kvôli cyanóza, ako je vysvetlené vazokonstrikciou. Po útoku nádob zvyčajne reflexne rozširujú, čo vedie ku zhone krvi do tváre. Po zvlášť ťažkých a predĺženie kŕčov sa môže k šoku (v dôsledku výskytu cievneho tonusu, zníženie objemu plazmy, srdcové arytmie alebo poruchy).
3. tehotenstvo. Trvalé alebo paroxyzmálnej hypertenzie u tehotných žien s feochromocytómom je často mylne považované za príznaky eklampsia. Horúčka šestonedieľok alebo šok môže byť zamieňaná s maternicovej prasknutie alebo infekcie (napr popôrodnej sepsy).
4. Ďalšie funkcie. Väčšina pacientov schudnúť. zníženie hmotnosti o viac ako 10% je pozorovaná u približne 15% pacientov, a u pacientov s trvalým arteriálnej hypertenzie - v 41% prípadov. Telesná teplota niekedy prekročí 41 ° C Takmer 70% pacientov nepatrné nevysvetliteľné zvýšenie nad teplotou (pri 0,5 ° C alebo viac). Príčinou je horúčka zrejme, sekrécia IL-6. Počas útoku krčnej žily napučiavať a zvýšenou činnosťou štítnej žľazy. Niektoré nádory dosiahli takých veľkých rozmerov, že stláčajú renálnej artérie spôsobuje renovaskulárnou hypertenziou. Iné komplikácie patrí cerebrovaskulárne príhody, malígny nefroskleróza a syndróm akútnej respiračnej tiesne (šok pľúc). V zriedkavých prípadoch, feochromocytómom vylučujú ACTH, čo zvyšuje sekréciu kortizolu, čo vedie k Cushingovho syndrómu.
5. Zhubné nádory. V malígnych feochromocytómov má asi 15% týchto nádorov. Nádorové metastázy zvyčajne zachovávajú schopnosť vylučovať katecholamíny a spôsobiť opakovanie hypertenzie a ďalších príznakov. Často sú lokalizované v kostiach lebky. Preto vo všetkých prípadoch je nutné cítiť lebku. Metastázy feochromocytóme konzistenciu podobnú cysty mazových žliaz. Niekedy sú umiestnené do rebier, čo spôsobuje bolesť na hrudníku. Metastázy chrbtice v dôsledku stlačenia miechy a nervových koreňov objaví bolesť alebo neurologické symptómy. Paraganliomy sa často nachádzajú v blízkosti stavcov a pravého kľúčik v nich. Metastázy v pľúcach a medzihrudia spôsobiť dýchavičnosť, vykašliavanie krvi, pleurálny výpotok, alebo Horner syndróm. Ak to ovplyvňuje hrudnej potrubia vyvinuté chylotorax. Možno, že meta-stazirovanie v lymfatických uzlinách hrubého a peritoneálnej siatie. Pečeňové metastázy spôsobujú zväčšenie pečene.

} {Modul direkt4

Normálny krvný tlak je na vysokej úrovni v plazme norepinefrínu
Veľa pacientov s feochromocytóme a paraganglióm artertialnaya hypertenzia je neprítomné, cez chronicky zvýšenej hladiny noradrenalínu v sére. Tento jav sa nazýva inak: znecitlivenie, tolerancie alebo tachyfylaxie.
Predispozície k desenzibilizácii adrenergných receptorov môžu byť genetické. Tento jav je v dôsledku sekvestrácii, "obmedzením regulácia" alebo fosforylácii receptoru a je jednou z príčin zlyhania obehu, ktorý sa vyvíja u niektorých pacientov akútne po odstránení feochromocytóm.
Normálny krvný tlak u pacientov so zvýšenou hladinou norepinefrínu nie je vždy možné vysvetliť desenzibilizačnej adrenoretsepto-ing, pretože v mnohých prípadoch je zachovaný hypertenznej reakcie na noradrenalín. Čiastočne to môže byť v dôsledku sekrécie nádoru adrenalínu a noradrenalínu nie. Niektorí pacienti sú homozygotnou pre polymorfizmus ₂-adrenoreceptory, v ktorej si zachovávajú schopnosť sprostredkovať vazodilatačný účinok, a tým pôsobí proti presorické účinky katecholamínov, realizovaná prostredníctvom ₁ -adrenergné receptory.
Simultánne nádor sekréciou FA môže viesť k zníženiu krvného tlaku v dôsledku centrálnych účinkov tejto zlúčeniny. Dopamín sa môže rozšíriť priame brušné cievy a obličky moduláciou účinky norepinefrínu.

Predoperačné lekárske ošetrenie feochromocytómom

Pred operáciou je nutné stabilizovať hemodynamiku pacientov užívajúcich antihypertenzíva. U pacientov užívajúcich vysoké dávky týchto liekov na dennej báze by mal zmerať krvný tlak a tepovú frekvenciu v polohe na chrbte,
sedenie a státie. Pacienti by mali byť schopní urobiť pre meranie tlaku a pulzu pri prípadných útokov. Short predoperačnej prípravy (počas 4-7 dní) zabraňuje zvýšeniu krvného tlaku počas chirurgického zákroku rovnako účinne ako trvalejší. Ak je to nevyhnutné, je núdzovú prevádzku pomocou intravenózne podávanie vazodilatačných látok (nikardipín, sodný nitro-prussida, nitroglycerín).

antagonisti kalcia
antagonisti vápnika (blokátory kalciových kanálov), sú vynikajúce hypotenzívny činidlo u pacientov s feochromocytómom a lepšie tolerovanej adrenoblokatorov. Okrem toho, predoperačná príprava u pacientov s týmito nástrojmi znižuje potrebu infúznej terapie pri samotnej prevádzke. Podľa jednej štúdie, 70 pacientov s feochromocytómom možné úspešne pripraviť na antagonistu vápnika chirurgie za použitia (obvykle nikardipín). Nicardipin vymenovať vnútro 20-40 mg každých 8 hodín (existuje dlhodobo pôsobiace liečivá nikardipín, ktoré môžu byť podávané v dávke 30-60 mg každých 12 hodín). Podobný vápnik antagonista Nifedipín, tiež vziať na 30-60 mg 1-2 krát denne. Stúpa krvný tlak pri záchvatoch zvyčajne rýchlo ukončiť príjem 10 mg nifedipínu (pre rýchlejší akciu kapsule žuť). V tomto prípade sa krvný tlak musí byť starostlivo kontrolované. V jednej štúdii, zvýšená absorpcia nifedipín MYBG (skenovanie) v 4 z 8 pacientov s feochromocytómom. Je možné, že Nifedipine inhibuje rast nádoru a jeho metastáz, pretože jej pridávanie do bunky in vitro feochromocytóm znížil mitotický index a bunkovú proliferáciu. nebola testovaná schopnosť nifedipínu má podobný účinok in vivo. Ďalším účinným prostriedkom je dlhodobo pôsobiace formulácie verapamilu, ktoré sú vo vnútri 120-240 mg jedenkrát denne.

Alfa-blokátory
Predoperačná príprava u väčšiny pacientov s feochromocytómom už dlho používa adrenoblokatory, ktorý je predpísaný pre pacientov aj s normálnym krvným tlakom. Najčastejšie sa používa neselektívny blokátor fenoxybenzamín. Predpísané perorálne v počiatočnej dávke 10 mg za deň, raz za 3-5 dní, zvýšením dávky 10 mg až do krvného tlaku pod 140/90 mm Hg. Art. Fenoxybenzamín neblokuje syntézu katecholamínov. Okrem toho je syntéza katecholamíny a metanefrínu v pozadí -adrenoblokady dokonca posilnená. Fenoxybenzamín zvyšuje srdcovú frekvenciu, ale znižuje výskyt komorových arytmií. V čase jeho prijatia je nevyhnutné zvýšiť príjem tekutín, aby sa zabránilo akejkoľvek príznaky ortostatickej hypotenzie. Časté vedľajšie účinky fenoxybenzamínu sú sucho v ústach, bolesti hlavy, dvojité videnie, poruchy ejakulácie, opuch nosovej sliznice. V prípade, že plánované stanovenie katecholamínov v moči alebo skenovanie MYBG-1231, platí nelzya- prekrvenie sa používajú namiesto antihistaminiká. Chronická liečba fenoxybenzamín (pre inoperabilného alebo metastatickým feochromocytom) zle znášaná, a v takýchto prípadoch sa používajú iné prostriedky (viď. Nižšie), niekedy s malými dávkami fenoxybenzamínu.
Placenta priepustné pre fenoxybenzamín a jeho koncentrácia v krvi plodu o 60% vyššia, než u matky. To môže spôsobiť, hypotenzia a útlm dýchania u novorodencov po dobu niekoľkých dní. Väčšina pacientov užíva dosť fenoxybenzamín 30-60 mg denne, ale niekedy je nevyhnutné zvýšiť dávku až na 140 mg / deň. Over-adrenoceptora blokáda je potrebné sa vyhnúť, pretože hrozí výrazný pokles krvného tlaku po operácii. Okrem toho, nadmerné blokáda týchto receptorov môže zakrývať dôležité ukazovatele, ktoré sa v priebehu chirurgického zákroku orientované lekára (napr., Pokles krvného tlaku po kompletnej resekcii tumoru alebo zvýšenie krvného tlaku palpáciou brucha v prípade viacerých nádorov alebo metastáz). Ďalšie adrenoblokatorom úspešne použitá v lekárskej liečbe feochromocytóme je doxazosín, ktoré sú vo vnútri 2-16 mg za deň. Selektívna príjem krátkych adrenoblokatorov (napr. Prazosín) je spojená s menej závažnou pooperačné reflexnej tachykardie a hypotenzia. Počiatočná dávka prazosín bola 0,5 mg / Šutky - ak je to nutné, môže byť zvýšená na 10 mg dvakrát denne.

Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE)
Pri liečbe hypertenzie u pacientov s feochromocytómom úspešne používajú ACE inhibítory, ale nie ako monoterapia. Katecholamíny stimulujú sekréciu renínu, ktorý zvyšuje produkciu angiotenzínu I, sa prevedie pôsobením ACE na angiotenzín inhibítory ACE P. pretrhnutiu reťazca. Okrem toho, feochromocytóm tkanivové receptory prítomné angiotenzínu P. V komplexnej antihypertenzív pomocou blokátorov a angiotenzínu ziny receptora. V tehotenstve, ACE inhibítory sú kontraindikované, pretože ich použitie v druhom a treťom trimestri tehotenstva môže viesť k narušeniu vývoja plodu (hypoplázia lebky, zlyhanie obličiek, deformácie končatín a tvárových čŕt, pľúcna hypoplázia, vnútromaternicové spomalenie rastu, zachovanie prietoku krvi), a dokonca k jeho zničeniu ,

Beta-blokátory
Na začiatku antihypertenzív adrenoblokatorami a antagonistov blokátorov vápnikových zvyčajne nemajú menovať, ale môžu byť použité neskôr k vylúčeniu týchto vplyvov -adrenoblokady ako sú návaly horúčavy, búšenie srdca a tachykardia. Je dôležité, aby začať liečbu je adrenoblokatorov, pretože pri vysokých úrovniach norepinefrínu v blokáde séra ₂-adrenoceptorov (sprostredkovávať vazodilatáciu) v neprítomnosti blokády sc-receptorov (sprostredkovanie vazokonstrikciu) môže vyvolať hypertenzná kríza. Bolo pozorované prechodné zvýšenie krvného tlaku, a to aj pri príjme zmiešané - a blokátory labetalol. Jedná sa o účinný blokátor metoprolol. Niekedy použitie propranolol 10-40 mg perorálne 4x denne. Propranolol prechádzajú placentou a môžu spôsobiť vnútromaternicovej rast plodu. U novorodencov matiek liečených propranololom, označený bradykardiu, respiračné tieseň a hypoglykémia.

metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine inhibuje tyrozín hydroxylázu, ktorý katalyzuje prvé reakcie katecholamínov biosyntézu. Tento liek má vedľajšie účinky, a to sa zvyčajne používa ako hypotenzívne činidlo u pacientov s metastatickým feochromocytóm. Avšak, môže byť pridaný k iným hypotenzných lieky pre liečenie pretrvávajúce hypertenzie pred operáciou. Metyrosine prehltnúť 250 mg (kapsúl) každých 6 hodín. V intervaloch 3-4 dní, dávka sa môže zvýšiť, so zameraním na krvný tlak a vedľajších účinkov. Maximálna dávka 4 g denne. Vylučovanie katecholamínov tak zvyčajne zníži o 35-80%. Použitie metyrosine v predoperačnej príprave pacientov spôsobuje menšie nárast tlaku a bráni arytmie v priebehu prevádzky, ale zhoršuje hypotenziu v potom niekoľkých dní. Nežiaduce účinky patrí metyrosine retardácia, mentálne poruchy, extrapyramídové príznaky a zosilňovať účinok sedatív a fenotiazíny. Môže dôjsť kryštalúriu a urolitiázy, takže je potrebné konzumovať dostatok tekutín. Metyrosine nebráni absorpčné MYBG nádor, ktorý umožňuje súčasne snímať ¹²³I-MYBG alebo liečba vysokými dávkami ¹³¹I-MYBG.

oktreotid
Použitie oktreotidu u pacientov s feochromocytómom zatiaľ nedostal povolenie regulačných orgánov. Súčasne sa ukazuje, že subkutánnu aplikáciu oktreotidu od 100 mikrogramov trikrát za deň zoslabuje zvýšenie krvného tlaku v priebehu útokov a pokles v katecholamínov vylučovania pri hypertenzie pretrváva iné lieky. Liečba Oktreotid oslabenie bolesti kostí u žien s metastatickým paragangliomu, ktorý pohltil ¹¹¹In-oktreotidu. Oktreotid liečba zvyčajne začína v subkutánnych 50 ug
ste v podobe nevoľnosť, zvracanie, bolesti brucha a závraty. V prípade, že droga bola dobre tolerovaná, môže byť dávka postupne zvyšovať až do 1500 mg za deň. Nie je vylúčené použitie octreotidu LAR, ktorá môže byť podávaná 1 krát za mesiac.

ďalšie zariadenia
U pacientov s feochromocytómom sa niekedy pozorovalo periodické stúpa telesnej teploty spojené so sekréciou IL-6 nádoru. Nesteroidné protizápalové lieky (naproxén) uľahčiť príznaky horúčky.

Chirurgická liečba feochromocytómov a paraganglií

Perioperačná mortalita u pacientov s feochromocytómom nepresahuje 2-4%, ale komplikácie sa vyskytujú v takmer 24% prípadov. Komplikácie samotnom zákroku sa týka splenektómiu, ktorá sa často vykonáva pri otvorenom prístupe ako v laparoskopii. Chirurgické komplikácie sú pravdepodobnejšie u pacientov s ťažkou hypertenziou a opakovaných operáciách. Správna predoperačnej príprave pacientov, presné umiestnenie nádoru a svedomito vykonávaní všetkých manipuláciách sa znížilo riziko chirurgických komplikácií aj úmrtnosť na minimum.

1. laparoskopia. Metódou voľby pri nadobličiek nádory menej ako 6 cm v priemere, je laparoskopická resekcia. Obvykle sa v týchto prípadoch vyrábať štyri subcostal rez 10-12 mm. Príležitosť vysvetliť umiestnenie nádoru pred operáciou viedli k rozsiahlemu rozšíreniu tohto prístupu. Avšak, invazívne a väčšie nádory môžu vyžadovať otvorenú operáciu. Pri použití veľké bočné feochromocytóm laparoskopickej zvyšuje sledovanie sféru brušnej dutiny a pre overenie prítomnosti pečeňových metastáz. V prípade malých nadobličiek nádorov, rovnako ako u pacientov s už podstúpili operáciu brucha, chrbta prednosť laparoskopickej prístup. Laparoskopia umožňuje pozrieť sa podrobne na nádor a odhadnúť jeho dodávku krvi. Feochromocytóm "balenie", aby sa zabránilo jeho fragmentácii a prenikanie nádorových buniek do miesta rezu. U veľkých nádorov, laparoskopické zárezy rozšíriť, ktorý išiel ruku lekári. Keď laparoskopickej chirurgii epizódy hypotenzia pozorovaná menej a menej zreteľné. Okrem toho, s týmto prístupom sa pacient cíti menej bolesti po operácii, a pred začatím normálneho je- znížiť, aj doba hospitalizácie (v priemere o 3 dni 7 dní s otvoreným adrenalektomie). Pacienti zvyčajne začínajú jesť a chodiť na ďalší deň. Laparoskopická operácia možno vykonávať aj tehotenstvo. Tento prístup bol úspešne použitý v niektorých paragangliomů. Úmrtnosť v priebehu operácie v špecializovaných klinikách je menšia ako 3%.
2. Endoskopická adrenalektomii. V tejto operácii používa tri podžeberní 2-5 mm trokar a trokar väčšie vedená pupočnej kruhu. Podľa jednej série pozorovaní, ktorá zahŕňala 15 pacientov s feochromocytómom, tento prístup znižuje prevádzkový čas a oživenie v porovnaní so štandardným laparoskopického prístupu. Avšak, tento zásah vyžaduje skúsenosti v laparoskopii.
3. Operácia so zachovaním kôry nadobličiek. Všetci pacienti, ktorí podstúpili bilaterálne celkovej adrenalektomií potrebujú celoživotné substitučná terapia gluko- a mineralokortikoidov. Aby sa predišlo tejto rodine alebo s bilaterálnou feochromocytóm uskutočňované laparoskopickej selektívne resekcii malých nádorov, kôry nadobličiek konzervačným prostriedkom. Bohužiaľ, po týchto operáciách feochromocytómov opakovanie frekvencia dosahuje 24%.
4. Otvorené laparotómia. Ukazuje otvorené laparotomie pacientov s veľmi veľkým feochromocytóm alebo paragangliomu, a znížiť hmotnosť metastáz v prípade potreby. Predné prístup všeobecne používajú (v strednej línii brucha) alebo podžeberní rez. Keď paraganglióm močového mechúra je niekedy dosť, aby splnila svoj čiastočnú resekciu. Pri nemožnosti úplnej resekcie veľké parangliomy musieť odstrániť celý močový mechúr a uložiť anastomózy medzi močovodov a črevá. Je tiež možné, výstavba nového močového mechúra z ilea.

Liečba šokom vyvolávanie po resekcii feochromocytómom
Bezprostredne po ligácia nadobličiek žily (najmä u pacientov s nádormi vylučujúce noradrenalínu) môže nastať ťažká šok a kardiovaskulárny kolaps. Príčina prudký pokles krvného tlaku je znecitlivenie ₁-adrenergné receptory, antihypertenzíva ukladanie účinok a zníženie objemu plazmy. Predoperačnej antagonisti vápnika, alebo blokátory, spolu s intravenóznou tekutiny a krvnej transfúzie počas chirurgického zákroku, zníženie nebezpečenstva úrazu elektrickým prúdom. Teda bezprostredne pred ligační nadobličiek žily zastavil intravenózne antihypertenzíva. liečenie šoku zahŕňa intravenóznej infúzie veľkého počtu fyziologických alebo koloidného roztoku. Niekedy je potrebné podávať intravenózne, je veľmi vysoké dávky norepinefrínu.

intravenóznej glukóza
Aby sa zabránilo pooperačné hypoglykémia bezprostredne po odstránení feochromocytóm začnú intravenózne podávaného 5% roztokom glukózy pri konštantnej rýchlosti asi 100 ml / h.