Idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Príčiny idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

Tak, v priebehu posledných 30-40 rokov, výrazne rozšíril vedomosti o chorobe a jej diagnostika sú už k dispozícii na mnohých nemocniciach.

genetická štúdia idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie odhalil gény, mutácie, v ktorej vedú k rozvoju ochorenia:

• gén kódujúci syntézu -miozina (chromozóm 14) ťažkých reťazcov?;
• gén kódujúci syntézu troponínu T (chromozómu 1);
• gén kódujúci syntézu -tropomiozina (chromozóm 15)?;
• gén kódujúci syntézu proteínu C miozinsvyazyvayushego (chromozómu 11).

Navyše význam určený mutácie zodpovedné za porušenie kontraktilné funkcie kardiomyocytov - sarkomer.

Chápanie ochorenia vyžaduje lekár určí pacientovi vedie patofyziologické mechanizmy a identifikáciu pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti. Vzhľadom na nedostatok ošetrenie etiopatogenetických symptomatickú liečbu založenú na korekciu patofyziologických príznakov a prevenciu náhlej smrti je základom liečebnej stratégie.

Epidemiológia idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

Idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie sa stretol so zástupcami všetkých rás, ale najčastejšie u belochov (približne rovnakou frekvenciou v Severnej Amerike a Európe) a Mongoloids (olovo Japonsko). V Európe je incidencia idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie - 0,2 - 0,5% z celkového počtu obyvateľov. Ďalšie štúdie ukázali, že výskyt frekvencia vyššia, asi 1: 500. Avšak značný počet pacientov nemajú dlhú dobu, život príznaky ochorenia, takže je ťažké odhadnúť skutočný výskyt choroby.

Ročná mortalita 3-8% (50% - náhla smrť). Hlavnými príčinami náhleho úmrtia - komorovej tachykardie, atrioventrikulárny blok, "symptóm prázdne komory" (zníženie plnenia ľavej komory v priebehu cvičenia). Endokarditída sa vyskytuje u 5-9% pacientov, väčšinou ovplyvnil mitrálnej chlopňa.

Ročná miera úmrtnosti detí je 6%.

Patogenéza idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

1. Morfologické zmeny myokardu.

Počnúc s prácami D. Theagenes asymetrické lézie opakovane potvrdená. Najvýznamnejšou zahusťovanie je obvykle umiestnený vo komorového septa, prekračuje zmenu hrúbky zadnej steny ľavej komory. Zahusťovanie zachytáva oddielov približne 2/3 pacientov apikálnej zóna. Izolovaný zahusťovanie apikálnej zóne je charakteristická len pre Japoncov. Izolovaný pravej komory zahusťovanie nie je popísaná.

Hrubo myokard ovplyvnená oblasť je charakterizovaná rôzne smere vlákien a veľkej hustoty tkaniny.

Mikroskopicky zreteľne vizualizovať neprítomnosť paralelného usporiadania myocytov. Miesto myocytoch náhodne, alebo sú umiestnené okolo oblasti fibrózy. Pre typické porušenie myofibril priestorovú orientáciu, ktorá sa nachádza v myokardu u pacientov s hypertenziou a aortálna stenóza, ale stupeň dezorientácia dosahuje maximálne hodnoty u pacientov s idiopatickou hypertrofickej kardiomyopatie. Vyznačuje sa výrazným myokardu fibrózy. Štúdia malých intramurální ciev vyplynulo, že sú zapojení do patologického procesu. Sú charakterizované rozrušenie buniek hladkého svalstva, zhrubnutie intimy-média, čo vedie k zúženiu priesvitu cievy a ischémie.

Asymmetric zhrubnutie myokardu, zmena malých plavidiel vedie k patofyziologických mechanizmov vedúcich 2: ischémiu myokardu a diastolického dysfunkcie. U niektorých pacientov sa diastolická dysfunkcia v kombinácii s obštrukciou ľavej komory výtokového traktu spôsobené paradoxné pohyb mitrálnej chlopňa, s výhodou na prednej, čo vedie k dynamickému prekážky. Tento jav, a slúžil ako základ pre názov tohto ochorenia - svalová subaortic stenózy.

Obštrukcia výstupná karta komora LV počas systoly je spôsobené, na jednej strane, hypertrofia (najmä asymetrická) mezikomorového septa, a druhý - porušenie predné letáku mitrálnej pohybu ventilu. Obštrukcia aortálnej odtoku spôsobuje zníženie srdcového výdaja a nákladu, vrátane emocionálnej, vedie k mdlobám. V klinickej praxi, je dôležité určiť typ idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie pacienta - obštrukčnej alebo neobstrukční. Obštrukčná IUC musí byť inštalované tam, kde prekážka vyvíja: subaortic alebo na úrovni stredu interventrikulárních septa. Subaortálna obštrukcie má horšiu prognózu.

Vytesnenie predného letáku mitrálnej chlopne vedie k narušeniu funkcie ventilu, poškodenie zariadenia ventilu a rozvoj mitrálnej regurgitácia.

Tak, asymetrická hypertrofia uľahčuje obštrukciu vzdialenej traktu, zmenšenie objemu zdvihu a rušenie transmitral Transaortální a krv tečie. Tým sa zvyšuje pravdepodobnosť, že tieto ventilové infekčné endokarditídou.

Mitrálnej regurgitácia u pacientov s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou vedie k objemovej preťaženiu ľavej siene krvi, čo - s fibriláciou predsiení.

Diastolická dysfunkcia - prevládajúce patofyziologický mechanizmus pacienta GCI, ktorý je založený na fibrózy a srdcovej hypertrofiu, zmeny v malých ciev. Pomaly myokardu relaxácie tuhosť jeho múrov viesť k tomu, že v priebehu diastoly LV vstupuje na menší objem krvi, ale rýchlo sa zvýšenou koncový diastolický tlak. V takejto situácii ľavej siene systoly nastane skôr, tlakové ňom zvyšuje a vedie k pľúcnej hypertenzii. Akákoľvek situácia, so zvýšením srdcovej frekvencie vedie k zníženiu doby trvania diastoly, čo ďalej zvyšuje tlak v ľavej sieni a pľúcneho obehu. Tieto zmeny sa prejavujú dýchavičnosťou. Zrejmý nesúlad - dýchavičnosť a nedostatku rozlišovaciu histórie, a to najmä u mladých pacientov by mali upozorniť lekára. Zvýšenie tlaku v diastoly skrátenie LV povedie k nesúladu medzi dopytom a kyslíka dodanie ventrikulárna hypertrofia zvyšuje rozdiel a vedie ku klinickým prejavom ischémie myokardu.

2.Ishemiya myokardu. Hlavným rysom ischémia myokardu u pacientov s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou - angína príznaky v neporušenom vencovitých tepien. U pacientov s PMK charakterizovaných zníženou koronárnej prietokovú rezervou a perfúzneho tlaku. Ischémii myokardu spôsobené typickou bolesťou na hrudi u pacienta. Táto ischémia môže viesť k fatálne arytmiu. Ischémia ako ST depresiou boli zaznamenané u 40% všetkých pacientov BGM počas cvičenia a Holter 25% mladších pacientov.

Zlyhanie 3.Serdechnaya. V prípade, že choroba existuje dostatočne dlho, zmeny štruktúry myokardu, diastolického dysfunkcie a mitrálnej regurgitácie vedú k obehovej nedostatočnosti. Väčšina pacientov nežil, až k nej.

4.Klinicheskie aspekty vzťahu genotypu a fenotypu familiárna formy ochorenia.

• idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie sa vyskytuje u mužov a žien s rovnakou frekvenciou, a sa dedí autozomálne dominantné rys.
• Potomkovia zdravých členov rodiny nemajú riziko zdedenie gén a následnému rozvoju ochorenia.
• Riziko zdedí zmutovaný gén a následný vývoj ochorenia sú len 50% detí pacientov.
• Všetci pacienti s rovnakými členmi rodiny majú rovnakú mutáciu
• Klinické príznaky ochorenia nebol pozorovaný až do dospievania.
• A-reťazec génová mutácia ťažkého myosin (MYH7) bola pozorovaná u 40% pacientov - prognóza je veľmi zlá. Vysoké riziko náhlej smrti.
• Mutácia génu kódujúceho syntézu proteínov, došlo u 10% pacientov. To je spájané s neskorším nástupom ochorenia.
• Mutácia génu kódujúceho syntézu troponínu T bola pozorovaná u 15% pacientov.
• Mutácia génu -troponina - 5% pacientov.
• Mutácie majú tkanivovú špecifickosť. Tie isté mutácie kostrových svalov myocytov nevedú k ochoreniu.
• Debutovať ochorenia, a to nielen v mladom veku. Priemerný vek pacientov v čase overenia diagnózy je 30 rokov. Výrazne menej debut ochorenie 40-50 rokov, popísal debut casuistically zriedkavých prípadoch u pacientov starších ako 70 rokov. Zdá sa, že tento druh ochorenia, ktoré sa vyznačuje tým, neskoré štart.

Známky a príznaky idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

Často sa choroba debutuje ako teenager, ale bol pozorovaný v ranom detstve a v starších vekových skupinách. Debut ochorenia u starších vekových skupín je výhodnejšie prognostickým, než v ranom veku. Prítomnosť idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie nevylučuje iné choroby spojené s vekom, takže 25% pacientov starších ako 60 rokov majú vysoký krvný tlak. GCI je často bez príznakov, a jeho prvým prejavom môže byť náhla smrť. Najčastejšie sa vyskytuje v detstve alebo dospievania. Typicky nástup náhleho úmrtia v čase cvičenia alebo bezprostredne po ňom. Pri symptomatickej nástup ochorenia sa vyznačuje rôznymi sťažností. Medzi najčastejšie sťažnosti - pocit nedostatku vzduchu, ktoré sa vyskytujú u 40% pacientov. Dýchavičnosť nastáva veľmi rýchlo v pohode a viditeľný pre ostatných. Kľúčovým bodom pri interpretácii dýchavičnosti - absencia špecifickej anamnézy, ochorenia (reumatická horúčka, vrodenou vadou, hypertenzia, atď) a nezvyčajne mladom veku pacienta. Dýchavičnosť u pacientov starších vekových skupín - príčinou diagnostické chyby sú často považované za CHD debut. Približne 30% dospelých pacientov s anginou pectoris bodu napätia a typické bolesti, ktoré sa objaví po jedle. Jeho vzhľad u dospelých pacientov, rovnako ako dýchavičnosť, je interpretovaný ako prejav ischemickej choroby srdca.

ST depresie pri fyzickej námahe a v noci zaznamenaný u 40% pacientov, ktorí neumožňuje vylúčiť CHD. Koronárna angiografia, spravidla neodhalí hemodynamicky významné stenózy. V dôsledku toho, malonzmenennye koronárnych ciev a typická bolesť na hrudníku idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie. V srdci bolesť na zmenu malých tepien (zhrubnutie intimy-media), infarkt fibróza a diastolického dysfunkcie a znížil zdvihový objem u pacientov s obštrukciou vzdialeného cesty.

Bežná sťažnosť u pacientov v pokročilom veku - únava, čo je nešpecifický a má malú diagnostickú hodnotu. Diagnosticky významné sťažnosť synkopy alebo presyncopal stavu, v 20-25% pacientov. Počas rozhovoru s pacientom, je potrebné objasniť sťažnosti závraty, točenie hlavy, slabosť ťažké ako možný ekvivalent hlavou. Sú založené na náhle zníženie srdcového výkonu (obštrukcia diaľkové traktu) alebo paroxyzmálna arytmií (náhle zníženie srdcového výdaja v čase záchvate), čo vedie k zníženiu cerebrálneho prietoku krvi.

Tieto príznaky sa vyskytujú u pacientov s ťažkou idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou. Ak morfologické zmeny sú malé, nie je žiadna prekážka z ľavej komory vzdialeného traktu, diastolická dysfunkcia mierny pacient žiadne sťažnosti. On GCI zistená náhodne pri bežnom vyšetrení alebo posmrtne. Na druhú stranu, značný počet pacientov s ťažkým infarktom morfologické prestavby zistená v echokardiografiu, ukladať neurčité sťažností, že mu nespôsobí veľa obavy. Je to hlavne hodín bolesti bolesť v hrudníku.

Vyniknúť sťažnosti na narušenie pacientov v srdcovej činnosti, ktoré nepriťahujú pozornosť lekára, pretože ich bezvýznamnosti a neistoty. Avšak kombinácia arytmie s synkopy alebo presynkopy rušivého a vyžaduje diferenciálnu diagnózu.

Tak typický GCI žiadne sťažnosti. Absencia sťažností neznamená neprítomnosť choroby. Má sťažnosť, je vhodné spojiť s predchádzajúcou históriou. Vzhľad sťažností synkopy alebo predsinkopalnye stavu indikuje vážnu prognózu.

Pri zbere anamnézy musí byť veľmi opatrní požiadať pacienta o rodičov s deťmi dobovými prvkami.

Najmä, sú obzvlášť dôležité:

• predsinkopalnye alebo synkopálních štátmi v období záťaže (lekcie PT, výlety, atď);
• systolický šelest v aorte, ktorý sa nachádza v detstve, ale interpretovaný ako funkčná;
• synkopa alebo náhla smrť čoskoro súrodenci pacienta, rovnako ako prítomnosť náhleho úmrtia v rodine rodokmeni.

Anamnéza dovoľuje lekári podozrenie na idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie asi 50% času.

Liečba idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

Cieľom liečby pacientov idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie:

• predĺženie života;
• zníženie závažnosti symptómov (bolesť na hrudníku dýchavičnosti);
• zníženie závažnosti myokardiálnej hypertrofie;
• znížiť pravdepodobnosť náhlej smrti;
• prevenciu infekčné endokarditídy;
• Obštrukcie korekcia diaľkové traktu (dvojkomorový elekgrokardiostimulyatsiya, embolizácie septa koronárnych artérií a ďalšie chirurgické metódy liečby).

Nevyriešené problémy liečby:

• nie je definovaný (a to aj na úrovni diskusiu) primárnej prevencie drogy;
• nevyrieši uskutočniteľnosť liečenie všetkých pacientov s overená diagnozom- podľa odborníkov, pacienti bez anamnézy rodinnej anamnézy, bez výrazného hypertrofia myokardu, bez život ohrozujúcich arytmií nie je znázornené liečby medikácie u týchto pacientov sa odporúča dispenzárnej dohľad sa sledovaním tepovej frekvencie (48 hodín Holter štúdie) a závažnosť infarktu hypertrofia (2-krát ročne echokardiografia) - Povinné výnimky výrazné pohybové aktivity (telovýchovnej kurzy, atď);
• príznakov ochorenia v rodinnej anamnézy a infarktu hypertrofiu alebo obštrukciu LV diaľkové traktu vyžaduje liečbu (znalecký posudok), ale výhľadové štúdie na podporu tohto názoru, no. Ak je pacient vybral výraznou hypertrofiu myokardu >30 mm vhodnosť liečby nie je relevantná. Účinok liekov znižujúcich diastolickú dysfunkciu, čím sa zlepší vyplnenie ľavej komory vedú k jednoznačnému zlepšeniu a odložiť manifestáciu choroby;
• asymptomatický priebeh ochorenia, keď je tlakový spád v diaľkovom trakte ľavej komory boli častejšie pozorované u detí a mladých dospelých. Vyriešiť otázku, či preventívnej liečby môže lekár použiť znalecký posudok na základe malých štúdií, predpokladá sa, že akýkoľvek vplyv, čo znižuje zaťaženie hemodynamického, zlepšuje prognózu;
• idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie s občasnými epizódami komorovej tachykardie. V malých štúdiách sa ukázalo, že prevažná väčšina z týchto pacientov, Holter monitoring a elektrofyziologické štúdie nevykazujú známky elektrickej nestability. V tomto ohľade je vymenovanie tohto antiarytmické drog amiodarónu najmä neopodstatnené.

Bohužiaľ, kľúčovou otázkou liečby pacientov bez klinických prejavov choroby - účinnosť troch látok, ktoré tvoria základ liečby pacientov s klinickým obrazom idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie: blokátorov, verapamilu a dizoperamid - nebola vyriešená a je nepravdepodobné, že bude vyriešený v nadchádzajúcich rokoch. V tomto ohľade je lekár sa zakladá svoju žalobu na primeranú starostlivosť a znaleckého posudku.

Klinické vedenie pacientov s klinickým obrazom idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

Cieľom liečby u pacientov s klinickou manifestáciou ochorenia - zníženie pravdepodobnosti smrti, spomalenie progresie symptómov, ventrikulárna hypertrofia ľavej, zlepšenie diastolického funkcie, gradient zníženiu tlaku vo vzdialenom LV trakte.

Lekár musí najprv pacienta so zjavnou klinického ochorenia rieši problém prítomnosti obštrukcie vzdialeného traktu. Ak nie je žiadna prekážka zobrazený len lieky, prítomnosť obštrukcie, - kombinovaná liečba - kombinácia liekovej terapie a chirurgický zákrok. Chirurgický zákrok, je vhodné použiť iba u tých pacientov, u ktorých obštrukcie v kombinácii s ťažkými príznakmi rezistentných na lekárske ošetrenie, takmer - 5-10%.

farmakologická liečba idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

1. P-blokátory.

Propranolol - prvý blokovací použitá pri liečbe idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie. V nasledujúcich rokoch použitý atenolol, litoprolol, nadololom. Charakteristickým rysom použitie p-blokátory - dozy- tak vysoko denná dávka propranololu - až do 440 mg za deň. Všetci autori došlo k výraznému pozitívny blokátory účinok: zvyšuje toleranciu záťaže, znižuje pocit nedostatku vzduchu, a výrazne znižuje závažnosť bolesti na hrudi. Klinická účinnosť zodpovedá zníženiu srdcovej frekvencie. Možno predpokladať, že zníženie srdcovej frekvencie vedie k predĺženiu diastoly, a zlepšenú vľavo plnenia komory. Tým, že znižuje tepovú frekvenciu,? Blokátory viesť k zníženiu spotreby kyslíka, a čo je najdôležitejšie, zníženie tlakového spádu v komorovej trakte vonkajšie. Tlakový spád je znížená u pacientov užívajúcich blokátory a zaťažovacieho momentu, ktoré môžu významne zvýšiť toleranciu záťaže. Poučenie o malom objeme výskum naznačuje? Vyrážačky lieky prvej voľby u pacientov s PMK.

Zostáva otázkou, denné dávky. Skúsenosti z prvých rokov uplatňovania týchto liekov môže určite odporúčam veľmi vysoké dávky liekov. To znamená, že odporúčaná dávka metoprololu 360-480 mg denne, čo je nad existujúci maximálnej terapeutickej dávky 1,5-2. Avšak, neskôr sa ukázalo, že klinický efekt nastane, keď srdcový tep <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Otvorenú otázku, aké ?-blokátory sú výhodné:

• krátky alebo dlhý polčas rozpadu:
• selektívne alebo neselektívne.

Tieto porovnania neexistujú, však možno predpokladať, že selektívne blokátory sú účinnejšie ako neselektívne, pretože súlad s ich prijatia vyššie. ? Blokátory s periférne vazodilatačný účinok by mal byť používaný opatrne u pacientov s vysokým tlakom gradientu v vonkajšej cesta periférnu vazodilatáciu, môže mať negatívny vplyv na systémové hemodynamiky. Úloha polčasom? Blokátor má veľký klinický význam. Nepravidelný príjem krátke? Blokátory spôsobí kolísanie hladiny neurohormónov, ktoré ovplyvňujú negatívne na hemodynamiku a môže zvýšiť pravdepodobnosť fatálnych arytmií. V tejto súvislosti prijala rozhodnutie o začatí liečby? Blokátory, musíte byť vedomí svojej titrácia, v prítomnosti alebo neprítomnosti vysokom tlaku v komorovej trakte vonkajšie a dohliadať na dodržiavanie pacienta.

2. Antagonisti pomalých kalciových kanálov.

Od roku 1979 je použitie antagonistov vápnika v liečbe pacientov s idiopatickou hypertrofickej kardiomyopatie. V roku 1981 dokončil prvú výhľadovú štúdiu, ktorá ukáže, že využívanie výsledkov verapamilu u významného zníženia dýchavičnosť a zvýšiť toleranciu záťaže. Tento efekt je v dôsledku zníženia srdcovej frekvencie, zlepšenie plnenia ľavej komory a znižuje myokardiálnu ischémiu. Verapamil vedie k významnému zníženiu vonkajšieho tlakového gradientu LV traktu, nielen samostatne, ale aj pri zaťažení, a konečne, zlepšuje prekrvenie myokardu, čo nepochybne znižuje pravdepodobnosť fatálnych arytmií. Skúsenosti však ukázali, že:

• verapamilu u pacientov s ťažkou obštrukciou môže zhoršiť ochorenie vďaka svojej vazodilatačný akčnej v súvislosti s výrazným tlakového gradientu vyžaduje veľkú opatrnosť pri podávaní lieku;
• Verapamil nemá ďalší priaznivý účinok u pacientov titrovaná na maximálne tolerované dávky blokátorov?;
• Nie sú k dispozícii žiadne údaje o väčšiu účinnosť kombinácie blokátora + verapamil pri liečení idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie, ako je užívanie drog od seba?;
• Pacienti s ťažkou pľúcnou hypertenziou verapamilu a vyžaduje odôvodnenie.

Skúsenosti ukázali, že u pacientov, ktorí dostanú vyjadrený klinický účinok pri liečbe? Blokátory, a ich nahradenie s verapamilom môže situáciu zlepšiť. Zdá sa, že účinok sa vzťahuje k vymiznutiu vedľajších účinkov blokátory. V praxi, väčšina lekárov radšej začať liečbu blokátory.

3. Dizopiramid.

Dizopyramid - 1A antiarytmické látky, triedy, ktoré majú negatívny inotropný účinok, ktorý znižuje tlakový gradient vo výstupnej časti LV, zníženie bolesti grudinoi dýchavičnosti a zvyšuje toleranciu stresu. Je dôležité mať na pamäti, že účinok liečiva a krátke nakoniec zmizne pridávanie prípravku pulz podľa zrýchľuje drží uzol AV, teda zvyšuje srdcovej frekvencie. To má negatívny vplyv na stav pacienta zdravie, a preto je nutná liečba dodať? Blokátorom bola preukázaná. Klinický účinok sa vyskytuje v dennej dávke 300-600 mg. Vzhľadom k tomu, že príprava prispieva k vzniku sucho v ústach, zápcha, vyprázdňovanie dlhodobé užívanie je účelné formu. Dizopyramid má pre-arytmogénny účinok pri podaní musí sledovať trvania QT intervalu. Kombinácia disopyramid a amiodarón je nebezpečné v dôsledku kombinovaného účinku trvania QT intervalu. Vzhľadom na to, že vedľajšie účinky disopyramidu by mal byť používaný u pacientov, ktorí nemôžu tolerovať? Blokátory alebo verapamil.

V praxi je liek, a to napriek skutočnosti, že je obsiahnutý v rade národných smerníc liečbe idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie ako droga, sa používa len zriedka.

4.Novye smer liečenie idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie.

Skúsenosti moderné kardiológie nám umožňuje vziať do úvahy celý rad liekov neboli doteraz používaných pri liečbe PMK. V prvom rade - inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE) a statíny.

ACEI nepriamo prostredníctvom redukciou_II a aldosterónu, vedie k zníženiu ukladania kolagénu v myokardu môžu byť preto použité u pacientov s BGM. Na druhú stranu, ACE inhibítory - periférne vazodilatanciá, a ich použitie u pacientov s obštrukciou diaľkového dráhy vyžaduje veľkú opatrnosť. ACE inhibítory - lieky proti hypertenzii, sú u pacientov s ťažkým nitrokomorovým gradientu veľmi nebezpečné.

Oficiálne stanovisko AHA a ACC, čo sa odrazilo v dohode o odbornú nezahŕňa inhibítor ACE v liek prvej voľby pri liečbe PMK. Avšak, existuje rad experimentálnych štúdií preukázali pozitívny účinok ACE inhibítorov, - zlepšenie ľavej komory diastolického funkcie.

Skúsenosti statíny nechá nájsť inotropný účinok (prospešné vedľajších účinkov), ktorá sa prejavuje predovšetkým v znížení systémového zápalu. V rade experimentov ukázali, že statíny spomaliť progresiu hypertrofie ľavej komory a znížiť závažnosť zápalu. Avšak klinický význam tohto pozorovania je nejasný.

5.Amiodaron.

Amiodarón sa používa na liečbu pacientov s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou, aby sa znížila pravdepodobnosť náhlej smrti. Tam je skúsenosti s použitím nízkych dávok amiodarónom u pacientov s PMK. Dávky 100-300 mg denne vedie k poklesu smrteľných arytmií. Treba mať na pamäti, že zvýšenie dávky lieku, najmä u pacientov s ťažkými príznakmi, vedie k zvýšeniu frekvencie úmrtí.

Chirurgická liečba idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie

1. Dvojkomorové stimulácia (ECS).

Elektrofyziologické základ Montáž EX - predpoklad, že pravej komory predčasné excitácia viesť k zníženiu Desynchronizácia septum, znižuje vplyv na priedely tvoriace ejekčnú frakciu. To by malo viesť k zníženiu vonkajšieho tlakového gradientu LV traktu a preto budú vytvárané podmienky pre regresiu klinických príznakov.

Táto myšlienka bola čiastočne potvrdené v prospektívnej štúdii, keď pacienti s BGM a tlakového spádu v komorovej trakte vonkajšieho <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Následné štúdie využívajúce srdcové katetrizáciu bolo zistené, že pokles v ľavej komory tlakového gradientu spojené s poruchou plnenie komôr, ktoré nepriamo ovplyvňujú srdcový výkon. Okrem toho sa zistilo, že maximálny príjem kyslíka nebol rozdielny u pacientov s alebo bez ECS V súvislosti s touto metódou je dvojkomorový kardiostimulátora nie je použitý ako samostatná spôsobu liečenia idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie. EX - sekundárne metóda, ktorá sa vykonáva v agresívnom režime farmakoterapii pacientov so závažným ochorením bez strachu bradykardia.

2. Transkoronarnaya embolizácia septa vetvy (TEV). TEV vykonáva zavedením alkoholu do septa koronárnej tepny, výsledok - k infarktu myokardu, ktorý dopĺňa tvorbu jazvy, a teda znižuje hrúbku septa, k zníženiu obštrukcie a zníženie tlakového gradientu vo vzdialenej LV trakte. Z tejto operácie, očakávajú, že k zníženiu objemu PMK pacienta. Významný problém s týmto zásahom - správnosť zavedenie alkoholu - riešiť pomocou echo kontrastnej látky, ktorý umožňuje chirurgovi vykonávať vysoko presné manipuláciu. Stupeň gradientu zníženiu tlaku na vonkajšej dráhe po TEV LV ktorá je identická so po mioekgomii. Jedným z najčastejších komplikácií tejto operácie - rozvoj AV bloku. čo vyžaduje Charter kardiostimulátor (20%). Aspoň pretrvávajú arytmie a zníži ejekčnej frakcie.

Prospektívne sledovanie pacientov ukázali, že veľké množstvo svojich diel:

• zníženie infarktu hmotnosti, vzhľadom k tvorbe viac než sa predpokladá pred operáciou, nekróza nisteje;
• výskyt závažných arytmií;
• vznik a vývoj ťažkého obehového zlyhania.

Dohodnutý odborník poloha môže byť považovaný za zásah VTE, čo vedie k významnému zníženiu ľavej gradientu tlaku komory a regresii príznakov. TEV indikovaná u pacientov s vysokým rizikom prevedení mioektomii.

3. myotomie čiastočné mioektomiey.

Táto operácia sa nazýva menom autora prevádzky Morrow - najbežnejší chirurgickej liečbe idiopatickej hypertrofickej kardiomyopatie. Podstatou operácie - odstrániť určitý objem svalového tkaniva z bazálnej časti septa ľavej komory. To vedie k výraznému zníženiu ľavej komory tlakového gradientu v úplnej väčšiny pacientov trvalé efektu a pozorovať po 5 rokoch po operácii u 3/4 pacientov. Prevádzka Morrow - "zlatý štandard" zaobchádzanie s obštrukciou GCI vzdialeného traktu. Pozitívny klinický účinok trvá 20-30 rokov, čo umožňuje pacientovi vrátiť do normálneho života. Počas tohto obdobia pozorovania preukázala, že nebude opakovať hypertrofia myokardu a dysfunkcie ľavej komory nevyvíja v detských prípadoch opakovaného výskytu hypertrofie priečok vyššie. Lekár musí mať na pamäti, že táto operácia sa vykonáva len vo ťažkým klinickým obrazom. Pokiaľ nie je uvedené malosimptomno prevedení ochorení aj v prítomnosti operácii tlakového gradientu. V tejto situácii čo najviac rýchlych konzultácií bude chirurg umožňujú pacientovi adekvátne postaviť taktiku odkazu. Odoslanie pacienta na lekára, lekár musí určiť, kde obštrukcie. Srednezheludochkovom obštrukcie na úrovni interventrikulárních septom a hypertrofia v plnom rozsahu - kontraindikácie pre chirurgiu Morrow.

Kardio-defibrilátory

Zobrazí sa okno pre nastavenie kardioverter-defibrilátor - komorová tachyarytmia epizóda alebo epizóda náhleho úmrtia ukončil úspešnú resuscitáciu.

Implantácia kardioverter defibrilátor (ICD) - spôsob, ako zachrániť život pacientov s PMK a vysokým rizikom náhlej smrti. 5-ročné prežitie u pacientov s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou bez epizód náhlej smrti sa pohybuje v rozmedzí od 45 do 65%, čo podčiarkuje charakter záchranných ICD.

Okrem rizika náhlej smrti by mali byť vedomí tlakového gradientu vo vzdialenej trakte ľavej komory a závažnosti mitrálnej regurgitácie, čo výrazne zvyšuje počet pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti. Okrem ICD v arzenálu lekára je drogovú prevenciu náhlej smrti: amiodaron, 0-blokátory a verapamil. Dôkazy Verapamil AL.

Preventívne opatrenia u pacientov s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou

1. Prevencia infekčné endokarditídou.

V jadre IE sú:

• notok turbulentné krvi v externom LV trakte v dôsledku výrazného tlakového gradientu;
• regurgitácia mitrálnej chlopne;
• Pohyb vpred mitrálnej chlopne

IE pozorovali u 5-10% pacientov s PMK. Častejšie zasiate streptokokovej flóru. Pravdepodobnosť, že IE sa zvyšuje so zvyšujúcim sa tlakovým gradientom na úrovni jeho >80 mm pravdepodobnosť je veľmi vysoká.

Vegetačné tvorený:

• bod dotyku predného leták mitrálnej chlopne s interventrikulárního prepážku;
• Na mitrálnej a aortálnej chlopní.

Všetci pacienti s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou ľavej komory vzdialeného traktu ukazuje preventívne antibiotiká pre stomatologické výkony.

Pristúpenie IE zvyšuje ročná úmrtnosť pacientov 2krát až 8-10%.

Všetky opatrenia, ktorých cieľom je zníženie tlakového spádu vedie k zníženiu pravdepodobnosti IE. Keď overenie IE empirická liečba založená na inhibíciu rastu streptokokov.

2. Stratégia preventívnych opatrení u pacientov s WPW syndrómom PMK.

WPW syndróm výrazne zvyšuje ischémiu myokardu a zvyšuje tlakový gradient vo vzdialenej LV trakte.

Najmä liečba chronického srdcového zlyhania u pacientov s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou

Ťažké obehové zlyhanie - III-IV podľa NYHA FC - pozorované každý piaty pacienta s BGM.

Faktory, ktoré prispievajú k progresii obehovým zlyhaním:

• progresívne tlakový spád v komorovej kanáli vonkajšieho;
• mitrálnej regurgitácia;
• paroxyzmálna alebo perzistentné fibrilácie predsiení obštrukcie komory vzdialeného trakt vyžaduje starostlivú pozornosť k vymenovaniu inhibítory ACE a ARA. Jasné pokyny pre menovanie ACE inhibítorov, v závislosti na tlakovom spáde chýba. Riziko s akýmkoľvek stupňom obštrukcie vzdialeného traktu je takmer totožný s tým v aortálnou.

Nútená diuréza u pacientov s obštrukciou ľavej komory vzdialeného ciest je kontraindikované. Vymenovanie kardioglykozidov diaľkové cesty sa neodráža v usmernení, ale dá sa predpokladať, že akýkoľvek pozitívny inotropný efekt príčinou klinické zhoršenie u pacientov s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou.

Približne 5% pacientov s ťažkým obehového zlyhania v terminálnom štádiu ochorenia je výrazné dilatáciu srdcových komôr. V tejto fáze je liečenou chorobou CHF konvenčné komplexné metódy.

To znamená, že terapeutické a profylaktické komplex - náročná úloha v každodennej praxi lekára, ktorý vyžaduje:

• koordinácia s chirurgmi, špecialisti na -diagnostics a genetika;
• life dispenzárnej sledovanie pacientov s GCI;
• Aktívne rodinní príslušníci vyšetrenie pacienta s idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatiou, synkopy alebo zomrel náhle;
• vedenie diferenciálnej diagnostike kompletný (vrátane PMK) u pacientov s synkopy;
• neformálne kontinuita prenosové histórie detí s synkopy od dospievania až dospelých klinikách;
• kontrolovať toleranciu na liečbu a preventívne opatrenia.