Kraniofaciálnou abnormality u detí

Príčiny zahŕňajú viac ako 500 genetických syndrómov a prenatálnej faktory (napr., Kyselina listová nedostatok [kyselina listová]).

Tieto kmene sú zajačí, syndrómy rôznymi menami, hypertelorismus (široko rozložené oči) a menej - mnoho ďalších kmeňov. Väčšina detí s anomáliami kraniofaciálnych majú normálnu inteligenciu.

rázštep podnebia a rázštep pery (rázštep pery). Najbežnejšie deformít 1. embryonálny oblúky sú rázštepu podnebia a horná pera, ktoré sa vyskytujú s frekvenciou 1/700 až 800 narodených detí. Obaja genetické a environmentálne faktory sú veril prispieť k vzniku tejto vady. Prítomnosť jedného postihnutého dieťaťa sa zvyšuje riziko, že druhé dieťa s touto patológiou.

Video: bude New Russia Deti byť zaobchádzané v Ruskej federácii

Rázštep sa líšia len záberom mäkkého podnebia k plnému rázštepom mäkkého a tvrdého podnebia. To môže tiež prejaviť len rozoklaný jazyk.

rázštep podnebia bráni kŕmenie a zabraňuje rozvoju reči, zvyšuje riziko ušných infekcií. Liečebné ciele: zabezpečiť riadnu výživu, reč a vývoj tvárového skeletu, a je zameraná na prevenciu pooperačných defektov.

Video: Anna Maltseva, 5 rokov, orbitálne hypertelorismus (a malformácie kraniofaciálnou skeletu)

Počiatočná liečba, pred operáciou, v závislosti na konkrétnej anomálie, ale môže zahŕňať osobitne navrhnuté bradavky na fľašiach (pre uľahčenie aktuálny nutričné ​​formulácie alebo mlieko), ortodontických aparátov (pre uzavretie štrbín, takže dieťa môže sať). Časté epizódy akútneho zápalu stredného ucha by mala byť uznaná a liečiť včas.

Definitívne liečba je chirurgická uzavretie štrbiny, ale načasovanie operácie, ktoré môžu zraniť rastového pásma intermaxilární kosť je sporný. Keď rázštep podnebia často trávia dva orientačný bod operáciu. bola znížená rázštep pery nosovej deformácie a mäkké poschodie v dojčenskom veku (vo veku 3-6 mesiacov). Zostávajúce defekt tvrdého poschodia eliminovať vo veku 15-18 mesiacov. Chirurgická intervencia môže viesť k výraznému zlepšeniu, ale závažné deformácie alebo nedostatočné liečenie pacientov môže byť udržiavaná nasonnement, upravený vzhľad môže byť vomiturition. Pacienti potrebovali tiež zubnej a ortodontická liečba, korekcia logopédia. Môže vyžadovať konzultácie s ďalšími odborníkmi.

Deformácia, vyznačujúci sa tým, malé čeľuste. Tieto kmene sú:

• Pierre Robin syndróm;
• Treacher Collins syndróm.

Pierre Robin syndróm je charakterizovaný glossoptozom (jazyk, klesá na zadnej časti krku) a respiračné zlyhanie. Tam môže byť tiež doplnené o rázštepu podnebia a vodivé strata sluchu. Kŕmenie môže byť ťažké, a niekedy rozvíjať cyanózu, pretože jazyk je umiestnený za a môže spôsobiť upchatie hltanu. Pronated pozície počas kŕmenia môže pomôcť, ale nekoordinovaný prehĺtanie môžu vyžadovať nasogastrickou alebo gastrostomickou trubice pre kŕmenie dieťaťa. Ak cyanóza alebo dýchacie problémy pretrvávajú, môže vyžadovať tracheostomie alebo chirurgický zákrok, pre zaistenie jazyk v prednej polohe (napr., Prevádzka glossopeksiya - upevnenie jazyka k vnútornému povrchu spodného britu). Odporúča surdologichesky vyšetrenie.

Treacher Collins syndróm, keď sú asociované s Pierre Robin syndróm, vonkajšie kútiky očí smerujú smerom dole, tam colobomas storočia, deformované uši (microtia) a strata sluchu.

Chirurgické predĺženie dolnej čeľusti môže zlepšiť svoj vzhľad a funkcie. Pri typickom postupe, tzv rozptýlenie osteosyntézy, osteotomia sa vykonáva a pevné šírenia zariadení (distraktor) na oboch stranách fragmentov rezaný-kosti. V priebehu času, je vzdialenosť medzi dvoma fragmenty kosti Vytvorená zvýši a vytvorí novú kosť, čím sa zvyšuje veľkosť mandibuly medzi nimi.

agenéza čeľuste. Vrodené chýbanie kondylu (a niekedy coronoid proces, konáre a telo čeľuste fragmentu) je závažná vada. Spodná čeľusť posunie na postihnutej strane, čo vedie k vzniku závažného zneužitia prikusa- zdravá strana je roztiahnutý a vyrovnaný.

X-ray dolnej čeľuste a čeľustného kĺbu ukazuje stupeň zaostalosti a agenéza sa líši od iných štátov, čo vedie k poruchám, ako je človek, ale nie je spojená s vážnymi porušovania tvárového skeletu.

Liečba je veľmi jednoduché rekonštrukcia s autológnej kostnej (costochondral štep) pre obmedzenie progresie tvárových deformácií. Transplantácia kostnej a chrupavkovej štepy a štepy mäkkých tkanív sa používajú pre ďalšie dosiahnutie tváre symetriu. Široko používaný chirurgia rozptýlenie osteogenezi. Ortodontickej liečby v ranom dospievaní pomáhajú napraviť malocclusion.

Vrodené chyby ucha. Microtia a atrézia vonkajšieho zvukovodu sprievode malformácií ucha. Tieto chyby sú často detekované okamžite alebo krátko po narodení. Niekedy školské skríningové testy odhalili čiastočné oklúzii vonkajšieho zvukovodu u detí s normálnou ucho.

Štúdia sluchu a CT spánkovej kosti, je nutné, aby sa zabránilo prípadnej ďalšej kostnej malformácie.
Liečba môže zahŕňať chirurgický zákrok za použitia sluchadlo kostnej vedenie a závisí od toho, či sa závada dvustoronnim- či jednostrannú alebo narušené vnímanie zvukov, učenie a sociálnych stratégií orientovaných na rozvoj či komplikácie (napr. Za účasti lícne nerv, holeastoma, zápal stredného ucha).