Malformácie hrudníka

Vrodené chyby hrudníka vyskytuje sa vo 1 na 1000 detí. Najčastejšie 90% prípadoch s ohľadom na všetkých typoch zveráky, zistené lievik hrudníka deformita (VDGK). Medzi ďalšie vzácne formy by mali byť kýlom deformácia, rôzne anomálie rebier, hrudnej kosti rozdelenie a kombinované možnosti. Príčiny týchto vád nie je celkom objasnený. Niet pochýb o tom, že sú kongenitálna aplázia alebo dysplázia chrupavky, aspoň časť kosti hrudníka.

Video: EXPANZIA Kostra :-))) chrbticových ramená a hrudník

Morfologické štúdie spojivového tkaniva odhalili porušenie jeho štruktúry. Zmena štruktúry spojivových tkanív, je zase spojená s metabolickými poruchami. Veľmi dôležité je dedičný faktor. Podľa mnohých autorov, a to až do výšky 20% detí s deformita hrudníka majú podobné patológie príbuzných. K dnešnému dňu, to opisuje veľké množstvo syndrómov, v ktorej jedna zo zložiek sú anomálie grudinorebernogo zložité. Marfanov syndróm je najbežnejšie. V tomto syndrómu na podklade disembriogeneza spojivového tkaniva označenej astenické sčítanie, arachnodactyly, subluxácia a dislokácie šošovky, disekciu aorty, lievikom a kýlom hrudníka deformácii, presné biochemické zmeny v metabolizme kolagénu, glykosaminoglykánová.

Znalosť príznakov syndrómov a ich identifikácia je dôležité z hľadiska stanovenia taktiky liečby a vyhliadky. Tak, v syndrómu Ehlers-Danlos (štvrtý ekhimoznaya forma) s výnimkou osteochondrální patológie, existujú štrukturálne múry poruchy ciev. Pri chirurgickej liečbe týchto pacientov môže byť komplikácie spojené s nadmerným krvácaním. Pri identifikácii podriadené rôzne druhy kmeňov osteochondrální vhodné konzultácie genetiky.

Lievik hrudníka deformita

Lievik hrudníka deformácia - vrodené malformácie, sprevádzaný zatiahnutie hrudnej kosti a prednej hrudnej steny. Rebrové oblúk pár nasadený epigastrické vydutie.

klinický obraz

U detí s lievikom hrudníka deformít zmení jeho konfiguráciu, objem a normálnej veľkosti. Charakteristickým rysom je dojem z hrudnej kosti a rebier v sagitálnej rovine, čím sa značne znížia Stern-vertebrálnej vzdialenosť sploští hrudník. Rebrá sú značne deformované a šikmom smere, pričom poloha svalov prednej hrudnej steny.

Video: odstránenie pľúc

Typicky je deformácia sa stanoví bezprostredne po pôrode, typický príznak paradox inhalácie (zaťahovanie hrudnej kosti a rebier počas inhalácie), viditeľné najmä pri krik a plač. Deti zaostávajú vo fyzickom vývoji, náchylný k opakovaným zápalových ochorení dýchacích ciest. V predškolského a školského veku deformácie budú zhoršovať, hĺbka a šírka ním v súvislosti s rastom môže zmeniť plánovaný hrudnej kyfózy a bočné zmien chrbtice. Pri pohľade zo strany dobre viditeľné vynechané pás vystupujúce brucha, hrudníka a sploštenie vyvýšených okrajových rebier oblúky.

Najvážnejšie variantom lievik deformácie pozorovaná Marfanov syndróm, ktorý by mal byť požadovaný u všetkých pacientov s ťažkou deformáciou lievika, a to najmä v prípade, že je to chlapec a deformácie v kombinácii so skoliózou. Preto sa v takýchto prípadoch je potrebné vykonať očné vyšetrenie pre detekciu subluxácia šošovky - patológia, Patognomická pre Marfanov syndróm. Ak sa domnievate, že tento syndróm ukazuje ultrazvuk srdca. Rozšírenie počiatočné časti aorty a cez aortálnou regurgitácia prítomnosti alebo mitrálnej chlopne potvrdí diagnózu. Deti majú zvyčajne astenické ústavu, oni označili únava, tachykardia a dýchavičnosť pri námahe.

Stupeň lievik hrudníka môže byť stanovená za použitia Gizycko indexu, čo je podiel najmenšia vzdialenosť medzi zadnou obrys hrudnej kosti a vpredu od najväčšej obrysu chrbtice. Existujú tri stupne deformácie: Iv. na 0,7 II - 0,7-0,5- III - menšia ako 0,5.

klasifikácia

• Klinický priebeh rozlišovať kompenzovaná subcompensated a dekompenzované stupeň. Kompenzovanou fáze, je tu len kozmetická vada. Subcompensated fáza je charakterizovaná miernymi výraznými funkčnými poruchami srdca a pľúc. V dekompenzáciou fáze má výrazný lievik deformácii spojené s významnou funkčným poškodením.
• Vzhľadu, existujú tri formy: symetrické a asymetrické.
• Zapíšu typické, sedlo a špirálový tvar.

liečba

Absolútna indikácia na postup III je deformácia stupeň. Postupom, ktorý je tiež zobrazený v patológii stupňa II. Keď stupeň deformácie Aj thoracoplasty nevykonáva.

V poslednej dobe sa najčastejšie používanou metódou chirurgia Nass. Podstatou operácie je opraviť Stern-rebrovej komplex v korigované polohe plechu. Fixácia trvá 2-4 roky.

Optimálna vek pre prevádzku puberty. S veľkou opatrnosťou je potrebné pristupovať k chirurgickej liečby u detí s syndrómového formami deformácie. Až po dôkladnom preskúmaní, a pri absencii kontraindikácií môže odporučiť operáciu.

Sekundárne rekonštrukcia opakujúcich deformáciou technicky oveľa zložitejšie, než je primárna, v dôsledku prítomnosti jazvy modifikovaných deformáciu rebier chrupavky. Opakované operácie tiež sprevádzaná väčšiu stratu krvi a pooperačných respiračné poruchy.

Keeled hrudníka deformity

Kýlom hrudníka deformácia je vrodené malformácie, a je asi 15% z deformít hrudníka.

Video: 5 abnormálnych detí, ktoré skutočne existujú!

klinický obraz

Kýlom hrudníka obsahuje viac komponentov deformácie, strata chrupavky rebro môže byť jednostranné alebo obojstranné a hrudná vyčnieva vpredu v hornej alebo spodnej časti. "Kuracie" pŕs je tiež súčasťou "zmiešaného" kmeňa s návratovú chrupavky na jednej strane a výstupok na druhom otáčanie alebo hrudnej kosti. V klinickej praxi je najbežnejší variant, kedy je symetrický výstupok dolných chrupavkami a telo hrudnej kosti - Stern-chrupavkové vzhľadu. Menej často pozorované asymetrické deformácie obojstranný vyčnievajúce rebrá chrupavku a veľmi vzácnu kombináciu deformácie.

Moderné operačné korekcia výsledkov je uvedený vo všeobecných dobrými výsledkami. Je to častá komplikácia pneumotoraxe a vyžaduje obvykle iba zbernou vzduch. Recidívy sú zriedkavé a väčšinou u tých pacientov, ktorí vykonali jednostrannú resekcii postihnutého rebrovej chrupavky. V takýchto situáciách, v priebehu ďalšieho rastu sa môže vyvinúť chrupavku výčnelok na protiľahlej strane.

anomálie rebier

Abnormality rebier môže ležať v samostatnej alebo neprítomnosti deformácie rebier chrupavky, a bifurkácie synostózy hrany deformácie skupinám rebrovej chrupavky alebo neprítomnosť, existujú veľké rozdiely rebier.

Video: Thorax

rozdeliť hrudný hrany (okraje Lyushka) sa obvykle prejavuje ako silný vystupujúce formácie v blízkosti prsnej kosti. V zriedkavých prípadoch je nutné vykonať diferenciálnu diagnostiku s rakovinou. Liečba je nutná len pri značných deformácií s kozmetické účely. To spočíva v odstránení deformovaný chrupavky, subchondrálnej.

Cerebrovaskulárne nákladovo mandibulárnej syndróm. Chyby rebrá (neprítomnosť bifurkácia, pseudoartróza et al.), V kombinácii s hornom poschodí alebo rázštepu gotického vzduchu mandibulárnej hypoplázia, mikrognacii, glossoptozom a mikrocefália. Chirurgická liečba je indikovaná v extrémnych prípadoch s významnou hrudnej steny defektu paradoxu dýchanie.

Poľsko syndróm vždy charakterizovaná jednostranným ochorením vrátane aplázia alebo hypopláziu prsné svaly hypopláziu pectoralis minor. Často sa za nedostatku častí vystavených chrupavkami a rebier, aplázia alebo hypoplázia bradavky aplázia prsníka dievčatá, deformáciu ramena a ruky. Diagnóza je založená na vonkajšom ohliadky. Na objasnenie stavu rebier používaných röntgenových lúčov. Ak existuje významný defekt tvorí pľúcna herniácie vyrábať plastové rebro defektov autotransplantácia pomocou neovplyvnenú strana s rebrami. Možno použitie pred a za hrany s ich rozdelenie a posunu smerom k defektu. Niektorí lekári syntetické materiály sa používajú s úspechom. Ak chcete nahradiť chýbajúce svaly produkujú pohyb chlopne alebo celý latissimus dorsi. Operácia pri širokých vád s paradoxným dýchaním pracovať v ranom veku.

Rozštiepeniu hrudnej kosti

Štiepenie z hrudnej kosti - vzácna malformácie, ktorý je prítomnosť pozdĺžne drážky sa nachádza na strednej čiare. Vada sa môže líšiť v dĺžke a šírke až do úplného rozštiepeniu hrudnej kosti. Je potrebné poznamenať, paradoxné pohyb mediastinálne orgánov, potiahnutý na mieste závady iba zúžená vrstva mäkkých tkanív a kože. Viditeľný búšenie srdca a veľkých ciev. Závada zistená v ranom detstve, a zvyšuje ako dieťa rastie. Spolu s anatomickými pozorovaných prejavov a funkčných porúch. Možné poruchy dýchania až k útokom cyanóze. Deti zvyčajne zaostávajú vo fyzickom vývoji.