Brugada syndróm: symptómy, liečba, príznaky, diagnóza

Zahrnuté sú niektoré mutácie postihujúce väčšinu SCN5A gén, ktorý kóduje -subedinitsu napätie závislé na Na-kanál. Obvykle pacienti nemajú štrukturálne srdcové choroba. Avšak, vzťah medzi druhý genetických a získaných štrukturálne srdcové ochorenia sú stále viac identifikované, ako je napríklad uloženie dlhého QT syndrómu a ARVD.

Združuje rad vrodených chýb z iónových kanálov, čo vedie k zvýšenej náchylnosti vo vzťahu k ventrikulárnej tachyarytmie (VT, VF), ktoré sa môže prejaviť synkopy a náhlej smrti. Najbežnejšie genetická porucha - v géne SCN5A, ktorý kóduje jeden z sodíkového kanála. V 12-olovo môže byť EKG vidieť typické znaky čiastočné BPNPG a zdvíhanie úseku ST na správnych prekordiálna vodičov (V1-V3), ale existuje niekoľko možností syndróm, niekedy pre detekciu zmien vyžaduje stimulačným testom s blokátorom sodíkového kanála (azhmilinom alebo flekainid). (Poznámka: Tento postup sa musí vykonávať odborník) Existujú dôkazy, že faktory životného prostredia (záťaž, dehydratácia), prispievajú k arytmogénny aktivitou. Niektorí pacienti môžu vyžadovať implantovateľná defibrilátor.

Symptómy a príznaky syndrómu náhleho úmrtia

U niektorých pacientov so syndrómom náhleho úmrtia nemá klinické prejavy. Udalosti sa vyskytujú najčastejšie v noci a nie sú zvyčajne spojené s fyzickou aktivitou. Udalosti môžu byť tiež spôsobená horúčkou a liečbe niektorých liekov, vrátane blokátorov blokátory №-kanál, tricyklické antidepresíva, lítia a kokaín.

Video: Čo je to autizmus? Part 1 (príznaky autizmu. Autizmus príznaky. Diagnóza autizmu.)

Diagnostika syndrómom náhleho úmrtia

Počiatočná diagnostika je založená na špecifických charakteristikách elektrokardiogramu (EKG typu 1 vzor Brugada syndróm) s významnou eleváciou ST v vedie V₁ a V.₂ (Niekedy postihujúce V₃), Což robí ORS-komplexu v týchto potenciálnych zákazníkov, ako blokáda pravého noha n. Branch bloku. ST segmentu, ktoré tvoria oblúk, dole obráteného T-vlny. Menej výrazné miere tieto typy nie sú považované za diagnostické. Typu 2 a typu 3 vzor sa môže líšiť v typu 1, spontánne alebo horúčky ako výsledok účinku lieku. Tá je základom pre diagnostické testy (provokačný skúšky), pri ktorej sa bežne používajú ajmaline alebo prokaínamid. Diagnóza je potrebné zvážiť u pacientov s idiopatickým zástave srdca alebo synkopa alebo rodinnej anamnéze. Úloha elektrofyziologického práca je v súčasnej dobe nejasné a je predmetom pokračujúceho výskumu.

Liečba syndrómom náhleho úmrtia

Pacienti s synkopy a pacientov resuscitovaní po srdcovej zástave mali dostať kardioverter-defibrilátor, ktorý je najlepšia liečba pre pacientov, ktorých diagnóza je kladený na základe zmeny na EKG a dát rodinnej histórie.