Núdzová pomoc pre nedostatočnosť nadobličiek

Klinické prejavy chronickej LV rozvíjať postupne a nenápadne, čo vážne sťažuje diagnostikovať. Klinický obraz Addisonova choroba môže byť vysvetlená na základe kortizolu a aldosterónu deficitu a nedostatku potláčanie produkcie ACTH a MSH na princípe spätnej väzby.

Klinické prejavy deficitu kortizolu - nechutenstvo, nevoľnosť, vracanie, letargia, hypoglykémia počas hladovania a neschopnosť pacienta tak, aby vydržali aj minimálne zaťaženie, bez upadli do stavu šoku. Schopnosť vylučovať prebytočnú vodu pri normálnej rýchlosti tiež narušená, čo môže viesť k intoxikácii vodou. Nedostatok aldosterónu vedie k narušeniu schopnosti zachovať sodíka a vylučovať draslík. U pacienta s deficitom aldosterónu pozorovalo zníženie sodného, ​​dehydratácia, hypotenzia, tendencia k mdloby, spojené so zmenami v polohe tela, zníženie veľkosti srdca a srdcového výdaja. Znížená renálna azotémia krovotok- sa môže vyvinúť. Hyperkaliémia sa často vyskytuje, ale je to len zriedka závažné. Nedostatok potlačenie ACTH a výroby MSH v dôsledku nedostatku kortizolu vedie k zvýšeniu pigmentácie kože a slizníc.

Pacient s Addisonova choroba sa obvykle označujú slabosť a apatia, neschopnosť fyzickej námahy a únavy. Pulz môže byť slabý a rýchly. Časté hypotenzia a mdloby pri vstávaní. Tak, v jednej skupine pacientov (108 mužov), ktorí trpia Addisonova choroba, 88% malo systolický krvný tlak nižší ako 110 mm Hg V ďalšej skupine s rovnakým ochorením (86 osôb) krvný tlak pod túto hodnotu sa pozorovala u 91% pacientov. Cez hypotenzia, pacienti končatín zostať v teple. Srdcové ozvy sú väčšinou tlmené alebo chýba na počúvanie.

Pri chronickej LV je typické gastrointestinálne symptómy, vrátane nechutenstvo, nevoľnosť, vracanie, strata hmotnosti, bolesti brucha a niekedy aj hnačka. Podľa jednej štúdie, anorexia a strata hmotnosti došlo u všetkých pacientov s Addisonova choroba a iné gastrointestinálne symptómy - 87%.

Kožné prejavy Addisonova choroba: zvýšená pigmentácia (zhnednutie) vystavenú kožu (tvár, krk, ruky, chrbát ruky), ako aj oblasti, vystavené treniu alebo tlaku (lakte, kolená, prsty a prsty, bradavku). Hyperpigmentácia je videný v 92-97 pacientov s Addisonova choroba. Možno pozorovať a pigmentácie slizníc, rovnako ako tmavšie molí a vlasov, vzhľad pozdĺžnych pigmentových kapiel na nechty. Keď Addisonova choroba autoimunitného pôvodu môže dôjsť k vitiligo, mukokutánna kandidóza, a alopécia. Vzhľadom na nedostatok nadobličiek androgénov u žien môže dôjsť k zníženiu rastu vlasov podpazušie a ochlpenia. Nie je to muži v ohľadom na dostatočný prísun semenníkov androgénov.

Duševný stav týchto pacientov bol v rozmedzí od úzkosti k zámene. Strata vedomia je vzácny (s výnimkou blízkej smrti). Možno, že tam je rastúci chuťové, čuchové a sluchové vnímanie. Občas je tu hyperkalemic obrna, čo je komplikácia NN- naliehať pacient sa zvyšuje svalovú slabosť, čo vedie k pomalému ochrnutiu. Liečba tejto komplikácie spočíva v intravenóznej aplikácii glukózy a inzulínu alebo hydrogénuhličitan.

Rutinné laboratórne nálezy u pacientov s primárnou HH zahŕňajú hyponatriémiu, hyperkaliémiu, hypoglykémiu a azotémia. Hyponatrémia obvykle mierne alebo závažné hyponatriémia umerennoy- (menej ako 120 mmol / l) je vzácny. Tak, v jednej skupine pacientov s koncentráciou v sére ochorení sodného Addisonova nižšia ako 135 mmol / l bola stanovená 88%. Hyperkaliémia je zvyčajne mierne obsahu krvi draselného zriedka presahuje 7 mmol / L. Niektoré hladina draslíka môže byť normálne alebo dokonca znížiť, ak dôjde k vracaniu. V zriedkavých prípadoch, hyperkaliémie je ťažká a spôsobuje srdcovú arytmiu, alebo zástava srdca.

LV primárna charakteristika hypoglykémie, a to najmä počas hladovania. Jedna štúdia ukázala, že väčšina neliečených pacientov trpiacich Addisonova choroba, nemôže vstať z postele ráno, pretože hypoglykémia. Mierne zvýšenie dusíka močoviny v krvi, môže dôjsť v dôsledku dehydratácii spôsobenej nedostatkom aldosterónu. Azotémiou je zvyčajne reverzibilné a zmizne po obnovení objem cirkulujúcej krvi.

U pacientov s Addisonova choroba môže byť pozorovaný elektrokardiografické zmeny, vrátane sploštenie alebo T-vlny inverzie, predĺženie intervalu QT, nízke napätie, alebo zvýšenie PR intervalu a QRS depresia úseku ST. zmeny EKG odráža hyperkaliémie patria: vysoká a zašpicatené výčnelky T Predĺženie PR intervalu a komplexné QRS- zmiznutie zuby P- konečne možného vzniku fibrilácie komôr. V hrudníka môže byť X-ray detekovaný srdca malé a zúžená v dôsledku zníženia objem plazmy. V prehľadovom obrazu brušnej dutiny môže byť definovaná kalcifikácie nadobličiek, najčastejšie kvôli tuberkuleza- ale môže tiež nastať, keď infekcia alebo krvácanie.

U pacientov s primárnou a sekundárnou LV, existujú značné rozdiely v laboratórne a. Na sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek narušená schopnosť produkovať hypofýzy ACTH. Krv aldosterónu v podstate nemení vzhľadom k regulačnému účinku renín-angiotenzín a plazmatické koncentrácie draslíka. Klinické prejavy sekundárneho LV spojená s nedostatkom kortizolu a adrenálnych androgénov. Okrem toho, klinické abnormality môžu byť spôsobené nedostatkom ďalších predného laloku hypofýzy hormóny, ako sú rastový hormón, hormón stimulujúci štítnu žľazu a HCG.

U pacientov so sekundárnou HH lepšie znášajú nedostatok sodíka (bez vývoja šoku). To je vzhľadom k intaktnej sekrécie aldosterónu. Hyponatriémia, hyperkaliémia a azotémia nie je tak výrazné v sekundárnom HH. Ale hypoglykémie u pacientov s hypopituitarizmus vyskytuje častejšie v súvislosti so súčasným nedostatkom rastového hormónu. Hyperpigmentácia sekundárne LV nedochádza v dôsledku nedostatku hormónu ACTH a melanotsitstimuliruyushego pri zdroji - hypofýzy. Nakoniec sa sekundárne LV muži aj ženy môžu mať príznaky androgénnej deficitu v dôsledku nedostatočnej produkcie hypofýzy gonadotropínu.

Diferenciácia primárneho a sekundárneho EM nielen na základe údajov vyžaduje celkovú klinické vyšetrenie pacienta v nemocnici podmienkach. Primárne HH diagnostikovaná, ak nízke počiatočné plazmatické hladiny kortizolu a neprítomnosti jeho zvýšenie v reakcii na zavedenie exogénne ACTH. Nedostatok odpoveď na ACTH stimulácie v dôsledku poškodenia alebo zničenia kôry nadobličiek a stratu funkčnosti. Sekundárne rovnaký NN diagnostikovaný na základe nízkeho stanovenie kortizolu v plazme a jeho metabolitov v moči, ktorý je po opakovanej stimulácii ACTH v niekoľkých dní postupne normalizované. Ak chcete overiť integritu hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému, existuje celý rad testov.

V klinickej praxi je použitie rýchleho skríningového testu, ktorý môže byť vykonávané za podmienok, ONP- možno spoľahlivo rozlíšiť pacientov s normálnou funkciou nadobličiek u pacientov s HH. Tento test je založený na skutočnosti, že je odozva adrenálna reakcia na jednej injekciu ACTH dosiahne svoje maximum za hodinu. Na začiatku testu krvi sa odoberá z žily v nej pre stanovenie počiatočnej hladiny kortizolu a potom vstrekovaný 25 jednotiek kortikotropín (ACTH syntetické), subkutánne, intramuskulárne alebo intravenózne.

30-60 minút po plazmatické hladiny kortizolu sa meria pre jeho porovnanie s originálom. Za normálnych okolností, kortizol obsah je dvojnásobný v porovnaní s východiskovým stavom. U pacientov s primárnou úroveň HH kortizolu nezvýšil, a u pacientov so sekundárnou LV to buď zostáva rovnaká alebo sa zvyšuje len nepatrne. Ako nedávne retrospektívnej analýzy testu, normálna reakcia možno považovať za maximálnu hodnotu kortizolu >20 mg / dl.

Avšak podľa dostupných literárnych údajov, príjem oboch falošne pozitívnych a falošne negatívnych výsledkov. Takže tento test by mal byť použitý najmä ako detekčné a nie ako diagnostický pri adrenokortikálna nedostatočnosť. Pre potvrdenie HH a spoľahlivú diferenciáciu primárneho a sekundárneho EM vyžaduje dlhší čas ACTH-stimulácie. Rýchly skríningový test môže byť použitý na posúdenie nadobličiek rezervné kapacitu u pacientov predtým liečených steroidné terapiu.

LV primárnej liečby je nahradiť chýbajúce hormóny - kortizol a aldosterona- ženy niekedy držal viac androgénnej terapii. Zvyčajná udržiavacia dávka nahradením glukokortikoidy sa pohybuje od 20 do 37,5 mg hydrokortizónu denne. To môže byť použité rôznych liečiv. Spoločným schéma je nasledovné: v rannom podávať kortizón acetát, 25 mg alebo 5 mg prednizónu a deň - 12,5 mg 2,5 mg kortizón alebo prednizón. To zodpovedá normálny denný rytmus kortizolu do krvi. Pre optimálne odozvy u niektorých pacientov, najmä u účinných mužov s vysokým telesnej hmotnosti, môže vyžadovať celkovú dennú dávku 50 mg kortizónu alebo prednizón 10 mg.

Striedanie mineralokortikoidov u pacientov s primárnou HH sa dá dosiahnuť zavedením syntetického mineralokortikoidnej - fludrokortizon acetát (Florinef) v dávke 0,05-0,2 mg / deň. U pacientov s hypertenziou vývoji dávkovania by mal byť zodpovedajúcim spôsobom znížená. Pre pacientov s Addisonova choroba je dôležité, pretože zabezpečí dostatočný prísun soli v potravinách.

Ženy s primárnou HH môže mať symptómy nedostatku androgénu, ako je zníženie rastu vlasov v podpazuší a ochlpenia. Fluoxymesteron (Halotestin) môže byť použitá pre ďalšie androgénnej terapiu, podávané orálne v 2-5 mg denne.

NN sekundárne liečba sa líši od v primárnom NN o substitučnej terapie mineralokortikoidy a androgény. Skutočnosť, že u pacientov s sekundárnou LV nevyžadujú mineralokortikoidnej terapiu pre nich dostatočné príjmy chloridu sodného v potravinách. Avšak, ak je znázornené ďalšie podávanie hypotenzia fludrocortisone acetát (0,05 - 0,1 mg / deň). Príznaky nedostatku androgénov môže nastať u pacientov (muži i ženy) z hypopituitarizmom. Ženy dostatočne Fluoxymesteron orálne podávanie v dávke 2-5 mg / deň. Muži sú uvedené väčšie dávky rovnakého liečiva alebo aktívneho testosterónu predĺženie (depotestosteron).

Na posúdenie primeranosti náhradných steroidov rôzne parametre použité pri liečbe chronickej LV. Potom, čo bol identifikovaný náhradný glukokortikoidu, kortizolu, v plazme voľného kortizolu v moči a pomer plazmy ACTH a kortizolu. Primeranosť substitúcia mineralokortikoidnej odhaduje, merané na plazmatické koncentrácie draslíka a aktivitou renínu. Ale všeobecne je indikátorom primeranosti terapia je zlepšiť pacienta pohodu.

Všetci pacienti s chronickým LV musí byť vedomosti o povahe ochorenia a potrebu udržiavacej terapii, ktorá je životne dôležitá pre nich. Mali by vždy pri sebe špeciálnu kartu označujúce ich základného ochorenia, rovnako ako injekčné striekačky s hydrokortizón alebo dexametazón a kortisonacetatu. Potrebujú získať podrobné pokyny k akútnej liečbe, a zvýšiť hormonálna substitučná terapia v prípade pridruženej choroby alebo stres. rodinní príslušníci pacienta by mala byť tiež dobré vedieť, ako sa správať v krízových situáciách. Títo pacienti by nemal byť ponechaný bez lekárskeho dohľadu.

Delež v družabnih omrežjih: