Deformácie hrudníka. Poľsko syndróm

Video: Torokoplastika pre Nass. Lievik hrudníka deformita

Poľsko syndróm

Poľský syndróm je kombinácia anomálií, vrátane absencia hlavných a vedľajších pectoralis svaly, syndaktylia brachydaktylie, atsliyu (bez prsníka bradavky) a / alebo amazia (absencia najviac prsníka), deformácie alebo neprítomnosti hrán, absencia pásov v podpazuší a zníženú hrúbkou podkožný tuk vrstvy (obr. 15-7). Tento syndróm (jednotlivé zložky) bola prvýkrát popísaná v roku 1826 a v roku 1839

respektíve vo francúzskej a nemeckej literatúre, ale je pomenoval podľa britského študenta medicíny Alfred Poľska, ktoré v roku 1841 publikoval čiastočný opis deformácie stretol v jeho časti. Plné charakterizácia kmeňa so všetkými jeho zložkami len sa objavil v literatúre v roku 1895

Každý pacient má rôzne súčasti poľského syndrómu, ktorý sa vyskytuje sporadicky, s frekvenciou 1 na 30 000 až 1 v 32,000 novorodencov a zriedka beží v rodinách. Porážka kief líši v závislosti od závažnosti a šírke. Očakáva sa, že etiológie poľské syndrómu hrá úlohu abnormálny migrácie embryonálnych tkanív, ktoré tvoria prsný sval hypoplázia podklíčkové apterii alebo vnútromaternicové poškodenia. Žiadna teória doteraz nebolo však zistené, platné potvrdenie.

Deformácia hrudnej steny v poľskom syndrómu sa líši od miernych hypoplázia chrupavkami a rebier na postihnutej strane na aplázia prednej hrany a všetky rebier chrupavky (Obr. 15-8). Tak, podľa jednej štúdie u 75 pacientov s Poľska syndrómom 41 nebol napínanie hrudnej steny, rebrá 10 majú hypoplázia miestnej oblasti bez jám, na okrajoch 16 označený kmeň s zatiahnutie, pričom 11 z nich mali významný odvolanie. A konečne, na 8 pozorovanie odhalila aplázia reber.35 dôležité pomstiť, že medzi stupňom deformácie kefky a hrudníka žiadna korelácia.

Obr. 15-8. Anomálie v hrudníku s Poľskom syndrómom. A najčastejšie hranou rámu úplne normálne, ale nie sú tam žiadne prsné svaly.
V, zatiahnutie postihnutej strany hrudníka s otáčaním a (často) zatiahnutie hrudnej kosti. Často, opačná strana má kýlom deformácii.
C, Hypoplazia rebier na postihnutej strane, ale bez podstatne vlavlennya. Táto voľba zvyčajne nevyžaduje chirurgickú korekciu.
D, aplázia jedno alebo viac rebier zvyčajne v kombinácii s zatiahnutie susednými rebrami na postihnutej strane a otáčanie hrudnej kosti.

Chirurgická liečba poľského syndrómu vyžaduje iba malý počet pacientov, zvyčajne v aplázia rebrami alebo deformácie s ťažkou depresiou (Obr. 15-9). U pacientov s významnou zatiahnutie na opačnej strane je často kýlom deformácia rebier chrupavky (obr. I5-8B), ktorá môže byť tiež napravená v priebehu chirurgického zákroku.

Obr. 15-9. Priečny rez sa robí pod bradavkou a medzi dievčat - na mieste vznikajúce následne zloží pod prsiami.
B, Schematické znázornenie deformácie otáčania hrudnej chrupavky zaťahovanie na postihnutej strane a kilovidnym vystoyaniya opačnej strane.
C, pri aplázia rebrá endotorakalnaya fascie je priamo pod stenčené podkožnej vrstvy a prsné fasciu. Zdvihnite prsný sval na "zdravý" strana prsné obloženie (ak existuje) na postihnutej strane. Ovládať subperihondralnuyu resekcia rebrá chrupavky, ako je znázornené prerušovanou čiarou. V zriedkavých prípadoch sa úroveň resekcia vyrábať druhú rebrové chrupavku.
D, pod druhou rebrovej chrupavky vyrobiť priečny klin korriktiruyuschuyu sternotomie. Po prišitie hrudný hrubú hodvábne vlákno je odstránená ako zadné posunu a rotácie hrudnej kosti.
Pri F ,, aplázia rozštiepené konce rebier štepy odobraté z protiľahlých okrajov piateho alebo siedmeho a posilnenie kovu na postihnutých bočných švov v mediálnom vopred vytvorené pmemki hrudnej kosti a priečne - so zodpovedajúcimi okrajmi. Rebrá odštiepi, ako je znázornené, aby poskytovali maximálny mechanickej pevnosti z nich.

Ravich použité pre rekonštrukciu rozdelených rebier štepov potiahnutých teflónom. Ďalšie chirurgovia okrem rebrových štepy boli použité chlopne latissimus dorsi svalu. U dievčat, je potrebné vykonať korekciu deformácie hrudníka pred výkonom, ale o hypoplázia alebo aplázia prsníka, ktorá zaisťuje optimálne podmienky pre chirurgické zvýšenie budúca veľkosť žľazy (obr. 15-10). Rotácia latissimus dorsi je zriedka používaný u chlapcov, zatiaľ čo v druhej dievčatá, táto operácia je možné úspešne použiť, ak je to nutné, rekonštrukcie prsníka.

Obr. 15-10 Počítačová tomografia 24-ročného pacientky s Poľskom syndrómom. Viditeľné dojem na okrajoch postihnutej strane (plná čiara) a kalevidnaya deformácie na opačnej strane (duté šípka). Mliečna žľaza na postihnutej strane hypoplastická.

KU Ashcraft, TM držiak

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno