Hypertrofickej kardiomyopatie a tehotenstvo

Choroba je na mysli kardiológov od Donald Tear popísané výsledky pitiev z ôsmich pacientov, ktorí zomreli náhle, a Sir Russell Brock sa zrazu objavil "subaortic stenóza" v operácii aortálnej chlopne údajnú. Neskôr sme zistili, že hypertrofickej kardiomyopatie je relatívne častá genetická porucha, ktorá sa vyskytuje u 1 z 500 dospelých. Zvyčajne sa vyskytuje v dôsledku mutácie v jednom z 10 génov kódujúcich proteíny sarcomeres srdcového svalu.

Klinická diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie nastaviť pomocou dvojrozmernej echokardiografie a odhalila významné ventrikulárne hypertrofiu ľavej, zvyčajne asymetrické v neprítomnosti iných chorôb, ktoré môžu spôsobiť sekundárne hypertrofiu. WHO podporuje použitie termínu "hypertrofickej kardiomyopatie" opísať spektrum prejavov tohto ochorenia. U väčšiny pacientov, hypertrofickej kardiomyopatie je bez príznakov, ale v niektorých existuje bolesť na hrudníku pri námahe, dýchavičnosť, slabosť, búšenie srdca a mdloby. Jediným prejavom tejto choroby môže byť náhla smrť. Patogenézy je komplexný a zahŕňa kombináciu obštrukcie dynamické komory výtokového traktu, diastolického dysfunkcia, ischémia myokardu, mitrálnej regurgitácie a arytmií. Teraz je známe, že u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, existuje rad morfologických a fenotipiche parametra anomálie, ktoré sa líšia nielen u pacientov všetkých vekových kategórií, ale aj v rámci jednej rodiny. Skôr naznačil, že hypertrofickej kardiomyopatie je zriedkavé ochorenie so zlou prognózou. Následné štúdie v špecializovaných centrách ukázali, že táto patológia nie je nezvyčajné, a prognóza u väčšiny pacientov celkovo pomerne priaznivý. Avšak, existuje celý rad pacientov s vysokou pravdepodobnosťou náhleho úmrtia alebo srdcového zlyhania, ktoré je nutné prideliť spoločnosť riziká. V dôsledku toho, aj keď väčšina pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou tehotenstva je bezpečný, je dôležité vedieť o tom mať chorobu a identifikovať ženy s vysokým rizikom komplikácií.

Niektoré ženy môže dôjsť k zníženiu príznakov.

Dôležité prenatálnej konzultácie ± screening rodinných príslušníkov.

Anatómia a patofyziológia

V hypertrofickej kardiomyopatie vždy drží hypertrofia myokardu, ktoré nie sú výsledkom iných porúch, ako je hypertenzia, infiltráciu alebo akumulácia porúch glykogénu. Pervonachatno tejto hypertrofia bol opísaný tak, že ovplyvňuje predovšetkým interventrikulárních prepážky, ale môže byť lokalizovaná v bazálnej septa, komorové steny alebo hornej časti. V môže byť detekovaná u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a koncentrický hypertrofia komory stien. Teraz sa ukázalo, že niektorí pacienti majú charakteristické mutácie génu, ale v dôsledku neúplnej penetrácia hypertrofiu génu v nevyhnutných detekovaný pri počiatočnom skríningu. Hypertrofia môže byť neskoro prejavom choroby a nevykazujú až do svojej nasledujúce desaťročie života. Zvláštne štúdie funkcie myokardu s použitím Dopplerovho ultrazvukového pomôcť identifikovať choroby v predklinické fáze.

Hoci väčšina pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou klinickými prejavmi sú chýba, je podskupina pacientov so závažnými príznakmi. To môže byť spôsobené jeden alebo viacero patofyziologické procesy. Hlavnú úlohu tu zohráva diastolického dysfunkcie, ku ktorej dochádza v dôsledku abnormálnej odpočinku a zlému rozšíriteľnosť komory. Ďalšie úloha ischémia myokardu v dôsledku nesúladu medzi dopytom a prívodu kyslíka, tesniace steny tepien a zníženie koronárneho prietoku rezervu. Môže sa vyskytnúť autonómna dysfunkcia, prejavujúce sa nedostatkom vazodilatácie.
Existuje podskupina pacientov, ktorí vyvíjajú dynamický obštrukciou ľavej komory výtokové, ktorý spôsobuje súčasnú príznaky. Dôvod, prečo je označený hypertrofia bazálnej prepážku, kde sa podáva lumen vylučovacieho traktu ľavej komory a mitrálnej pohyb ventilu v smere dopredu počas systoly. Abnormálne pohyb mitrálnej chlopne spôsobené "Venturiho efektu", pretože pri zvyšujúcej sa rýchlosti sania mitrálnej chlopne výtokové alebo "ťažná sila" tlačenie tiahla mitrálnej chlopňa výtokové. Môže zhoršiť Príznaky sekundárne mitrálnej regurgitaci vzhľadom k deformácii prístroja mitrálnej chlopne. Zariadenie ventil u týchto pacientov je takmer vždy anomálie: papilárne svaly sú posunuté v smere dopredu a ventilové klapky sú usporiadané takým spôsobom, že pomoc obštrukciu odtoku. Najvyššie riziko hemodynamických porúch v priebehu tehotenstva je u mladých pacientov s ťažkou obštrukciou komorovej vylučovacích ciest.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie u žien v plodnom veku

Vzhľadom k tomu, u mladých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou chýbajúcim symptomatológiou, diagnóza je stanovená na základe rodiny skríningu alebo konvenčné kontroly, ak zistí šum na počúvanie alebo ohnutím na EKG. Hypertrofická kardiomyopatia je niekedy prvýkrát zistená v priebehu tehotenstva, kedy pacient bol uvedený kardiológom na systolický šelest. Vzhľadom k tomu, obštrukcie hluk ľavej komory výtokové časti výstupu je dynamický, je potrebné sa pýtať pacienta, aby dřepnout a potom vstať. V hypertrofickej kardiomyopatie, trvanie a intenzity vylúčenia hluku na konci systoly je významne zvýšená, keď sa vracia do polohy stoja.

U pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sú starší ako 10 rokov na EKG sú takmer vždy variácie. známky hypertrofia predsiení a komôr sú často vidieť, ktoré sú sprevádzané viditeľné abnormality a T vlny ST pacientov s abnormalitami v elektrokardiograme treba echokardiografiu, aby odhalil komorovú zosilnenie steny. Echokardiografia je "zlatý štandard" pre diagnostiku ochorení. Avšak u niektorých pacientov s abnormálne EKG hypertrofiou nie je detekovaný, a to najmä v prípade, že je lokalizovaná v neobvyklom mieste, napríklad v hornej časti. V situácii, keď existuje nevysvetliteľné zmeny v EKG, budete musieť znova echokardiografia sa zvýšenie kontrastu, alebo magnetickou rezonanciou.

Prítomnosť alebo neprítomnosť obštrukcie ľavej komory výstupné ceste sa musí zdokumentovať tak pri vyšetrení a echokardiografia. Pohyb mitrálnej chlopne v smere dopredu počas systoly s neskorej vzostup, vysoká Dopplerov signál do čapu ľavej komory traktu diagnostické rysy dynamickej obštrukcie ľavej komory vylučovacích ciest. Veľkosť obštrukcie stanovená vrchol a rýchlosť dopplerovskej by mali merať v pokoji a v priebehu výzvy (po kontrakcie predčasné komorovej počas Valsalva manéver fázového napätia počas inhalácie alebo amylnitrit). Je potrebné nainštalovať a semikvantitatívne odhad sekundárne mitrálnej regurgitácie, krv vrhá v opačnom smere.

Genetika a rodina skríning

Hypertrofická kardiomyopatia je dôsledkom mutácií v géne pre proteín sarkomerov- prenášaný na potomstvo v autozomálne dominantným mechanizmom. K 10 génov identifikovaných sarcomeres viac 200 mutácie. Tak, akonáhle diagnostike hypertrofickej kardiomyopatie, všetci pacienti podliehajúce genetické poradenstvo a rodinné skríningu. Tieto prieskumy musieť stráviť aj pri absencii príznakov u pacienta. Všetci príbuzní prvého stupňa sú predmetom fyzikálneho vyšetrenia, EKG a ozveny kardiografie. U mladých pacientov by mal byť skríning vykonáva každých 5 rokov, ako hypertrofiu v niektorých mutácií sa môžu objaviť neskôr. V budúcnosti, genetická analýza môže pomôcť detekovať prítomnosť alebo neprítomnosť hypertrofické ochorenie v prvých stupňoch príbuzných pacientov s preukázanou hypertrofickej kardiomyopatie. Aj keď na základe vstupných dát naznačujú, že niektoré mutácie môžu spôsobiť náchylnosť k náhlej smrti, alebo benígna Samozrejme, že presnosť tejto predpovedi bola ohrozená štúdii u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, non-príbuzní. Pokazano- ktorá bola špecificky malígne alebo benígne mutácie sú zriedkavé, a klinický výsledok nemožno predvídať.
Pre ženy, ktoré plánujú tehotenstvo, je potrebné genetické poradenstvo. K dispozícii je 50% pravdepodobnosť, že sa dieťa narodí s hypertrofickou kardiomyopatiou. V prípade, že choroba začína v ranom detstve, bude ťažké, a zlou prognózou. Použitie prenatálneho ultrazvukového skríningu je sporná. V budúcnosti prenatálna molekulárnej diagnostika môže byť vykonaná.

Video: Svrbenie u zvierat. svrbenie

Riziko počas tehotenstva

Počas tehotenstva existuje riziko hemodynamických, arytmie či náhleho úmrtia. Väčšina mladých žien s hypertrofickou kardiomyopatiou znáša tehotenstvo bez komplikácií. Nárast objemu krvi a zdvihový objem v priebehu tehotenstva je výhodou, ak je dynamický obštrukcia výtokovej časti ľavej komory traktu. Väčšina žien s asymptomatickou alebo s miernymi klinickými príznakmi ochorenia pred otehotnením, počas tehotenstva vo.vremya nezhorší. Niektoré dýchavičnosť * zvyšuje v dôsledku zvýšeného objemu krvi, ale v tomto prípade môžeme pomôcť tým, že menuje diuretikum s nízkymi dávkami.
Stav pacientov, ktorí mali mierne s tehotenstvom a výraznými príznaky u 10-30% prípadov sa môže zhoršiť, a to najmä v prípade, že je obštrukcia výtokovej časti ľavej komory traktu. Čím vyššia je gradient ľavej komory výtokového traktu, tým je pravdepodobnejšie progresie symptómov. Je to skupina pacientov s ťažkou obštrukciou (gradient > 100 mm Hg), sú najviac ohrozené počas tehotenstva a pri pôrode.

Náhla smrť alebo fibrilácia komôr, ktoré vyžadujú intenzívnu starostlivosť, sú zriedkavé, ale boli popísané u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou počas tehotenstva. V talianskej správe o pozorovaní 100 žien s hypertrofickou kardiomyopatiou hlásené dva prípady tehotných žien úmrtia v dôsledku arytmií. Úmrtnosť matiek bol 10 na 1000 živo narodených detí, a bol vyšší ako zodpovedajúci rýchlosti v (pomer šancí 17,1, 95% CI 2,0-61,8) populácie. Avšak, absolútny riziko úmrtia bola nízka, a každý druhý pacient zomrel boli významné faktory náhlej smrti: jedna bola v ťažkej hypertrofiu a výtokové obštrukcie závažná (> 115 mm Hg. v), a druhá -. rodinná anamnéza (päť mladých príbuzní náhle zomrel).

prenatálnej starostlivosti

Dokonca sa úspešný výsledok u niektorých pacientov počas tehotenstva môže najprv prejavujú príznaky alebo zhoršiť existujúcu príznaky. Ak by mali byť priradené príznaky (3-blokátory. Dávka (3-blokátorov, musí byť zvolené tak, aby sa frekvencia pulzu samotnej nepresiahla 70 tepov za 1 minútu. 3-blokátory môžu spôsobiť oneskorenie vo spomalenie rastu, s nízkym indexom Apgar alebo hypoglykémia novorodenca ale to je vzácne. Dojčenie nie je kontraindikované, ale musíme si uvedomiť, že atenolol, acebutolol, nadololom a sotalol sa vylučujú do materského mlieka vo veľkom množstve než u iných 3-blokátorov. verapamil je tiež bezpečné počas tehotenstva v prípade, že 3-blokátory sú zle tolerované, ale môže v Call of hemodynamické nestability a náhlou smrťou, ak jeho žiadosť začať u pacientov s ťažkou obštrukciou výtokovej časti ľavej komory traktu. Ak sa napriek tomu verapamil pridelený pacienta, malo by byť v nemocnici a byť monitorované.

Pacienti, ktorí v priebehu tehotenstva ako dôsledok zvýšeného krvného objemu vyvíjajú zápchy v pľúcach, môže pomôcť diuretiká nízke dávky. Treba mať na pamäti, že môže dôjsť k zníženiu predpätie, a to môže viesť k väčšiemu obštrukciou ľavej komory výtokové. U všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, aj za prítomnosti minimálne príznakov sa odporúča pravidelné zvyšok do polohy ležmo na ľavom boku.

Pacienti s ťažkými príznakmi a významnou obštrukciou ľavej komory výtokové je odporúčané vykonávať liečbu tehotenstva, ktorého cieľom je zníženie hypertrofia oddielu. "Zlatý štandard" pre pacientov s ťažkými príznakmi, ktoré zostávajú, napriek optimálnu zdravotnú starostlivosť sa považuje mioektomiya oddiely. U mladých zdravých žien s rizikom operácií v špecializovaných centrách je menšia ako 1%. priečky Mioektomiya sklon zmierňuje a znižuje existujúci príznaky. Chirurgická mioektomiya vykonáva v priebehu tehotenstva v malom počte pacientov s vysokým výstupným gradientom, vyjadrené nekupiruyuschihsya symptómov.

Ako alternatívu k deliacej mioektomii u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a obštrukciou výtokovej časti ľavej komory septa ablácia je považovaná. Avšak dlhodobé výsledky tohto postupu sú neznáme. Nie je jasné, či je alebo nie je vytvorenie infarkt u pacientov s pre-existujúce riziko komorové arytmie posilniť predispozície k arytmiám, prípadne spôsobiť ventrikulárna steny nežiaduce reštrukturalizácie. Na našej klinike (Mayo) mioektomiya oddiel je považovaná za metódu voľby na liečbu žien plodného veku, s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Všeobecné odporúčania pre riadenie tehotných žien s hypertrofickou kardiomyopatiou

• Doložiť stupeň obštrukcie výtokovej časti ľavej komory traktu a identifikovať riziká
• Určiť stupeň rizika náhlej smrti
• Keď príznaky označujú zodpovedajúce 3-blokátorov
• Vyhnite sa znižujú predpätie (dehydratácia, nadmerná diuréza)
• Vyhnúť sa inotropný činidlá (dopamín a dobutamín yl), a vazodilatátory (nifedipín)
• Ak hypotenzia - kvapalín a vasoconstrictors

U pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou počas tehotenstva sú časté arytmie. Ak rozvíjanie fibrilácia predsiení alebo fibrilácia predsiení a hemodynamické poruchy vznikajú v dôsledku nedostatku kontrakciu predsiení a komôr o rýchlu reakciu, je nutné poskytnúť kardioverziu. Aby nedošlo k opakovanej arytmie sa bežne používajú beta-blokátory, ale v prípade, že dôjde, môžu byť podané nižšie dávky amiodarónu. Amiodarón je bezpečné počas tehotenstva. U plodu môže vyvinúť hypotyreóza, takže zásadné novorodenca posudzovanie z tohto uhla pohľadu, ako vrodené abnormality nie sú zistené.
Všetci pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou by mali byť hodnotené pre určenie rizika náhlej smrti. Medzi hlavné rizikové faktory patrí predchádzajúcej srdcovej zástavy alebo zdokumentovanú komorovej tachykardie a zaznamenaných prípadov náhlej smrti u hypertrofickej kardiomyopatie v rodine. Ďalšie "malé" Rizikové faktory - výrazný hypertrofiu (hrúbka steny komory >3 cm), ventrikulárna tachykardia nestabilné pri Holterovo monitorovaní, pokles krvného tlaku pri fyzickej záťaži a perfúznej defekty MRI. Ak existuje niekoľko rizikových faktorov, odporúča sa implantáciu automatického defibrilátora. Tam je dôkaz úspešného použitia automatických defibrilátorov u tehotných pacientok s hypertrofickou kardiomyopatiou. V tých prípadoch, kedy je tu opakovaná nekupiruyuschayasya * komorovej tachykardie, antiarytmikum amiodarónu môže slúžiť.

generic kardiomyopatia

rizikové faktory pre jeho vývoj: vo veľmi mladom veku / seniori, tehotné s dvojčatami, hypertenzia, viacnásobné pôrody, ktoré patria k negroidní rasy.

Prakticky na nerozoznanie od klinické príznaky iných typov dilatačná kardiomyopatia. Jediná značka - je to, že vyvíja v poslednom mesiaci tehotenstva alebo v prvých mesiacoch po pôrode (do 6 mesiacov), takže v neprítomnosti iných srdcových patológiou dať túto diagnózu. Zároveň sa 50% prípadov sa prejavuje dysfunkcia ľavej komory, ktorá je rizikovým faktorom pre ďalšie tehotenstvo - možnosť recidívy, a to aj v prípade, v predchádzajúcom tehotenstve, funkcia ľavej komory bolo normované. V prípade, že stav ľavej komory nie je normálne, je riziko úmrtnosti v ďalších tehotenstvách - asi 20%.

pôrod

Dodávka je potrebné vykonať v špecializovaných centrách, kde zamestnanci majú skúsenosti s liečbou pacientov s chorobami, ako je vyžaduje neustále monitorovanie EKG a krvného tlaku. V prítomnosti obštrukcie dynamickej ventrikulárna výtokové ukazuje použitie blokátorov a doplňovanie kvapaliny. Vaginálny pôrod je bezpečný, a cisársky rez sa vykonáva len na pôrodníckych indikácií. Použitie prostaglandínov pre indukciu pôrodu sa neodporúča, vzhľadom k ich vazodilatačný pôsobenie, ale oxytocínu lieky sú dobre znášané. Epidurálna anestézia je potrebné sa vyhnúť, pretože by mohlo dôjsť k hypotetickej-Zia a strata krvi je treba ihneď vyplniť. Po dokončení tretej etapy práce by žena mala sedieť, aby sa zabránilo stagnácii legkih- môže vyžadovať vnútrožilovej podávanie furosemid.

Ak existujú náznaky popôrodné obštrukcie vylučovacieho traktu ľavej komory s poruchou hemodynamiky, odporúča sa volať tekutín a vasoconstrictors (fenilepinefrin) zvýšiť doťaženie. Je nutné, aby sa zabránilo používanie adrenergné látky (dopamínu alebo dobutamínu), pretože zvyšuje kontraktilitu, gradient výtokové a hypotenzia. V niektorých prípadoch posúdení hemodynamický môžu vyžadovať neustále monitorovanie s pomocou pravej srdcovej katetrizácie a pažerákovou echokardiografiou. Keď stomatologické zákroky vykonávané počas tehotenstva a počas pôrodu nutná profylaktická antibiotiká.

Riadenie pracovných síl v hypertrofickej kardiomyopatie

• Dodáva sa v nemocnici s neustále sledovanie EKG a krvného tlaku
• vaginálny pôrod
• Nepoužívajte prostaglandíny
• Urgentná doplnenie krvných strát
• Žena sedí po ukončení tretej fázy pôrodu, aby sa zabránilo pľúcny edém
• profylaktické podávanie antibiotík

S riadnu lekársku starostlivosť u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, vysoko rizikové tehotenstvo zvyčajne končí priaznivo.

lekárske terapia

Udržiavať dostatočný príjem tekutín (LV tuhé, zle reagujúce na dehydratáciu), ak je to možné, aby sa zabránilo nadmernej hydratáciu.

Na základe príznakov alebo obštrukciou výtokového používať betablokátory báze, ale starostlivo sledovať, aby nedošlo k ujsť spomalenie rastu plodu.

Diuretiká v prípade stagnácie tekutiny / srdcového zlyhania.

Video: Hypertenzia je liečiteľná - hypertenzie u detí

Pri pôrode, epidurálnej anestézie bola úspešne použitá, zdá sa, že to je bezpečné pre pacientov bez obštrukciou výtokovej.