Imunitný trombocytopénia: liečba, príznaky, prognóza

V prípade krvácania, život ohrozujúce, je nutné priradiť transfúziu krvných doštičiek, intravenózne kortikosteroidy, intravenóznej imunoglobulín anti-D a IVIG.

Video: žiť zdravo! Zápal pľúc. pneumónia

ITP sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku protilátok namierených proti antigénom štrukturálne doštičiek. V detstve ITP, protilátky môžu byť spojené s vírusovými antigénmi. Trigger u dospelých nie je známy.

Symptómy a príznaky imunitný trombocytopénia

Symptómy a príznaky zahŕňajú petechie, purpura a slizničné krvácanie. Gastrointestinálne krvácanie a hematúria sú nezvyčajné v ITP. Slezina nie je zväčšený, s výnimkou prípadov dieťa infekcie súbežné vírusové infekcie. ITP je tiež spojená so zvýšeným rizikom trombózy.

Diagnóza imunitný trombocytopénia

ITP je podozrenie u pacientov s izolovanou trombocytopéniou. Vzhľadom k tomu, žiadne zvláštne prejavy ITP, potom spôsobí, že izolované trombocytopénia (napr., Drogy, alkohol, lymfoproliferatívne ochorenia a iné autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie), musí byť v priebehu klinického hodnotenia a testovania vylúčiť. Typicky, pacienti sú podávané koagulačné štúdie, pečeňové testy a testy na hepatitídy C a HIV. Test antiagregačnej protilátka je bezvýznamný k diagnostike a liečbe.

Pre stanovenie diagnózy vyšetrenie kostnej drene nie je nutné, ale to by sa malo uskutočniť v prípadoch, keď sa krv či krvný náter okrem trombocytopénie nájdených anomalii- keď nie sú typické klinické príznaky. U pacientov s ITP vyšetrenia kostnej drene odhalí normálny alebo mierne zvýšený počet megakaryocytov v inak normálnom vzorke, kostnej drene.

Predpoveď imunitný trombocytopénia

Deti zvyčajne zotavia spontánne (i ťažká trombocytopénia) počas niekoľkých týždňov či mesiacov.

U dospelých môže byť spontánny remisii, ale toto zriedka sa stane po prvom roku trvania choroby. Avšak, v mnohých pacientov ochorenie sa vyskytuje v miernej forme (tj, počtu krvných doštičiek >30000 / mikroliter) s minimálne alebo žiadne ho-Takému krvácanie prípady sú častejšie než sa predtým myslelo, mnoho z nich už predtým zistených automatizovaným počítanie krvných doštičiek je teraz definovaný spoločným vyšetrenie krvi. U iných pacientov existuje významný symptomatickej trombocytopénie, aj keď prípady život ohrozujúceho krvácania a smrť sú zriedkavé.

Liečba imunitný trombocytopénia

• Kortikosteroidy.
• Intravenóznej imunoglobulín (IVIG).
• Intravenóznej anti-D imunoglobulínu.
• Splenektómia.
• Trombopoetín agonisty.
• Rituximab.
• Ďalšie imunosupresíva.
• Pri ťažkej krvácanie: IVIG, intravenózne podávanie anti-D imunoglobulínu, intravenózna kortikosteroidy a / alebo transfúzií krvných doštičiek.

Dospelí s krvácaním a počtu krvných doštičiek <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Keď splenektómia dosiahne úplná remisia v približne dvoch tretín pacientov s relapsom, ale spravidla sa vykonáva u pacientov s ťažkou trombocytopéniou, krvácanie a nemusia byť vhodné pre pacientov s miernym ochorením. Ak trombocytopénia môže byť riadený liekovej terapie, splenektómia často odložiť o 6-12 mesiacov, čo umožní spontánne remisii.

Druhý riadok liečebné účely je určený pre pacientov, ktorí sa snažia odložiť splenektómiu v nádeji, že spontánny remissiyu- tých, ktorí nie sú kandidátmi na splenektómia alebo odmietne, a tie, pre ktoré splenektómia je neúčinný. U týchto pacientov je obvykle počet krvných doštičiek <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Deti zvyčajne predpisujú podpornú liečbu, pretože väčšina z nich vymáhať spontánne. Dokonca aj po niekoľkých mesiacoch či rokoch trombocytopénie u väčšiny detí má spontánny remisie. V prípade, že slizničné krvácanie môžu byť predpísané kortikosteroidy alebo IVIG. Použitie kortikosteroidov a IVIG je sporný, pretože Zvýšený počet krvných doštičiek môže nezlepší klinický výsledok. Splenektómia deti sa robí len zriedka. Ak sa však pre 6 alebo viac mesiacov došlo závažnej symptomatickej trombocytopénie, začnú uvažovať o možnosti splenektómia.

Fagocytárnu blokáda dosiahnuté použitím IVIG alebo anti-D imunoglobulínu. Vysokodozirovanny metylprednizolón lacnejšie IVIG alebo intravenóznej anti-D imunoglobulínu, jednoduchšie použitie, ale menej účinné. Pacienti s ITP a život ohrozujúce krvácanie a transfúzie krvných doštičiek podávané. Transfúzia krvných doštičiek nie sú použité ako preventívne opatrenie.

Perorálne kortikosteroidy, IVIG alebo intravenóznej anti-D imunoglobulínu môžu byť taktiež použité pre dočasné zvýšenie počtu krvných doštičiek, v prípade potreby odstránenia zubov, pôrod alebo iné invazívne procedúry.